Болезнь шенлейн геноха код мкб
Болезнь Шенлейна-Геноха (пурпура капилляроспастическая, геморрагический васкулит) – заболевание, которое характеризуется воспалением (асептическим поражением) мелких кровеносных сосудов. Чтобы вовремя обнаружить и начать лечение болезни Шенлейна Геноха, надо знать причины и симптомы недуга, строго соблюдать клинические рекомендации лечащего врача.
Патогенез
Развивается недуг у детей и взрослых в результате активации действия белков системы комплимента, формирования иммуннозащитных комплексов. Частицы передвигаются с кровотоком и откладываются на стенках сосудов, провоцируют начало протекания воспалительного процесса.
В результате прогрессирования недуга стенки мембраны сосудов истончаются, увеличивается их проницаемость. Внутри сосудов скапливается фибрин, происходит микротромбирование кровеносных каналов. Поражаются выделительная система (почки), пищеварительный тракт, опорно-двигательный аппарат (суставы).
Читайте также
Мкб 10
Патология Шенлейна-Геноха обозначается кодом по мкб (международной классификации болезней) D69.0. Относится к аллергическим пурпурам.
Встречается аномалия часто в детском возрасте (от 7 до 14 лет). Но у ребенка в три года встречаются только отдельные характерные симптомы.
Причины
Этиология недуга связана с:
- инфекционными поражениями органов дыхания, вызванные β-гемолитическим стрептококком, золотистым стафилококком, кишечной палочкой, аденовирусом, ВПГ 1, 2 типов;
- паразитарными инвазиями;
- применением лекарственных препаратов (антибиотиков, НПВС, противоаритмических);
- склонностью к проявлению аллергических реакций.
Существуют факторы, которые увеличивают риск развития патологии. Таковыми являются:
- переохлаждение организма;
- длительное воздействие на кожу солнечных лучей (инсоляция);
- травмирования;
- беременность;
- сахарный диабет;
- разрушение (цирроз) печени;
- онкологические новообразования злокачественного характера;
- наследственная предрасположенность к развитию заболевания.
- стрессы, сильные нервные напряжения;
- хирургические операции.
Внимание!
Геморрагический васкулит может развиться в результате вакцинации, проведенной сразу после того, как человек переболел ОРВИ. В некоторых случаях источниками заражения становятся насекомые.
Симптомы
Наиболее частыми симптомами болезни Шенлейна Геноха являются:
- повышенная температура тела;
- кожные высыпания (появляются на голенях, бедрах, ягодицах, в области суставных поверхностей, могут распространяться на туловище и верхние конечности, на локтевые и лучезапястные суставы); сыпь не исчезает при надавливании на пораженных участок;
- некроз ткани и появление язвы (наблюдается при тяжелом течении недуга);
- шелушение кожи.
Часто проявления васкулита связаны с поражениями суставов. Возникают симптомы, схожие с артритом: выраженный болевой синдром, нарушение двигательной функции, покраснение, отек, деформация коленных и голеностопных сочленений. Носят длительный или кратковременный характер. Иногда боль возникает в области бедер, носа, ушных раковин.
Классификация
В зависимости от имеющихся проявлений болезни определяют формы васкулита:
- простую (кожную);
- ревматоидную (суставную);
- абдоминальную;
- молниеносную;
- почечную;
- смешанную (сочетает в себе проявления нескольких форм).
По характеру протекания болезнь бывает:
- острой (длится до 2 месяцев);
- затяжной (наблюдается в течение полугода);
- хронической (характеризуется чередованиями периодов обострения и затихания).
Исходя из тяжести проявлений патология бывает:
- легкой (І степень; пораженные участки кожи немногочисленные, состояние больного характеризуется как удовлетворительное);
- средней (ІІ степень; происходят деструктивные изменения в суставах, возникает болезненность в области органов пищеварения, наблюдаются обильные кожные высыпания, общее состояние пациента оценивается как среднетяжелое);
- тяжелой (ІІІ степень; характеризуется обильными кожными высыпаниями, некрозом ткани на отдельных участках; нередко возникает дисфункция почек, органов пищеварения; наблюдаются отечность и желудочно-кишечные кровотечения).
