Какие жаропонижающее можно при синдроме жильбера
Вернуться к вопросам
Синдром Жильбера — наследственное заболевание, которое проявляется эпизодами желтухи, обусловленными повышением содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови.
При этом синдроме наблюдается снижение активности фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) печени. В большинстве случаев проявления синдрома Жильбера развиваются у пациентов в возрасте 12-30 лет.
- Что надо знать о синдроме Жильбера?
Впервые синдром Жильбера был описан в 1901 г. французскими терапевтами Augustine Gilbert и Pierre Lereboullet.
Синдром Жильбера — наследственное заболевание. Дефектный ген расположен на 2-й хромосоме.
В мире частота возникновения синдрома Жильбера составляет 0,5-10%.
Синдром Жильбера чаще развивается у мужчин, чем у женщин — (2-7):1.
В большинстве случаев признаки синдрома Жильбера развиваются у пациентов в возрасте 12-30 лет.
Синдрома Жильбера проявляется эпизодами желтухи, которые возникают внезапно и самостоятельно разрешаются. Эти эпизоды могут провоцироваться обезвоживанием, приемом алкоголя, голоданием, менструациями (у женщин), стрессовыми ситуациями, повышенными физическими нагрузками, инфекциями. Больные жалуются на усталость и чувство дискомфорта в брюшной полости.
Диагностика синдрома Жильбера основана на данных семейного анамнеза, клинических проявлениях, результатах лабораторных методов исследований ( общий , биохимический анализы крови , провокационные тесты). Содержание непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови может возрастать до 6 мг/дл (102,6 мкмоль/л). Однако у многих пациентов этот показатель не превышает 3 мг/дл (51,3 мкмоль/л). В 30% случаев содержание билирубина остается в пределах нормальных значений.
Для лечения обострений заболевания применяются препараты ( фенобарбитал , зиксорин), приводящие к повышению активности фермента УДФГТ.
- Почему заболевают синдромом Жильбера?
Синдром Жильбера — наследственное заболевание. Дефектный ген расположен на 2-й хромосоме.
Синдром Жильбера обусловлен снижением активности (до 30% от нормы) печеночного фермента УДФГТ. В результате печеночные клетки не могут преобразовывать непрямой билирубин в прямой, поэтому его выведение из печени с желчью затрудняется.
В печени пациентов с синдромом Жильбера могут выявляться скопления пылевидного золотисто-коричневого пигмента липофусцина.
- Как проявляется синдром Жильбера?
В большинстве случаев проявления синдрома Жильбера возникают у пациентов в возрасте старше 12-30 лет. У некоторых больных заболевание начинается после перенесенного острого вирусного гепатита.
Течение болезни волнообразное. Для него характерны желтуха , ксантелазмы век (плоские бляшки лимонно-желтого цвета, располагающиеся обычно у внутреннего угла верхнего века).
Интенсивность желтухи различная: от легкой желтушности склер до резко выраженной желтухи кожи и слизистых оболочек. Эпизоды желтухи у пациентов возникают внезапно и самостоятельно разрешаются. Эти эпизоды могут провоцироваться обезвоживанием, приемом алкоголя, голоданием, менструациями (у женщин), стрессовыми ситуациями, повышенными физическими нагрузками, инфекциями.
Желтуха может усиливаться после приема некоторых лекарственных препаратов: анаболических стероидов , глюкокортикоидов , андрогенов, рифампицина , циметидина , хлорамфеникола , стрептомицина , салицилата натрия , ампициллина , кофеина , этинилэстрадиола , парацетамола .
У пациентов могут наблюдаться тяжесть в правом подреберье. Больные жалуются на усталость, чувство дискомфорта в брюшной полости, повышение температуры тела. В 20% случаев при синдроме Жильбера обнаруживается увеличение печени. В 30% случаев у пациентов с синдромом Жильбера обнаруживается холецистит.У пациентов с синдромом Жильбера повышен риск возникновения камней в желчном пузыре. У ряда больных имеется дисфункция желчного пузыря и сфинктера Одди; в 12,5% случаев выявляется хронический гепатит алкогольной или вирусной природы.
Примерно 30% пациентов не предъявляют никаких желоб.
- Как подтверждается или исключается синдром Жильбера?
Синдром Жильбера можно заподозрить, если у пациентов, начиная с возраста 12-30 лет, эпизоды желтухи (различной интенсивности) возникают после инфекций, приема алкоголя, обезвоживания, голодания, эмоциональной и физической нагрузки, во время менструаций (у женщин).
Необходимо обращать внимание на возраст появления признаков синдрома Жильбера (как правило, возникают в возрасте 12 -30 лет), пол больного (этот синдром в 2-7 раз чаще развивается у мужчин), а также наличие эпизодов желтух у ближайших родственников пациента (болезнь наследственная).
