Дифференциальная диагностика по синдрому портальная гипертензия
Выявление портальной гипертензии не представляет особых затруднений, обнаружение варикозных расширенных вен в пищеводе и желудке при эзофагогастроскопии не оставляет никаких сомнений в этом диагнозе. Каждая форма гипертензии вызывается определёнными заболеваниями, которые, как правило, достаточно хорошо распознают и имеют чёткую клиническую картину. Однако в отдельных наблюдениях портальную гипертензию приходится дифференцировать со сдавливающим перикардитом и туберкулёзным поражением брюшины, когда на первый план выступает клиническая картина упорного отёчно-асцитического синдрома и больные поступают в стационар с направительным диагнозом «асцит неясной этиологии».
Первое, на что обращают внимание при сдавливающем перикардите, – быстрое набухание шейных вен и цианоз кожных покровов головы и шеи при переводе больного, который стремится занять сидячее или полусидячее положение, в горизонтальное положение. При исследовании отмечают приглушение сердечных тонов, а при эзофагогастроскопии – отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке. Селезёнка не увеличена. Печень значительно увеличена, плотная, умеренно болезненная при пальпации, но функциональные печёночные тесты остаются в норме. Эхокардиография позволяет диагностировать сдавливающий перикардит.
Асцитический синдром при туберкулёзе брюшины можно диагностировать с помощью лапароскопического исследования, при котором хорошо видны множественные белесоватые бугорки, располагающиеся на висцеральной и париетальной брюшине. Биопсия кусочка брюшины с бугорками подтверждает подозрение клинициста.
Большие кисты придатков матки у женщин могут имитировать асцит, что требует дифференциальной диагностики с циррозом печени в асцитической стадии. Объём кисты может достигать 10-12 л и более, внешне живот такой женщины мало отличается от живота больной с асцитом. Пальпация брюшной стенки при кисте даёт ощущение упругости и некоторое западение контура брюшной стенки в эпигастральной области, а при большом асците «цирротического» генеза живот мягкоэластической консистенции, что довольно часто сопровождается пупочной грыжей, в которой находится жидкость. Отсутствие спленомегалии и варикозных вен в пищеводе и желудке позволяет исключить диагноз портальной гипертензии, а последующее УЗИ или КТ брюшной полости – поставить правильный диагноз.
Дифференциальная диагностика заболеваний системы крови, протекающих с увеличением селезёнки и нарушениями в составе периферической крови (болезнь Гоше, гемолитическая анемия, хронический миелолейкоз), но без портальной гипертензии, в настоящее время затруднений не вызывает. Отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке, как и полностью проходимое спленопортальное русло, по данным УЗИ, с нормальными диаметрами сосудов даёт возможность избежать диагностической ошибки.
В единичных наблюдениях дифференциальная диагностика цирроза печени в стадии компенсации без признаков активности процесса с первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензией вызывает определённые трудности. Идентичная клиническая картина заболеваний, полное отсутствие жалоб, а порою и анамнеза, дают повод для сомнений в диагнозе. Биохимическое исследование крови также не проясняет ситуации. Наличие пристеночного тромба в стволе воротной вены с уменьшенным объёмным кровотоком по ней и нормальными или несколько уменьшенными размерами печени по данным УЗИ может говорить о «вторичной внепечёночной портальной гипертензии». Интраоперационная диагностика цирроза печени в таких случаях может стать несколько неожиданной, однако не вносящей существенных корректив в план оперативного вмешательства, так как и в первом, и во втором случаях показания к операции основываются на данных эзофагогастроскопии, при которой определяют варикозные вены пищевода и желудка III степени с угрозой кровотечения из них.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Показания для консультации гематолога у больных вторичной внепечёночной портальной гипертензией возникают при подозрении на хронические миелопро- лиферативные заболевания, протекающие как с выраженным цитопеническим синдромом (число тромбоцитов менее 60 тыс. в 1 мкл3, лейкоцитов меньше 3 тыс.), так и с цитозом (число тромбоцитов больше 500 тыс. в 1 мкл3, число лейкоцитов – 10-12 тыс. и выше). Необходимость в консультации специалиста особенно актуальна в тех случаях, когда подобные больные попадают в хирургическое отделение первично, минуя стадию обследования и диагностики в гематологическом стационаре. При этом перед гематологом ставится задача – распознать характер первичного заболевания (эритремия, сублейкемический миелоз или эссенциальная тромбоцитемия) и оценить показания к спленэктомии. Только после его заключения можно решать вопрос о подготовке и об объёме предстоящей операции, необходимость которой диктуется высоким риском пищеводно-желудочного кровотечения.
Иногда целесообразна консультация терапевта-гепатолога для исключения активного гепатита и трансплантолога – для определения показаний к пересадке печени.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
На основании данных проведённого обследования формируют заключительный диагноз, при этом указывают основное заболевание, послужившее причиной портальной гипертензии, форму портальной гипертензии и её основной симптом, который обосновывает операцию или другое вмешательство. Так, если в качестве причины указывают цирроз печени, то следует указать стадию заболевания и уровень активности процесса. Например: «Цирроз печени, компенсированный (группа «А»), не активный, внутрипечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечения из них, гастропатия тяжёлой степени».
Другие, облигатные симптомы заболевания, такие, как спленомегалия, нарушение в составе периферической крови в виде гиперспленизма или цитоза, наличие небольшого асцита, в диагноз выносить не нужно, чтобы не перегружать его. Акцентировать внимание следует на основном признаке портальной гипертензии, который определяет прогноз заболевания и считается показанием к операции. Если это миелопролиферативное заболевание, то указывают какое, в частности – «Эритремия, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода III степени с явлениями эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечений из них».
Другой пример возможного диагноза: «Сублейкемический миелоз с явлением умеренно выраженного гиперспленизма, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка II степени, гастропатия тяжёлой степени, частые рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений». Указание в диагнозе на наличие гастропатии необходимо для объяснения причины геморрагического синдрома и обоснования необходимости шунтирующей операции, которая, как правило, ликвидирует эти симптомы заболевания.
Если распознают хронический хвостовой панкреатит и кисту в области хвоста железы, то диагноз формулируют так: «Хронический панкреатит, киста хвоста поджелудочной железы, вторичная сегментарная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен проксимального отдела желудка с рецидивами желудочных кровотечений в анамнезе».
В тех случаях, когда в качестве причины гипертензии распознают порок развития воротной вены, то диагноз формулируют следующим образом: «Первичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эзофагита и рецидивами кровотечений из них». Если ранее у такого больного была удалена селезёнка, то к диагнозу добавляют «состояние после спленэктомии», что ориентирует хирурга на невозможность использования селезёночной вены для портокавального шунта.
При болезни Киари и синдроме Бадда-Киари диагноз формулируют как: «Болезнь Киари (или синдром Бадда-Киари), запечёночная портальная гипертензия, диуретикорезистентный асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка I степени». В данном случае следует указать состояние варикозных вен пищевода и желудка, которые не угрожают больному кровотечением. Следовательно, можно обсуждать вопрос об операции перитонеовенозного шунтирования или лимфовенозного анастомоза, от которых при варикозном расширении вен II-III степени с угрозой кровотечения следует отказаться из-за высокого риска пищеводно-желудочного кровотечения после операции.
А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко
Источник
КЛАССИФИКАЦИЯ и ЭТИОЛОГИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
•предпеченочная портальная гипертензия
возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях
•внутрипеченочная портальная гипертензия
может быть пресинусоидальной и синусоидальной и постсинусоидальной
– пресинусоидальная
является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза
–синусоидальная
связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени
– постсинусоидальная
возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни
•постпеченочная портальная гипертензия
обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией
•смешанная (комбинированная) портальная гипертензия
например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной
ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Развитие портальной гипертензии определяют два основных патогенетических механизма:
•увеличение сопротивления портальному току крови
•увеличение объема портальной крови
В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы. Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей, которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления. Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются. Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети – развиваются потртокавальные анастомозы.
ГРУППЫ ПОРТОКАВАЛЬНЫХ АНАСТОМОЗОВ
анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода
Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.
анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами
При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.
анастомозы между околопупочными венами и пупочной веной (при ее незаращении)
Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином “голова медузы”.
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
варикозные вены
см. «группы портокавальных анастомозов»
асцит
в развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия
гиперспленизм
гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией; гиперспленизм свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.
портальная гипертензионная гастропатия
эрозии и язвы слизистой оболочки желудка; часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода
диспептические проявления
вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм; признаки полиавитаминоза
КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
I СТАДИЯ
доклиническая – больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание
II СТАДИЯ
выраженные клинические проявления – субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепатомегалия и спленомегалия
III СТАДИЯ
резко выраженные клинические проявления – в клинической картине имеются все признаки портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений
IV СТАДИЯ
стадия осложнений
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
•кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки
•печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность)
ДИАГНОСТИКА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
сбор анамнеза
В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки). При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность). Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.
физикальное исследование
В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями – метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области. Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии. При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии. Признаки коллатерального кровообращения: расширение вен передней брюшной стенки, «голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка), расширение геморроидальных вен, асцит, околопупочная грыжа. Признаки хронического заболевания печени: желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, тремор, гинекомастия, тестикулярная атрофия, спленомегалия, мышечная гипотрофия, контрактура Дюпюитрена. Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии: артериальная гипотензия, теплые конечности, пульс хорошего наполнения.