Важно!
Чем раньше выявлено заболевание, тем легче проходит его лечение, тем меньше риск развития осложнений и летального исхода.
Особенности болезни у взрослых и детей
Болезнь Шенлейна-Геноха встречается и у взрослых, и у детей. Особенностями протекания патологии является то, что:
- у детей наиболее распространена молниеносная форма, которая сопровождается быстрым течением, лихорадкой и некрозом тканей; часто болезнь вызывают микроорганизмы, провоцирующие корь, ангина, ветрянка, скарлатина;
- сильным провоцирующим фактором в детском возрасте является аллергия; протекает заболевание в более острой форме;
- взрослые люди чаще страдают от абдоминальной и почечной форм геморрагического васкулита.
У взрослых на фоне болезни повышается показатель СОЭ, для лечения больных чаще прописывают агрессивную терапию гормональными средствами, цитостатиками. У детей чаще поднимается температура тела, развивается инфекция дыхательных путей. Для маленьких пациентов подбирают щадящие методы терапии.
Диагностика
Диагностируют недуг посредством:
- лабораторного исследования крови (назначают общий и биохимический анализы крови, изучают белковый спектр, острофазные показатели, степень свертываемости, уровень содержание лейкоцитов);
- общего анализа мочи и исследования каловых масс;
- биопсии (берут пробы кожи и почечного материала; назначают при тяжелом протекании заболевания).
Для установления диагноза при необходимости больному назначают:
- ирригографию (исследование кишечника);
- эндоскопию (обследование желудка, тонкого и толстого кишечника);
- ультразвуковое исследование почек, почечных сосудов.
Чтобы выявить болезнь пользуются классификационными диагностическими критериями. Среди них: возраст пациента не старше 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром, морфологические признаки кожного лейкоцитокластического васкулита, наличие гранулоцитов в сосудистых рассветах Диагноз выставляется в случае, если присутствуют два и более из перечисленных признаков.
Лечение и реабилитация
Лечение болезни Шенлейна осуществляют, исходя из выраженного синдрома. В борьбе с недугом эффективны препараты глюкокортикоиды, но их длительное применение противопоказано.
Важно!
Нестероидные противовоспалительные препараты назначают крайне редко. Из-за негативного воздействия на слизистую желудка и кишечника их применяют только в случае тяжелого состояния больного и отсутствия положительного эффекта от применения других лекарственных средств
При кожных поражениях применяются сульфасалазин (принимают дважды в сутки по 500-1000 мг.), колхицин (принимают 1 раз в сутки по 1-2 мг).
При поражениях суставов пациентам показан прием противовоспалительных медикаментов (индометацина, ибупрофена), производных аминохинолина (хлорохина).
Читайте также
Почечный синдром лечат с помощью высоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков. При прохождении в почках деструктивных процессов показан гемодиализ или трансплантация органа.
Если болезнь охватывает пищеварительный тракт, то назначают преднизолон, реополиглюкин, кристаллоиды. В случае необходимости (если есть признаки перфорации, инвагинации кишечника) назначают хирургическое вмешательство.
Больным показан обязательный прием дезагрегантов, никотиновой кислоты. Они улучшают микроциркуляцию, препятствуют агрегации (налипанию) тромбоцитов.
Во время обострения болезни и в течение первых двух-трех недель после начала лечения больному показаны постельный режим, диета. Рекомендуется исключить из рациона продукты-аллергены, ограничить (лучше – исключить вовсе) потребление соли, воды, некоторых лекарственных средств, способных активировать сенсибилизацию организма.
Лекарственные средства, схему лечения определяет лечащий врач. Самостоятельный выбор препаратов и их прием чреваты ухудшением самочувствия больного и повышением степени тяжести протекания болезни.
Осложнения
Часто при геморрагическом васкулите наблюдается поражение почек. Развиваются осложнения:
- гломерулонефрит (злокачественный);
- хроническая почечная недостаточность;
- желудочно-кишечные кровоизлияния (возникают при тяжелом течении аллергической пурпуры; сопряжены с появлением кровяных компонентов в каловых массах, тошнотой и кровавой рвотой, легочными кровотечениями, кровоизлиянием в головной мозг);
- инварнация кишечника, перитонит, тромбоз сосудов, некроз пораженных участков кишечника (наблюдаются при абдоминальном синдроме).
