Мунье куна синдром и лечение
Трахеальный бронх
Трахеальный бронх относят к аномалиям отхождения бронхов. Само название определяет суть патологии — бронх типа долевого или сегментарного, отходит непосредственно от трахеи. Впервые эта патология была описана Chiari (1899).
Чаще наблюдают отхождение бронха в правую половину грудной полости. В отечественной литературе приведено описание трахеального бронха в работах И. Г. Кливдкович (1962), Г. Л. Феофилова (-1965), А. И. Курбатова (1966), В. И. Отручкойа с соавт. (1969), Г. А. Романова (1974) и др.
Принято несколько классификаций трахеального бронха. Вероятно, более оправданной является подразделение трахеального бронха на смещенный и сверхкомпактный (рис. 41). Под смещенным понимают аномалию места отхождения нормального бронха, например правого верхнедолевого, непосредственно от трахеи, при котором общее число бронхов в легком остается нормальным. При сверхкомпактном трахеальном бронхе речь идет о наличии добавочного бронха либо всего легкого, либо доли, либо сегмента, также отходящих непосредственно от трахеи.
Рис.41. Трахеальный бронx. а — сверхкомпактный; б — смещенный; в — дивертикулообразный.
Нередко трахеальный бронх ничем не проявляет себя и диагностировать его необходимо в основном перед операцией удаления патологического очага в соседнем участке легкого или при пневмонэктомии для предупреждения образования в послеоперационном периоде бронхиального свища.
Трахеальный бронх не имеет типичной клиники. Клиническая картина в основном зависит от изменений в легочной ткани, которую он вентилирует, или патологии, которую он образует, например дйвертякулоподобное выпячивание.
Диагноз трахеального бронха устанавливают на основании бронхологического обследования. При внимательно проведенной бронхоскопии, которой принадлежит основная роль в диагностике трахеального бронха, определяют устье «добавочного» бронха, отходящего непосредственно от трахеи. При ненаправленном бронхологическом исследовании эту патологию можно не заметить, так как при бронхографии контрастное вещество вводится обычно гораздо ниже, в левый или правый главный бронх.
После бронхоскопического обнаружения трахеального бронха необходимо произвести бронхографию и ангиопульмонографию, для того чтобы иметь полное представление о найденной патологии.
Иногда трахеальный бронх впервые диагностируют после томографии.
Трахеальный бронх, как правило, не требует хирургического вмешательства, если в паренхиме, к которой он подходит, не образовались бронхоэктазы, кисты и т. д. Хирургическому лечению подлежат осложненные дивертикулы трахеи.
Трахеобронхомаляция (Синдром Мунье-Куна)
Трахеобронхомаляция (трахеобронхомегалия) — иногда гигантское расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвития эластических и мышечных элементов трахеи и бронхов. Это — редкий врожденный порок развития.
Как правило, расширенными бывают и трахея, и бронхи. Однако известно, что порок может проявиться только в расширении главного и долевых бронхов, без расширения трахеи. Кроме указанных изменений, при синдроме Мунье-Куна найдены изменения и в более мелких бронхах, с расширением их типа кист. Трахеобронхомаляцию впервые клинически подробно описал Meunier-Kuhn в 1932 г., несмотря на то, что морфологическая картина патологии была известна ранее.
В отечественной литературе синдром Мунье-чКуна описан С. Я. Долецким и И. Г. Климкович (1963), И. А. Санпитер (1964), Н. А. Гланцбергом (1965), Г. Л. Феофиловым (1966), Г. Л. Воль-Эпштейном и В. А. Сахаровым (1967), В. И. Стручковым и соавт. (1969) и др. В настоящее время описание трахеобронхомаляции приводится во всех руководствах, посвященных изучению пороков развития легких у детей.
Клиника
Трахеобронхомаляция — тяжелое, с клинической точки зрения, страдание. Клинические проявления в основном зависят от степени выраженности расширения трахеи, бронхов и характера гнойной инфекции. При обширных поражениях для больных характерны бледность, выраженная дыхательная недостаточность, цианоз лица и акроцианоз, постоянный кашель с гнойной мокротой, периодические подъемы температуры. Характер кашля вибрирующий, напоминающий блеяние козы (Н. А. Гланцберг, 1965).
При выслушивании со стороны поражения дыхание может быть ослаблено, прослушиваются влажные хрипы. При перкуссии с больной стороны, как правило, выявляют укорочение перкуторного звука. Смещение средостения зависит от объема поражения и степени изменений в паренхиме легкого. Пораженная половина грудной клетки отстает в дыхании. В анализах крови отмечается снижение гемоглобина.
