Научная работа о синдроме дауна
Ñèíäðîì Äàóíà (òðèñîìèÿ) îäíà èç ôîðì ãåíîìíîé ïàòîëîãèè, ïðè êîòîðîé ÷àùå âñåãî êàðèîòèï ïðåäñòàâëåí 47 õðîìîñîìàìè âìåñòî íîðìàëüíûõ 46. Ñâÿçü ìåæäó ïðîèñõîæäåíèåì âðîæä¸ííîãî ñèíäðîìà è èçìåíåíèåì êîëè÷åñòâà õðîìîñîì. Âíåøíèå ïðèçíàêè ðåáåíêà Äàóíà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ñîëíå÷íûå äåòè èëè äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà
Ñîëíå÷íûå äåòè èëè äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà.
Ñîëíå÷íûå äåòè – òàêîå íàçâàíèå óæå äàâíî çàêðåïèëîñü çà äåòüìè, êîòîðûå èìåþò ñèíäðîì Äàóíà.
Ñèíäðîì Äàóíà (òðèñîìèÿ ïî õðîìîñîìå 21) – îäíà èç ôîðì ãåíîìíîé ïàòîëîãèè, ïðè êîòîðîé ÷àùå âñåãî êàðèîòèï ïðåäñòàâëåí 47 õðîìîñîìàìè âìåñòî íîðìàëüíûõ 46, ïîñêîëüêó õðîìîñîìû 21-é ïàðû, âìåñòî íîðìàëüíûõ äâóõ, ïðåäñòàâëåíû òðåìÿ êîïèÿìè (òðèñîìèÿ, ñì. òàêæå ïëîèäíîñòü). Ñóùåñòâóåò åù¸ äâå ôîðìû äàííîãî ñèíäðîìà: òðàíñëîêàöèÿ õðîìîñîìû 21 íà äðóãèå õðîìîñîìû (÷àùå íà 15, ðåæå íà 14, åù¸ ðåæå íà 21, 22 è Y-õðîìîñîìó) – 4 % ñëó÷àåâ, è ìîçàè÷íûé âàðèàíò ñèíäðîìà – 5 %.
Ñèíäðîì ïîëó÷èë íàçâàíèå â ÷åñòü àíãëèéñêîãî âðà÷à Äæîíà Äàóíà. Àíãëèéñêèé âðà÷ Äæîí Ëýíãäîí Äàóí ïåðâûé â 1862 ãîäó îïèñàë è îõàðàêòåðèçîâàë ñèíäðîì, âïîñëåäñòâèè íàçâàííûé åãî èìåíåì, êàê ôîðìó ïñèõè÷åñêîãî ðàññòðîéñòâà. Øèðîêî èçâåñòíûì ïîíÿòèå ñòàëî ïîñëå îïóáëèêîâàíèÿ èì äîêëàäà íà ýòó òåìó â 1866 ãîäó. Èç-çà ýïèêàíòóñà Äàóí èñïîëüçîâàë òåðìèí ìîíãîëîèäû (ñèíäðîì æå íàçûâàëè “ìîíãîëèçìîì”). Ïðåäñòàâëåíèå î ñèíäðîìå Äàóíà áûëî î÷åíü ïðèâÿçàíî ê ðàñèçìó âïëîòü äî 1970-õ ãîäîâ. Ñâÿçü ìåæäó ïðîèñõîæäåíèåì âðîæä¸ííîãî ñèíäðîìà è èçìåíåíèåì êîëè÷åñòâà õðîìîñîì áûëà âûÿâëåíà òîëüêî â 1959 ãîäó ôðàíöóçñêèì ãåíåòèêîì Æåðîìîì Ëåæåíîì.
Ñëîâî “ñèíäðîì” îçíà÷àåò íàáîð ïðèçíàêîâ èëè õàðàêòåðíûõ ÷åðò. Ïðè óïîòðåáëåíèè ýòîãî òåðìèíà ïðåäïî÷òèòåëüíåå ôîðìà “ñèíäðîì Äàóíà”, à íå “áîëåçíü Äàóíà”[1].
Ïåðâûé Ìåæäóíàðîäíûé äåíü ÷åëîâåêà ñ ñèíäðîìîì Äàóíà áûë ïðîâåä¸í 21 ìàðòà 2006 ãîäà. Äåíü è ìåñÿö áûëè âûáðàíû â ñîîòâåòñòâèè ñ íîìåðîì ïàðû è êîëè÷åñòâîì õðîìîñîì.
Äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà èìåþò çàäåðæêó ôèçè÷åñêîãî è ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ. Óðîâåíü IQ ó òàêèõ äåòåé âàðüèðóåò îò 20 äî 60 è çàâèñèò îò âîçðàñòà ðåáåíêà è îò ïðàâèëüíî âûáðàííûõ ðåàáèëèòàöèîííûõ ìåð. Íî, íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî IQ ó òàêèõ äåòåé íåâûñîêîå, çàìå÷åíî, ÷òî òàêèå äåòè î÷åíü ëàñêîâûå, òåðïåëèâûå, âíèìàòåëüíûå è ïîñëóøíûå.
Âíåøíèå ïðèçíàêè ðåáåíêà Äàóíà:
ãëàçà ðàñêîñûå;
ãóáû øèðîêèå;
ïëîñêèé øèðîêèé ÿçûê;
êðóãëàÿ ãîëîâà;
óçêèé ëîá;
ìî÷êà óõà ïðèðîñøàÿ;
êèñòè è ñòîïû óêîðî÷åíû è ðàñøèðåíû;
ìèçèíåö èñêðèâëåí è óêîðî÷åí.
