Дисплазии поверхностных вен синдром бокенхеймера

Что такое венозная дисплазия?

Венозная дисплазия, или флебоангиодисплазия – нарушение развития вен, которое закладывается во время внутриутробного развития. Венозная дисплазия у детей дает о себе знать на первом году жизни ребенка или в возрасте 8-10 лет. Если дисплазия вен затрагивает ткани, не имеющие отношения к венозным сосудам, глубокие вены ребенка сдавливают пучки соединительной ткани (фиброзные тяжи) или нетипично расположенные мышцы.

Если дисплазия вен затрагивает сосуды, вены формируются неправильно. Сосудистые стенки пораженных вен слишком тонкие, с недоразвитыми или отсутствующими сосудистыми клапанами. С венозной дисплазией связано удвоение некоторых вен и врожденная варикозная болезнь. Поскольку вены ног и рук самые длинные, венозная дисплазия обычно поражает конечности. Как только увеличивается нагрузка на больную часть тела, пораженные вены растягиваются. В них начинает застаиваться кровь.

Виды венозной дисплазии

В зависимости от того, какие вены поражены, пороки развития вен делят на дисплазию поверхностных вен и дисплазию глубоких вен.
1. Дисплазия поверхностных вен вызвана нарушением развития мышечных и подкожных вен. При этом в подкожной клетчатке и мышцах наблюдаются врожденные венозные узлы и расширенные вены. Функции расширенных и недееспособных вен берут на себя другие поверхностные вены, но полностью компенсировать нагрузку эти вены не могут. При венозной дисплазии конечности ко 2-3 году жизни ребенок жалуется на боль и тяжесть, которые возникают в пораженной конечности при малейшей нагрузке. Если процесс не остановить, к 8-10 годам нога удлинится и увеличится в размере, ребенок приобретет хромоту и будет страдать от сильной боли.
2. Дисплазия глубоких вен вызвана нарушением проходимости подколенной или бедренной магистральных вен, или с врожденным отсутствием или недоразвитием одной или обеих глубоких вен. Поскольку глубокие вены практически не работают, с первого года жизни их работу вынужденно выполняют поверхностные вены. Из-за того, что давление крови в ногах высокое, избыток крови выжимается в поверхностные вены, расширяя и растягивая их. Из-за этого на коже развиваются пигментные пятна и проступают расширенные сосуды. Из-за дисплазии глубоких вен нога удлиняется и увеличивается в размерах относительно здоровой ноги. Если заболевание не лечить, к 10-12 годам из-за отеков, трофических язв и боли ребенок не сможет ходить.

Лечение венозной дисплазии

Методы лечения венозной дисплазии напоминают комплексную терапию варикозной болезни на глубоких стадиях.
— Лекарственная терапия улучшает текучесть крови и предотвращает появление сгустков крови (тромбов).
— Хирургическое лечение восстанавливает проходимость глубоких вен и устраняет поверхностные вены, на месте которых формируются здоровые вены.
— Компрессионная терапия улучшает работу венозной системы, предотвращает появление отеков и трофических язв.

Российская компания «Интертекстиль корп.» выпускает компрессионное белье (колготки и чулки) 2 класса компрессии, которые подойдут молодым людям с венозной дисплазией поверхностных вен (до появления трофических язв).

Опубликовано в рубрике Заболевания вен

Источник

Дисплазия магистральных вен – довольно редко встречающаяся форма порока развития сосудов. Обычно показывает врождённый характер, в большинстве случаев появляется у мальчиков. Синдром Клиппеля-Треноне – один из видов ангиодисплазий, поражающий исключительно нижние конечности.

Дисплазия магистральных вен появляется из-за ряда факторов:

Наследственная предрасположенность к заболеваниям сосудистой системы;
Наличие сосудистых заболеваний у женщины во время беременности;
Различные инфекционные болезни, которые женщина перенесла в 1 триместре беременности;
Плохая экологическая обстановка на постоянном месте жительства;
Из-за повышенной вредности во время работы при беременности;
Вредные привычки у будущей матери и отца; алкоголь, курение;
Неправильное расположение ребёнка в утробе матери;
Поздняя беременность (после 35).

Поздняя беременность

Причины и условия возникновения синдрома Клиппеля-Треноне

Синдром появляется из-за частичной либо тотальной непроходимости глубоких вен ног, провоцируется флебогипертензия и ХВН.