Диагностика трахеобронхомаляции основана наряду с изучением анамнеза па клинической картине страдания и рентгенологических методах обследования. Наряду с обзорной рентгенографией (рентгеноскопией), при которой выявляются изменения в паренхиме легкого, усиление и расширение бронхо-сосудистого рисунка, в настоящее время большое место в диагностике порока развития отводят сверхжестким снимкам (М. Г. Виннер, В. И. Коробов, Э. Л. Зильберт, 1973), благодаря которым значительно улучшилась диагностика синдрома Мунье-Куна.
Диагноз трахеобронхомаляции уточняет томография. Обязательным считают проведение бронхографии, которая дает возможность представить тонкости происходящих изменений в трахео-броыхиальном дереве, особенно важные для решения вопроса о целесообразности проведения хирургических методов лечения (рис. 42).
Рис. 42. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
Представления о патологии расширяют бронхоскопия и ангиопульмонография.
Лечение
Дети с трахеобронхомаляцией в основном подлежат консервативному лечению, в которое включают общеукрепляющую терапию, противовоспалительную терапию и полноценную санацию трахео-бронхиального дерева. Операция может быть показана только при ограниченной форме.
Прогноз при не выраженных формах патологии без воспалительных изменений может оказаться благоприятным. В остальных случаях, по мнению В. И. Стручкова (1969), больные с трахеобронхомаляцпей ограниченно трудоспособны и подлежат трудоустройству.
А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов.
Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г.
Путь наследования — рецессивный. Преимущественно поражаются люди мужского пола. Большинство авторов считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30 и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции.
Объем и динамика расширения определяется возникновением одновременных признаков воспаления в области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхологического исследования.
Клиническая картина. Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте 20-40 лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей ДН.
Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе.
При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе.
Рентгенодиагностика. На рентгенограммах — просветление резко расширенной трахеи, просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммах в задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.
Рис. 1. Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье-Куна). Обзорная (передне-задняя) рентгенограмма показывает увеличенную трахею (прямые стрелки) и увеличенные бронхи (изогнутые стрелки)
Рис. 2. Трахеобронхомегалия. На компьютерной томографии выявляются расширения бронхов и бронхоэктазы в легких
Бронхоскопия. При трахеобронхоскопии обнаруживаются необычно широкий просвет трахеи и крупных бронхов, атрофия их слизистой оболочки, бухтообразные западения между хрящами, создающие картину выраженной ребристости. Отмечаются гипотоническая дискинезия резко растянутой и истонченной мембранозной стенки трахеи и полное или почти полное спадение просвета последней в переднезаднем направлении во время кашля. В сегментарных бронхах преимущественно нижних отделов легких выявляется картина гнойного эндобронхита. С помощью бронхографии можно точно установить размер и распространение расширения. Просвет трахеи может быть расширен вдвое. Изменения могут распространяться вплоть до сегментарных бронхов. Контуры стенок трахеи вначале имеют вид «зубцов пилы», часто возникает дивертикул.
Лечение. Заключается в рациональном трудоустройстве, предупреждении обострений бронхолегочной инфекции, купировании ее с помощью антибактериальных средств, ингаляционной терапии, бронхоскопических санаций.
Прогноз. Неблагоприятен. Некоторые больные доживают до 50 лет и до более старшего возраста.
Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.
Источник
Бронхиальная атрезия.
Из архива AFIP
Бронхоцеле
Добавочный трахеальный бронх.
В. Д. Стоногин, А. В. Богданов
Трахеальный бронх, который может быть истинно добавочным или смещенным, относится к числу редких пороков развития бронхо-лёгочной системы
Из архива AFIP
Варианты и аномалии развития легких (В.И. Стручков, 1998)
• Терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа
• Аномалия развития – врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа
• Порок развития – разновидность аномалии, при которой имеют место не только анатомические изменения органа, но и нарушение его функции
• Врожденные пороки развития – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их
строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как
следствие нарушения дальнейшего формирования органов
*********************
Классификация аномалий развития бронхолегочной системы (Н.В.Путов, Ю.Н.Левашов, 1984)
1.Пороки, связанные с недоразвитием легкого в целом или его элементов
• Агенезия легкого
• Аплазия легкого
• Гипоплазия легкого
• Трахеобронхомегалия
• Врожденная долевая (лобарная) эмфизема
2.Пороки, связанные с неправильным строением органа
• добавочная доля v. azygos
• зеркальное легкое
• обратное расположение легких
• трахеальный бронх и др.
