Что такое синдром спастической кривошеи

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) – это неврологическое заболевание, основным симптомом которого является неправильное вынужденное положение головы (чаще всего с наклоном вбок и поворотом). Современная медицина считает, что в основе заболевания лежат нарушения в экстрапирамидной системе головного мозга. Болезнь никоим образом не влияет на продолжительность жизни, но весьма нарушает социальную адаптацию, приводит к утрате трудоспособности и затруднению самообслуживания. Наиболее эффективными способами лечения спастической кривошеи считаются использование ботулотоксина и стереотаксические операции. Эта статья даст Вам возможность ознакомиться подробнее с причинами, симптомами и способами лечения спастической кривошеи.
Термин «спастическая кривошея» необходимо правильно интерпретировать. Кривошея может возникнуть в результате многих причин, аномалии строения мышц шеи (в таком случае она является врожденной и сразу заметна). Спастическая же кривошея – это такое патологическое состояние, при котором неправильное положение головы связано с нарушением функции нормальных мышц шеи, когда они получают избыточные стимулы из головного мозга, что приводит к повышению их тонуса. Получается, что спастическая кривошея является приобретенным заболеванием.
К нормальному физиологическому положению головы относят такое положение, когда взгляд устремлен прямо вперед, голова не повернута ни в какую сторону, находится четко по срединной линии. Это положение достигается определенным напряжением шейных мышц, которое человеком не ощущается и регулируется головным мозгом без волевого контроля. То есть ни один человек не задумывается о том, какие мышцы необходимо сократить, а какие расслабить для того, чтобы голова заняла именно такое положение. При спастической кривошее сбалансированное сокращение мышц нарушается по некоторым причинам, возникает преобладание мышц одной половины (правой или левой) над другой, что приводит к фиксации головы в ином, нефизиологическом положении. Это положение не контролируется человеком, то есть голова сама занимает такое положение. Поначалу попытки человека вернуть голову в нормальное положение успешны, но требуют волевого усилия. А по мере прогрессирования заболевания даже волевой контроль не способен придать голове правильную позицию.
Причины
По какой же причине к мышцам шеи поступают «неправильные» импульсы, заставляющие их избыточно сокращаться, тем самым вызывая нетипичное положение головы?
Считается, что в основе спастической кривошеи лежит дисфункция экстрапирамидной системы. Это часть головного мозга, которая, в первую очередь, обеспечивает автоматические стереотипные движения. Если в экстрапирамидной системе нарушается баланс нейромедиаторов (веществ-передатчиков информации между нейронами), синаптическая передача между нервными клетками, то это проявляется нарушением любых движений тела. В том числе может быть нарушена координация сократительной деятельности мышц шеи. Возникает избыточная импульсация, которая заставляет мышцы одной половины шеи находиться в постоянном напряжении и часто сокращаться, а это, в свою очередь, поворачивает голову неправильно.
Нарушение создания импульсов в экстрапирамидной системе при спастической кривошее возникает при:
- наследственной предрасположенности;
- перенесенных инфекциях головного мозга (энцефалиты);
- перенесенных травмах головы и шеи;
- приеме нейролептиков;
- токсических поражениях головного мозга;
- сильном эмоциональном стрессе.
Также в последние десятилетия было выяснено, что существует так называемая периферическая форма спастической кривошеи, возникновение которой сопряжено с наличием шейного остеохондроза позвоночника (по рефлекторному типу).
Симптомы
Спастическая кривошея является относительно часто встречающимся заболеванием: 10 случаев на 100 тысяч населения. При этом женскому полу не везет больше в 2 раза, поскольку ровно в 2 раза чаще женщины болеют спастической кривошеей. До 80% случаев заболевания возникают в промежутке между 19 и 40 годами. Так что спастическая кривошея — болезнь преимущественно людей трудоспособного возраста.
Спастическая кривошея может начинаться остро или постепенно, последний вариант встречается чаще. Иногда заболевание дебютирует с болей в шейном отделе позвоночника. Основным проявлением заболевания является неправильное положение головы с затруднением произвольных движений в шее. Чаще всего в процесс вовлечены основные мышцы шеи и частично спины: грудино-ключично-сосцевидная (кивательная), ременная и трапециевидная. В одной или нескольких мышцах повышается тонус, что приводит к повороту головы. В зависимости от того, как повернута голова, принято выделять:
- тортиколлис – поворот головы в сторону;
- антеколлис – выдвижение или наклон головы вперед;
- ретроколлис – наклон головы назад;
- латероколлис – наклон головы в сторону (к плечу).
