Код по мкб аниридия
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Аниридия.
Отсутствие радужки при аниридии
Описание
Аниридия – это врожденное генетическое заболевание, в переводе сгреческого буквально означает отсутствие радужной оболочки» (цветной части глаза).
Заболевание это очень сложное и относительно малоизученное.
Несколько лет назад, когда это явление получило название аниридия , не было известно, что это название будет описывать лишь один симптом аниридии, не отражая всей сути заболевания.
Сегодня известно, что отсутствие радужной оболочки является лишь второстепенным аспектом аниридии, и оно не отражает наиболее важных аспектов заболеания, способных привести к еще большей потере зрения и другим проблемам в органах и системах организма.
Причины
Аниридия происходит из-за дефекта в гене PAX6, расположенном в верхней части одиннадцатойхромосомы. У этой хромосомы есть два отдела известные как «р» и «q» части ; «р» часть короче , а «q» часть длиннее. Гены – это маленькие сегменты генетического материала, известного как ДНК и регулирующего несколько важных функций в теле. Впервые аниридия документирована как генетическая болезнь более150 лет назад. С тех пор она стала примером аутосомно-доминантных генетических нарушений. Генаниридии распределился на короткой части 11-ой хромосомы , и этот ген получил название РАХ6 , он регулирует развитие глаза и центральной нервной системы. При аниридии изменения вгене РАХ6 могут привести как кнезначительной потере остроты зрения,так ик серьезным дефектам нервной системы и полному осутствию глаз.
Ген РАХ6 наследуется доминантно , а это означает , что одной аномальной копии гена достаточно для того, чтобы вызвать заболевание. Если у человека обе копии аномальные, то это приводит к тяжелой форме заболевания. Ребенок может умереть при рождении или у негомогут быть тяжелые аномалии , такие как : отсутствие глаз , большие уши , дефектыноса, недоразвитость мозга , аномалия черепных костей. Все случаи аниридии – генетические , вызванные мутациями , которые мешают гену РАХ6 нормально функционировать. Эта мутация может выражаться либо в полномотсутствии части 11-ой хромосомы , которая содержит ген РАХ6 , либо визмении компонентов гена, что в свою очередь нарушает его нормальное функционирование.
Каждый человек имеет две копии каждого гена. Одна копия передается от матери, другая от отца. Если одна копия нормальная, а другая аномальная , и человек здоровый , то ген показывает рецессивный тип наследования. Это означает, что одной аномальной копии гена недостаточно , чтобы вызвать заболевание. Если же у человека одна копия нормальная , а другая аномальная , и он подвергается заболеванию , то ген показывает доминантный тип наследования. Это означает , что одной аномальной копии достаточно, чтобы вызвать заболевание.
Симптомы
Глазные проявления у пациентов с аниридией включают светобоязнь (чувствительность к свету), так же часто это нистагм (непроизвольные движения глаз), снижение зрения, амблиопия (снижение зрения без видимых физических дефектов или болезни), косоглазие , помутнение роговицы, глаукома, аномалии хрусталика, аномалии сетчатки и аномалии оптического нерва. Многиепациенты имеют характерную мимику с зауженной глазной щелью и морщинами на лбу, все это происходит в следствии светобоязни. Дети часто смотрят изподлобья или закатывают глаза.
При аниридии роговица обычно бессосудиста ( отсутствуют кровяные сосуды) из-за прозрачных выделенийв передней части глаза. Люди с аниридией становятся васкуляризированными. Куча кровянистых сосудов растет на роговице. Этот нарост называется паннус.
Угол передней камеры – это часть глаза между роговицей и радужной оболочкой , которая осушаетжидкость внутри глаза и поддерживает нормальный уровень давления. Аниридия влияет на эту часть глаза и препятствует вытеканию жидкости из глаза, таким образом возрастающее давление внутри глаза приводит к глаукоме.
Хрусталик глаза – двояковыпуклая структура за радужной оболочкой , которая фокусирует световые лучи , поступающие на сетчатку , которая превращает эти световые сигналы в электрические сигналы и проводит их в мозг через зрительные нервы. При аниридии может быть смещение хрусталика с нормальной позиции , это называется подвывихили дислокацияхрусталика , а так же обычно прозрачный хрусталик глазаможет стать светонепроницаемым , что называется катарактой.
Ямка – это область сетчатки , которая отвечает за четкое зрение. Она может быть слаборазвитой ; это называется фовеальной гипоплазией и влияет на зрение. Зрительный нерв может быть тоже недоразвитым , еще сильнее ослабляя зрение.
Несомненно,всеэти анатомические аномалии и функциональные проблемы приводят к ухудшению зрения , к нистагму ( непроизвольныедвижения глаз) , косоглазию.
Лечение
Лечение симптоматическое. Назначается ношение косметических контактных линз, окрашенных по периферии, чем создается имитация зрачка. Может быть проведена реконструктивная пластическая операция (коллагенореконструкция).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Отклонения в физиологии и функциях глаз довольно разнообразны. Часть из них появляются у человека с самого рождения, часть приобретаются в ходе жизни.
Одно из самых необычных офтальмологических отклонений является разная величина зрачка в паре глаз человека или анизокория. Чем обусловлена данная особенность и каковы ее основные причины?
Что это такое?
Разные зрачки: фото
Как правило, диаметр зрачка левого и правого глаза у отдельного человека имеет одинаковую величину. Сам зрачок призван выполнять функцию регулировки доступа света, поступающего на сетчатку.
За регулировку величины зрачка отвечает нервная система человека: за уменьшение – парасимпатическая, увеличение – симпатическая. Яркость света или ее уменьшение заставляют также работать определенные группы мышц зрительной системы человека.
При анизокории функции, отвечающие за регулировку активности зрачка в одном из глаз, нарушаются. Физиологическая анизокория приводит к рассогласованности в работе мышц радужной оболочки зрительного анализатора. Тогда у человека каждый из глаз имеет разный размер зрачка, которые по этой причине по-разному реагируют на освещенность в окружающей среде.
У людей без аномалий данной зрачковой функции изменения размера зрачка синхронны – при поступлении светового сигнала даже на один из глаз, диаметр зрачков меняется как в левом, так и в правом глазе. Именно так в норме должны работать мышцы радужки.
Фото: анизокория
В природе анизокория считается нормой для многих представителей амфибий либо пресмыкающихся – отсутствие у них бинокулярного зрения (синхронного восприятия предметов и объектов обоими глазами сразу) обуславливает несогласованную работу зрачка в каждом из глаз.
У людей нормой считается физиологическая анизокория с отклонением в размере зрачков у пары глаз не более 1 мм в диаметре.
Код по МКБ-10
Классификатор болезней, имеющий официальный международный статус (МКБ10) относит анизокорию к разделу H57.0 (другие болезни глаза и его придаточного аппарата –аномалии зрачковой функции), либо Q13.2 (врожденные аномалии переднего сегмента глаза – другие пороки развития радужки).
Современная медицинская наука нацеливает на существование 3-х групп патологий в синхронном регулировании размера зрачка:
- врожденного или приобретенного характера, как следствия поражения визуального анализатора (глаза);
- аномалии в ходе особенностей физиологического развития – анизокория двустороннего или одностороннего характера;
- анизокория как следствие пережитых индивидом болезней (глазных, либо другого рода, но влияющих на функциональность органов зрения) или травм.
Причины возникновения
Природа появления анизокории довольно богата. Наиболее явными причинами обычно называют:
- Наследственные причины. Патология синхронной работы зрачков является следствием генетической предрасположенности.
- Последствия травматических нарушений. Пагубными являются и травмы отдельных участков головного мозга, и органов зрения вообще.
- Отклонения в функциях глазодвигательного нерва. Воспалительные процессы, другие заболевания.
- Повышенное глазное давление. Наблюдается при развитии глаукомы.
- Инфекционные проявления в головном мозге. Развиваются мозговые болезни – менингиты, энцефалиты.