3.Пороки, связанные с наличием избыточных дисэмбриогенетических формирований
• секвестрация легкого
• киста легкого
/Руководство по пульмонологии/ Под ред. Н.В. Путова- Л: Медицина, 1984
**********************
Congenital lung malformation (CLMs)
– гетерогенная группа врожденных мальформаций, связанных с аномалиями легочной паренхимы и вариантами аномального кровоснабжения и дренажа легочных вен
• Whole lung malformation (dysmorphic lung)
1 Lung agenesis-hypoplasia complex (agenesis, aplasia and hypoplasia of the lung)
2 Hypogenetic lung syndrome (lobar agenesis and aplasia)
3 Congenital pulmonary venolobar syndrome
4 Horseshoe lung
5 Accessory diaphragm
6 Anomalous unilateral single pulmonary vein
• Focal pulmonary malformation
1 Congenital bronchial atresia
2 Bronchogenic cysts
3 Cystic adenomatoid malformation
4 Pulmonary sequestration
J.M. Mata, J. Caceres “The dismorphic lung: imagimg findings”- Eur.Radiol.6, 403-414(1996)
**********************
Терминология
• Агенезия – отсутствие легкого вместе с главным бронхом (при отсутствии бифуркации трахеи)
• Аплазия – отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха
• Гипоплазия – имеются главный и долевые бронхи, которые оканчиваются функционально несовершенным рудиментом (отсутствие мелких бронхиальных разветвлений), легочная ткань недоразвита
• Клиническая картина
– Rg-находка (м.б. развитие воспалительного процесса)
– отставание в физ. развитии, деформация грудной клетки на стороне поражения, «барабанные палочки»
– дыхательная недостаточность +/-
***********************
Кистозные поражения легких у детей
Нередко Rg-картина сходна с проявлениями воспалительного процесса ( в т.ч. туберкулезной этиологии)
• Секвестрации легких
• Бронхогенные кисты
• Врожденные кистозные аденоматоидные мальформации
• Бронхиальная атрезия
• Интерстициальная эмфизема
• Кистозные мезенхимальные опухоли (плевропульмональная бластома)
• Другие кистозные поражения
– Кистозные бронхоэктазы
– Полости деструкции
– Пневматоцеле
– Посттравматические или постинфарктные кисты – бронхогенные кисты
********************
Кистозная аденоматоидная мальформация тип I
• Кисты диаметром 2 – 10 см , выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием
• Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы
• Кисты связаны с бронхиальным деревом пораженной доли легкого
Кистозная аденоматоидная мальформация тип II
• Кисты связаны с бронхиальным деревом и содержат воздух
• Высокая частота сочетанных врожденных аномалий (в 40% при экстралобарной секвестрации)
•Множественные небольшие кисты менее 1-2 см в диаметре, выстланные мерцательным эпителием
•Между кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы
Кистозная аденоматоидная мальформация III типа
• Обширное поражение некистозного характера
• «Бронхиолоподобные образования с кубовидным цилиндрическим эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол»
• Прогноз обычно неблагоприятный
********************
Бронхолегочные секвестрации
– участки нефункционирующей легочной ткани, не связаны с ТБД, снабжаются артериальной кровью из большого круга кровообращения
• Экстралобарная секвестрация
– кисты должны происходить из бронхов
– аберрантный сосуд отходит от аорты или ее ветвей
– патологический участок окружен собственным плевральным покровом
• Интралобарная секвестрация
– аберрантный сосуд отходит от аорты или ее ветвей
– секвестр. участок не имеет своего плеврального листка
– связи с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, артерии и вены нет
Необходимо выполнение КТ-ангиографии или МРА
********************
Бронхиальная атрезия
– в результате облитерации проксимального отдела сегментарного бронха (верхней доли), реже -долевой или субсегментарный бронх
• локальное вздутие пораженного сегмента
• бронхи дистальнее стеноза наполняются слизью – формируется бронхоцеле (мукоцеле)
• у новорожденных – вид кисты, заполненной жидкостью
• «воздушные ловушки» в результате гиперинфляции вокруг расширенных бронхов
• малочисленность сосудов в зоне поражения
• клинически – чаще бессимптомны
********************
Врожденная лобарная эмфизема
• Характеризуется прогрессирующим вздутием доли, иногда – 2 долей
• В результате клапанного механизма на уровне бронхов
• 42,2% – левая верхняя доля, 35,3% – правая средняя доля, 20,7% – правая верхняя доля; по 0,9% – в каждом нижней доле
• Деструкции альвеолярных стенок не происходит
• В 50% -55% – причина неизвестна (у этих пациентов были обнаружены участки бронхомаляции или стеноза бронхиальных хрящей)
• Может быть связана с другими аномалиями (СС системы -12%-14%)
• Майерс описал три клин. типа: Iт. – кл.проявл. в младен. возрасте; IIт. – у детей более старш возраста; IIIт. – случайная находка, асимптомно.
