Hellp синдром что это такое
HELLP-синдром — редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности — в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.
Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:
- Н — гемолиз,
- EL — повышенный уровень ферментов печени,
- LP — тромбоцитопения.
Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.
У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов — печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.
HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.
В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.
Этиология
В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:
-
Генетически детерминированный сбой в работе печени. - Изменения коагуляционного гемостаза — образование тромбов в печеночных сосудах.
- Аутоиммунная агрессия — появление в крови антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител.
- Деструкция тромбоцитов и эритроцитов.
- Лимфопения — снижение в крови количества Т- и В-лимфоцитов.
- Уменьшение отношения простациклина к тромбоксану.
- Выработка иммуноглобулинов против клеточных структур.
- Применение антибиотиков тетрациклинового ряда.
- Токсический гепатит.
Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:
- Светлокожие женщины,
- Беременные в возрасте 25 лет и больше,
- Женщины, рожавшие более двух раз,
- Беременные с многоплодием,
- Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
- Беременные с эклампсией.
Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.
Патогенез
Патогенетические звенья HELLP-синдрома:
- Выраженный гестоз,
- Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
- Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
- Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
- Склеивание тромбоцитов,
- Деструкция эритроцитов,
- Высвобождение тромбоксана в кровоток,
- Генерализованный артериолоспазм,
- Отек мозга,
- Судорожный синдром,
- Гиповолемия со сгущением крови,
- Фибринолиз,
- Тромбообразование,
- Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
- Поражение ткани печени и сердца.
Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.
HELLP-синдром — крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.
Морфологические признаки HELLP-синдрома:
- Гепатомегалия,
- Структурные изменения паренхимы печени,
- Кровоизлияния под оболочки органа,
- «Светлая» печень,
- Геморрагии в перипортальной ткани,
- Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
- Крупноузловой некроз гепатоцитов.
Компоненты ХЕЛП-синдрома:
-
Одним из компонентов HELLP-синдрома является внутрисосудистый гемолиз. Массивное разрушение эритроцитов проявляется лихорадкой, желтушностью кожи, гематурией. Это опасное для жизни состояние может привести к обильным кровотечениям. - Тромбоцитопения — еще одно звено данной патологии, характеризующееся снижением тромбоцитов в крови и приводящее к возникновению спонтанной кровоточивости.
- Активация печеночных ферментов — грозный предвестник серьезного сбоя, происходящего в организме беременной женщины. Печень в норме выполняет дезинтоксикационную, иммунологическую и метаболическую функции, участвует в процессе пищеварения и выделения продуктов обмена. При осложненном гестозе показатели основных печеночных проб отличаются от нормы. Клинически это проявляется отеками и диспепсическими явлениями.
Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.
Симптоматика
Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.
К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:
- Диспепсические явления,
- Боль в подреберье справа,
- Отеки,
- Мигрень,
- Утомление,
- Тяжесть в голове,
- Слабость,
- Миалгия и артралгия,
- Моторное беспокойство.
Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.
Характерные симптомы патологии:
- Желтушность кожи,
- Кровавая рвота,
- Гематомы на месте инъекций,
- Гематурия и олигурия,
- Протеинурия,
- Одышка,
- Перебои в работе сердца,
- Спутанность сознания,
- Нарушение зрения,
- Лихорадочное состояние,
- Судорожные припадки,
- Коматозное состояние.
Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.
Осложнения
Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:
- Острая легочная недостаточность,
- Стойкая дисфункция почек и печени,
- Геморрагический инсульт,
- Разрыв печеночной гематомы,
- Кровоизлияние в брюшную полость,
- Преждевременная отслойка плаценты,
- Судорожный синдром,
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
- Смертельный исход.
Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:
- Задержка внутриутробного роста плода,
- Удушье,
- Лейкопения,
- Нейтропения,
- Некроз кишечника,
- Внутричерепные кровоизлияния.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные — беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.
Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.
Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.
- Гемолиз эритроцитов — присутствие в мазке деформированных красных кровяных телец. Разрушение эритроцитов приводит к развитию ДВС-синдрома, который становится причиной смертельно опасных акушерских кровотечений.
- Лейкоциты и лимфоциты в норме, СОЭ снижена.
- Повышение активности АЛТ и АСТ до 500 ЕД, щелочной фосфатазы в 3 раза.