лабораторные методы исследования
Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии, проводят: клинический анализ крови, исследование коагулограммы биохимический анализ крови, определение пределение антител к вирусам хронического гепатита, определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови; также проводят анализы мочи (имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию: белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота).
интсрументальные методы исследования
эзофагогастродуоденоскопия
позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения
УЗИ органов брюшной полости
можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. возможно определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены
ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен
возможно получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов
рентгеновская компьютерная томография
позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа
магнитнорезонансная томография
позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства, можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения
гепатосцинтиграфия
позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени
транскавальная печеночная венография
определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии
портография
позволяет судить о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени – артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы
спленопортография
этот метод позволяет выявить уровень блока
спленоманометрия
установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла
измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей
лапароскопия
к данному методу прибегают в сомнительных случаях
биопсия печени
могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены
дополнительные методы обследования
дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальный диагноз в зависимости от клиники и имеющихся осложнений: заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара – Миньковского, Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезенки); гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами; злокачественные новообразования различной локализации, сопровождающиеся асцитом; декомпенсация сердечно-сосудистой системы.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Основные цели лечения: остановка кровотечения; возмещение кровопотери; лечение коагулопатии; предотвращение рецидивов кровотечения; предотвращение ухудшения функции печени и осложнений, обусловленных кровотечением (инфекции, печеночная энцефалопатия).
Одной из основных целей лечения является остановка кровотечения. С развитием представлений о патогенезе кровотечений при портальной гипертензии в последние годы в структуру лечения помимо средств локальной остановки кровотечения обязательно включается фармакотерапия, направленная на снижение портального давления.
В соответствии с механизмом снижения портального давления все лекарственные средства можно разделить на две основные группы.
вазодилататоры
Вазодилятаторы влиянют на динамический компонент портальной резистентности (в частности, расслабление перисинусоидальных миофибробластов и гладкомышечных клеток портоколлатеральных сосудов). К препаратам этой группы относятся нитраты – изосорбид 5-мононитрат. В качестве монотерапии нитраты используются редко и обычно применяются в комбинации с вазопрессином.
вазоконстрикторы
Снижают портальное давление, вызывая спланхническую вазоконстрикцию, уменьшают объем портальной крови. К прямым вазоконстрикторам относится вазопрессин и его синтетический аналог терлипрессин. Эти препараты непосредственно воздействуют на гладкомышечные клетки сосудов. Высокая частота серьезных побочных эффектов в результате системного действия вазопрессина (сердечная, церебральная, мезентериальная ишемия, артериальная гипертензия, флебиты), даже при одновременном введении нитратов, ограничивает его широкое использование. Терлипрессин имеет меньшее число побочных эффектов, чем вазопрессин, и используется значительно чаще. Механизм действия непрямых вазоконстрикторов связан с ингибированием активности эндогенных вазодилататоров (в частности, глюкагона). К этой группе относится соматостатин и его синтетический аналог октреотид.
этапы лечебных мероприятий
I ЭТАП
стабилизация показателей гемодинамики и проведение диагностической эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС)
Для возмещения кровопотери катетеризируется периферическая или центральная вена. Устанавливается назогастральный зонд с целью оценки тяжести кровотечения и промывания желудка перед эндоскопией. В лечении коагулопатии используется свежезамороженная плазма и витамин К. Больным с высоким риском развития инфекционных осложнений проводится антибиотикотерапия.
II ЭТАП
остановка кровотечения и предотвращение рецидивов
Если источником кровотечения являются варикозные расширенные вены пищевода, для остановки кровотечения и предотвращения рецидивов используется эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен. Применение октреотида без эндоскопического лечения на этом этапе оправдано у больных без признаков активного кровотечения на момент диагностической ЭГДС. Эффективных эндоскопических методов остановки кровотечения из варикозных вен, расположенных в теле желудка, и в случае портальной гипертензионной гастропатии не разработано. Баллонная тампонада в этих случаях не применяется. В настоящее время для лечения таких кровотечений используется фармакотерапия, направленная на снижение портального давления (октреотид).
Если кровотечение, обусловленное портальной гипертензией, не удается контролировать баллонной тампонадой, эндоскопическими методами и фармакотерапией, переходят к хирургическому лечению. Могут выполняться: транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование или другие виды шунтов. При необходимости рассматривается вопрос о трансплантации печени.
ПРОГНОЗ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени. Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.
Источник