- Лабораторные методы диагностики
- Общий анализ крови.
При синдроме Жильбера может повышаться содержание гемоглобина (более 160 г/л); у 15% пациентов выявляется ретикулоцитоз; в 12% случаев наблюдается снижение осмотической стойкости эритроцитов.
- Биохимический анализ крови.
Основным биохимическим признаком заболевания является неконъюгированная гипербилирубинемия со значительным преобладанием непрямой фракции. Содержание прямого билирубина составляет менее 20%.
Содержание билирубина в сыворотке крови у пациентов с синдромом Жильбера находится в пределах 2-5 мг/дл (34,2-85,5 мкмоль/л). Иногда он может достигать 6 мг/дл (102,6 мкмоль/л). Такое повышение наблюдается при присоединении интеркуррентных инфекций, употреблении алкоголя, после травм. В большинстве случаев содержание билирубина в сыворотке крови не превышает 3 мг/дл (51,3 мкмоль/л).
У 30% пациентов показатели билирубина остаются в пределах нормальных значений.
Другие биохимические параметры ( общий белок и белковые фракции, аминотрансферазы ( АСТ , АЛТ ), холестерин , показатели тимоловой пробы), отражающие функцию печени, не изменены. У пациентов с семейными формами синдрома Жильбера могут быть повышена активность щелочной фосфатазы .
При синдроме Жильбера активность лактатдегидрогеназы остается нормальным, а у пациентов с гемолизом можно выявить увеличение показателей лактатдегидрогеназы.
- Генетическое тестирование.
Методом полимеразной цепной реакции можно выявить полиморфизм промоторного участка ТАТАА гена UGT1A1 (1q21 q23), который кодирует фермент УДФГТ.
- Общий анализ крови.
- Инструментальные методы исследования
- Ультразвуковая холецистография
При ультразвуковой холецистографии можно выявить дискинезию желчного пузыря по гипер- (в 20,7% случаев) и гипомоторному (в 50% случаев) типу.
Нормальная функция желчного пузыря отмечается у 29,3% больных.
- Дуоденальное зондирование
При дуоденальном зондировании выявляются нарушения функции сфинктера Одди: гипо- (в 39, 7% случаев) либо гипертонус (у 34,5% больных). У 96% больных обнаруживаются изменения биохимического состава желчи.
- Биопсия печени
Проводится чрескожная печеночная биопсия. Иногда в биоптатах не обнаруживаются патологические изменения.
Биопатат печени пациента с синдромом Жильбера и лекартвенно-индуцированным гепатитом.
В биопататах печени при синдромоме Жильбера визуализируются следующие изменения:
- Наличие значительного количества гранулоцитов, расположенных перипортально.
- Гепатоцеллюлярный интрацитоплазматический отек и микротромбы в желчных протоках.
- В некоторых случаях выявляются скопления лимфоцитов, отложение пылевидного золотисто-коричневого пигмента липофусцина преимущественно в центре долек.
- Гиперплазия гладкой цитоплазматической сети гепатоцитов.
- Ультразвуковая холецистография
- Дополнительные методы исследования
Разработаны специальные тесты для диагностики синдрома Жильбера. Они проводятся для уточнения диагноза в тех случаях, когда у пациента отмечаются редкие эпизоды неконъюгированной гипербилирубинемии, а результаты других лабораторных тестов остаются в пределах нормы.
- Тест с голоданием.
При синдроме Жильбера голодание существенно влияет на повышение содержания билирубина в сыворотке. Так, ограничение калорийности пищи до 400 ккал/сут или голодание в течение двух суток приводят к увеличению показателя неконъюгированного билирубина в крови в 2-3 раза. Неконъюгированный билирубин сыворотки крови определяется натощак, в первый день пробы и спустя 48 часов. При его увеличении на 50-100% проба считается положительной.
Необходимо помнить, что аналогичные результаты пробы могут наблюдаться у пациентов с гемолизом и хроническими заболеваниями печени.
- Проба с никотиновой кислотой.
Внутривенное введение 50 мг никотиновой кислоты способствует увеличению уровня неконъюгированного билирубина в крови в 2-3 раза в течение 3 часов. Это происходит за счет повышения осмотической стойкости эритроцитов; транзиторного угнетения активности УДФГТ, усиления продукции билирубина в селезенке.
Результаты теста могут быть положительными не только при синдроме Жильбера, но и у здоровых людей, а также у пациентов с гемолизом или хроническими заболеваниями печени.
- Проба с фенобарбиталом.
Прием фенобарбитала в дозе 3 мг/кг/сут в течение 5 дней при синдроме Жильбера инициирует снижение уровня неконъюгированного билирубина в крови.
- Рифампициновый тест.
После введения 900 мг рифампицина у пациентов с синдромом Жильбера содержание неконъюгированного билирубина в крови повышается.
- Тонкослойная хроматография.
У пациентов с гемолизом или при хронических заболеваниях печени доля неконъюгированного билирубина в крови меньше, чем у больных синдромом Жильбера. Кроме того, с помощью этого метода можно выявить увеличение соотношения моноглюкуронида билирубина к глюкурониду (за счет угнетения активности УДФГТ).
- Введение радиоктивного изотопа хрома.
Применяется для оценки периода жизни эритроцитов. Примерно у 60% пациентов с синдромом Жильбера повышена продукция гема в печени. Поэтому неконъюгированная гипербилирубинемия у этих больных вызвана как снижением уровня экскреции билирубина, так и его усиленной продукцией, а последняя, в свою очередь, обусловлена ускорением метаболизма эритроцитов или гема.
- Оценка клиренса лекарственных препаратов.
Примерно у 30% пациентов с синдромом Жильбера нарушен клиренс бромсульфофталеина, индоцианина зеленого, свободных жирных кислот.
Выраженность нарушений клиренса парацетамола может быть различной. У некоторых больных метаболизм этого препарата не меняется.
- Тест с голоданием.
- Лабораторные методы диагностики
- Как лечат синдром Жильбера?
При синдроме Жильбера нарушены захват, транспорт и конъюгация билирубина, что связано со снижением активности фермента УДФГТ в печени. Поэтому для лечения обострений заболевания применяются препараты, приводящие к индукции активности этого энзима, осуществляющего конъюгацию билирубина.
При возникновении эпизодов желтухи (неконъюгированной гипербилирубинемии) при синдроме Жильбера применяются:
- фенобарбитал (Люминал) — внутрь, в дозе 1,5-2 мг/кг 2р/сут.
- зиксорин (Флумецинол, Синклит) — взрослым (во время или после еды) при хронических заболеваниях по 0,4 — 0,6 г (4 — 6 капсул) 1 раз в неделю или по 0,1 г 3 раза в день.
- Профилактика синдрома Жильбера
Специфические профилактические меры не существуют. Однако больные должны знать о факторах, способных спровоцировать эпизоды желтух. К ним относятся: прием алкоголя, обезвоживание, голодание, стрессовые ситуации, значительные физические нагрузки. Больные должны избегать приема некоторых лекарственных препаратов, которые могут приводить к усилению желтухи: анаболических стероидов , глюкокортикоидов , андрогенов, рифампицина , циметидина , хлорамфеникола , стрептомицина , салицилата натрия, ампициллина , кофеина, этинил-эстрадиола, парацетамола .
Важно своевременно диагностировать и лечить инфекции, которые приводят к учащению эпизодов желтухи.
Заболевание наследственное. Поэтому семейные пары, страдающие этим заболеванием, должны проконсультироваться у генетика перед планированием беременности.
- Что делать пациенту с синдромом Жильбера? Прогноз благоприятный. Заболевание имеет доброкачественный характер, не влияет на продолжительность жизни пациентов. Прогрессирования симптоматики не наблюдается.
Вернуться к вопросам
Source: gepasoft.ru
Источник
ВНИМАНИЕ! Перед тем как задать вопрос, рекомендуем Вам ознакомиться с содержанием раздела
«Часто задаваемые вопросы»
. Велика вероятность, что там Вы найдете ответ на свой вопрос прямо сейчас, не тратя время на ожидание ответа от врача–консультанта.
15 января 2019 года
Спрашивает Максим:
Я болен синдромом Жильбера.Мои дети будут болеть им или нет.И как сделать ,чтобы он им не передался,если возможно.
24 января 2019 года
Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:
Максим, если ваша супруга не будет носителем анамального гена, то ваши дети будут здоровы.
03 февраля 2015 года
Спрашивает светлана вавилова:
количество приема эссенцикапс для профилактики?
05 февраля 2015 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Светлана, добрый вечер! Данный препарат для профилактики не применяется.
Будьте здоровы!
02 мая 2018 года
Спрашивает Ирина:
Добрый день.Сыну 14лет,попали в больницу с высоким билирубином 46,2, остальные АЛТ и АСТ были в норме ,прокапают эссенциале,глюкозу,реосорбилакт, укр лив.в итоге показатели АСТ 383,АЛТ 133,а билирубин почти в норме 22.поставили синдром Жильбера,такие повышенные показатели,возможны при таком синдроме?генетику не сдавали на Жильбера
17 июля 2018 года
Отвечает Ильченко Валерий Викторович:
Здравствуйте,Ирина. Адресуйте свой вопрос гастроэнтерологу. Это не в моей компетенция.
27 августа 2013 года
Спрашивает Кирилл:
Здравствуйте! В каких дозировках нужно принимать корвалол для снижения билирубина при синдроме жельбера?
28 августа 2013 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Здравствуйте, Кирилл, маловероятно, что такое лечение вообще будет эффективно.
21 марта 2014 года
Спрашивает екатерина:
Здравствуйте! У меня общий билурубин 33 может ли он показывать гепатит С. сдала анализ показал гепатит С сделала изи там ничего страшного нет. Что это болезнь жюльбеоа или все-таки гепатит
26 марта 2014 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Добрый день. Нет. Скорее гепатит С является причинной повышенного биллирубина.
08 февраля 2012 года
Спрашивает наталья:
Здраствуйте!скажите пожалуйста при синдроме Жильбера может быть такая температура как 37,2-37,3 постоянно?Большое спасибо!
14 февраля 2012 года
Отвечает Царенко Юрий Всеволодович:
Уважаемая Наталья. Необходимо искать другую причину субфебрильной температуры.
21 апреля 2014 года
Спрашивает гания:
здравствуйте моя история 3 года назад на одной ладошке заметила желтизну слегка как мазоли не обращала внимания месяц назад сняла лак с ногтей и ногти пожелтели и на руках и на ногах верхний слой счистила желтизна ушла ноготь новый растет хороший сразу вспомнила про ладони и моя желтизна стала прогресировать на пальцы сдала анализы кровь норма алт-8.6 аст 16.20 бо 18.0 бп 5.9 б непрямой 12.10 узи в норме послед 3 годаногти слоились грибка нет волнистые ногти на ногах последние 2 года было несбалансир питание голодала ела 1 раз в день и так перекусы печенье конфетка гемоглобин частенько падает до 66 пропила железо подняла 134 гемоглобин сдала на гепатит нет б и с анализ жильбера жду через 2 недели будет готов или по внушению или правда стало побаливать в правом боку как ребра спасибо
23 апреля 2014 года
Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:
К сожалению, заочно не возможно понять, что с Вами происходит.
04 сентября 2013 года
Спрашивает Наталия:
Здравствуйте! у моего сына повышен биллирубин, и посаветовали сдать ан крови на синдром жильбера. Мы сдали этот анализ и вот результат: генотип (ТА)7/(ТА)7 Что это означает?
11 сентября 2013 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Здравствуйте? Наталия, у Вас подтвердили синдром Жильбера.
16 апреля 2015 года
Спрашивает Юлия:
здравствуйте. Мне поставили диагноз синдром Жильбера, но меня беспокоит дискомфорт, а иногда и боли в правом подреберье. Узи органов брюшной полости пишут в норме ОАК тоже норма, что это может быть
22 апреля 2015 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Добрый день. Ваш диагноз, вполне объясняет такие жалобы.
12 марта 2015 года
Спрашивает Сергей:
Здраствуйте у меня синдром Жильбера нашли еще в 2008 году, из-за чего у меня переодически повышен билирубин в крови, могу ли я работать на заводе с вредностью, с такой болезью?
16 марта 2015 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Сергей, добрый вечер! Нет, не можете. Будьте здоровы!
15 января 2019 года
Спрашивает Максим:
Я болен синдромом Жильбера,можно ли мне употреблять медецинский препорат рыбий жир.
24 января 2019 года
Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:
Добрый день, нет, рыбий жир вам противопоказан.
15 января 2013 года
Спрашивает Людмила:
Здравствуйте. Сын 28 лет служит в ОМОНе, поставили подозрение на синдром Жильбера. Пожалуйста, ответьте,если диагноз подтвердится, обязательно ли его комиссуют?
15 января 2013 года
Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:
Здравствуйте. Нет. Не обязательно.
10 октября 2017 года
Спрашивает Айя:
здравствуйте! я была сегодня у генетика и они говорит что у меня возрастной риск на синдрома дауны . мне 38 лет . 2-я беременность.итоговый риск 1:468, возрастной риск 1:201
ктр 73 гоармоны в норме сказали
19 октября 2017 года
Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:
Добрый день, вы не задали вопрос.
21 августа 2012 года
Спрашивает елена:
какие жаропонижающие можно при синдроме жильбера ?
23 августа 2012 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Парацетамол , ибупрофен.
29 июня 2014 года
Спрашивает Алексей:
Добрый день. Мне 20 лет и недавно анализ показал синдром Жильбера. Меня беспокоит сильный тремор рук и головы… Это связано с синдромом Жильбера? И поддается ли лечению?
08 июля 2014 года
Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:
Добрый день. Не связано.
всего 11 страница
Источник