-
Снижение количества тромбоцитов, протеинов, глюкозы. Пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на три класса по количеству тромбоцитов в крови: 1 класс – менее 50х109/л, 2 класс – 50-100х109/л, 3 класс – 100-150х109/л. - Концентрация билирубина в крови более 20 мкмоль/л, повышение креатинина и мочевины.
- Увеличение протромбинового времени.
- В моче — гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, олигурия.
Инструментальные исследования:
- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
- КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
- Исследование глазного дна.
- УЗИ плода.
- Кардиотокография — метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
- Допплерометрия плода — оценка кровотока в сосудах плода.
Лечение
Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.
Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом — путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.
Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:
-
Инфузионно-трансфузионное лечение — введение коллоидов: альбумина, гидроксиэтилкрахмала, а также кристаллоидных растворов.
- Переливание свежезамороженной плазмы, вливание тромбоконцентрата.
- Ингибиторы протеаз – “Апротинин», «Контрикал», «Гордокс».
- Гепатопротекторные средства – “Эссенциале форте», «Фосфоглив».
- Глюкокортикоиды – “Преднизолон”, “Бетаметазон».
- Антигипертензивные препараты – «Верапамил», «Каптоприл».
- Иммунодепрессанты – “Азатиоприн”, “Циклоспорин”.
- Антибактериальные препараты из группы цефалоспоринов – «Цефотаксим”, “Цефтриаксон”, фторхинолонов – «Ципрофлоксацин», «Офлоксацин».
- Поливитаминные комплексы.
Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.
При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.
Профилактика
Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:
- Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
- Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
- Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
- Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
- Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
- Умеренное физическое напряжение,
- Оптимальный режим труда и отдыха,
- Полноценный сон,
- Исключение психоэмоциональных нагрузок.
Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.
HELLP-синдром — опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.
Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром
Источник
Оглавление темы “Гестоз. Поздний токсикоз беременных.”: HELLP – синдром. Причины, клиника, диагностика HELLP – синдрома. Диагноз гестоза.При тяжелых формах гестоза может развиться HELLP-синдром, который получил свое название от первых букв патологических проявлении: Н – Hemolisis (гемолиз), EL — Elevated liver enzymes (повышение уровня ферментов печени), LP — Low platelets (низкое число тромбоцитов). До 1996 г. в информационной системе MEDLINE зарегистрировано 390 статей, посвященных HELLP-синдрому (Geary M., 1997). По данным F.Abrong и соавт. (1992), В.М. Sibai et al. (1993), HELLP-синдром встречается почти у 20% женщин с тяжелой преэклампсией и эклампсией. По данным В.М. Sibai et al. (1992), пять (1,14%) из 437 женщин с HELLP-синдромом умерли, у 40% женщин диагностирована подкапсульная гематома печени. F. Audibert et al. ( 1996) у 7% женщин установили отслойку плаценты, у 2% — острую почечную недостаточность, у 6% — отек легких, у 1% — подкапсульную гематому печени. По данным E.F. Magann et al. (1994), кесарево сечение произведено в 70% случаев. Повторное развитие HELLP-син-дрома B.M.Sibai et al. (1995) наблюдали в 3% случаев, С.А. Sullivan et al. (1994) – в 27%, М. Geary (1997) – в 20%. HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности чаще при сроке 35 нед. Клиническая картина заболевания характеризуется быстрым нарастанием симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны и включают головную боль, утомление, недомогание, тошноту, рвоту, боли в животе и особенно в области правого подреберья. Наиболее характерные проявления заболевания — желтуха, рвота с кровью, кровоизлияние в местах инъекций, нарастающая печеночная недостаточность, судороги и выраженная кома.