Чаще всего встречается смешанная форма, например, с одновременной ротацией и поворотом головы в сторону.
Поначалу человек прилагает усилие и может удерживать голову в привычном положении, однако это длится недолго. Потом больному приходится использовать так называемые корригирующие жесты: например, легкое прикосновение к некоторым участкам лица позволяет немного исправить положение головы (прикосновение ко лбу, потирание подбородка, обматывание шеи шарфиком и так далее). Поэтому больные то и дело прикасаются к лицу. Еще позже выведение головы в правильную позицию требует участия рук, но как только руки отпускают голову, она вновь поворачивается неправильно. По мере еще большего прогрессирования самостоятельные повороты головы становятся невозможными.
Помимо неправильной позы головы, еще одним симптомом спастической кривошеи являются патологические движения головой. Они непроизвольные, то есть возникают помимо воли больного. Движения могут быть практически незаметными при так называемой тонической форме, а также весьма выраженными, первыми бросающимися в глаза при клонической форме заболевания. Выраженные движения выглядят, как непрекращающиеся кивки головой или повороты по типу «нет-нет».
Постоянное напряжение мышц приводит к их утолщению (гипертрофии), болям. И напряжение, и гипертрофия легко определяются при прощупывании соответствующих мышц.
Хотя при спастической кривошее преобладает напряжение одной-двух мышц, по мере развития заболевания все новые и новые мышцы вовлекаются в процесс. И тогда голова занимает неправильное положение относительно уже нескольких плоскостей.
Изредка возможна ситуация, когда напряжение в мышцах одинаково с обеих сторон. В этом случае нет преобладания, и поэтому голова остается в правильной позиции. Возникает парадокс: спастическая кривошея без кривошеи. При этом, несмотря на вроде бы правильное положение головы, воспользоваться пораженными мышцами больной не может, повороты головой осуществляются за счет непораженных мышц грудного отдела позвоночника. Боли и выраженное напряжение мышц при такой форме определяются с двух сторон.
Для течения спастической кривошеи характерны несколько особенностей:
- большинство проявлений минимальны утром;
- все симптомы усиливаются при волнении, стрессе, при ходьбе;
- в положении лежа, во сне и при поддержке головы с опорой на руки симптомы уменьшаются.
Иногда спастическая кривошея сочетается с дрожанием кистей (тремором).
Длительные интенсивные спазмы в мышцах шеи вторично приводят к проблемам с шейным отделом позвоночника. Могут возникать пролапсы дисков, компрессионные радикулопатии (сдавление нервных корешков при выходе из позвоночного канала).
Лечение
Лечение спастической кривошеи – трудная задача. Дело в том, что большинство препаратов оказывают минимальный лечебный эффект, либо он слишком короткий. И все же какое-то время удается помочь больному только консервативными методами. Когда они оказываются исчерпанными, тогда прибегают к оперативному лечению.
Консервативные способы лечения
Эти способы заключаются в этапном применении всего арсенала неоперативных способов лечения.
На первом этапе используют лекарственные препараты.
Из медикаментозных препаратов применяют Баклофен (миорелаксант), Клоназепам (антиконвульсант с эффектом расслабления мышц), Карбамазепин (Финлепсин). Иногда их сочетают с холинолитиками (препараты по типу Циклодола, Акинетона, Норакина и другие) и с антидепрессантами. Более эффективным, на сегодняшний день, признано применение ботулотоксина (Диспорта, Ботокса). Введенный внутримышечно (в зону пораженной мышцы), ботулотоксин на какое-то время блокирует передачу нервно-мышечного импульса. Если ботулотоксин был введен правильно, то его действия хватает на 4-6 месяцев. После этого срока введение препарата необходимо повторить. И так поступают годами.
Второй этап заключается в использовании методов иглорефлексотерапии и мануальной терапии. Мануальная терапия проводится очень осторожно, с применением методики расслабления, и только при клиническом эффекте ослабления напряжения мышц.
Третий этап заключается в формировании правильного двигательного стереотипа, то есть устранении двигательных расстройств, косвенным образом сформировавшихся в результате спастической кривошеи, а именно – подъема плеча на стороне повернутой головы. Этот подъем плеча провоцирует изменения со стороны позвоночника. Для его устранения используют специальную гимнастику и приемы ауторелаксации.