Причины, влекущие возникновение синдрома:

Врождённое ущемление вен фиброзными тяжами;
Отличительные от нормального строения артериальные ветви;
Лимфангиэктазия;
Сдавливание подкожных вен мышцами;
Аплазия и гипоплазия магистральных вен;
Редкая причина – флебэктазия. Из-за полостей с большим количеством перегородок нарушается отток венозной крови.

Большую роль для поддержки оттока венозной крови при заболевании играют венозные боковые пути, которые не подверглись непроходимости глубоких вен ног ребёнка во внутриутробном развитии. Коллатерали не убирают гипертензию вен ног, потому кровь проходит в подкожную сеть вен. Давление в отделах вен сосудов повышается, возникает раскрытие анастомозов. Происходит регресс кровообращения в микроциркуляторном сосудистом русле. Возникает недостаток кислорода, нарушение в питании и жизнедеятельности тканей, отёки ноги, нарушается лимфообращение в поражённой конечности.

Дисплазия Клиппеля-Треноне

Развитие синдрома Клиппеля-Треноне

Перечисленные симптомы образуются в установленной очерёдности. После рождения в 40% случаях синдрома на коже повреждённой ноги и на остальных частях тела обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна. Насыщенность пятен различается: от бледной до ярко-фиолетовой. Границы пятен всегда показывают чёткий волнистый контур. В отдельных случаях возникают разрастания на пятнах. Обычно имеют тёмный цвет, размером 0,1-0,3 см, их легко травмировать, потому разрастания способны болеть и кровоточить.

При рождении ребёнка варикозное расширение неглубоких вен нижних конечностей легко не заметить. После 2-3 лет оно обнаруживается из-за роста ребёнка. Расширение вен сначала видно на голеностопном суставе, потом на бёдрах, довольно редко на прочих частях тела. Если на нижних конечностях образуются отёки, расширение вен получится рассмотреть лишь с использованием флебографии. Уже к 6-7 содержание мягких тканей повышается, повреждённая нога начинает удлиняться. Распространённый признак синдрома – повышенные размеры ног. В 40% случаев появления синдрома Клипелля-Треноне увеличение объёма и роста повреждённой ноги наблюдается немедленно после рождения ребёнка. Если не провести своевременное лечение, симптом сможет прогрессировать, увеличение конечности достигнет 16 см.

Отличие в длине здоровой и больной ноги достигает от 2 до 10 см и больше. В подобных случаях увеличиваются мягкие ткани, скелет ноги. Ежегодно поражённая конечность становится больше в объёме, к 10-12 годам её нормальная функциональность нарушается. Вследствие разницы длины ног появляется деформация таза и искривление позвоночника. Симптоматика синдрома Клиппеля-Треноне выражается в быстрой усталости, чувстве тяжести и болевых ощущениях в поражённой нижней конечности.

Синдром магистральных вен

Диагностика заболевания

Диагностировать синдром Клиппеля-Треноне просто. Но требуется правильно дифференцировать от прочих заболеваний с похожими симптомами. Отличительный симптом для диагностики: увеличение пульсации сосудов, «дрожание» сосудистой стенки при прощупывании. Основное значение при диагностике синдрома приходится на газовую составляющую крови, её давления. При заболевании кислород в крови остаётся в нормальном количестве. Венозное давление значительно выше нормы.

Флебография в нынешнее время признана точным методом диагностики. При проведении анализа возможно увидеть особенности венозной системы. Если проводится обзорная рентгенография, с её помощью видят удлинение, утолщение и деформацию нижних конечностей.

Лечение синдрома Клиппеля-Треноне

Лечение синдрома Клиппеля-Треноне вызывает большие затруднения, заболевание постоянно прогрессирует, инвалидность может наступить в детские годы. Лучший возраст для проведения операции – 3-5 лет. Лечение синдрома проводится только оперативно.

Хирургическое вмешательство позволяет восстановить нормальный физиологический кровоток по глубоким венам. Положительную динамику наблюдают, в основном, при своевременном начале лечения.

Синдром Паркса-Вебера

Одной из тяжёлых форм развития дисплазии становится артериовенозная форма болезни. Указанный тип дисплазии отличается тем, что при внутриутробном росте в сосудах ребёнка появляются патологические соустья между венами и артериями. Патология обычно появляется между 1-2 месяцем внутриутробного развития. Предположительно, синдром возникает из-за воздействия неблагоприятных факторов на здоровье будущей матери.

Симптомы впервые описаны Парксом Вебером, потому синдром назвали в честь учёного. В формировании состояния главная роль отведена атриовенозным свищам. Свищи появляются на различных частях тела: на голове, руках, ногах, шее. В основном, синдром часто поражает ноги.

Симптомы появления синдрома Паркса-Вебера:

Появление подкожного варикоза;
Симптом дрожания в варикозных узлах;
Приводящие артерии значительно расширены.

Степень тяжести болезни зависит от величины и количества атриовенозных свищей. Если соустьев много, они будут большого размера. Из-за признака заболевание протекает тяжело. Симптомы нарастают сразу после рождения ребёнка и в течение первых лет жизни. Клинические симптомы с каждым месяцем выражаются сильнее: поражённая конечность утолщается, становится горячей при пальпации, образуется нарастание расширения вен вплоть до абсолютного поражения.

При пальпации в зоне варикозного узла обычно чувствуется дрожание стенки. Когда дети становятся постарше, можно определить пульсацию в месте, где образовались варикозные расширения вен. Возникает вследствие артерилизации вен. Артерилизация вен образуется из-за стабильного выброса крови через атриовенозные свищи в вены. Происходит перестройка строения стенки вены. Стенки становятся утолщёнными, напоминая стенки артерий.

Патология Паркса-Вебера

Развитие синдрома Паркса-Вебера

Синдром Паркса-Вебера постепенно приводит к нарушению функциональности поражённой ноги. К 10-12 годам детям с таким заболеванием ставится диагноз «инвалидность». Самый опасный дефект синдрома Вебера – удлинённые ноги на 10-13 см. Одновременно изменяется окраска на коже, образуются кровоточащие раны, пигментные пятна приобретают насыщенный цвет. Также больная нога сильно болит, доставляет дискомфорт при движении. Дети при тяжёлой степени синдрома с большим трудом двигаются.

Состояние организма у больных детей начинает постепенно ухудшаться, появляются изменения в сердечной системе. Сначала происходит увеличение мышц левого желудочка, после происходит расширение полостей сердца. Вследствие указанных состояний у детей возникает сердечная недостаточность.

При первых сигналах заболевания сосудов нужно обратиться в поликлинику для своевременного лечения. Если синдром начинает прогрессировать, состояние приводит к печальным и тяжёлым последствиям. Дети, больные синдромом Паркса-Вебера, проходят обследование и лечатся у врачей сосудистого отделения больницы.

Лечение синдрома

Лечение синдрома возможно только хирургическим путём. Эффективный результат достигается при операции в первые годы жизни. При хирургическом вмешательстве происходит перевязка патологических соустий между глубокими артериями и венами. Также проводится при синдроме Вебера эндоваскулярная эмболизация.

Во многих случаях у детей через некоторое время случаются рецидивы заболевания. Это связано с тем, что в поражённой конечности остаётся множество небольших микрофистул. Вследствие чего перевязка больших атриовенозных свищей не принесёт положительных результатов. Если заболевание сильно прогрессировало, нарушения в поражённой конечности огромны, а функциональность нарушена, в таких случаях проведение операции не имеет смысла. В крайне запущенном состоянии заболевания проводят ампутацию поражённой конечности. Эндоваскулярная эмболизация при синдроме Паркса-Вебера (и синдроме Клиппеля-Треноне) устраняет косметические изъяны с использованием лазерной облитерации.

Вместе с операцией проводят дополнительные методы лечения:

Физиотерапевтические процедуры;
Электромагнитную стимуляцию;
Лазерную терапию;
Вихревые ванны;
Для улучшения питания и жизнедеятельности тканей удаляют подкожные варикозно-расширенные вены.

С помощью вихревых ванн нижние конечности подвергаются местному щадящему воздействию, они помогают улучшить кровообращение в ногах. Обычно для дополнительного лечения при синдроме Паркса-Вебера используют курс из 8-10 приёмов. Назначение вихревых ванн и их продолжительность зависит от индивидуальных особенностей организма и протекания заболевания.