Одним из основных симптомов НЕLLP-синдрома является гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведет к освобождению фосфолипидов и внутрисосудистому свертыванию — хроническому ДВС-синдрому Нарушение кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации печеночных клеток и повышению уровня печеночных энзимов. Нарушение кровотока и дистрофические изменения в гепатоцитах вызывают перерастяжение глиссоновой капсулы, что сопровождается жалобами на боли в эпигастральной области и правом подреберье и может привести к развитию субкапсу-лярной гематомы печени и ее разрыву при незначительном механическом воздействии (потуги, пособие по Кристеллеру и т.п.). Тромбоцитопения вызывается истощением тромбоцитов вследствие образования микротромбов при нарушении эндотелия сосудов. Полагают, что в развитии HELLP-спндрома важную роль играют аутоиммунные реакции. Диагноз гестоза ставится на основании данных клинической картины и лабораторных исследований. Для своевременной диагностики заболевания изучают анамнез, измеряют АД в динамике на обеих руках (целесообразно проводить суточный мониторинг АД), осуществляют контроль за массой тела, осмотр глазного дна, ультразвуковое исследование, включая доиплерометрию, измеряют диурез, производят биохимический и общий анализы крови, гемостазиограмму, определяют гематокрит, аутоиммунные антитела, производят анализ мочи. – Также рекомендуем “Лечение гестоза. Лечение гестоза в зависимости от тяжести. Схема лечения гестоза.” |
Источник
В настоящее время известно довольно большое количество разновидностей гестозов у беременных. Однако, встречаются и редкие формы, которые отличаются своим скрытым течением, молниеносным развитием, и тяжестью состояния женщины, которое приводит даже к смертельным последствиям. Именно такой формой гестоза является Hellp-синдром в акушерстве.
Определение HELLP-синдрома
Hellp-синдром – это грозное осложнение третьего триместра беременности. Для него характерно позднее и острое начало. Клиническая симптоматика развивается после 32 недель гестации. Hellp-синдром является осложнением гипертензивных расстройств, длительно текущего гестоза. Можно сказать, что данное патологическое состояние является конечной точкой позднего токсикоза.
Hellp-синдром представляет собой некую полиорганную недостаточность, которая достигает критических значений.
Синдром характеризуется основными симптомами. Среди них можно выделить: гемолиз эритроцитов, форменных элементов, приносящих кислород, увеличение трансаминаз в виде Алат и Асат, снижение тромбоцитов.
Этиологию патологического состояния до сих пор не могут выяснить учёные до конца. Основной из звеньев этиопатогенеза hellp-синдрома является аутоиммунная агрессия. Организм выделяет антитела к эндотелиоцитам, к тромбоцитам, клеткам печени.
Провоцирующим фактором, который запускает этот процесс, является беременность, в результате чего организм женщины не может справиться с ней и отторгает.
Последние исследования были проведены в сфере изучения патогенеза hellp-синдрома. Именно по этим данным ученые сделали выводы, что аутоиммунная агрессия может исходить из организма плода. Окончательной версии данной гипотезы нет, однако, ведутся целенаправленные работы в этом направлении.
Симптомы данного процесса в некоторых случаях выявляются остро, а в некоторых – растягиваются и довольно смазаны.
На фоне беременности после 32 недель у женщин начинается некая слабость, утомляемость, могут возникать боли в эпигастрии, боли в правой и левой подреберных областях. Женщины отмечают, что на их теле появляются необычное количество синяков, гематом. Могут наблюдаться кровотечения из мест инъекций, которые не останавливаются.
Диагностика заболевания
Основными звеньями диагностики являются правильная трактовка и оценка клинической картины, а также данные клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования.
При выявлении клинической симптоматики, указанной ранее, врач должен направить женщину на экстренное исследование, которое опровергнет либо подтвердит данный диагноз.
В клинико-лабораторном исследовании будут выявляться такие нарушения. В клиническом анализе крови тромбоцитопения, то есть аутоиммунный комплекс агрессивно реагирует на тромбоциты. Снижение уровня тромбоцитов – это один из важных и главных признаков Hellp-синдрома.
В биохимическом анализе крови также будут довольно явные отклонения. Уровень билирубина значительно повышен. Также в биохимии будут наблюдаться повышение уровня печеночных трансаминаз в виде элевации Алат и Асат. Разрушаются гепатоциты, клетки печени, играющие ведущую роль в процессах детоксикации, белково-образующей, метаболической функции печени. Также в биохимическом анализе крови может отмечаться увеличение уровня креатинина и мочевины за счёт наступления полиорганной недостаточности, а именно почечной недостаточности. Могут наблюдаться различные кровоизлияния в печень, головной мозг, кишечник. Нарушение детоксикационной функции печени организм женщины просто отравляет токсическими веществами организм на фоне уже существующих изменений.
А, если учесть, что все вышеописанные изменения происходят в организме женщины, которая вынашивает ребенка, то естественным является нарушением функционирования фетоплацентарного комплекса, а, соответственно, состояния плода.
Как возникает синдром
HELLP-синдром по данным мировой медицинской литературы развивается у 2-20% беременных женщин. Он проявляется в третьем триместре. Чаще всего развивается после 35 недели. Иногда он возникает уже после родов. В том числе в ситуациях, когда во время беременности не было никаких осложнений.
Происхождение заболевания до конца не изучено. Считается, что это проявление системной воспалительной реакции, В основе развития лежат врожденные и приобретенные факторы. Установлена генетическая предрасположенность к HELLP-синдрому. Известно также, что риск выше в случае:
- аномалий системы комплемента;
- нарушения коагуляции крови;
- отягощенном акушерском анамнезе (особенно при наличии в анамнезе гестоза при предыдущей беременности).
В итоге прогрессирует дисфункция эндотелия, возникает риск внутрисосудистого образования тромбов.
Заболевание встречается очень редко. Поэтому оно долгое время оставалось неизученным. Смертность от него остается высокой до сих пор. Риск смерти матери по разным источникам составляет 3,4-24,2%. Вероятность гибели ребенка – 8%. Хуже прогноз для женщины при развитии HELLP-синдрома после родов. У неё выше риск дыхательной и почечной недостаточности.
Симптомы HELLP-синдрома
HELLP-синдром в 50% случаев начинается с гестоза. Для него характерно повышение артериального давления, отеки и появление белка в моче.
Основными же проявлениями собственно HELLP-синдрома является:
- гемолиз (разрушение) эритроцитов;
- уменьшение количества тромбоцитов, которые расходуются на образование тромбов по причине ДВС-синдрома (внутрисосудистого свертывания крови);
- повреждение печени и почек, кровоизлияния по причине недостаточного количества тромбоцитов в крови.
Самые первые симптомы весьма неспецифичны. Поэтому не всегда позволяют заподозрить развитие HELLP-синдрома. Тем более что встречается он редко, что снижает настороженность у врачей-гинекологов. Основные признаки:
- головная боль;
- утомляемость;
- слабость;
- рвота;
- боли в животе, преимущественно в области печени (под ребрами справа).
Тошнота, рвота и абдоминальные боли отмечаются у 86% пациентов. Отеки появляются у двух женщин из трёх.
На втором этапе развития HELLP-синдрома появляются дополнительные симптомы:
- желтуха;
- рвота кровью;
- удлинение времени кровотечения (выделение крови в зоне инъекции).
Могут появляться судороги, неврологические симптомы, нарушается сознание. Нередко развиваются осложнения со стороны органа зрения: кровоизлияние в сетчатку, её отслойка, кровоизлияние в стекловидное тело. Печень увеличена. Появляются признаки раздражения брюшины.
Задолго до появления симптомов у женщины уже могут отмечаться изменения в лабораторных анализах. В крови появляются сморщенные, деформированные эритроциты, а также их фрагменты. Это связано с повреждением эндотелия мелких кровеносных сосудов, сужением капилляров, в результате чего эритроциты повреждаются при прохождении через них. Фрагменты эритроцитов накапливаются внутри сосудов, склеиваются и создают условия для образования тромбов.
По этой же причине развивается желтуха. Из разрушенных эритроцитов высвобождается билирубин, который окрашивает кожные покровы в желтый цвет.
Внутри сосудов печени откладывается фибрин. Это сужает их просвет. В результате ухудшается кровоснабжение гепатоцитов. Развивается печеночная недостаточность. Она является обратимой. После родов проходимость печеночной артерии быстро восстанавливается. Но всё ещё остается сниженной проходимость воротной вены, которая обеспечивает печень кровью на 75%. Её просвет восстанавливается медленно.
Редким, но очень тяжелым осложнением HELLP-синдрома является разрыв печени. Он отмечается в 1,8% случаев заболевания. Летальность достигает 70%. Это результат повышения внутрипеченочного давления и образования гематомы (кровоизлияния).
Критерии диагноза
Критериями диагноза HELLP-синдрома являются:
- Гестоз, протекающий в тяжелой форме.
- Наличие признаков гемолиза эритроцитов. Таковыми является развитие анемии, гемолитической желтухи, обнаружение при микроскопическом исследовании мазка крови дефектных эритроцитов и их фрагментов.
- Уровень билирубина в крови выше 1,2 мг/дл.
- Концентрация ЛДГ превышает 600 единиц/л.
- Уровень АСТ более 70 ЕД/л.
- Количество тромбоцитов уменьшается до 100х109 в литре крови и менее.
- Печень увеличена по данным УЗИ.