- Последствия воздействий различных лекарств. Влияют как специфически глазные лекарства (капли, мази), так и лекарства, действующие на симптомы других болезней при их лечении.
- Наличие тромбов в сонной артерии. Сокращение тока крови влияет на функциональность зрачка.
В вопросе, от чего именно зависит анизокория, при каких заболеваниях она возникает чаще, офтальмологи указывают на такой перечень:
- инфекционные болезни, способствующие воспалению глаза;
- воспаленнность радужной оболочки глаза (ирит);
- поражение глазодвигательного нерва (следствие сосудистых нарушений, опухолей);
- мигрени различной природы, приступообразные по форме проявления;
- раковые заболевания (к примеру, щитовидной железы).
У детей
Возрастные проявления патологии синхронной работы зрачков свидетельствуют про особенности развития детского организма.
Анизокория у грудничка может указывать на присутствие врожденной аномалии – патология радужки, нарушение в формировании вегетативных функций нервной системы ребенка.
Внезапное возникновение дефекта зрачков укажет на различные осложнения и отклонения в головном мозге (ушибы, опухоли, вирусные инфекции – энцефалит и проч., сосудистые нарушения в мозге).
В старшем возрасте анизокория у детей возникает в большинстве по тем же причинам, что и у взрослых. Важно вовремя обратить внимание на детские жалобы по поводу потемнения, помутнения, болей в глазах и т.п. симптомов.
Лечение
Лечение аномалии регулирования синхронной работы зрачков основывается на четком установлении причины патологии и подбора средств по ее устранению – часто анизокория является симптомом, сопровождающим другие нарушения в организме.
Само лечебное воздействие состоит из ряда процедур:
- обезболивание лекарствами (в случае сопровождающих патологию мигреней, болевых ощущениях в зрительных органах);
- снижение отеков, в частности, мозговой ткани (используются медикаменты кортекостероидной группы);
- контролирование приступов или припадков (берутся противосудорожные препараты);
- проводится антибиотическое и противоопухолевое воздействие соответствующими препаратами;
- уменьшение воспалительных процессов в головном мозге – в случае менингита, менингоэнцефалита (применимы противомикробные препараты комплексного воздействия, детоксикация).
Отдельного внимания заслуживает анизокория вследствие травмы: отсутствие синхронности в функционировании зрачков свидетельствует о серьезности поражения зрительных органов – тут необходимо немедленное вмешательство специалистов вплоть до проведения экстренного хирургического воздействия.
Анизокория как дефект согласованного функционирования зрачков обоих глаз может являться следствием либо врожденной патологии, либо быть приобретенным заболеванием. Важно адекватно провести диагностические процедуры, чтобы подобрать необходимое для полной коррекции дефекта лечебное воздействие.
Видео:
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Названия
Название: Анизокория.
Анизокория
Описание
Это офтальмологический синдром, проявляющийся разными диаметрами правого и левого зрачка. Это наблюдается при многих глазных и неврологических заболеваниях. Отмеченные изменения сопровождаются нарушением пространственного восприятия, искажением данного изображения, повышенной утомляемостью глаз. Диагноз включает изучение характеристик реакции зрачка, биомикроскопию глаза, диафаноскопию и тест М-холиномиметиков. Тактика лечения зависит от основной патологии. В случае травм глаза, операции, повреждения нервных ганглиев, нейростимуляции. При ирите используются антибактериальные препараты и НПВП.
Дополнительные факты
Анизокория является важным диагностическим критерием в клинической офтальмологии, указывающим на прямое повреждение органа зрения или наличие неврологических нарушений. Нет статистической информации о распространенности этого состояния. Патология может возникнуть в любом возрасте, однако подобные дефекты часто встречаются у молодых людей. В детском возрасте длительная анизокория в 34% случаев приводит к развитию вторичных осложнений в виде рефракционных ошибок. Соотношение женщин и мужчин с этим нарушением составляет – 2: 1. Это связано с тем, что у женщин тонированный зрачок Ади появляется гораздо чаще.
Анизокория
Причины
Неравномерный размер зрачка довольно распространен, но причина этого состояния не всегда может быть определена, поэтому некоторые случаи относятся к идиопатической форме. Такие расстройства могут быть симптомом как органических дефектов оболочек глаза, так и дисфункции, связанной с патологией вегетативной нервной системы. Основными причинами развития анизокории являются:
• Употребление наркотиков. При односторонней инстилляции М-холинолитиков или М-холиномиметиков размер зрачка мгновенно изменяется. Такие расстройства сохраняются до тех пор, пока лекарственное средство не будет удалено из организма или пока не будут введены антагонисты лекарственного средства. В случае окулосимпатического синдрома офтальмологическая симптоматика появляется во второй раз по сравнению с другими заболеваниями. Синдром Хорнера основан на повреждении симпатических нервных волокон на центральном, пост- или преганглионарном уровне. При воспалении радужной оболочки глазное отверстие на пораженной стороне сужается. Как правило, клинические проявления ирита нивелируются после применения НПВП. При образовании синехии между краем зрачка и передней поверхностью анизокорической линзы она сохраняется длительное время.
• Синдром Аргайла Робертсона. В основе этого явления лежит специфическая инфекция глаз с нейросифилисом, реже диабетическая невропатия. Особенностью государства является сохранение способности учеников приспосабливаться при отсутствии реакции на изменения освещения.
• Синдром Холмса-Ади. При этом неврологическом расстройстве наблюдается монотонное расширение зрачка в сочетании с задержкой реакции на свет. Способность аккомодации характеризуется как ярко близкая диссоциация, что парадоксально в описанном случае.
• Травма. Дисфункция зрачка расширителя или сфинктера обычно возникает из-за разрыва края радужки зрачка, что приводит к проникающим поражениям глазного яблока. Анизокория может быть следствием образования периферических дефектов, похожих на расщелину радужки.
• Паралич глазодвигательного нерва. При повреждении третьей пары черепных нервов патология зрачка сопровождается птозом и полной атонией наружных мышц глазного яблока. Использование холинергических агентов в средних и высоких дозах может временно изменить параметры открытия зрачка.
Патогенез
Одностороннее использование М-холинолитиков приводит к временной блокировке М-холинергических рецепторов парасимпатических нервных окончаний, что потенцирует расширение зрачков. М-холиномиметики оказывают противоположное действие, потому что они играют роль медиатора. Обычно ацетилхолин во взаимодействии с рецептором приводит к сужению зрачкового отверстия. Степень выраженности цилиоспинального рефлекса при синдроме Хорнера снижается из-за прямого повреждения симпатических нервов. В случае нарушения передачи нервно-мышечного импульса по глазодвигательному нерву сфинктер и расширитель зрачка не работают.
Полный разрыв сфинктера приводит к полному расширению зрачкового отверстия. При повреждении расширителя зрачок сужается из-за сохранения функции мышцы-антагониста. Органические дефекты радужной оболочки приводят к развитию анизокории. Мышцы, отвечающие за изменение диаметра зрачка, проходят сквозь толщину радужной оболочки, поэтому воспаление, структурные дефекты или структурные нарушения нарушают его функции. Аналогичная картина наблюдается при инфекциях с проникновением вируса в мембраны переднего глазного яблока. Длительное течение воспалительного процесса вызывает образование плотных спаек соединительной ткани, которые мешают нормальному функционированию аккомодационного аппарата.
Классификация
Все изменения в раскрытии зрачка можно условно разделить на врожденные и приобретенные. Переменные размеры зрачка являются постоянными и преходящими, в прерывистом варианте диаметр восстанавливается после воздействия запускающего фактора, а при постоянном он сохраняется в течение длительного времени. Существуют две основные формы патологии: Часто встречается у здоровых людей, можно увидеть в покое. Разница в диаметре зрачка не превышает 1 Визуальные различия в размере отверстия зрачка сохраняются независимо от условий освещения. Эта форма анизокории является симптомом неврологического или офтальмологического заболевания. Разница между студентами сильно различается. Была отмечена связь между размером зрачка и реакцией глаза на изменение интенсивности освещения.
Симптомы
При небольшой разнице в диаметре зрачков единственным симптомом является косметический дефект. При выраженной анизокории возникают жалобы на искажение изображения перед глазами, нарушение пространственного восприятия. Развивается головокружение и сильная головная боль, которая может быть остановлена только на короткое время при приеме анальгетиков. Зрительная нагрузка (работа за компьютером, чтение книг, просмотр телевизора) сопровождается повышенной утомляемостью. При резких движениях глазных яблок общее состояние ухудшается. Острота зрения не снижается, при синдроме Холмса-Ади возможно затуманенное зрение.
Клиническая картина во многом зависит от основной патологии. При синдроме Бернарда-Хорнера симптомы более выражены при слабом освещении, особенно в первые несколько секунд. На пораженной стороне нарушается потоотделение, радужка кажется светлее. При изолированном параличе глазодвигательного нерва, помимо анизокории, возникают диплопия, боль, затруднение при закрытии века. У пациентов с патологией парасимпатической иннервации размер зрачков отличается только при ярком освещении, прослеживается фотофобия.
Ассоциированные симптомы: Боль в глазу.
Возможные осложнения
Наиболее распространенным осложнением анизокории является глазная мигрень. Отсутствие реакции одного студента на изменения яркости и неравномерное проникновение света в сетчатку приводит к ухудшению зрения. Существует сокращение аккомодации, которая имитирует клиническую картину близорукости. У пациентов может развиться вторичный увеит. Реактивные изменения в головке зрительного нерва очень редки. Пациенты стараются ограничить участие одного глаза в акте зрения, поэтому со временем появляются симптомы опущения накладных век в верхнем веке. У детей высокий риск развития амблиопии.
Диагностика
Диагноз основывается на результатах объективного обследования и анамнестической информации. При осмотре травмы глаз, сифилис и использование глазных капель исключаются. При осмотре выясняют, у какого ученика происходят патологические изменения. Основные методы диагностики включают в себя:
• Изучение реакции учеников на свет. В случае физиологической анизокории результат теста соответствует среднему. В патологическом процессе зрачок медленно реагирует на свет, при стойких морфологических изменениях реакция отсутствует.
• Обследование переднего сегмента глаза. Биомикроскопия глазного яблока позволяет визуализировать органические поражения. Травматические поражения радужной оболочки, сфинктера или расширителя зрачка выявляются с анизокорией. С помощью диафаноскопии диагностическая трансиллюминация тканей глаза выполняется с помощью проходящего источника света. Целью исследования было выявление трещиноподобных дефектов трансиллюминации по периферии радужной оболочки.
• Тест с М-холиномиметиком. Пилокарпин гидрохлорид обычно используется для исследования. Повышенная чувствительность радужной оболочки к низким концентрациям препарата указывает на то, что зрачок находится в основе анизокоризма.
Лечение
Тактика лечения зависит от этиологии заболевания. Благодаря комплексу окулосимпатических симптомов анизокорию можно устранить с помощью нейростимуляции или заместительной гормональной терапии. При необходимости проводят хирургическую коррекцию опущенных век, рассечение задних спаек. Если миоз вызван иритом, в комплекс лечения включаются нестероидные противовоспалительные и антибактериальные средства. Благодаря тонизирующему зрачку Ади симптомы анизокории могут быть смягчены путем закапывания М-холиномиметиков. Для глазного сифилиса показана специальная антибактериальная терапия.
Список литературы
1. Неврологические синдромы. Руководство для врачей/ В. Л. Голубев, А. М. Вейн. – 2002.
2. Односторонний мидриаз после видеоторакоскопической тимэктомии: клинический случай и обзор литературы/ Панова Т. Ю. , Николаенко В. П. // Офтальмологические ведомости. – 2018 – Т. 11, №2.
3. Основные невропатологические синдромы/ Кроль М. Б. И Федорова Е. А. – 1966.
4. Нервные болезни/ Пулатов А. М. , Никифоров А. С. – 1986.
Источник