Фето фетальный синдром что это

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – это тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов. Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности. Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.

Общие сведения

Синдром фето-фетальной трансфузии встречается исключительно при монозиготной двойне (крайне редко – тройне), когда близнецы объединены общим хорионом. Официальная статистика свидетельствует, что это осложнение возникает у 17,5% женщин, беременность которых носит монохориальных характер. Ряд исследователей полагает, что встречаемость синдрома значительно выше, однако часто он приводит к самопроизвольному аборту на ранних сроках вынашивания ребенка («скрытая смертность»). Уровень перинатальной смертности при ФФТС высокий и в некоторых регионах достигает 65-100%, примерно 12-15% всех случаев внутриутробной гибели при многоплодной беременности обусловлено этим состоянием.

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Причины

Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.

Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.

Патогенез

Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении. Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов. Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.

Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.

Близнец-реципиент при этом испытывает значительный прилив крови, уровень его ОЦК увеличивается, что повышает нагрузку на сердечно-сосудистую систему и почки. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца, общей кардиомегалии, внутриутробной недостаточности трехстворчатого клапана. Объем мочевого пузыря увеличивается, возникает многоводие. Изменение объема околоплодных вод у близнецов может быть незаметно в случае общего плодного пузыря (монохориальная моноамниотическая беременность). Внутриутробная или интранатальная смерть «реципиента» при отсутствии лечения наступает из-за пороков сердца и почек.

Классификация

Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод). По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:

1 стадия. Ультразвуковыми исследованиями регистрируется только разница в объеме околоплодных вод между близнецом-донором (маловодие) и реципиентом (многоводие). Ранним следствием этого служит появление складок амниотической перегородки, что регистрируется уже на 11-17 неделе гестации (наиболее ранний признак ФФТС). В случае моноамниотической беременности 1-я стадия может не определяться.
2 стадия. На фоне разницы в объемах околоплодных вод у плода-донора не определяется наполнение мочевого пузыря, диагностируется его заметное отставание в развитии (КРТ и масса меньше более чем на 20%, нежели у «реципиента»). У последнего визуализируется значительный по объему и эхогенности мочевой пузырь.
3 стадия. Возникают прогрессирующие нарушения сердечно-сосудистой системы у обоих плодов, что проявляется изменением допплерометрической и эхокардиографической картины. У реципиента возникает кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, расширение легочного ствола.
4 стадия. Развиваются признаки водянки плода-реципиента – отек всего тела, увеличение размеров печени, селезенки, накопление жидкости в полостях.
5 стадия. Диагностируется при внутриутробной смерти одного или обоих плодов.

Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе. В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.

Симптомы

Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка. Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища. На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением синдрома фето-фетальной трансфузии является внутриутробная гибель обоих плодов. Отсутствие лечебных мер приводит к перинатальной смерти в 100% (при развитии ФФТС до 25-ти недель гестации) и в 80-90% – при его более позднем возникновении. Различные методы лечения повышают выживаемость как минимум одного ребенка. К осложнениям состояния также относят риск развития детского церебрального паралича у выживших детей – вероятность такого исхода колеблется от 5 до 20%. Редкими осложнениями является внутриутробная гибель плода с инфицированием или мумификацией трупа.

Диагностика

Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска. УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования. С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.

УЗ-скрининг. При ФФТС особенно информативен во втором и третьем триместре. В зависимости от стадии с его помощью при этой патологии выявляют многоводие у реципиента (увеличение глубины наибольшего кармана вод, не соответствующее норме по сроку), увеличение размеров мочевого пузыря, на терминальных этапах – пороки развития органов и водянку (анасарку). У донора посредством УЗИ определяются маловодие (глубина кармана вод не более 20 мм), уменьшение размеров мочевого пузыря.
Ультразвуковая фетометрия. У близнеца-донора возникает отставание в росте, несоответствие фетометрических показателей (лобно-затылочного размера, окружности головы, живота, грудной клетки, длины трубчатых костей скелета) сроку беременности. Разница в основных параметрах между плодами при ФССТ превышает 20%.
Допплерометрия плода. Патологические изменения кровотока определяются с 3-й стадии ФФТС. К ним относят разницу систолодиастолического отношения в артериях пуповины плодов свыше 0,4, реверсный конечно-диастолический поток у донора. У плода-реципиента допплерометрия определяет аномальный венозный кровоток в пуповине, увеличение скорости потока крови в легочной артерии.
Эхокардиография плода. Выявляет поздние проявления ФФТС, которые определяются у близнеца-реципиента. Это гипертрофия правых отделов сердца, кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, уменьшение выброса правого желудочка.

Лечение ФФТС

Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности. Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:

Фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты. Является самым эффективным методом лечения фето-фетального трансфузионного синдрома – вероятность сохранения обоих детей составляет 40-55%, выживания одного – свыше 85%. Достаточно низкий риск и отдаленных последствий (ДЦП у новорожденного) – 5-9%. Метод требует использования высокотехнологического оборудования и большого опыта хирурга.
Амниоредукция или серийный амниодренаж. Неоднократное удаление околоплодных вод из пузыря плода-реципиента необходимо для предотвращения преждевременных родов и перинатальной смерти. Выживаемость одного ребенка составляет 60-66%, риск развития у него ДЦП в дальнейшем – 13-15%.
Фетоскопическая коагуляция пуповины. Метод, подразумевающий перекрытие одной из пуповин (более пострадавшего близнеца) для снижения трансфузии и улучшения состояния другого плода. Используют на ранних сроках беременности, вероятность сохранения ребенка – не менее 80%, при 5-% риске развития церебрального паралича в дальнейшем.
Септостомия. Процедура, при которой повреждают амниотическую перегородку для сообщения околоплодных вод, выравнивания их объема и давления. Многими специалистами ставится под сомнение ее эффективность, после проведения операции затрудняется мониторинг прогрессирования ФФТС. При выполнении септостомии имеется риск повреждения пуповины с гибелью плодов.

Прогноз

Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности. Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого. Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.

Источник

Рождение в семье близнецов — это важное событие, но нередко оно омрачается различными осложнениями и патологиями. При вынашивании одновременно нескольких эмбрионов увеличивается риск возникновения неприятных последствий, как для матери, так и ребенка. Фето фетальный синдром считается опасным состоянием, которое диагностируется у монохориальной двойни.

Что это за патология

Многоплодная беременность считается границей между нормой и патологией. Специалисты разделяют ее на несколько видов по типу плацентарной оболочки и количеству амниотических полостей.

В том случае, если женщина вынашивает дихориальную диамниотическую двойню, то у каждого ребенка имеется своя плацента и амниотическая полость. На свет появляются дети разного пола, или новорожденные, не похожие друг на друга.

При монохориальной диамниотической двойне младенцы растут в отдельных амниотических полостях, но при этом у них одна плацентарная оболочка на двоих. В результате на свет появляются дети одного пола, похожие друг на друга.

Такое патологическое состояние считается клинической картиной развивающейся болезни плаценты. Он диагностируется во время беременности у однояйцевых близнецов и характеризуется неравномерным перетеканием крови по соединительным сосудам от одного младенца к другому.

В результате один из них получает избыточное количество крови, что вызывает повышенную нагрузку на сердце и сосуды. Следствием этого становится смерть ребенка по причине сердечной недостаточности.

В это же время другой плод, наоборот, получает недостаточное количество крови. Это может закончиться его гибелью.

Причины

Фетоплацентарная трансфузия диагностируется лишь у некоторых младенцев, которые имеют одну плацентарную оболочку. Предположительно, она возникает при делении оплодотворенной яйцеклетки и определении ее структуры с разветвлениями кровеносных сосудов. Считается, что более позднее деление оплодотворенной женской клетки сопровождается серьезными проблемами и возникновением ФФТС.

Обсуждается возможность воздействия слишком позднего разделения близнецов, проблем с кровоснабжением матки и тератогенных факторов. Выяснение точных причин ФФТС осложняется его поздней диагностикой и непредсказуемостью его возникновения.

Симптомы

Фето фетальный трансфузионный синдром не имеет субъективных проявлений и его удается диагностировать лишь при проведении скрининговых ультразвуковых исследований. У женщин с таким нарушением часто отмечается гипертонус детородного органа и иные состояния, которые угрожают выкидышем.

Проведенные исследования допускают, что определенная часть самопроизвольных абортов при вынашивании женщиной сразу нескольких плодов обусловлена фетофетарной трансфузией до ее выявления.

При осложнении женщина может жаловаться на болевые ощущения в области груди и живота. Кроме этого, возможно профузное маточное кровотечение или кровянистые выделения из влагалища. На более позднем сроке свидетельствовать о гибели близнецов может прекращение их движения.

Чем опасна

Фето фетальный синдром при вынашивании двойни считается одним из самых опасных нарушений. При его возникновении в плаценте между близнецами образуются артериовенозные анастомозы, что вызывает неравномерное распределение кровотока.

Кроме этого, наблюдается сброс крови от одного плода к другому. Иначе говоря, один младенец забирает питательные вещества у другого. При отсутствии эффективной терапии возможен самопроизвольный выкидыш или гибель обоих близнецов в период внутриутробного развития.

У ребенка-реципиента при синдроме плацентарной трансфузии отмечается многоводие и избыточное количество урины. Следствием этого становится развитие различных осложнений и повышенное давление на зев матки, что нередко заканчивается прерыванием беременности либо преждевременным началом родовой деятельности.

У донора практически нарушается процесс мочеобразования, поэтому диагностируется маловодие в плодном пузыре. В случае выживания младенцев высока вероятность различных физических и неврологических нарушений.

При фетофетальном нарушении развитие младенца не нарушается. Основная проблема кроется в плаценте, которая и вызывает появление различных аномалий и проблем. При возникновении синдрома до 26 недели в большинстве случаях младенцы гибнут либо появляются на свет с серьезными патологиями.

При постановке врачом диагноза после 26 недели большинство детей выживают и шансы избежать инвалидности у них высоки.

Достаточно редким осложнением считается внутриутробная гибель младенца с инфицированием либо мумификацией трупа.

Когда и к какому врачу обратиться

Диагностировать фетофетарную трансфузию удается при проведении будущей матери УЗИ. При вынашивании монохориальной многоплодной беременности ее ставят в группу риска, и она находится под наблюдением врача.

Диагностировать признаки осложнения с помощью УЗИ удается после 16 недели, но в редких ситуациях возможно после 11-12.

Диагностика

Для подтверждения патологического состояния и мониторинга состояния младенцев женщине назначается проведение дополнительных исследований. Они помогают сделать прогноз фетоплацентарной трансфузии и собрать информацию для дальнейшего лечения.

Оценить состояние двойни можно с помощью следующих методов.

УЗ-скрининг. Применение такого метода особенно информативно во втором и третьем триместре. С учетом стадии нарушения у одного малыша может диагностироваться многоводие, увеличение размеров мочевого пузыря и различные пороки развития. У близнеца-донора на УЗИ наблюдается маленький размер мочевого пузыря и маловодие.
Ультразвуковая фетометрия. При ФФТС отмечается отставание в росте ребенка-донора. Кроме этого, фетометрические показатели не соответствуют определенному сроку. При ФФТС разница в основных показателях составляет около 20%.

С помощью допплерометрии плода определить патологические изменения кровотока удается с 3 стадии ФФТС при беременности. Эхокардиография дает возможность диагностировать поздние проявления синдрома у близнеца-реципиента.

При отсутствии лечения и регулярного наблюдения у врача прогноз неблагоприятный. В большинстве случаев это приводит к преждевременному началу родовой деятельности либо внутриутробной гибели плода.

К сожалению, профилактика такой патологии не разработана, как и не выяснена точная причина ее развития.

Материал подготовлен
специально для сайта kakrodit.ru
под редакцией врача-диагноста Васильевой О.С.

Источник