- Выделяется белок с мочой.
- Отмечаются нарушения в коагулограмме. Это исследование применяют для оценки свертывающей функции крови. Изменений может быть много. Все они свидетельствуют о пониженной свертывающей способности (гипокоагуляции).
- Уровень гаптоглобина в крови ниже 0,6 грамм на литр.
Степень тяжести HELLP-синдрома определяется по уровню тромбоцитов. При первой степени их уровень больше 100, при второй – от 50 до 100, а при третьей – менее 50х109/л.
Любое подозрение на HELLP-синдром является абсолютным показанием к госпитализации беременной. В том числе если нет уверенности в его развитии. Болезнь прогрессирует очень быстро. Поэтому беременная должна получить адекватную медицинскую помощь в самые короткие сроки.
Лечение
Основными задачами лечения являются:
- сохранение жизни матери;
- рождение жизнеспособного плода, который не требует длительной интенсивной неонатальной помощи.
Досрочное родоразрешение
Проблемой заболевания является непредсказуемость его клинического течения. Нет четких клинических или лабораторных критериев, на основе которых можно было бы спрогнозировать риск осложнений и исход HELLP-синдрома. Известно лишь, что смертность ниже при минимальном количестве времени, которое проходит с момента установления диагноза до родоразрешения. Поэтому в случае развития HELLP-синдрома как можно быстрее проводят кесарево сечение, независимо от срока гестации. Оно выполняется в плановом порядке. Существуют также ситуации, при которых выполняется экстренное кесарево сечение:
- прогрессирующее нарастание дефицита тромбоцитов в крови;
- резкое ухудшение клинического состояния пациентки;
- тяжелые неврологические симптомы;
- нарушение сознания, крайним проявлением которого является кома;
- ухудшение функции почек или печени, которое быстро прогрессирует;
- срок от 34 недель;
- дистресс плода.
Раньше часто предпринимались попытки консервативного ведения такой беременности. Однако было установлено, что в этом случае возрастает риск отслойки плаценты, эклампсии, выше детская и материнская смертность.
В редких случаях возможны роды через естественные пути. Их проводят, если:
- шейка матки зрелая;
- нормальный кровоток в пупочной артерии по данным допплерографии;
- отсутствие какой-либо патологии со стороны плода.
Консервативная терапия
Изредка показано консервативное ведение беременности. Оно возможно, если HELLP-синдром имеет легкие проявления, не прогрессирует, не оказывает негативного влияния на развитие плода. В таком случае используют плазмозаменители, которые вливают внутривенно для восстановления объема циркулирующей крови. Для ликвидации анемии применяют донорскую эритроцитарную массу. Показанием для её введения является уровень гемоглобина меньше 70 грамм на литр. Тромбоцитарную массу вводят при их уровне меньше 40 тысяч в мл крови. Дополнительно назначают по мере необходимости:
- препараты для снижения артериального давления;
- кортикостероиды для подавления воспалительной реакции;
- гемофильтрация при развитии почечной недостаточности;
- антибактериальная терапия.
Назначение глюкокортикоидов позволяет пролонгировать беременность на 1-2 суток и уменьшить риск респираторного дистресс-синдрома новорожденного. Одно из исследований показало более высокую эффективность внутривенного введения этих препаратов по сравнению с внутримышечными инъекциями. Но проблема глюкокортикоидов состоит в том, что они могут вызвать ребаунд-эффект. В течение первых 2 суток наблюдается значительное улучшение клинической картины. Затем состояние беременной резко ухудшается. Поэтому гормоны используют лишь для создания более благоприятных условий для родоразрешения.
Наблюдение за женщиной продолжают в послеродовом периоде. Если при эклампсии или гестоза все симптомы после родов уходят, то HELLP-синдром всё ещё может вызывать тяжелые осложнения. Пик гемолиза приходится на 1-2 сутки после родов. В этот период может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Для предотвращения судорог используют магния сульфат в течение 24 часов после родов. Если гемолиз продолжается спустя 3 суток, либо в этот же период прогрессирует снижение тромбоцитов, показан плазмаферез.
Таким образом, успех в лечении HELLP-синдрома зависит в первую очередь от своевременности диагностики и агрессивности лечебной тактики. Лучшим решением является родоразрешение. Это достоверно снижает материнскую и детскую смертность. Женщине проводят лечение как до родов, так и в течение нескольких дней после рождения ребенка.
Источник