Ãðóïïà ðèñêà:
· âîçðàñò îáîèõ ðîäèòåëåé: ìàòü ñòàðøå 35 ëåò, îòåö ñòàðøå 45 ëåò;
· íàñëåäñòâåííîñòü (åñëè â ñåìüå óæå ðîæäàëèñü äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà);
Áëèçêîðîäñòâåííûå áðàêè.
Ìàëûøåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà íàçûâàþò “ñîëíå÷íûìè” äåòüìè, òàê êàê ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî îíè íåàãðåññèâíû. Èõ äèàãíîç íå íàñòîëüêî óæàñåí, ÷òîáû äåëàòü èõ æèçíü áåçðàäîñòíîé, çàêðûòü ïåðåä íèìè âñå âîçìîæíîñòè ðàçâèòèÿ, ñ÷àñòüÿ áûòü ñðåäè ëþäåé. òðèñîìèÿ äàóí ãåíîìíûé
Äëÿ ðàçâèòèÿ òàêîãî ðåáåíêà î÷åíü âàæíà ñåìüÿ. Åìó íåîáõîäèìî ìíîãî ëàñêè, ëþáâè, òåðïåíèÿ, ðàäîñòè åãî óñïåõàì, âïðî÷åì, êàê è îáû÷íûì äåòÿì. ×àñòî îòêàçíèêè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà óìèðàþò â ãîñóäàðñòâåííûõ ó÷ðåæäåíèÿõ äî òîãî, êàê èì èñïîëíèòñÿ îäèí ãîä. Âîâñå íå ïîòîìó ÷òî ê íèì òàì ïëîõî îòíîñèëèñü, ïðîñòî îíè íå ñìîãëè âûæèòü áåç ëþáâè.
Äåòÿì ñ ñèíäðîìîì Äàóíà æåëàòåëüíî îáùàòüñÿ ñî ñâîèìè ñâåðñòíèêàìè. Ïîýòîìó îíè äîëæíû ïîñåùàòü äåòñêèé ñàä – ñïåöèàëüíûé èëè, åñëè ýòî âîçìîæíî, îáû÷íûé. Êñòàòè, ìîñêîâñêèé îïûò ôîíäà “Äàóíñàéä Àï” ãîâîðèò î ïîëîæèòåëüíîì âëèÿíèè íà îáû÷íûõ äåòåé íàõîæäåíèÿ ñ íèìè â îäíîé ãðóïïå äåòåé ñ ñèíäðîì Äàóíà. Ðåáÿòà ó÷àòñÿ îáùàòüñÿ ñ ðàçíûìè ñâåðñòíèêàìè.
Äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ìîãóò ó÷èòüñÿ â ñïåöøêîëàõ, íàïðèìåð, êîððåêöèîííûõ øêîëàõ-èíòåðíàòàõ.  ïîäîáíûõ ó÷ðåæäåíèÿõ ðàçðàáîòàíû ïðîãðàììû èíòåãðèðîâàíèÿ áîëüíûõ äåòåé â îáùåñòâî, äëÿ ýòîãî äåòè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ìíîãî âðåìåíè ïðîâîäÿò ñî çäîðîâûìè äåòüìè. Êðîìå òîãî, äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà ïîñëå ñîîòâåòñòâóþùåé ïîäãîòîâêè ìîæíî îòäàâàòü â îáû÷íóþ øêîëó.
Äîñòèæåíèÿ ëþäåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà
Ïàñêàëü Äþêåí, àêòåð.  1997 ãîäó ïîëó÷èë ãëàâíûé ïðèç çà èñïîëíåíèå ëó÷øåé ìóæñêîé ðîëè íà Êàííñêîì ôåñòèâàëå.
 Ìîñêâå ñóùåñòâóåò “Òåàòð Ïðîñòîäóøíûõ”, â êîòîðîì áîëüøèíñòâî àêòåðîâ – ñ ñèíäðîìîì Äàóíà, â Ñàíêò-Ïåòåðáóðãå – àíàëîãè÷íûé òåàòð “Êàáóêè”.
Ïàáëî Ïèíåäà. Ñòàë ïåðâûì ÷åëîâåêîì ñ ñèíäðîìîì Äàóíà, ïîëó÷èâøèì âûñøåå îáðàçîâàíèå. Îí ñûãðàë ãëàâíóþ ðîëü â ôèëüìå ïðî ÷åëîâåêà ñ ñèíäðîìîì Äàóíà “ß òîæå”, êîòîðûé ïîëó÷èë âûñøåå îáðàçîâàíèå, èìååò ðàáîòó è âëþáëÿåòñÿ â îáû÷íóþ æåíùèíó.
Àíäðåé Âîñòðèêîâ, æèòåëü Âîðîíåæà, ñòàâøèé àáñîëþòíûì ÷åìïèîíîì Åâðîïû ïî ñïîðòèâíîé ãèìíàñòèêå.
Ìèãåëü Òîìàçåí, áàðàáàíùèê àðãåíòèíñêîé ãðóïïû Reynols.
Àìåðèêàíåö Ñàäæèò Äåñàè. Èãðàåò íà 6 èíñòðóìåíòàõ!