Применение такого этапного лечения почти в 60% случаев способствует уменьшению симптомов спастической кривошеи: уменьшается длительность и выраженность спазмов (напряжения) мышц шеи, уходят боли, увеличиваются промежутки между приступами непроизвольных движений головой.
Когда же консервативное лечение не дает эффекта, прибегают к хирургическим методам.
Хирургические способы лечения
Раньше оперативное лечение заключалось в перерезке самой пораженной мышцы (обычно грудино-ключично-сосцевидной) или ее сухожилия, или иннервирующего ее нерва. Однако эти методы имели много осложнений, поскольку вызывали паралич мышц, нарушения чувствительности и кровоснабжения, поэтому в настоящее время уже не применяются.
Современная медицина предлагает стереотаксические операции на головном мозге для лечения спастической кривошеи. Через небольшие отверстия в черепе к структурам экстрапирамидной системы подводят электроды (стереотаксическое вмешательство предусматривает точный расчет места подведения инструмента и электродов без повреждения жизненно важных структур головного мозга). Первое время с помощью стереотаксических методик просто разрушали определенные участки экстрапирамидной системы, тем самым убирая симптомы заболевания. Однако вживление электродов оказалось более щадящим и одновременно эффективным методом. Электроды настроены на высокую частоту стимуляции (130-150 Гц) и тормозят образование импульсов, стимулирующих избыточное сокращение мышц шеи, тем самым избавляя больного от причины спастической кривошеи. На сегодняшний день уже накоплен многолетний стаж применения таких операций с большим успехом.
Таким образом, спастическая кривошея является одним из экстрапирамидных заболеваний нервной системы. Ее симптомы очень неприятны и довольно трудно переносятся больными в связи с косметическим и социальным дефектом, а также банальными трудностями в самообслуживании. Если спастическую кривошею не лечить, то она будет прогрессировать, вовлекая в процесс новые мышцы и усугубляя и без того тяжелую ситуацию. Для ее лечения применяют консервативные и оперативные способы лечения. Если без хирургического вмешательства побороть проблему не удалось, то нейрохирурги почти в 100% случаев помогут больному.
Образовательная программа по неврологии, лекция д. м. н. Котова А. С. на тему «Спастическая кривошея»:
Источник
Кривошея — это общий термин, описывающий различные аномальные состояния головы и шеи. Состояние вызывается дистонией и выражается в конкретных изменениях нормального положения головы по отношению к телу.
- Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи
- Причины спастической кривошеи, факторы риска, диагностика
- Типы и симптомы спастической кривошеи
- Лечение спастической кривошеи
Кривошея также может сопровождаться тремором или повторяющимися движениями, дрожанием конечностей и головы. При этом голова больного совершает кивательные движения: кивок головой «да» или кивок головой «нет». Эти движения могут быть симметричными или однонаправленными, то есть клоническими — с медленным возвращением в исходное положение после отклонения.
Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи
Полное название болезни — spasmodic torticollis — происходит от латинского слова tortus, что означает «скрученный», и от слова collum, то есть «шея».
Кривошея проявляется в таких изменениях положения шеи:
- динамическом (поворот, сгибание);
- фиксированном.
Присутствуют спазмы кивательных, трапециевидных и прочих мышц. Обычно искривление более заметно на одной стороне из-за специфического положения головы.
Характерный наклон головы часто происходит вследствие тонического компонента. Одним из примеров является кривошея, при которой голова смещается ухом к плечу с повышением тонуса ипсилатеральных шейных мышц.
Другим примером является вращательная кривошея, при которой голова частично скручивается вдоль продольной оси. При anterocollis голова и шея удерживаются в согнутом вперед положении с повышением тонуса передних шейных мышц; при retrocollis голова и шея подвергаются переразгибанию с повышением тонуса задних шейных мышц.
Независимо от того, какой тип заболевания преобладает, все они являются разновидностями одного и того же состояния. Термин «спастическая кривошея» является редко употребляемым среди некоторых врачей, вместо него они предпочитают термин «цервикальная дистония». Он применяется, поскольку у некоторых пациентов отсутствуют вращательные движения головой или судорожное подергивание, а присутствует лишь спазм. Часто встречается кривошея комбинированного типа, то есть с наличием нескольких видов разнообразных движений.
Кривошея сама по себе – это не окончательный диагноз, а состояние, которое подлежит коррекции.
Различают такие виды кривошеи:
- острая;
- хроническая;
- врожденная;
- приобретенная;
- вторичная;
- идиопатическая.
Вторичная кривошея связана со структурными изменениями, то есть, травматическими или разрушающими изменениями костей и тканей, кроме того, большое влияние на возникновение этого состояния оказывают различные инфекции, как приобретенные, так и переданные от матери к ребенку еще в утробе (например, туберкулез, сифилис, артриты, артрозы).
Причины спастической кривошеи, факторы риска, диагностика
Основная причина кривошеи — нарушение функции базальных ганглиев. Механизм нарушения следующий: поскольку базальные ганглии являются частью мозга, вырабатывающими химические вещества, необходимые для правильной взаимосвязи импульсов мозга и мышц, нарушение их функции приводит к нарушению нормального тонуса мышц. Такие мышцы становятся либо излишне расслабленными, либо излишне напряженными.
Одним из таких химических веществ является ацетилхолин. Медиаторы или химические агенты, секретируемые в базальных ганглиях, проходят через нервные пути к определенным мышцам, например, мышцам шеи. Слишком частые нервные импульсы заставляют мышцы сокращаться аномально сильно, вследствие чего развивается спастическая кривошея.
Другие причины спастической кривошеи это:
- травмы;
- сильный стресс;
- неврологические нарушения, вызванные болезнями или различными внешними факторами.
Примерно 50% пациентов со спастической кривошеей страдают от семейной истории тяжелых травм головы или конечностей.
Факторы риска
Факторы риска развития спастической кривошеи это:
- возраст; наиболее распространено возникновение данного заболевания у людей в возрасте 40-70 лет;
- пол; женщины более склонны к развитию этого состояния;
- семейная история; близкий родственник со спастической кривошеей — это дополнительная вероятность того, что склонность к заболеванию может передаться по наследству другому члену семьи.
Диагностика
Физический осмотр может подтвердить наличие дистонии и кривошеи, однако при необходимости врач может назначить ряд тестов, определяющих, действительно ли присутствуют мозговые нарушения.
Основные типы тестов это:
- анализ крови;
- анализ мочи;
- МРТ;
- ЭМГ (электромиография).
ЭМГ помогает оценить и диагностировать мышечные и нервные расстройства, а также может помочь подтвердить, есть ли у пациента цервикальная дистония (спастическая кривошея) или другие патологические состояния.
Типы и симптомы спастической кривошеи
Существует несколько типов кривошеи, в том числе:
- Врожденная
Редкое состояние, которое диагностируется менее чем у 2% больных. Вызывается местной травмой мягких тканей шеи непосредственно во время родов или перед родами. Наиболее распространенный путь повреждения — родовая травма кивательной мышцы, приводящая к фиброзу и внутриматочной спастичности. Также может иметь место образование гематомы с последующей результирующей мышечной контрактурой. Подобные повреждения дети получают в процессе извлечения из родовых путей щипцами. В развитых странах мира подобные виды родового вспоможения применяются крайне редко.
Основные причины врожденной кривошеи это:
- фиброз мышц;
- синдром внутриутробного или перинатального отделения;
- крыловидная шея (аномалия развития мышц);
- цисты;
- одонтоидная гиперплазия;
- позвоночные аномалии;
- расщепление позвоночника;
- гипертрофия мышц;
- отсутствие шейной мускулатуры;
- переломы ключиц;
- синдром Арнольда-Киари.
Примерно 20% детей с врожденной дисплазией тазобедренных суставов страдают от спастической кривошеи.
- Приобретенная
Патогенез приобретенной кривошеи зависит от процесса основного заболевания. Мышечные спазмы, приводящие к скручиванию мышц, могут быть следствием травмы или воспаления шейных мышц, а также результатом повреждения черепно-мозговых нервов вследствие различных процессов.
- Острая кривошея
Острая кривошея — результат закрытой травмы головы и шеи. Другие возможные причины: сон в неудобном положении, острое воспаление мышц вследствие растяжения или переохлаждения и интенсивной нагрузки. Такое состояние может самопроизвольно исчезать в течение нескольких дней или недель. Не исключено развитие кривошеи вследствие приема некоторых лекарственных препаратов (например, традиционных блокаторов рецепторов дофамина, метоклопрамида, фенитоина или карбамазепина). После прекращения приема лекарств состояние больного нормализуется без каких-либо сторонних вмешательств или манипуляций. Острая кривошея иногда возникает перед хронической, или же переходит в хроническую форму при неблагоприятных внешних воздействиях. Подвывих атланта (подвывих 4-го шейного позвонка) — еще одна причина кривошеи. Он преобладает у детей и проявляется после незначительной травмы, глоточных хирургических манипуляций, а также воспалительного процесса или инфекции верхних дыхательных путей. Кроме того, он может быть спровоцирован заглоточным отеком, приводящим к вялости связок и деформации мышц шеи.
- Идиопатическая
Идиопатическая спастическая кривошея — это хроническая прогрессивная форма кривошеи, классифицируемая в качестве координационного центра дистонии. Её этиология неясна, хотя вероятной причиной считается таламическое поражение мозга. Она имеет приобретенный, нетравматический характер и проявляется в эпизодических тонических или клонических непроизвольных сокращениях мышц шеи. Симптомы этого вида кривошеи длятся более 6 месяцев и приводят к серьезной соматической и психологической инвалидности.
Общие симптомы спастической кривошеи
Основные симптомы это:
- неестественная поза тела;
- перекос головы на одну из сторон;
- явный поворот головы влево или вправо;
- наклон подбородка к плечу;
- наклон уха к плечу;
- боли в шее;
- боли в плечах;
- головная боль;
- перенапряжение мышц лица (мимическая маска);
- бессонница.
Начало появления симптомов кривошеи обычно приходится на возраст от 30 до 50 лет, но не исключено и раннее или более позднее проявление заболевания. Развитие кривошеи может быть внезапным или постепенным. Непроизвольные сокращения мышц бывают болезненными, потому голова больного находится в неестественном положении постоянно. При правильном терапевтическом подходе спастичные мышцы подлежат коррекции, и голова выпрямляется до нормального положения.
Во время сна у многих больных данное состояние проходит, при пробуждении появляется снова.
Лечение спастической кривошеи
Какие лекарства рекомендованы при спастической кривошее?
Больным рекомендованы следующие препараты, снимающие остроту симптомов:
- Ботулинотоксин
Более известен как ботокс в косметическом омоложении. Препарат может быть введен в наиболее спазмированные мышцы, чтобы вызвать временный паралич. Продолжительность действия препарата составляет примерно 4 месяца.
- Препараты от болезни Паркинсона
Данные препараты помогают уменьшить тремор и могут сочетаться с ботулиническими инъекциями.
- Мышечные релаксанты
Когда стресс является фактором, который увеличивает частоту и силу спазмов, применяют такие лекарственные препараты, как валиум, ативан и клоназепам.
Хирургическое вмешательство
Если перечисленные выше препараты не в состоянии обеспечить снятие симптомов, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.
- Стимуляция мозга
Небольшой электрод проводится в головной мозг, данный электрод соединяется с подкожным источником питания малой мощности в области грудной клетки. Такая манипуляция может помочь изменить сигналы, которые мышцы шеи получают от мозга, такое воздействие позволяет уменьшить непроизвольные сокращения.
- Денервация
Влияние на нервы и мышечные волокна с целью срыва сигналов и устранения мышечной реакции на импульс. Подобным образом снимаются интенсивные спазмы.
Вспомогательные методы лечения спастической кривошеи
Физиотерапия.
Упражнения и различные комплексы на расслабление мышц оказывают положительное влияние на состояние нервной системы и мышц, кроме того, физиотерапия усиливает действие лекарственных препаратов.
Сокращение напряжения.
Стресс и беспокойство могут усугубить симптомы, так что больным необходимо научиться самостоятельно справляться со стрессом.
Также рекомендованы:
- активный и пассивный отдых;
- хороший сон;
- качественное питание;
- органолептические методы лечения;
- иглотерапия;
- массаж;
- медитация;
- использование специальной мебели;
- использование специальной одежды (воротники, скобы).
По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 1998 Spasmodic Torticollis Recovery Clinic, Inc.
Michael C Kruer, MD; Chief Editor: Selim R Benbadis, MD — © 1994-2016 by WebMD LLC.
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник