Мезотелиома плевры мкб код

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мезотелиома плевры – единственное известное злокачественное заболевание плевры, почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Чем вызывается мезотелиома плевры?

Пожизненный риск развития заболевания у людей, работающих с асбестом, составляет приблизительно 10 %, со средним временем латентности 30 лет. Риск не зависит от курения. Мезотелиома может распространяться локально или метастазировать в перикард, диафрагму, брюшину и, редко, во влагалищную оболочку яичка.

Симптомы мезотелиомы плевры

Пациенты чаще всего отмечают одышку и неплевритическую боль в грудной клетке. Симптомы мезотелиомы плевры, свидетельствующие о генерализации процесса, редко встречаются во время клинической манифестации заболевания. Инвазия грудной стенки и других смежных структур может вызвать тяжелую боль, дисфонию, дисфагию, синдром Горнера, плечевую плексопатию или асцит. Экстраторакальное распространение встречается у 80 % пациентов, обычно включая лимфоузлы корней и средостения, печень, надпочечники и почки.

Диагностика мезотелиомы плевры

Плевральная форма мезотелиомы, которая составляет более 90 % всех случаев, выявляется на рентгенограмме как диффузное одностороннее или двустороннее плевральное утолщение, которое как бы укрывает легкие, обычно приводя к увеличению реберно-диафрагмальных углов. Плевральный выпот присутствует в 95 % случаев и обычно бывает односторонним, массивным. Диагноз основывается на цитологии плевральной жидкости или плевральной биопсии и, если они являются недиагностическими, биопсии при видеоассистированной торакоскопии (ВАТС) или торакотомии. Определение стадийности проводится при помощи КТ грудной клетки, медиастиноскопии и ЯМР. Чувствительность и специфичность ЯМР и КТ сопоставимы, хотя ЯМР полезен для определения распространения опухоли в позвоночный столб или спинной мозг. ПЭТ может иметь лучшую чувствительность и специфичность для дифференциального диагноза доброкачественного и злокачественного плеврального утолщения. Бронхоскопия позволяет выявить сопутствующие эндобронхиальные злокачественные опухоли. Повышенный уровень гиалуронидазы в плевральной жидкости является подозрительным, но не диагностическим для данного заболевания. Растворимые мезотелин-связанные белки, выделяемые в сыворотку мезотелиальными клетками, изучаются как возможные маркеры опухоли для выявления и контроля за заболеванием.

[10], [11], [12]

Лечение мезотелиомы плевры

Мезотелиома плевры остается некурабельным раком. Хирургическая операция по удалению плевры; односторонняя пульмонэктомия, удаление диафрагмального нерва и половины диафрагмы; удаление перикарда с химиотерапией или лучевой терапией рассматриваются как возможные методы лечения, но они существенно не изменяют прогноз или сроки выживания; случаи длительного выживания редки. Кроме того, полная хирургическая резекция невыполнима у большинства пациентов. Комбинация пеметрекседа (антиметаболита антифолата) и цисплатина дает обнадеживающие результаты, но требует дальнейшего изучения.

Главной целью поддерживающей терапии является уменьшение боли и одышки. С учетом диффузного характера заболевания лучевая терапия обычно невозможна, за исключением показаний для лечения локальной боли и метастазов, но не должна применяться для лечения корешковых болей. Для уменьшения одышки, вызванной плевральным выпотом, могут использоваться плевродез или плеврэктомия. Адекватная аналгезия трудна, но ее необходимо достигать, обычно с помощью опиоидов, с применением как чрескожных, так и эпидуральных катетеров для контроля за болью. Химиотерапия с использованием цисплатина с гемцитабином позволяет уменьшить симптомы мезотелиомы плевры в большинстве случаев и демонстрирует сокращение опухоли у половины исследованных пациентов. Некоторые авторы предлагают мультимодальное лечение мезотелиомы плевры. Внутриплевральное введение гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора или интерферона гамма, внутривенное введение ранпирназы (рибонуклеазы) и генная терапия находятся на стадии исследования.

Какой прогноз имеет мезотелиома плевры?

Мезотелиома плевры имеет неблагоприятный прогноз. Никакое лечение мезотелиомы плевры не показало существенного увеличения продолжительности жизни. Выживание со времени установления диагноза составляет в среднем 8-15 мес в зависимости от типа клеток и локализации. Небольшое количество пациентов, обычно более молодого возраста, имеющих более короткую продолжительность симптомов, имеют более благоприятный прогноз, иногда остаются в живых в течение нескольких лет после постановки диагноза.

Источник

Рубрика МКБ-10: C45.0

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C45 Мезотелиома

Определение и общие сведения[править]

Эпидемиология

В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями мезотелиома составляет 0,16%, а в структуре смертности – 0,38%. Заболеваемость мезотелиомой плевры, по данным российских авторов, составляет 2-9 на 100 тыс. населения: среди мужчин – 15-20, среди женщин – 3. Мезотелиома плевры составляет 57,1% среди всех опухолей мезотелия. Средний возраст больных с мезотелиомой – 50-70 лет.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее часто выявляемым фактором риска развития мезотелиом является асбест. В большинстве индустриальных стран более 90% плевральных мезотелиом у мужчин возникают после предшествующего контакта с асбестом. Проявления мезотелиомы фиксируются через 20-50 лет после начала экспозиции. Принимая во внимание период его максимального промышленного потребления, следует ожидать дальнейшего роста частоты мезотелиомы с пиком в 2010-2025 гг.

Патогенез

Определенная фракция попавших при дыхании волокон асбеста навсегда задерживается в легочной ткани и может выходить в плевральное пространство. Небольшое количество волокон асбеста индуцирует скопление моноцитов и инкапсулируется многоядерными макрофагами. Этот процесс ассоциирован с отложениями белка и железа из гемоглобина, приводящими к формированию ферругинозных телец.

Клинические проявления[править]

Стадирование осуществляется согласно классификации TNM (6-й пересмотр) International Mesothelioma Panel и Международного противоракового союза (Union Internationale Contre le Cancer – UICC), где буквой T (tumor) обозначен размер опухоли, N (nodus) – поражение лимфатических узлов (ЛУ), M (metastasis) – наличие отдаленных метастазов.

Первыми проявлениями, как правило, бывают боль в грудной клетке при дыхании и повышение температуры тела. Отмечается быстрое накопление в плевральной полости геморрагического экссудата, сопровождающееся одышкой.

В начале развития заболевания боль локализованная и непостоянная. Затем нарастает и становится интенсивной, упорной по мере увеличения опухоли в размерах и прорастания в окружающие органы и ткани, симулируя при этом межреберную невралгию. Если опухоль локализуется в области верхушки легкого, то отмечается иррадиация боли в лопатку, плечевой сустав, руку на стороне поражения. При прорастании купола плевры появляются синдром Горнера, боли в грудной клетке и надключичной области. А если опухоль исходит из медиастинальной плевры, то при ее росте развивается компрессионный синдром – одутловатость лица и шеи, чувство стеснения за грудиной, расширение поверхностных вен грудной стенки.

При выраженном процессе наиболее частые симптомы – одышка (диспноэ), обычно в результате большого количества жидкости в плевральной полости, и боль в грудной клетке. Они могут быть ассоциированы с конституциональными симптомами, особенно с потерей массы тела и утомляемостью.

Дополнительные симптомы включают кашель, гипертермию, потливость, слабость, отсутствие аппетита, вплоть до анорексии. Нехарактерными и нечастыми симптомами являются миалгия, афония, дисфагия, вздутие живота, тошнота и неприятный вкус во рту, а также спонтанный пневмоторакс, рост в виде опухолевидного образования в легком с его сегментарным или лобарным коллапсом, поражение гортанного нерва или сдавление верхней полой вены в результате инвазии в средостение.При осмотре можно выявить сглаженность межреберных промежутков и отсутствие изменения формы грудной клетки при дыхании после эвакуации экссудата. На поздних стадиях отмечается уменьшение объема и подвижности гемиторакса. При перкуссии – укорочение перкуторного звука и отсутствие дыхательной экскурсии легких. Прослушать дыхательные шумы при аускуль-тации, как правило, не удается из-за выраженного утолщения плевры. Симптомы, вызванные метастазами в ЛУ, изредка являются превалирующими в клинической картине мезотелиомы.

Мезотелиома плевры: Диагностика[править]

Дооперационная диагностика злокачественных мезотелиом включает:

• анализ жалоб и анамнеза;

• лучевую диагностику (многоплоскостную рентгеноскопию и рентгенографию, КТ, МРТ, ПЭТ, УЗИ);

• эндоскопическую диагностику;

• взятие биопсийного материала соответствующего качества;

• верификацию диагноза (гистологическими, иммуногисто-химическими, электронно-микроскопическими методами).

Обзорная рентгенография является ориентировочным первичным методом диагностики. Требуется детализация рентгенографической информации, чтобы заподозрить наличие злокачественной мезотелиомы плевры по следующим признакам: утолщение париетальной плевры, гидроторакс (иногда гидропневмоторакс), уменьшение объема гемиторакса, смещение средостения в сторону поражения. УЗИ позволяет уточнить локализацию жидкости и осуществить целенаправленную пункцию с целью забора материала.

Торакоскопия под видеоконтролем позволяет получить достаточное количество материала для морфологической верификации диагноза, а также уточнить резектабельность процесса и в случае отрицательного ответа одномоментно выполнить плевродез. Лапароскопия проводится при подозрении на наличие метастазов в брюшной полости и для оценки ипсилатерального купола диафрагмы с одномоментным выполнением биопсии при необходимости, даже когда отсутствуют макроскопические изменения. Медиастиноскопия может идентифицировать некоторые, но не все метастатически пораженные ЛУ средостения, так как около 25% из них расположены в местах, недоступных для этого исследования.
Открытая биопсия плевры показана при невозможности проведения торакоскопии. Торакотомию применять не следует, так как она повышает риск имплантации опухолевых клеток в грудную стенку и таким образом может повлиять на техническую возможность последующей радикальной операции. У больных с запаянной плевральной полостью биопсийный материал может быть взят через 5-сантиметровый разрез с очень ограниченной резекцией ребра.

Дифференциальный диагноз[править]

Для дифференциальной диагностики экссудативного плеврита со злокачественной мезотелиомой плевры необходимы детальная рентгенологическая информация как до эвакуации жидкости, так и после – «срочный снимок», цитологическое исследование выпота. Выжидательная тактика, а тем более проведение exjuvan-tibus терапии недопустимы. При подозрении на опухоль плевры либо невозможности ее исключить в связи с тем, что по клинико-рентгенологическим признакам отмечается сходство с другими заболеваниями, необходимо проведение дифференциальной диагностики с опухолями средостения и диафрагмы, периферическим раком легкого (в том числе опухолью Панкоста), затянувшимся неспецифическим экссудативным плевритом и туберкулезным осумкованным плевритом.

Мезотелиома плевры: Лечение[править]

В лечении мезотелиомы плевры применяются хирургические, химиотерапевтические и лучевые методы. Хирургические методы включают паллиативные, циторедуктивные и относительно радикальные. Наиболее частое паллиативное вмешательство – плевродез. Для этого используется распыление талька в плевральной полости при торакоскопии с эффективностью 80-100% . Реже используются плевроперитонеальный шунт и паллиативная плеврэктомия (Глузман Д.Ф. и др., 2003). Циторедуктивные операции (париетальная плеврэктомия, декортикация плевры) применяются с целью улучшения качества жизни и повышения эффективности адъювантной терапии. Появились первые публикации по видеоторакоскопической плеврэктомии. Относительно радикальной операцией является экстраплевральная пневмонэктомия. Она сопровождается частыми осложнениями (60%) и летальностью 4-11%.

Лучевая терапия уменьшает болевой синдром и накопление жидкости в плевральной полости, но не влияет на выживаемость больных.

Для химиотерапии при мезотелиоме плевры применяются производные платины, гемцитабин, антрациклины, пеметрексед, ралтитрексид. Применение этих препаратов дает эффект при лечении 20-48% больных. Увеличивают выживаемость комбинации гемцитабин + цисплатин/карбоплатин; доксорубицин + цисплатин + митомицин; цисплатин + пеметрексед. Исследуются также другие методы лечения: новые химиопрепараты, иммунотерапия, фотодинамическая терапия, локальная и общая гипертермия, генная терапия и их различные сочетания.

Наиболее адекватным и эффективным лечением злокачественной мезотелиомы плевры является комбинированный метод (трехком-понентный): относительно радикальная операция – экстраплевральная пневмонэктомия в сочетании с химио- и лучевой терапией.

Локализованная злокачественная мезотелиома

Редкая опухоль, макроскопически представляющая собой локализованное узловое поражение без макроили микроскопических доказательств диффузного распространения по плевре, но с микроскопическими, гистохимическими, иммуногистохи-мическими и ультраструктурными характеристиками диффузной злокачественной мезотелиомы. В основном протекает бессимптомно. Большинство описанных случаев были случайными находками на рентгенографии грудной клетки или КТ. Иногда имеется плевральный выпот.

При макроскопическом исследовании локализованная злокачественная мезотелиома представляет собой хорошо отграниченную узловую опухоль диаметром до 10 см. Эти опухоли могут быть на висцеральной или париетальной плевре, на ножке или широком основании и углубляться в прилегающее легкое.

Диагностика основывается на рентгенографии грудной клетки и КТ. Некоторые авторы советуют проводить хирургическое иссечение опухоли в целях установления точного диагноза и радикального лечения.

Некоторые локализованные злокачественные мезотелиомы излечиваются хирургически иссечением. Рецидивные опухоли могут метастазировать как саркомы, но обычно не распространяются по плевральной поверхности

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Пульмонология [Электронный ресурс] / под ред. А. Г. Чучалина – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427712.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Дакарбазин
Ипилимумаб
Ниволумаб
Пеметрексед

Источник

Клиническая классификация

Гистологическая классификация опухолей плевры

I. Мезотелиальные опухоли:

1. Диффузная злокачественная мезотелиома 9050/3:

– эпителиоидная мезотелиома 9052/3;

– саркоматоидная мезотелиома 9051/3;

– десмопластическая мезотелиома 9051/3;

– бифазная мезотелиома 9053/3.

2. Локализованная злокачественная мезотелиома 9050/3.

3. Другие опухоли мезотелиального происхождения:

– высокодифференцированная папиллярная мезотелиома 9052/3;

– аденоматоидная опухоль 9054/0.

II. Лимфопролиферативные нарушения:

1. Первичная экссудативная лимфома 9673/3.

2. пиоторакс-ассоциированный с лимфомой.

III. Мезенхимальные опухоли:

1. Эпителиальная гемангиоэндотелиома 9133/1.

2. Ангиосаркома 91203.

3. Синовиальная саркома 90403:

– монофазная 90413;

– бифазная 90433.

4. Солитарная фиброма 8815/0.

5. Кальцифицирующая опухоль плевры.

6. Десмопластическая круглоклеточная опухоль 8806/3.

Классификация мезотелиомы плевры по TNM

Определение распространения первичной опухоли (Т)

Tх – первичная опухоль не может быть оценена.

Tо – отсутствие данных о первичной опухоли.

Т1 – опухоль прорастает в париетальную плевру на стороне поражения с очаговым поражением висцеральной плевры или без него.

T1а – опухоль прорастает париетальную (медиастинальную, диафрагмальную) плевру на стороне поражения без вовлечения висцеральной плевры.

T1b – опухоль прорастает париетальную (медиастинальную, диафрагмальную) плевру на стороне поражения с очаговым поражением висцеральной плевры.

T2 – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:

– сливающаяся опухоль висцеральной плевры (включая борозду);

– инвазия в мышцу диафрагмы;

– инвазия в паренхиму легкого.

T31 – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:

– инвазия во внутригрудную фасцию;

– инвазия в жировую клетчатку средостения;

– единичный опухолевый узел, прорастающий в мягкие ткани грудной клетки;

– поражение перикарда не на всю толщу.

T42 – опухоль прорастает в любую поверхность париетальной плевры на стороне поражения. Присутствует одна из следующих характеристик:

– диффузная или многоочаговая инвазия в мягкие ткани грудной клетки;

– любое поражение ребер;

– прорастание через диафрагму в брюшину;

– прорастание в любой орган (органы) средостения;

– непосредственное распространение на плевру противоположной стороны;

– прорастание в позвоночник;

– распространение на внутреннюю поверхность перикарда;

– выпот в перикарде с положительной цитологией;

– прорастание в миокард;

– прорастание в плечевое сплетение.

Примечание:
(1) Характеризует очагово прогрессирующую, но потенциально резектабельную опухоль.

(2) Характеризует очагово прогрессирующую, технически нерезектабельную опухоль.

Региональные лимфатические узлы

Региональными лимфатическими узлами являются внутригрудные узлы, внутренние грудные узлы, узлы лестничной мышцы и надключичные узлы.

Поражение региональных лимфатических узлов (N)

Nх – региональные лимфатические узлы не могут быть оценены.

N0 – нет метастазов в региональных лимфатических узлах.

N1 – метастазы в бронхопульмональных лимфатических узлах (узле) и/или лимфатических узлах (узле) корня легкого на стороне поражения.

N2 – метастазы в лимфатических узлах (узле) под килем и/или медиастинальных лимфатических узлах (узле) на стороне поражения.

N3 – метастазы на стороне поражения в медиастинальных, внутренних грудных лимфатических узлах (узле) ворот легкого и/или на стороне поражения либо на противоположной стороне надключичных лимфатических узлов (узле) или лимфатических узлах (узле) лестничной мышцы.

М0 – нет отдаленных метастазов.

М1 – есть отдаленные метастазы.

Отдаленные метастазы
Категории M1 и pM1 могут быть далее определены согласно следующим обозначениям.

Легкие	PUL
Кости	OSS
Печень	HEP
Головной мозг	BRA
Лимфоузлы	LYM
Костный мозг	MAR
Плевра	PLE
Брюшина	PER
Надпочечники	ADR
Кожа	SKI
Другие	OTH

Классификация стадий мезотелиомы плевры:

1. Стадия IА – T1аN0M0.

2. Стадия IВ – T1bN0M0.

3. Стадия II – T2N0M0.

4. Стадия III – T1-2N1M0, T1-2N2M0, T3N0-2M0, T4N0-3M0.

5. Стадия IV – T4N0-3M0, T1-4N3M0, T1-4N0-3M1.

Источник