Ñòàòèñòèêà ðîæäàåìîñòè äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà.
Ñèíäðîì âîçíèêàåò èç-çà ïðîöåññà ðàñõîæäåíèÿ õðîìîñîì ïðè îáðàçîâàíèè ãàìåò (ÿéöåêëåòîê è ñïåðìàòîçîèäîâ), â ðåçóëüòàòå ÷åãî ðåáåíîê ïîëó÷àåò îò ìàòåðè (â 90% ñëó÷àåâ) èëè îò îòöà (â 10% ñëó÷àåâ) ëèøíþþ 21-þ õðîìîñîìó. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ñèíäðîìîì
 Ðîññèè ÷àùå âñåãî èñïîëüçóåòñÿ òåðìèí “áîëåçíü Äàóíà”. Íåêîòîðûå ñïåöèàëèñòû óòâåðæäàþò, ÷òî ñóùåñòâóåò äàæå äâà äèàãíîçà: áîëåçíü Äàóíà è ñèíäðîì Äàóíà, îäíàêî áîëüøèíñòâî ó÷åíûõ ñ÷èòàåò, ÷òî ýòî íå áîëåçíü, à èìåííî ãåíåòè÷åñêîå íàðóøåíèå, êîòîðîå îáóñëîâëèâàåò îñîáåííîñòè ðàçâèòèÿ ðåáåíêà â ðàííåì âîçðàñòå. “Cèíäðîì” îçíà÷àåò îïðåäåëåííûé íàáîð ïðèçíàêîâ èëè îñîáåííîñòåé.
Ïî ñòàòèñòèêå Âñåìèðíîé îðãàíèçàöèè çäðàâîîõðàíåíèÿ, ñ äèàãíîçîì “ñèíäðîì Äàóíà” ðîæäàåòñÿ êàæäûé 700-800-é ìëàäåíåö â ìèðå. Ýòî ñîîòíîøåíèå îäèíàêîâî â ðàçíûõ ñòðàíàõ, êëèìàòè÷åñêèõ çîíàõ è ñîöèàëüíûõ ñëîÿõ. Ãåíåòè÷åñêèé ñáîé ïðîèñõîäèò íåçàâèñèìî îò îáðàçà æèçíè ðîäèòåëåé, èõ çäîðîâüÿ, ïðèâû÷åê è îáðàçîâàíèÿ.
Èçâåñòíî, ÷òî ðèñê ðîæäåíèÿ ðåáåíêà ñ ñèíäðîìîì Äàóíà çàâèñèò îò âîçðàñòà ìàòåðè. Äëÿ æåíùèí â âîçðàñòå äî 25 ëåò âåðîÿòíîñòü ðîæäåíèÿ áîëüíîãî ðåáåíêà ðàâíà 1/1400, äî 30 – 1/1000, â 35 ëåò ðèñê âîçðàñòàåò äî 1/350, â 42 ãîäà – äî 1/60, à â 49 ëåò – äî 1/12. Òåì íå ìåíåå, ïîñêîëüêó ìîëîäûå æåíùèíû â öåëîì ðîæàþò ãîðàçäî áîëüøå äåòåé, áîëüøèíñòâî (80%) âñåõ äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà â äåéñòâèòåëüíîñòè ðîæäåíû ìîëîäûìè æåíùèíàìè â âîçðàñòå äî 30 ëåò.
Ïî ñòàòèñòèêå ÂÎÇ êàæäûé 700-é ðåáåíîê â ìèðå ðîæäàåòñÿ ñ ñèíäðîì Äàóíà.
* 2500 äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà åæåãîäíî ðîæäàþòñÿ â Ðîññèè,
* îêîëî 100 òàêèõ äåòåé åæåãîäíî ïîÿâëÿþòñÿ íà ñâåò â Ìîñêâå
* òî åñòü ñèíäðîì Äàóíà äèàãíîñòèðóåòñÿ ó êàæäîãî 700-îãî ðåáåíêà
* Ýòî ñîîòíîøåíèå îäèíàêîâî â ðàçíûõ ñòðàíàõ, êëèìàòè÷åñêèõ çîíàõ è ñîöèàëüíûõ ñëîÿõ.
*Ãåíåòè÷åñêèé ñáîé ïðîèñõîäèò íåçàâèñèìî îò îáðàçà æèçíè ðîäèòåëåé, èõ çäîðîâüÿ, ïðèâû÷åê è îáðàçîâàíèÿ.
* 85% ñåìåé îòêàçûâàþòñÿ îò ðåáåíêà ñ ñèíäðîìîì Äàóíà â ðîääîìå, â òîì ÷èñëå ïî ðåêîìåíäàöèè ìåäèöèíñêîãî ïåðñîíàëà.