Внимание!
Грозным осложнением болезни становится поражение центральной нервной системы, кровоизлияние в головной мозг.
Прогноз и профилактика
Прогноз при лечении болезни Шенлейна благоприятный. Недуг полностью проходит у более чем 93% детей и 89% взрослых. При молниеносном течении болезни поражается центральная нервная система, есть риск развития кровоизлияния в мозг. В этом случае велика вероятность летального исхода.
Легче патология протекает у тех пациентов, в анамнезе у которых присутствую инфекции верхних дыхательных путей и их медикаментозная терапия. Усугубить течение и исход болезни могут поражение почек (персистирующее), артериальная гипертензия.
Высокий риск развития осложнений существует при молниеносной форме васкулита. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если наблюдаются некротические изменения тканей, развивается гангрена, в результате быстрого прогрессирования болезни может наступить смерть пациента.
Чтобы снизить вероятность развития болезни, рекомендуют соблюдать простые клинические рекомендации:
- при наличии хронических заболеваний регулярно санировавать носоглотку, чтобы устранить патогенных микроорганизмов;
- периодически принимать препараты для профилактики гельминтозов;
- ограничить влияние на организм факторов, провоцирующих аллергию;
- не принимать лекарственные средства без назначения врача;
- укреплять иммунитет;
- вести активный образ жизни, заниматься сортом;
- соблюдать режим сна и отдыха;
- проходить плановые медицинские осмотры и обследования для выявления скрытых патологий, своевременно лечить обнаруженные болезни.
Читайте также
Заболевание Шенлейна-Геноха проявляется патологическими изменениями свертываемости крови, внутрисосудистыми нарушениями циркуляции жидкости, появлением на коже специфических высыпаний (папул), которые выступают над поверхностью кожи и определяются на ощупь. Сопровождается сыпью, поражением внутренних органов, центральной системы. Патология проявляется как у детей, так и у взрослых. Успех лечения зависит от вовремя начатого лечения и корректно подобранной терапии, соблюдения антиаллергической диеты, избегания нервных перенапряжений и стрессов.
Источник
Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.
Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.
Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.
Причины
Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.
Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов:
- осложнения после инфекционного заболевания (ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка), вызываемые вирусами, бактериями или паразитами;
- пищевая или лекарственная аллергия;
- переохлаждение или индивидуальная непереносимость вакцины;
- генетическая предрасположенность.
Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.
При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).
Классификация
В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:
- кожным;
- суставным;
- абдоминальным (то есть со стороны живота);
- почечным;
- комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.
В зависимости от варианта течения заболевание может быть:
- молниеносным (в течение нескольких дней);
- острым (до 30-40 дней);
- затяжным (в течение 2 месяцев и более);
- рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
- хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.
Степень активности заболевания:
- малая;
- средняя;
- высокая.
Клинические проявления
Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:
- пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
- суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
- абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
- поражение почек — 30-35%;
При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.
Симптомы геморрагического васкулита
В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).
У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.
Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.
К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.
Отличие симптомов у детей и взрослых
У взрослых:
- Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
- Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
- Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.
У детей:
- Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
- Характерно острое начало и течение болезни.
- Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
- Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.
Геморрагический васкулит: фото
Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.
Осложнения
К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:
- кишечная непроходимость;
- панкреатит;
- перфорация язв желудка и кишечника;
- перитонит;
- постгеморрагическая анемия;
- ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
- тромбозы и инфаркты в органах;
- церебральные расстройства, невриты.
Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.
Диагностика
При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.
Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:
- Коагулограмма.
- Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
- Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
- Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
- Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.
Лечение геморрагического васкулита
Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.
Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:
- дебют, рецидив, период ремиссии;
- клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
- степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
- характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).
Схема медикаментозного лечения включается в себя:
- Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
- Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
- Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
- При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
- В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.
Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.
Диета
Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.
Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.
К какому врачу обратиться
Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.
Прогноз
При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.
У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.
Источник