Гломерулонефрит у детей нефротический синдром

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Нефротический синдром у детей

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м2/час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Источник

Гломерулонефрит у детей

Одним из самых распространенных и опасных заболеваний почек у детей по праву считается гломерулонефрит. Этот недуг требует особо внимательного отношения со стороны родителей и врачей, ведь в случае несвоевременного оказания помощи или неправильного лечения осложнения могут быть смертельными для ребенка. Подробнее об этом заболевании и о том, какими должны быть правильные действия при лечении, вы узнаете из этой статьи.

Болезнь и ее разновидности

Гломерулонефрит — болезнь, при которой поражаются особые клетки почек — гломерулы, которые еще называют клубочками. Маленькие клетки дали недугу и второе название — клубочковый нефрит. Из-за этого почки перестают в полной мере выполнять свои функции. На этот парный орган природой возложено много забот — вывод из организма продуктов распада, токсинов, выработка веществ, которые контролируют артериальное давление и эритропоэтина, который просто необходим для образования эритроцитов в крови. Сбои в работе почек приводят к самым печальным последствиям.

Гломерулонефрит у детей нефротический синдром

У ребенка с гломерулонефритом в моче обнаруживается огромное количество белка, с ней же выходят эритроциты (кровь в моче). Таким образом, развивается анемия, артериальная гипертензия, отеки, из-за катастрофических по меркам организма потерь белка снижается иммунитет. Из-за того, что поражение протекает по-разному, а причины, по которым начинают гибнуть клубочки почек, очень неоднородны, болезнь в педиатрии не считается одиночной. Это целая группа почечных недугов.

Чаще всего гломерулонефритами страдают дети в возрасте от 3 до 10 лет. Малыши до 2 лет болеют существенно реже, лишь 5% всех случаев приходятся на них. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Классификация гломерулофритов довольно сложна и основана на симптомах и клинической картине.

Все клубочковые нефриты бывают:

первичными (если патология почек проявилась как отдельное самостоятельное заболевание);
вторичными (проблемы с почками начались в качестве осложнения после перенесенной тяжелой инфекции).

Гломерулонефрит у детей нефротический синдром

По особенностям протекания выделяют две большие группы недуга:

острый;
хронический.

Гломерулонефрит острой формы выражается нефритическим (внезапным, резким) и нефротическим (развивающимся постепенно и медленно) синдромами, он бывает сочетанным и изолированным (когда имеются только изменения в моче, без других симптомов). Хронический может быть нефротическим, гематурическим (с появлением крови в моче) и смешанным.

Диффузный хронический гломерулонефрит развивается медленно и постепенно, чаще всего перемены в организме настолько незначительны, что определить потом, когда же начался патологический процесс, приводящий к отмиранию почечных клеток, очень сложно. В зависимости от типа возбудителя, который вызвал основное заболевание, осложнившееся гломерулонефритом, различают несколько видов болезни, причина которых становится понятной из названия — постстрептококковый, постинфекционный и т. д.

А по выраженности симптомов и урону, который уже доставлен почкам, врачи условно присуждают каждому случаю 1,2 или 3 степени с обязательным указанием на стадию развития болезни (при хроническом недуге).

Причины

Сами почки болезнетворными микробами и другими «пришельцами извне» не поражаются. Разрушительный процесс запускается собственным иммунитетом ребенка, который реагирует на некий аллерген. Наиболее часто в качестве «провокаторов» выступают стрептококки.

Гломерулонефрит нередко является вторичным осложнением первичной стрептококковой ангины, бактериального фарингита, скарлатины.

Реже гибель почечных клубочков связывают с вирусами гриппа, ОРВИ, кори, гепатита. Иногда аллергенами, запускающими разрушение гломерул, выступает змеиный или пчелиный яд. По не совсем понятным пока науке причинам организм вместо того чтобы просто вывести эти вредные факторы наружу, создает против них целую «тяжелую артиллерию» иммунного комплекса, который бьет по собственным фильтрам — почкам. По предположениям медиков, на такую неадекватную реакцию организма, оказывают влияние, на первый взгляд, мало влияющие факторы — стресс, усталость, перемена климата, места жительства, переохлаждение и даже перегрев на солнце.

Возможные осложнения

Гломерулонефрит считается заболеванием тяжелым. Он довольно сложен сам по себе и полностью излечивается нечасто. Наиболее предсказуемым и ожидаемым осложнением острого недуга является переход его в хроническую диффузную форму. Кстати, около 50% всех случаев осложняются именно так.