Источник

Заболевание классифицируется как врождённое. Возникает у эмбриона, являя порок развития вен. До появления малыша болезнь не диагностируется. Зарождается в момент раннего развития плода, но определить наличие в предродовой период невозможно. Подозрение на наличие болезни возникает при видимом проявлении. При рождении становится видимой, как большинство врождённых патологий сосудов. Порой требуется несколько лет для проявления болезни. Постепенно размер поражений растёт.

Причины, по которым возникает и развивается венозная дисплазия, неизвестны. Полагают, патология становится следствием генетической предрасположенности. В пользу мнения свидетельствует факт, что описываемое заболевание в 11% случаев сопровождается кавернозной гемангиомой, в 19% появлением сосудистых клубочков. Болезнь опасна сопутствующими нарушениями, требующими внимания.

Неправильное формирование сосудов в период развития плода приводит к нарушению тока крови. В описываемом заболевании, к примеру, кровоток замедлен. Встречается патология довольно часто, примерно в 2,5% случаев рождения.

Порок развития вен

Симптомы и диагностика

Болезнь чаще становится заметной после рождения ребёнка. Часто наблюдается поражение нижних конечностей. В начале видимые симптомы способны полностью отсутствовать. Впоследствии малыш начнёт тревожиться из-за болей и дискомфорта в ноге. Это объясняется возрастающей нагрузкой на конечность.

Часто наблюдается увеличение больного участка в размерах. При дисплазии глубоких вен ног у новорождённого проявляются сосудистые пятна. Налицо причина для повышенного внимания и консультации профессионала. По истечении одного – двух лет нога вытянется, увеличится размер. Постепенно в отсутствии лечения образуется лимфостаз. Проявлением заболевания станет варикозное расширение поверхностных вен.

К сожалению, заболевание способно локализоваться в различных местах. От места расположения зависит характер выражения болезни, методы лечения. В отдельных случаях симптомы удаляются безвозвратно, в остальных остаётся только поддерживать текущее состояние, не допуская осложнений. К примеру, при поражении верхних конечностей кисть оказывается частично либо полностью деформированной. Подобное поражение абсолютному исцелению не подлежит.

Чтобы диагностировать болезнь, требуется провести анализ УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. По результатам диагностики выделяется список разновидностей, в зависимости от характера поражения сосудов:

капиллярная;
артериальная;
венозная;
смешанная.

Поражение сосудов

Возрастные особенности

Болезнь появляется до рождения ребёнка, следовательно, лечение выпадает на ранний возраст. Усугубляется тем, что довольно часто вначале носит бессимптомный характер. Появление пигментных либо сосудистых пятен поможет выявить нарушение на ранней стадии, немедленно после рождения. Но признаки возникают не всегда. Случается, обеспокоенность возникает, когда у детей появляются боли при естественном увеличении нагрузки. Отмечается неправильное расположение мышц, увеличение в размерах поражённого участка, варикоз.

С течением времени нога ребёнка вытягивается по отношению к здоровой. При наличии необратимых отёков конечность не сможет нормально функционировать. Часто образуются трофические язвы, тромбоз. Через несколько лет недуг окончится лимфостазом, сопровождаемым осложнениями, ведущим к летальному исходу в результате сепсиса. Опасный процесс способен уложиться во временной период от рождения до подросткового возраста.

Оперативное вмешательство

Самостоятельно справиться с венозной дисплазией невозможно. Чем раньше обратиться за помощью, чем интенсивнее лечиться, тем лучше результат. Профессиональное лечение поможет избежать инвалидности в будущем. Помните, к опасным последствиям приводят осложнения и сопутствующие основному диагнозу болезни. Профилактика побочных проявлений становится главной целью лечения. Заключается исцеление в основных методах.

На ранней стадии заболевания сосудов вполне эффективным считается операционный способ. Излагаются различные мнения. Одни медики говорят, операция – наилучший метод, прочие настаивают на нежелательности процедуры. Объяснение простое – возможный положительный эффект в ряде случаев не стоит сопутствующего операции риска. Хороший результат достигается лишь иногда. В первую очередь, зависит от характера повреждения. К примеру, узлы и расширение поверхностных вен успешно оперируются, решая задачу ликвидации варикоза и избегая удлинения поражённой ноги.

В избранных случаях сделать операцию невозможно – если участок, подлежащий оперативному вмешательству, находится в толще мышц. Тогда процесс сопровождается неоправданными рисками: повышенная травматичность, обильная кровопотеря. Подобные последствия опасны для детей. К вопросу следует подходить индивидуально.

Лазерная терапия

Не стоит опускать руки при невозможности операции. Известны альтернативные методы лечения. При помощи популярного нового метода дисплазия комплексно лечится лазером. Способ показывает хорошие результаты, даже когда поражённый участок находится на голове либо в головном мозге.

В каждом случае подбирается лазер с различной длиной волны, глубина воздействия индивидуальна. Подобным способом лечатся многие проявления болезни – от сосудистых пятен до варикозного расширения вен.

Лазеротерапия

Физиотерапия

Метод, скорее, сопутствующий, однако, не стоит недооценивать силу терапии.

Если речь идёт о поражённых ногах, например, требуется избегать статичного положения конечностей. По мере возможности двигать, разминать. Заниматься лечебной физкультурой, просто ходить. Действия улучшат венозный кровоток.
Следует делать простейший массаж. Лёгкими, разминающими и поглаживающими движениями массировать ноги, не касаясь узлов. Допустимо выполнять самостоятельно, при помощи массажистов.
Для детей занятия физиотерапией окажутся неоценимо полезными. Чем раньше и интенсивнее начать бороться с поражением, тем больших успехов возможно достичь.
Полезно принимать контрастные ванны для ног. В сидячем положении совершать процедуру для нижней части тела: чередовать раза три – четыре с пятнадцатиминутным интервалом воду температуры тела с водой, прохладнее предыдущей градусов на десять. Последней принимается прохладная вода. Выполняется своеобразная гимнастика сосудов.
Известно простое упражнение, выполнять которое показано ежедневно, желательно во второй половине дня. Для улучшения кровообращения следует принять горизонтальное положение, поднять ноги, положив на опору. Достаточно пребывать в принятом положении минут тридцать. Занятие полезно всем без исключения.

Физиотерапия

Иные методы

Кроме перечисленных, известен ряд традиционных методов борьбы с заболеванием. Сюда относят курсовое медикаментозное лечение, проводимое под наблюдением и с назначения врача. С его помощью решают проблему болевого синдрома, возможно стимулировать кровообращение. Разработана электромагнитная стимуляция, вихревые ванны, компрессионная терапия – назначается доктором.

При подобном заболевании для самостоятельности мало места. Действия, предпринимаемые пациентом самостоятельно либо с помощью родителей, строго согласованы с лечащим врачом. Из доступных методов выделим, пожалуй, плавание – процедура благотворно отражается на здоровье подобных пациентов, сюда добавим лёгкие физические нагрузки.

Последствия бездействия

Даже при условии врождённости и наследственности дисплазии, нельзя смиряться с болезнью. Это известный случай, когда регулярные усилия в борьбе с болезнью не просто помогают справиться, но, без преувеличения, спасают человеку жизнь. Когда появились подозрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу. Ранняя диагностика позволит не упустить драгоценное время. В первую очередь следует собрать максимум информации о конкретном случае заболевания, не пренебрегать возможными методами лечения.

Диагностика флебоангиодисплазии

Для детей, чьи родители приложат усилия в борьбе с патологией, вероятны шансы если не полностью излечиться, то в значительной степени облегчить собственное положение, выйти на приемлемый уровень состояния здоровья. Бороться придётся не с заболеванием, а с осложнениями, возникающими при бездействии. Действия носят превентивный характер. К счастью, это возможно.

Напротив, для малышей, лишённых внимания и заботы, перспективы неутешительны. При поражении конечностей уже к 10-12 годам ребёнок может их попросту лишиться, ноги утратят дееспособность. Частым итогом становятся тромбозы и трофические язвы. Плачевным итогом бездействия явится смерть ребёнка в результате сепсиса.

Если ситуация не выглядит настолько мрачной, требуется понимать, при указанном заболевании вен человек ощущает боль, состояние носит перманентный характер. Если учесть, что с болезнью столкнулся совсем маленький пациент, возможно представить, до какой степени ребёнок нуждается в постоянном внимании и помощи, включая моральную. Процитируем замечательное изречение, весьма подходящее случаю: «Если пациента нельзя вылечить, это не значит, что больному нельзя помочь»!

Источник