* â Ìîñêâå îò äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà îòêàçûâàþòñÿ 50% ñåìåé
* Ñêàíäèíàâèè íå çàôèêñèðîâàíî íè îäíîãî ñëó÷àÿ îòêàçà îò ýòèõ äåòåé
* Â ñòðàíàõ Åâðîïû è â Àìåðèêå îòêàç îò òàêèõ äåòåé íå ïðåâûøàåò 5%, êðîìå òîãî äëÿ ýòèõ äåòåé ñóùåñòâóåò ñècòåìà ïîäáîðà ïðèåìíîé, èëè îïåêóíñêîé ñåìüè
Èññëåäîâàíèå, ïðîâåäåííîå ó÷åíûìè Óíèâåðñèòåòà ãîðîäà Ìàéñîð (Èíäèÿ), ïîçâîëèëî âûÿâèòü ÷åòûðå ôàêòîðà, âëèÿþùèå íà âåðîÿòíîñòü ñèíäðîìà Äàóíà ó ðåáåíêà. Ýòî âîçðàñò ìàòåðè, âîçðàñò îòöà, áëèçêîðîäñòâåííûå áðàêè, à òàêæå, êàê íè ñòðàííî, âîçðàñò áàáóøêè ïî ìàòåðèíñêîé ëèíèè. Ïðè÷åì ïîñëåäíèé èç ÷åòûðåõ ôàêòîðîâ îêàçàëñÿ íàèáîëåå çíà÷èìûì. ×åì ñòàðøå áûëà áàáóøêà, êîãäà ðîæàëà äî÷ü, òåì âûøå âåðîÿòíîñòü, ÷òî òà ðîäèò åé âíóêà èëè âíó÷êó ñ ñèíäðîìîì Äàóíà. Ýòà âåðîÿòíîñòü âîçðàñòàåò íà 30% ñ êàæäûì ãîäîì, “óïóùåííûì” áóäóùåé áàáóøêîé.
Äëÿ èññëåäîâàíèÿ, îïóáëèêîâàííîãî îíëàéí â Áðèòàíñêîì Ìåäèöèíñêîì æóðíàëå (British Medical Journal), ñïåöèàëèñòû àíàëèçèðîâàëè äàííûå íàöèîíàëüíîãî ðåãèñòðà, êîòîðûé ñîäåðæàë èíôîðìàöèþ î 26 òûñÿ÷àõ âûÿâëåííûõ ñëó÷àåâ ñèíäðîìà Äàóíà â Àíãëèè è Óýëüñå, äèàãíîñòèðîâàííîãî è â äîðîäîâîé, è â ïîñëå ðîäîâîé ñòàäèÿõ ðàçâèòèÿ. Îíè îáíàðóæèëè, ÷òî ÷èñëî äåòåé ñ òàêèì äèàãíîçîì âîçðîñëî íà òðè ÷åòâåðòè ñ 1989 ãîäà, íî êîëè÷åñòâî ðîæäåííûõ äåòåé óìåíüøèëîñü. Íàãëÿäíî ýòî âûãëÿäèò òàê: â 1989-1990 ãîäàõ – 1075 äèàãíîñòèðîâàííûõ ñëó÷àåâ, â 2007-2008 – 1843 äèàãíîñòèðîâàííûõ ñëó÷àÿ, êîëè÷åñòâî ðîæäåííûõ ñîêðàòèëîñü íà 1%: ñ 752 äî 743.
Åæåäíåâíî, â ñðåäíåì òðè æåíùèíû â Àíãëèè äåëàþò àáîðò èç-çà îáíàðóæåíèÿ ó èõ íåðîæäåííûõ äåòåé ñèíäðîìà Äàóíà. Â ñðåäíåì 9 èç 10 æåíùèí ðåøàþò ïðåðâàòü áåðåìåííîñòü ïîñëå òîãî, êàê óçíàþò, ÷òî èõ ðåáåíîê áîëåí. Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçûâàþò, ÷òî îêîëî 1100 äåòåé â Àíãëèè è Óýëüñå åæåãîäíî íå ðîæäàþòñÿ èç-çà âûÿâëåííîãî ñèíäðîìà Äàóíà. Ýòà öèôðà ñèëüíî âûðîñëà çà ïîñëåäíèå äâà äåñÿòèëåòèÿ (â 1989 ãîäó îíà ñîñòàâëÿëà 30 ìëàäåíöåâ).
Åñëè áû æåíùèíû íå ïðîõîäèëè ïðîöåäóðó ñêðèíèíãà, òî êîëè÷åñòâî ðîæäåííûõ äåòåé ñ ñèíäðîìîì Äàóíà óâåëè÷èëîñü áû âäâîå è ñîñòàâèëî áû ñåé÷àñ â Àíãëèè è Óýëüñå 1422 ÷åëîâåê.
Ïî äàííûì áëàãîòâîðèòåëüíîãî ôîíäà “Äàóíñàéä Àï”, â Ðîññèè åæåãîäíî ðîæäàåòñÿ îêîëî 2500 òàêèõ äåòåé. 85% ñåìåé îòêàçûâàþòñÿ îò ðåáåíêà ñ ñèíäðîìîì Äàóíà â ðîäèëüíîì äîìå, â òîì ÷èñëå ïî ðåêîìåíäàöèè ìåäèöèíñêîãî ïåðñîíàëà.
 Ñêàíäèíàâèè íå çàôèêñèðîâàíî íè îäíîãî ñëó÷àÿ îòêàçà îò ýòèõ äåòåé.  Àìåðèêå 250 ñåìåé ñòîÿò â î÷åðåäè íà èõ óñûíîâëåíèå.
Èñòîðèÿ ðàçâèòèÿ òåàòðà “Ïðîñòîäóøíûõ“.
“Ìîæåò ëè ÷åëîâåê îïðàâäàòü ñåáÿ íå òîëüêî ïîêîðíîñòüþ âûñøåé ñèëå, íî è ñâîèì òâîð÷åñêèì ïîäúåìîì. Òâîð÷åñòâî ÷åëîâåêà íå åñòü òðåáîâàíèå ÷åëîâåêà è ïðàâî åãî, à åñòü òðåáîâàíèå Áîãà è îáÿçàííîñòü ÷åëîâåêà. Áîã æäåò îò ÷åëîâåêà òâîð÷åñêîãî àêòà êàê îòâåòà íà òâîð÷åñêèé àêò Áîãà.” Íèêîëàé Áåðäÿåâ
Áîëåå 300 òåàòðîâ íàñ÷èòûâàåòñÿ â ñòîëèöå, èçâåñòíûõ è íå î÷åíü, ìîäíûõ è íåïðèçíàííûõ, è, êàæäûé – ñî ñâîèì ëèöîì, ïî ñâîåìó íåïîâòîðèìûì. Íî åñòü ñðåäè ýòîãî ìíîæåñòâà òåàòðàëüíûõ îáðàçîâàíèé âîèñòèíó íåîáû÷íûé êîëëåêòèâ – íå òîëüêî â Ìîñêâå è íàøåé ñòðàíå, íî è äëÿ âñåãî òåàòðàëüíîãî ìèðà. Ýòî “Òåàòð Ïðîñòîäóøíûõ”, êîòîðûé íàçûâàþò ñîöèîêóëüòóðíûì ôåíîìåíîì ñîâðåìåííîé Ðîññèè. Ýòî íåêîììåð÷åñêàÿ òåàòðàëüíàÿ ãðóïïà, äàþùàÿ äðàìàòè÷åñêèå ñïåêòàêëè íà ñòîëè÷íûõ ñöåíàõ, â ïåðèôåðèè è çà ðóáåæîì, â êîòîðîé íåò àêòåðîâ â ïðèâû÷íîì ïîíèìàíèè ýòîãî ñëîâà. Âåñü îñíîâíîé ñîñòàâ òðóïïû – ýòî ëþäè ñ ñèíäðîìîì Äàóíà. Ó ýòîãî óíèêàëüíîãî òåàòðà íåò ñîáñòâåííîé ñöåíû – è “Ïðîñòîäóøíûå” èãðàþò â Ìîñêâå íà ðàçíûõ ñöåíè÷åñêèõ ïëîùàäêàõ.
“Òåàòð Ïðîñòîäóøíûõ”, ñîçäàííûé â 1999 ãîäó, ñòðåìèòñÿ áûòü â àâàíãàðäå òåàòðàëüíîãî ïðîöåññà, ñîòðóäíè÷àåò ñ òåàòðîì. Doc, ïðèçíàí ëàóðåàòîì Ìåæäóíàðîäíûõ è Âñåðîññèéñêèõ êîíêóðñîâ: ôåñòèâàëÿ “Ïðîòåàòð”, åâðîïåéñêîãî ôåñòèâàëÿ “Îðôåé” (Âåðñàëü), ôåñòèâàëÿ “Äîâåðèå” â Ñàíêò-Ïåòåðáóðãå (“Áàëòèéñêèé Äîì”), ôåñòèâàëÿ “Íèòü Àðèàäíû”, íàãðàæäåí ïðåìèåé “Àêöèÿ ïî ïîääåðæêå ðîññèéñêèõ òåàòðàëüíûõ èíèöèàòèâ” ñîâåòà ïðåçèäåíòà ÐÔ ïî êóëüòóðå è èñêóññòâó, ñïåöèàëüíûì ïðèçîì âûñøåé òåàòðàëüíîé ïðåìèè Ìîñêâû “Õðóñòàëüíàÿ Òóðàíäîò”.
Àêòåðû ñ ïðîáëåìàìè çäîðîâüÿ è èõ áëèçêèå, óâëå÷åííî ó÷àñòâóþò â îáùåì äåëå, íåñìîòðÿ íà ôèíàíñîâûå òðóäíîñòè, îòñóòñòâèå ðåïåòèöèîííîé áàçû è ñöåíû äëÿ âûñòóïëåíèé. Âìåñòå ñ íèìè âñå ðàäîñòè è ïå÷àëè ðàçäåëÿþò – Ñòàñ Ãóáèí, ìàñòåð ïî ñâåòó è çâóêó, Ñëàâà Áóõàðîâ, àâòîð è ðàçðàáîò÷èê ýòîãî ñàéòà, à òàêæå: êîîðäèíàòîð âûñòóïëåíèé Ñåâèëü Íàáèåâà, õóäîæíèê-îôîðìèòåëü Âåðà Áó÷êèíà è àêòðèñà Îëüãà Áîðèñîâà.  ïåðâîì ñïåêòàêëå ó÷àñòâîâàëà – Êñåíèÿ Ñîêîëîâñêàÿ.
Äðóãîé òåàòð – îñîáûé – ïðîòèâîïîñòàâëÿåòñÿ òðèâèàëüíîìó â èñêóññòâå, îáûâàòåëüñêîìó âçãëÿäó íà ìèð, ìåõàíè÷åñêè ïîøëîìó ñ÷èòûâàíèþ äåéñòâèòåëüíîñòè. Èíäèâèäóàëüíîñòè ýòèõ èñïîëíèòåëåé – êîëîðèòíûå, òàêèå íåñîâðåìåííûå, äàæå âíåâðåìåííûå, ïðèäàþò èõ èãðå èñêëþ÷èòåëüíóþ õóäîæåñòâåííóþ çíà÷èìîñòü. Ñëîæèâøèéñÿ àêòåðñêèé àíñàìáëü îáðàçîâàëñÿ â óíèâåðñàëüíóþ êîëëåêòèâíóþ ëè÷íîñòü, ãäå âñå ó÷àñòíèêè âûñòóïàþò â îäíîì àìïëóà – “èíæåíþ” (îò ôðàíö. ingenue – “íàèâíàÿ”, “ïðîñòóøêà”, à â ìóæñêîì âàðèàíòå – “ïðîñòàê”).