Но есть и другие осложнения, которые представляют опасность для жизни или могут стать причиной инвалидности:

острая почечная недостаточность (возникает примерно у 1-2% больных);
сердечная недостаточность, включая ее острые, смертельно опасные формы (3-4% больных);

кровоизлияние в мозг;
нарушения зрения в острой форме;

дисплазия почки (когда орган начинает отставать по темпам роста от размеров, положенных по возрасту, уменьшается).

Изменения в почках могут быть настолько существенными, что у ребенка наступит хроническая почечная недостаточность, при которой ему будет показана пересадка органа.

С трансплантацией почек в России все обстоит довольно плачевно, ребенок может попросту не дождаться необходимого ему донорского органа. Альтернативой (временной) является искусственная почка. Поскольку процедуры следует проводить несколько раз в неделю, малыш ставится зависимым от аппарата, ведь иного способа очистить организм от токсинов у него попросту нет.

Гломерулонефрит у детей нефротический синдром

Симптомы и признаки

Обычно через 1-3 недели после перенесенного заболевания (скарлатины или ангины) могут появиться первые симптомы гломерулонефрита. Наиболее яркий признак — изменение цвета мочи. Она у ребенка становится красной, причем оттенок может быть как ярким, так и грязным, который принято называть «цветом мясных помоев».

Начинающийся острый нефритический гломерулонефрит у ребенка может распознать и по отекам на лице, которые выглядят как плотные, налитые, мало меняющиеся в течение дня. Повышается артериальное давление, вследствие чего может появиться рвота, сильные головные боли. У такой формы заболевания самые положительные прогнозы, поскольку более, чем у 90% деток наступает полное выздоровление при адекватном лечении. У остальных недуг переходит в хроническую форму

Острый нефротический недуг «наступает» издалека, симптомы появляются постепенно, за счет этого у ребенка долгого времени нет никаких жалоб. Если родители не проигнорируют утренние отеки, которые в течение дня порой проходят полностью, и отправятся с ребенком сдавать мочу, то в ней будут обнаружены верные признаки болезни — белки.

Первые отеки начинают появляться на голенях, потом постепенно распространяются дальше — на руки, лицо, поясницу, порой на внутренние органы. Отеки не являются плотными, они более рыхлые. Кожа у ребенка становится сухой, а волосы ломкими и безжизненными. При этом артериальное давление редко поднимается, а моча имеет нормальный цвет, поскольку белок в ней никак не окрашивает жидкость. В отношении этого типа болезни прогнозы не радужные: по оценкам врачей, выздоравливают только 5-6% детей, остальные продолжают лечиться, но уже от хронической формы.

Если у ребенка меняется в цвете моча (становится более красной), но никаких других симптомов и жалоб нет, у него ничего не отекает и не болит, то речь может идти об изолированном остром гломерулонефрите.

От него при своевременном обращении в больницу удается вылечиться примерно половине всех юных пациентов. Остальные 50% даже при правильном лечении по необъяснимым логически причинам начинают страдать хронической болезнью.

Если у ребенка есть все признаки всех трех описанных разновидностей заболевания, то можно говорить о смешанной форме. Она почти всегда заканчивается переходом в хроническую болезнь и прогнозы неблагоприятны. На вероятность выздоровления оказывает влияние состояние иммунитета. Если он слабый или в нем есть некий дефект, то наступление хронической формы становится более очевидным.

При хроническом гломерулонефрите у ребенка наблюдаются периоды обострений с отеками и изменением мочи и периоды ремиссии, когда кажется, что болезнь осталась позади. При правильном лечении добиться стабилизации удается только половине пациентов. Примерно у трети деток развивается прогрессирующий процесс, и это в конечном итоге часто приводит к аппарату искусственной почки.

Гематурический хронический пиелонефрит считается самым благоприятным среди хронических разновидностей болезни. Он не приводит к гибели человека, и заметен только в периоды обострения, когда из всех признаков появляется единственный — кровь в моче.

Диагностика

Если у ребенка заметны отеки, пусть даже только по утрам, пусть даже только на ножках или ручках, это уже повод для обращения к врачу-нефрологу. Если же моча изменила цвет, бежать в поликлинику нужно в срочном порядке. Родители должны помнить, что анализ мочи, которая пробыла в баночке более полутора часов, менее достоверен, поэтому нужно всеми возможными способами успеть доставить собранную мочу в лабораторию именно в течение этого времени.

Диагностика гломерулонефрита включает в себя визуальный осмотр ребенка и лабораторные исследования, главным из которых является тот самый анализ мочи. Будет определено количество эритроцитов в ней, из качество — свежие они или выщелоченные. Не менее важный показатель —белок в моче. Чем больше его выделяется, тем обычно тяжелее стадия болезни. Кроме того, лаборант укажет еще пару десятков различных веществ, солей, кислот, которые о многом смогут рассказать нефрологу.

Обычно этого бывает достаточно, но в отношении маленьких детей и при очень плохих анализах врачи «перестраховываются», назначая ультразвуковое исследование почек. В сомнительных ситуациях может быть назначена также биопсия почки. Хроническим доктор признает такой недуг, симптомы которого длится уже более полугода или если изменения в формулах мочи держатся на аномальных значениях уже больше года.

Лечение

При остром гломерулонефрите домашнее лечение категорически противопоказано.

Врач будет настоятельно рекомендовать лечь в стационар и это вполне оправданно. Ведь ребенку нужен полный покой и строжайший постельный режим. Больному сразу назначают диету № 7, которая не подразумевает соли, существенно ограничивает количество выпиваемой в сутки жидкости, и урезает количество белковой пищи примерно наполовину от возрастной нормы.

Если болезнь спровоцирована стрептококками, то назначают курс антибиотиков пенициллиновой группы. В условиях стационара их, скорее всего, будут колоть внутримышечно. Для снижения отеков назначают мочегонные средства в строгой возрастной дозировке. При повышенном давлении будут давать средства, которые способны его снизить.

Современный подход к лечению гломерулонефрита подразумевает применение гормонов, в частности «Преднизолона» в комплексе с препаратами — цитостатиками, которые могут останавливать и замедлять рост клеток. Такие лекарственные средства обычно широко используются в терапии раковых опухолей, но этот факт не должен пугать родителей. При улучшении состояния почек на них возложены функции замедления роста иммунных колоний, и это пойдет только на пользу страдающим почечным клеткам.

Если у ребенка есть сопутствующие хронические инфекционные заболевания, после острой стадии гломерулонефрита, настоятельно рекомендуется устранить очаги инфекции — вылечить все зубы, удалить аденоиды, если они болят, пройти курс лечения хронического тонзиллита и т. д.

Но заниматься этим нужно не раньше чем через полгода после перенесенного острого почечного недуга или обострения хронического. Выздоровление при соблюдении графика лечения обычно наступает после 3-4 недель. Потом ребенку рекомендовано обучаться на дому в течение полугода-года, не менее двух лет состоять на диспансерном учете у нефролога, посещать санатории, которые специализируются на болезнях почек, соблюдать строжайшую диету. В течение года такому ребенку нельзя делать никакие прививки. А при каждом чихе и малейших признаках ОРВИ, родителям нужно срочно везти анализы его мочи в поликлинику.

Хронический гломерулонефрит лечится по такой же схеме, как и острый, поскольку в лечении он нуждается только в периоды обострения.

При нем также не стоит настаивать на домашнем лечении, ребенка обязательно должны госпитализировать, поскольку помимо терапии, там ему проведут полный курс обследования, чтобы выяснить, не начала ли болезнь прогрессировать. При тяжелых формах и обширных разрушениях структур почек показаны процедуры искусственной почки и пересадка донорского органа взамен пораженного собственного.

С хроническим недугом ребенок будет стоять на диспансерном учете пожизненно. Раз в месяц ему нужно будет обязательно сдавать мочу, посещать врача, и раз в год делать ЭКГ, чтобы не допустить патологических изменений со стороны сердца.

Профилактика

Прививки от этого тяжелого недуга не существует, а потому профилактика не является специфической. Однако родители должны знать, что никакая ангина и фарингит не должны лечиться самовольно, ведь болезнь может оказаться стрептококковой, и без антибиотиков или при бесконтрольном их приеме вероятность такого осложнения, как гломерулонефрит, вырастет в разы.

После перенесенной скарлатины через 3 недели ровно следует обязательно сдать анализ мочи, даже если доктор забыл вам его назначить. Через 10 суток после стрептококковой ангины или стрептодермии тоже нужно обязательно отвезти в лабораторию образцы мочи. Если в них не будет ничего настораживающего, то можно не волноваться. Профилактика почечных болезней в целом и гломерулонефрита в частности включает в себя правильное лечение от ОРВИ, вакцинацию от гриппа, кори. Важно следить, чтобы ребенок не сидел на холодном полу голой попой и не перегревался летом на солнце.

Подробнее о диагностике данного заболевания смотрите в следующем видео.

Источник