• Респираторный дистресс – наиболее распространенный симптом
• Диагноз – рентгенография и КТ гр.полости
Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, Büyükpamkçu N. Congenital lobar emphysema: diagnosis and therapeutic considerations. J Pediatr Surg 1999
Источник
Что такое Трахеобронхомегалия –
Трахеобронхомегалия (синонимы: трахеоцеле, трахеоброн-хиальный дивертикулез, мегатрахея и пр.) характеризуется значительным врожденным расширением трахеи и крупных бронхов.
Что провоцирует / Причины Трахеобронхомегалии:
Большинство исследователей связывают возникновениетра-хеобронхомегалии, впервые описанной P. Mounier-Kuhn в 1932 г., с врожденной неполноценностью стенки трахеи и бронхов. Это мнение подтверждается неоднократно наблюдаемым сочетанием болезни Мунье-Куна с другими пороками легких, существованием наследственной предрасположенности к этой аномалии и, наконец, патоморфологическими исследованиями. Однако наряду с этим доказано, что трахеобронхомегалия может возникнуть и в результате длительного течения хронического бронхита или нагноительного процесса, сопровождающегося пневмосклерозом, десгрукцией и нарушением тонуса гладкой мускулатуры бронхов.
Симптомы Трахеобронхомегалии:
Трахеобронхомегалия проявляется преимущественно у мужчин в возрасте 20-40 лет, у детей аномалия распознается крайне редко. Основным симптомом заболевания является постоянный мучительный кашель с обильным выделением слизистой или гнойной мокроты. Кашель имеет своеобразный характерный тембр и напоминает блеяние козы, что можно объяснить патологической податливостью стенок трахеи и бронхов и вибрацией их мембранной,.части. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, боли при глубоком вдохе. Нередко отмечается повторяющееся кровохарканье. Клинические проявления порока легкого определяются вторичным воспалительным процессом и обструктив-ным синдромом.
Диагностика Трахеобронхомегалии:
При рентгенологическом исследовании выявляется расширенная трахея, диаметр которой часто превышает поперечник позвоночного столба. На томограммах можно видеть фес-тончатость, зазубренность и волнистость контуров трахеи и г’лавдых бронхов. При бронхографии, особенно с использованием танталового порошка, контуры расширенной иногда до гигантских размеров трахеи и бронхов определяются еще более четко, причем сегментарные и более мелкие ветви остаются ~мал.сшзмене1шыми. Однако в результате воспалительных изменений и они с течением времени расширяются и деформируются, На отдельных участках трахеи могут возникать дивертикулы, которые особенно четко выявляются при трахеографии. Интересные детали клинико-функционального характера выявляются при проведении кинобронхографии при которой хорошо видны дискинетические нарушения в трахее и бронхах во время дыхания вплоть до полного спадения их стенок и исчезновения просвета во время кашля и форсированного дыхания.
Бронхоскопическое исследование выявляет необычно широкий просвет трахеи и главных бронхов. Обращают на себя внимание чрезвычайная сглаженность слизистой оболочки, отчетливые заиадеиия между хрящами, создающие картину своеобразной ребристости; Почти всегда имеется та или другая степень гипотонической дискинезии, принимающая форму коллапса стенок трахеи и крупных бронхов вплоть до полного их смыкания.
Лечение Трахеобронхомегалии:
Лечение трахеобронхомегалии преимущественно консервативное. Санация трахеобронхиального дерева осуществляется с целью профилактики вспышек гнойного трахеоброихита и про-грессирования вторичных изменений в дистальных бронхах. Описаны единичные случаи хирургического лечения, заключающегося в укреплении мембранозной стенки трахеи и главных бронхов гетерогенной консервированной плеврой, костным и ал-лотрансплантатом и другими методами.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Трахеобронхомегалия:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Трахеобронхомегалии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник