Геморрагический синдром у детей клиника

BLn»ª¬Ñs3ô`?c¯çúá{s±aÌ0i7l×PxØ0ÑUhÞòxge,»_ù6dJÓo-óã´vKàçp©M
J-WÛtOm«rìë¿&Ʋw|M6«Ê¿m/ý¹ñL-!]¤R.%ÐEÐûéwH}RÅ]ɺGJ£xÄY6t4d4’övç)Ü_»>q+
s±##’)×U99`ä7®h4O}]Ý4º’ðÐÙ³@XØvÒ7²qîdÍX/]Wàâ$±OJ# m§«±Ð; b# @Cg·¾8B:!jÌ Ú^#,&] ·F”£º07[,.B8{teÖ±öirüû8Ö ÎTý(ÐóÃ_ßL[òJüÆÇ¿eãvñ,-5ÆÛÔjnµÛ¿¸|+qncö*SCµOTþb-Än=c§r=«v©¼c©÷ÿ!9v
endstream
endobj
5 0 obj
>
endobj
6 0 obj
[ 7 0 R]
endobj
7 0 obj
>
endobj
8 0 obj
>
endobj
9 0 obj
>
endobj
10 0 obj
>
endobj
11 0 obj
>
endobj
12 0 obj
>
endobj
13 0 obj
>
endobj
14 0 obj
>
endobj
15 0 obj
>
endobj
16 0 obj
[ 17 0 R]
endobj
17 0 obj
>
endobj
18 0 obj
>
endobj
19 0 obj
>
endobj
20 0 obj
>
endobj
21 0 obj
[ 22 0 R]
endobj
22 0 obj
>
endobj
23 0 obj
>
endobj
24 0 obj
>
endobj
25 0 obj
>
endobj
26 0 obj
>
endobj
27 0 obj
>/ProcSet[/PDF/Text/ImageB/ImageC/ImageI] >>/MediaBox[ 0 0 595.32 842.04] /Contents 28 0 R/Group>/Tabs/S/StructParents 1>>
endobj
28 0 obj
>
stream
xÅK$¹¾7Ðÿ!ÕÆf´Þ£@>ªkØh`m³3³sp×èýïW(R(“T½^¬ÇUÙ¢HüDRøxýÛ·_~úò÷ÓóóÇë·o_~ø¯ÿóôùã§_ÿúçþñ×?þñËÏ¿|ýòí_¿^.§Ûã~º}zÿîã«8ùÅÓ§Þ¿ã’þã’m£NÖû
¹Ó§¿¼ÇN?ï}ÿîóÓéÃO~÷þÝKýßïß ¯¡ÃÍfQꤦN/ZþöãûwÿñÓ×Ù»Ì@¹ÝEÖþó
2ï¿QÉØ”|KôÔ
ÿ?½üá~:}ü#¨ñ÷{X£8EªË¨EµDö õ¸Uø/ _Õå,c î/sÿ?üRH³ÈÁ,³
:Í×|ùÀùþÐ(C¤Z¬k7ounîdHËEüééÃY>1øþîO¶È%᪡CU¼R.U®aVE»òvñõ£*wJÎRª!ù¤Õ@Áh´ko^6ïìsþ¡çi$%çAL×iÁ:®áÇÌYäl§ßU¾ ÊïÔÌÂÊâÿ¦qÁ
jÀB%o¨¦oçb
jÙH6Ö¤OA©ED6î)wêzWÕ¯L~ø1øÝÏheÆ]ÎàÊú~±ðqM_áð’ìïÌQÓ|qÃá¶@FãHq9XiwáQá&eâýêÖOÿH³Ë[¸ÆÈÁû ¼Ç)ÃßTC6qT+Ê/¹Ý¸HTayT èÀ 4*ðKÃEUl%]«êëuUÔiúk¼dlæ^)¿`ôdaOg¶¯:}úáóóÑàdÁÓe8ÌǦÊ!t$Lk”Ö%ãLÊ)ùrá,V¯Ê¤èr÷#~ë!XkrâævqtÜ–}Ä_6gSàóÑìô¢Å3¼}#ÓI»Äàpí}vÅ/NÛ^ó#)N
,_¯S¨dl»k(- f±º_À¨¹Ðã=kÈ
çßÅ
ñ#3ª¾6! á´Ö:ìkî/2/¾î`Õj`¢h9Ñ,Ãè{qEd¤]Wý5qû¬¼sÉB[éºØ©¥¬GwµÅ
u´çõzäïzi¬SYÁþ½î:Nö]
&ù+uâ-f¯®ô+Ë MsF% ôG¤ûÏÎ6^X|}ùb»¥g·uX;²lOcÁgä¢L5¸#צÓ$H¬{!öÓ* l©Ôt°E¬ãN§Lô¹]ã,ýËP¨S6¼ôbóÔ³EG¹§EÔ¤ûhö7*%Cm²ûò×*ÝØBbÔÝbiTÜYÝÞRþ¢¶-¸àrTÃ¸ÎøÜ&m°rÑsT*lø]ÑsÀÀbÕ¾a¡úâ½âJ¨j )ÑÓãBV¯M1·Ny:~ܧ4Ä
¼ò3é¥Ü±ÅNðDz
¤±I¬uíg!år¯«Ô`ÖÜÎóv¥/;êfÂ2̤m3áÓo÷d0M°å²%²«D8q4$æÚËEûpXTò®²AÑä§ßÆ»>Gß2ý°:[ëE1µ2ÉÊxòʲܻïÆÍcâ
H¤/èíhÏÀ¬8õ]ak`D:ð((«G¶ü#45V
Íó.M>XVÒvþÆDÃ1ðL»&¢ mo5cp9hÙãC*]Sõö-²©CÙDË^É0h^R¦ýZp¥µºÔá0èMÒÞswÍhu¯ko9̽Ì{ Ï9J¢#¨µxzäÖÁ’=_ $ÞÎïîÔ#DQ`Àvcj4µ¿ D?×Éå:!pcÅby¶8·6Ü8L £ÃV²RÐ f±Ë&¤¶7x)~U”j0P¦N7V]3C!]:
74xçâ%ô39Û±ÍÊ|ô%Tß|3ñAñú¨Âv× ¢mßù&*¼ÚTcx©vaé_ªcüúüP)J80Ü7(E¬÷ZØqä¤ñ¹mü:X’ÆÀúøû/_>=ýýüõׯ?~8^¡°_8F¡`S[2HR6H v÷ÇT@’lfÔXSµ¨=åÉ@FÝògì 8¬Ã’jtݤKéàÉA¥N9ði#Át%:²HÉýE ©Çë§ylÙG)VBCd;RÄ pý5óÇaJp/ïÏigM[6Û ì©®gcµªG{gl³!uNy
ù3¢Ô¯1Ú£{BóvRîbvBÛÖÆjðCêFdÛj½©HEðHr¡W?»¿Uª4Ä¢¬äèè ùÉßc@¦1°OHoÖD:VC;!Q7ò>)ñºz”`”ïòß+ÈBGo|.ÀªÚVE`åcy|
¥;ÔW`åM¬¾´äLd¶’¶á ÷ïR#DÁÓùP÷óÁßwצ:tb5:ç
¤Õ¬ù})5IÞPyÊGjl(Ëëçl]éÉ`C
UëÖÖeÂÆUP~îGÁGÌEì
£ :ÂZØKͱ}Cmri
ëP/륻jµÇñRpK©c%µ=SXÓvÇkÀFhÁDü¢Õ”~ñKÞÇ!L9г4Öúɱs)Æì3,3Ôç^Ô¸ÎÔôÏ$ø WBaºñ7U$lÉI §§sñtJPPHͪ
Ñ’;Ù«Qê¢
ÄuU>xæËRøaìôÒB®D(i*ÏU®à@9ªnoYF°-¸Y¬¥25°KE.®-ïHz¢RD+É÷GOÔñ¸Ü
D$Ê: ¸ Ûb )_¦cüä)ÐR·]ërFAÞM¬SpñCÞõ.,écõn§ó¶YBº¸S[ü˪z+© -Õb&÷O=Ê>Ñ¡U,ý¶ÊÕgÜýR;ȵÅÚâ%¶øCúéaè(bËáæÛY.¶3Lr4=eðk&rh1µý$Årw·&]Å#âêÅpgj¢mhiJ¨Jaqª¦Ï[9XÍ-JäD »J²?3ÂÃòÜÑ´yÎr)çü·7ÔqÍ1F+ccÚ@¬r£Í(ÃV½Jî
Pè¼”®èÉÑQ Yãkû4A2+]öÆX¹f̺ÓÜnζ’6Ó®TÁRëYé©)v²4Ǧ͒Æ3rǰ£6ÜÁ9¢#|ÂÆÖg¥1ªu$t §N
aðZK~±¬¥5èMÁ¦qQh3°é Ð#ùoÞzwìÒíôVIÜ2õM£Øä¬Ò´w/Ñ~/ô±-ÓHmó·sªÞBtN©vSùJÑ4@E5%ø|eMkªhú°f.v2ì®}½×,^oß»6ãѶ«,ÓýzäÚ#ýe×&tþ²y~tìzJ>îÉ&
ÖSGÖû[ÏDóâ í(;>n=æ`ãͽ[:ç6æò»÷ndÕ ¡f`įÒ;O}k+~®gº-(ø?²~{ö*a®vJÆ_ê®;zv,Ñ
SýKMs£ey°«N¦ÇÄr{È]ÝÎNä&¬H¤ªi_Ü*tZrhUæ~ûÞuÒ(xE7~V~:¿«RªPå¥9u=ºSþ¤ÔɼÓvTÍ]3 (vú²¿D]tzÔ¯¸xö·K|Zì:i]-.é¤0ýð¾a°ÞnF·o+*²4æoëY¤×wï¹-ÉÂéT£¬’ÆdÏóïQ¬ô
Î]ZQG=×Cwfºq¿cZÅt3tƧJТHVT; /à¼:®ØKelq¹í” ÿÿ÷@Bè MRøW|Ü:”ä ×w9Y$çóßÚµ,m,Û2 7Añz ׬1qÈ8[·£Ï£öÇÄps»¬áæè>XÛtbH
?03q
Cá:cº«Ì^Ò%a5èém[¯èM×tS´³ÜbMe°ð-Q°p
GëçÚV¼pÁ ìx i`ýÃ8]v_óæ®[>¢LÏÆ»_Ë3gFz¬Á(ücàPX¤ZÇlì)©£çKFÊû±ñCy”CïiLîê4éaÐ,!Wk5ß9ðZÆEÝ©¬Kò¦ÑeÑËgè;¬Û-Ý(‘úãí¦¼Ç®æÃ4ùzÉOÖ&ëÍyzÊ©5¶¦ËphC*]s3Ýð³ ¥©ùÓ=?Û´¹q®|×õÃæ²>9]:½¤Î(!e/ G¶Íè.ÛG>¬*v¼6Iù>iìD´Ø¼~”ÑXuz4Íbu”-êüüON1²×$,Im _ ñ?û[X”Ô@4Ñ:fJ°XypïìlNÅ`¿>
!Ú/¼ d«ç
{°ôð ];3YV¤¶sm×ù·[$}¬=ô}Ϲ¢ØSmwÇE bK9ª7cǸWEÜÕu)’À[iø(ýNÉFh^RÍ1×ÿÈ·
ÖzkvâôÌ`·« þȦ¤+ ²t©èCVdc3Z_V*I o”+Ô BuÌ4° U»½íÇßa
ÇS¡
ä}f%¨.øV öZ.ÑP’:=Ùê+d!çÐ’Æ`bÃÚdì}mù,ÖSѸÉÄ¿Ú6e«{%¬Jn¥Kç ¡m´>$°Øßk=ó¨ø¬pÞ:FÖ©%òÊ^ï
P`*jå³u¾¹°ë”¾cfåyQ;É¢ AßÛ}áhgËÏ
ùÚÄ'[áâ
MÐÏÊö¬oÙ÷ënG²ýº±Õ·ÛÛ¦(ñé¬,lFËíaë$mtTKÈÌ*3JÎIÉÿ§ÿ,GÍr³ERÄl°NÜË-ÁT ʶ)!’i Ï(P¬x©©¬ μk°[Å ÕÁEÞQ[g®45įպoMIudó+iö&+kq]+ÁF{½Nþ(xÈ0
åjÍc»*jì”D;¸4Q´kFq=dù}>9ÔÕY¬Hz^Nª.Võ7s²ºJ¥¤¯
AæØ¼é1¬Ï¾ À,/îi½süÑàj[.MÛl¨«.*+ÕGtù>¾>_Ý|òXì·AõU«gîÓrQ ^êéÍ
ª¨O×kNî/*°Ej0”Ý«qeWVÙ-1r9&û¶»:i~Ùpô 4Pe;á}1¹|:Ð1Ó[Óêñ¬#ë«”sff4JÑÇQñêÞXÔØZFz_É(?Äë|@ÅÍòv(¬Tä/Ò̾rÁÃv*,1õÊïuy,Ô®_%Ù°Ì= jGmáU9Y³pèìÞð¯zavÀäþ°’IøV9êÏ#¾É3Ú¶Ú}Å¿/BØ2Y§9X37:Öa´Ð
óA=qxU§_ñEñ«Î×Wï
]O5ê9¾/É©vuÃCzç}C¾7y×xÍ&¦3ÃþÕ¼pt=ã°1´oPóÚiCÒb&ú³c0o¥ýÿô}Éík¸
q*Iñ
)E|õÂa+µ$§Ô?§7å6ÀôÉó{sóðådðÔøºæ=©ë©ý±k: ã}£ñÛ½+.þ8ÿS×{ªTH
/
“L 0ÖÑó¨ºIs
¨Ã
Å ªDæ?X>Ùl¼>ÑÐõ,÷
¿UùõÝß?uûòç
¦gP ÙfÎBD|H/µÑF8=?=ÈßA^As¼Û =p9¨Äè=eÔµ®Yß³R¤R)Y? ËuúÀß=#cPΦwfÙ×=-*!b+Ãü¯^
endstream
endobj
29 0 obj
>
endobj
30 0 obj
>
endobj
31 0 obj
>/ProcSet[/PDF/Text/ImageB/ImageC/ImageI] >>/MediaBox[ 0 0 595.32 842.04] /Contents 32 0 R/Group>/Tabs/S/StructParents 2>>
endobj
32 0 obj
>
stream
xÅ]Ko$¹¾7Ðÿ¡í
âI@( Tk` h`Æã±=½F_öß/Ï>2³JYÌt·¤JÁ`¦/ÿþöó_øñÛéééñòíÛ?þý§¿þüøõÿúþñëÿþë§Ç?þð·ùáÛÏÿüå|>=¿OÏ_?z|’·8súú×ÏøùÿøIŨunaëéë?>b§¿Á_ÿùùÓ¿~÷ýéë>zõ£ÿçó’áô”´Ø,JôÂÔóEÓ¿úüé¿ÿãôËѧL@y|
¤ýÖhÝ?Ý3©dlNz¢úÿO¯ß]O§Ç?¿»þ×Ë!n5²~áÁDa
Oæ4üdµ]¬=)+ZnÎ
x)ÊcãÐ55a¨ß#ÝÝãßµ½ãÊÁÖ°ÅE
P+ú
£Ï-+ß»UkÓó¯gβ¾ó_[ÿGMøö=ÔÈ5RèeÕÙ9ÃZB-õ¤ö’ºuDÌ2ò Z ØÖA”$)/ÞXÄJ٠ļläñr®¼nr®ò
gÏQ¿s46¯?Öt̳sݧEhá.Órì½ÛåþI×l]ó³{Bÿ>ùÕdsøó±ÕÜëÙäì@a¢,f±I¢êõ%9¸A¢Aɪ?ü÷¬à§¶Ûâ5PHoiC
éýåºÓH?T££”#w5R¬pbÕ°hÞ³ÿ³àkýïÛyÊ©±®ñÓ0â
ÂÕ1yæ=’
ê0aø¿Æóc`.auaF$`Í0QXWæuÃðt ÿ%=i”ýiÉ¥øÃCäÐDøÖò4HU¼D1y
´»üóÈL[7¯f§ÌLçöÏq$n
äL[³ûDE©uѼyùнiîÞÜÚÀDMÊ:;Õ#ÓÛ@äpà¾=Á4ÎíÉ]+${rÉ0·(~ÄØÎÀPq·AáøQNÊ,
èEÒîëP£ÙßE]3YÙEQH×ÒãÕàd|¦Æaý$Ö&
hz´8ÙDr±?’ë»áaìßÉO)í²Ú¡cǾåö÷»çKØêN¨p`{C±!DB»; ÛQªwu{íu;Ry§rc”õT¹ï[“i÷A>Dí6N.RÑn×jwªîÕnã3d[ûJµ·z8ý=öëQ?z
¹ç¯4üG²vÿÇËQ7&ºp¹c?ç󹻯Ivu³N7+[@DD_ôÔ”÷åÃJb?x¥ P;Þ0a¬¹[ïV[-ó@¢¶å»mÔ«ì×Bpëß$ gò}ç&¸ÑïvA|o¦ä%ùp)ªÖ¢QÓ 0ôãõü)7′{? ÜQÒö»G7+^$&òÄBöêu÷xéûRôõ(Cê¾p{Hõ:È*]ïV=£ -:¢z¯$cmDغÝI÷ [úæþ«zËÞ2ln¼5JË;éjÃÓÊes_Y{+Ñy²V”²ÎÝä}K%e=Ȥ¬*øûè2ïÀ¬0ô^x٨¨&Ñ/E£ãã*|?³ûÈå^¾!Þ£ôúÀ÷WYCÀÖ¬(mÔÍÕÜLÝG`|Ѳ!âþîÛ
½m0Q/önÞCSÊ[¡î`&*ÕL15w¬ÄAn$+Ö!Èwuw{t
fÅL4çÿöúÍF«ß¢î¨-,÷Nú¸§Ìvz¢>vÅ@.ElÂðÞû(Ñ,ú)7ýÎ k¹0Qö#ØdÞ@Tew,Ãvº¦³dªËp³nJ1j¿XÁØùYßÿ7*¬`êèHPDB°m¨¸ ÀXE»£ÇMhÞ7 L/ça!{pÛĵÑSï¹Ö_”ÉÀg*Áv֔㾠Y°¶î Íê]jaFÅÔxBoÞb9 /pÁü±~ÿÀùeâØd H²ÖÌ]0~¥¨PÊ kP¥ïúÑ«k-°ÄýìçHõ}æQÿý«© Q^*íÒ¹BR.ǽ÷[ûäÜÆ J’~ûvH
ôLqdC¥Yh7-+x®”ý §jóD@EÂV§ª2 ôeh4î-³»-§{.kÂäRò_BY:wv
Ô$>h{#ÂéM= kÆ.W;UâÕàzàª
Ûu»{¢^®ñ+ÃÒø¤øK¼%Dÿþ Ì/,tãm-T¤+
Þ}ÇE«v=KÂTÄVI’GݸXÜJ8sTKà@uS¥í¸@êù¸h½·ø*kìØ´:lÕ`>Ëâ¼%Ns»Þ¥
èvØÛ KÖ5¹%ÚLGî éZ,rmàm À
Источник
Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.
Общие сведения
Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.
Геморрагическая болезнь новорожденных
Причины геморрагической болезни новорожденных
Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.
Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.
Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.
Классификация геморрагической болезни новорожденных
С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:
- Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
- Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
- Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.
Симптомы геморрагической болезни новорожденных
Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.
Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».
Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.
Диагностика геморрагической болезни новорожденных
Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.
Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.
Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).
Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.
Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).
Источник
Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.
Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.
Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.
Этиопатогенез
Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.
Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:
- Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
- Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.
Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:
- гепатит,
- онкопатология,
- острые инфекции вирусной этиологии,
- цирроз печени,
- лейкозы,
- васкулиты,
- геморроидальный синдром.
Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.
У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:
- применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
- патологическая беременность,
- кислородное голодания плода в утробе матери,
- недоношенность,
- неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
- недостаток витамина К,
- синдром мальабсорбции,
- наличие у матери заболеваний из группы риска.
Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.
Патогенез
Патогенетические основы синдрома:
- Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
- Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
- Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.
В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:
- нарушение свертываемости,
- изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
- угнетение трофической функции ЦНС,
- подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
- разжижение крови,
- изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
- гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
- увеличение активности системы фибринолиза.
Симптоматика
Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:
- Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
- Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
- Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
- Болевой синдром различной степени выраженности.
- Анемический синдром — результат кровопотери.
Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.
-
Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
-
Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
- Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
-
Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
-
Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
- Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.
У новорожденных синдром проявляется:
- гематурией,
- выделением крови из влагалища,
- постоянным появлением крови из пупочной ранки,
- частыми носовыми кровотечениями,
- кровоизлиянием в мозг.
Диагностические мероприятия
Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.
- Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
- Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
- В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
- В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
- Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.
Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.
Лечебный процесс
Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.
Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.
Схема лечения гемофилии:
- Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
- Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
- Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
- Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
- Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
- При осложнениях – хирургическое вмешательство.
Общая схема лечения коагулопатии:
- Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
- Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
- Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
- Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
- «Соматотропный гормон».
Лечение ДВС-синдрома:
- «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
- «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.
При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:
- Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
- Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
- Плазмаферез,
- Удаление селезенки.
Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.
Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».
Профилактика и прогноз
Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:
- Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
- Исключение травматических повреждений,
- Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
- Регулярное обследование больных,
- Диспансеризация здоровых людей.
Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.
Видео: специалист о геморрагическом синдроме
Источник