Çäåñü â ýêñïåðèìåíòàëüíîì ïîèñêå ñïëàâëÿþòñÿ âîåäèíî ýëåìåíòû íàèâíîãî òåàòðà, èñêóññòâà ñèìâîëèçìà, è, ñîáñòâåííî, èíäèâèäóàëüíîãî òâîð÷åñòâà. Ýòè ýëåìåíòû îáúåäèíÿþòñÿ è ñî÷åòàþòñÿ â ïîëóïðîôåññèîíàëüíûõ ôîðìàõ, ïîòîìó ÷òî â ñòðîãî-ïðîôåññèîíàëüíîé ñôåðå íå ìîæåò áûòü ðåàëèçîâàí ïîòåíöèàë ýòèõ èñïîëíèòåëåé. Ñïåöèàëèñòû îòíîñÿò òâîð÷åñòâî “Ïðîñòîäóøíûõ” ê íàïðàâëåíèþ Àðò Áðþò (îò ôðàíö. art brut – èñêóññòâî “ñûðîå”, íåîãðàíåííîå) – ýòî òâîð÷åñêèé àêò â íàèáîëåå ÷èñòîì åãî ïðîÿâëåíèè, ñâîáîäíîì îò âëèÿíèÿ óñòàíîâèâøèõñÿ òðàäèöèé, êàê ñïîíòàííûé âûïëåñê èç ãëóáèí ñîçíàíèÿ. Áëèçêèå ïî ñìûñëó ÿâëåíèÿ: èíòóèòèâíîå òâîð÷åñòâî, òâîð÷åñòâî àóòñàéäåðîâ.
Îáÿçàòåëüíûå ïðèçíàêè èñêóññòâà – ýëåìåíòû ñòðàíñòâèÿ è ñðåòåíèÿ (âñòðå÷è), âîçìîæíîñòü çàãëÿíóòü â ÷óæîé íåâåäîìûé ìèð, êîòîðûé ñîçäàåòñÿ õóäîæíèêîì, ìåòàôèçè÷åñêèì ñòðàííèêîì, îáëàäàþùèì ñâîéñòâàìè ïðîâîäíèêà ïåðâîçäàííûõ ñìûñëîâ.  ýòîì êîíòåêñòå, “ñòðàííîå” íàõîäèòñÿ â ñîñòîÿíèè áðþò â êóëüòóðå, à íàñòîÿùèé õóäîæíèê – ñòðàííûé, ìàðãèíàëüíûé. Íî ðåæèññåð Íåóïîêîåâ íå èùåò àëüòåðíàòèâíîå èëè îðèãèíàëüíîå íà äðàìàòè÷åñêîé ñöåíå, èáî ñàìà èäåÿ “ïðîñòîäóøíîãî èñêóññòâà” ñâÿçûâàåò ýòè ïîíÿòèÿ â åäèíûé óçåë, ãäå èíîå îçíà÷àåò – æèâîå, ïîäëèííîå, à êà÷åñòâî ñïåêòàêëÿ îïðåäåëÿåòñÿ ïî àêòóàëüíîñòè ïàðàäîêñàëüíîãî, èñòèííîãî â íåì.
 àíàëèçå ëþáîé ñóáêóëüòóðû âàæíî óÿñíèòü ñîöèîêóëüòóðíûå ðåàëèè, îïðåäåëÿþùèå îñîáåííîñòè äàííîãî êóëüòóðíîãî îáðàçîâàíèÿ.  òåàòðå Íåóïîêîåâà ïðåîáëàäàåò òåìà èíîãî, îïðè÷íîãî òâîð÷åñòâà (îò äðåâíåðóññêîãî “îïðè÷ü” – îñîáûé, êðîìå). Ó÷àñòèå îïðè÷íûõ ëþäåé â åãî ïîñòàíîâêàõ – åñòü ðîä ôîëê-èñêóññòâà, ðåêîíñòðóêöèÿ äâóñìûñëåííîãî, “ñòðàííîãî” ïîâåäåíèÿ þðîäèâûõ è áëàæåííûõ âñåõ âðåìåí. Çäåñü â ÷èñòîì âèäå âûðàæåí íàöèîíàëüíûé àðõåòèï Èâàíà-äóðàêà, êîòîðûé íà ïîâåðêó îêàçàëñÿ ñ÷àñòëèâåå ñâîèõ “ïðàâèëüíûõ” áðàòüåâ, ìûñëÿùèõ áàíàëüíî è ïîòîìó óùåðáíûõ, èëè Åìåëè, îðèãèíàëà, ïðîëåæàâøåãî âñþ æèçíü íà ïå÷è, íî íå óïóñòèâøåãî ñâîåé óäà÷è.
 Ìîñêâå “Àðò Áðþò” òàêæå íàáèðàåò îáîðîòû: óñïåõ “Òåàòðà Ïðîñòîäóøíûõ”, êàê èñêëþ÷èòåëüíîãî ñîáûòèÿ íà ðóññêîé ñöåíå, ñâèäåòåëüñòâóåò îá ýòîé òåíäåíöèè. Âûñòóïëåíèÿ ïðåññû î íîâîì òåàòðå íà÷èíàëèñü ñ áëàãîïðèÿòíûõ îòêëèêîâ è äîõîäèëè äî âîñòîðæåííûõ. Òàê òâîð÷åñêèé ñîþç èç ïåðåìåííîé âåëè÷èíû ñòàë ïîñòîÿííîé, à îïðè÷íàÿ êîìàíäà “Ïðîñòîäóøíûõ” ïðåâðàòèëàñü â òðóïïó, ðåãóëÿðíî äàþùóþ ñïåêòàêëè â äâóõ ñòîëèöàõ è ðåãèîíàõ: â Âîðîíåæå, ßðîñëàâëå, Åêàòåðèíáóðãå, Èâàíîâå, Óôå, à òàêæå ïðåäñòàâëÿëà Ðîññèþ – â Ïàðèæå, Êèåâå.
 ýòîé òåàòðàëüíîé íîâàöèè ñîâìåùàåòñÿ íåñêîëüêî ñîöèîêóëüòóðíûõ íàïðàâëåííîñòåé, êàæäàÿ èç êîòîðûõ ñàìîäîñòàòî÷íà. Íåóïîêîåâ ïîñëåäîâàòåëüíî çàíèìàåòñÿ àïîëîãèåé ñâîèõ ïðîñòîäóøíûõ òîâàðèùåé-àêòåðîâ. Èññëåäóÿ íîâûå ñïîñîáû ïîñòàíîâêè ïðè ïîìîùè ñîáñòâåííîãî èíòåãðàöèîííîãî ìåòîäà, îí áðîñàåò âûçîâ ïðèâû÷íîé äëÿ ïóáëèêè ýñòåòèêå äðàìàòè÷åñêîãî òåàòðà.  ýòîì ïðè÷óäëèâîì ñïëàâå îñìûñëåííîãî ïîíèìàíèÿ áûòèÿ è ïî-äåòñêè íàèâíîãî âîñïðèÿòèÿ æèçíè – îòêðûâàåòñÿ öåëüíàÿ êàðòèíà ìèðà. È ýòî íå ïðîñòî òåàòð, à áîëüøå ÷åì òåàòð – òóò îðãàíèçóåòñÿ “òåððèòîðèÿ èíûõ âîçìîæíîñòåé”, ãäå õóäîæåñòâåííûìè ñðåäñòâàìè îñóùåñòâëÿåòñÿ àïîñòîëüñòâî èíàêîîäàðåííûõ!
Âàæíåéøåé öåëüþ ðåàáèëèòàöèè ýòèõ àðòèñòîâ ÿâëÿåòñÿ èõ èíòåãðàöèÿ â îòå÷åñòâåííóþ êóëüòóðó. Âñå ó÷àñòíèêè “Òåàòðà Ïðîñòîäóøíûõ”, êîòîðûå åùå â÷åðà ïðèçíàâàëèñü èçãîÿìè îáùåñòâà, âîñïðèíèìàþò ñâîè âûñòóïëåíèÿ íà ñöåíå – êàê ìèññèîíåðñêîå çàäàíèå è ñâîå ïðèçâàíèå. Íî îñîáåííûé òåàòð, êàê ïðîäóêò ìàðãèíàëüíîãî èñêóññòâà, îñòàâàÿñü â îïïîçèöèè ê äîìèíèðóþùåé êóëüòóðå, ïðè ýòîì, ñòðåìèòñÿ âïèñàòüñÿ â íåå, âûéòè èç ïîäïîëüÿ. Èñêëþ÷èòåëüíîå çíà÷åíèå â ïðîöåññå àäàïòàöèè ýòèõ èñïîëíèòåëåé ïðèäàåòñÿ èõ âûñòóïëåíèÿì ïåðåä øèðîêîé ïóáëèêîé. Ðàçâèòèå ýòîãî óíèêàëüíîãî ïðîåêòà ïîñëóæèò ïðåîäîëåíèþ íåãàòèâíîãî îòíîøåíèÿ ê ëþäÿì ñ èíòåëëåêòóàëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, îñîçíàíèþ ãðàæäàíñêèì ñîîáùåñòâîì îòâåòñòâåííîñòè çà ñâîèõ “ñëàáûõ” ÷ëåíîâ, è, â ðåçóëüòàòå, ñòàíîâëåíèþ â Ðîññèè “îáùåñòâà áåç ëèøíèõ ëþäåé”.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
…
Источник
МИМЕЕВА ЛЮДМИЛА
СТУДЕНТКА
БПОУ РК «Калмыцкий медицинский колледж им. Т. Хахлыновой»
СИНДРОМ ДАУНА
Синдром Дауна – частое и хорошо изученное хромосомное заболевание у человека. Впервые оно было описано в 1959 г. J. Lejenne с соавторами установили, что причиной синдрома Дауна является наличие дополнительной 21-й хромосомы в кариотипе больного.
Средняя частота этого заболевания – 1 больной на 650 – 700 новорожденных. Еще в середине XX века было обнаружено, что такие дети чаще рождаются у женщин старше 35 лет. Позже было показано, что 80% всех случаев заболевания являются результатом нерасхождения хромосом в мейозе у матери. Но остальные 20% трисомий 21-й хромосомы вызваны нарушения сперматогенеза у отца больного.
Частота рождения ребенка с синдромом Дауна прямо зависит от возраста матери. Так, у женщин 20 – 24–лет вероятность этого заболевания в потомстве составляет 1 случаев на 1980 родов, в 35 лет – 1 больной на 250 рождения. А у 45-летних матерей синдром Дауна обнаруживается почти у каждого 3-го новорожденного.
Синдром Дауна может возникнуть в результате разных вариантов изменений хромосом, приводящих к увеличению числа 21-хромосомы:
- простая (регулярная) трисомия 21-й хромосомы, которая составляет 94% всех случаев заболевания. Кариотип таких больных можно записать следующим образом: 47,XY,+21 или 47,XX,+21.
- транслокационные варианты заболевания, когда дополнительная 21-я хромосома присоединяется к другим хромосомам (чаще к 13-й или 14-й). Иногда заболевание возникает при транслокации только участка длинного плеча 21-й хромосомы. Эта форма заболевания регистрируется примерно в 4% случаев;
- мозаичные варианты синдрома Дауна обнаруживаются у 2% больных. При этом часть клеток организма больного содержит дополнительную хромосому, а другие клетки имеют нормальный кариотип. Мозаичные варианты синдрома Дауна обычно сопровождаются менее выраженными изменениями фенотипа по сравнению с простой трисомией.
Синдром Дауна характеризуется специфической клинической картиной, которая позволяет поставить диагноз уже при рождении ребенка, еще до исследования хромосом.
Беременность плодом с синдромом Дауна часто протекает с явлениями угрожающего выкидыша, и дети при рождении имеют в среднем более низкую массу тела (около 3000 г при норме 3400).
При осмотре таких больных обнаруживается характерная форма черепа с уплощенным лицом и затылком, толстой кожной складкой на задней поверхности шеи. Разрез глаз является «монголоидным», т.е. наружные уголки глаз приподняты вверх по сравнению с внутренними. Переносица широкая и вдавленная. Часто у больных выявляется дополнительная кожная складка у внутренних уголков глаз – эпикант. по краю радужек глаз обычно можно увидеть мелкие белесоватые пятна (пятна Брушфильда). Язык у больных большой и виден между губами, даже если рот закрыт.
Мышечный тонус при этом заболевании снижен. Поэтому новорожденные дети с синдромом Дауна обычно лежат в кроватке, раскинув ручки и ножки. Кисти и стопы у них – короткие и широкие. Пятый палец на руках обычно искривлен и имеет резко укороченную среднюю фалангу. Ладонь больных часто пересекает поперечная кожная борозда. Первый палец на стопах широко отстоит от других пальцев («сандалевидный промежуток»).
При синдроме Дауна очень часто обнаруживаются разнообразные пороки развития внутренних органов. Около 40% больных имеют врожденные пороки сердца: обычно это дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок. Несколько реже выявляются аномалии желудочно-кишечного тракта, в первую очередь – атрезия или стенозы двенадцатиперстной кишки. Возможны также нарушения формирования и других органов.
Однако с увеличением возраста ребенка главной проблемой становится глубокая умственная отсталость, которая достигает степени имбецильности у 90% больных. при синдроме Дауна отмечается задержка формирования моторных навыков и речи. Дети позже начинают ходить и говорить. У них резко нарушено абстрактное мышление. Они легче осваивают навыки, связанные с физическими движениями, чем речевые. Однако больные часто послушны и общительны, что помогает их обучению.
Продолжительность жизни при Синдроме Дауна короче, чем у здоровых людей. В первую очередь это связано с наличием пороков развития внутренних органов, которые приводят к гибели больных в раннем возрасте. Кроме того, такие дети значительно чаще страдают острыми инфекциями и злокачественными заболеваниями крови. Средняя продолжительность жизни больных составляет 20 лет. Примерно треть детей с синдромом Дауна погибают на первом году жизни. Очень редко больные доживают до 50 лет.
При мозаичном варианте синдрома Дауна состояние и развитие детей обычно страдает несколько меньше, чем при простой трисомии 21-й хромосомы. Степень тяжести фенотипических проявлений частично обусловлена процентным содержанием клеток с аномальным набором хромосом.
Реабилитация больных с синдромом Дауна должна быть комплексной. Она включает диетотерапию, массаж и гимнастику, развивающие занятия, лекарственную терапию, оперативную коррекцию пороков развития.
Питание детей с синдромом Дауна должно быть сбалансированным по основным ингредиентам, но должно содержать большое количество витаминов и минеральных солей. Для этого грудным детям с 1-го месяца вводят соки, затем фруктовые пюре, с 4 месяцев дают овощное пюре.
Вместо воды для питья грудным детям дают овощные отвары. В более старшем возрасте в питание детей с синдромом Дауна обязательно включают свежие овощи и фрукты.
Витамины в сочетании с минеральными солями применяют и в виде таблетированных препаратов, особенно в зимний и весенний сезоны года.
Как было неоднократно показано, такое питание улучшает развитие ребенка.
С целью лекарственной терапии при синдроме Дауна чаще используют препараты, улучшающие обменные процессы и кровоток в мозге (ноотропные средства). Иногда применяют гормоны щитовидной железы. По показаниям назначают и другие лекарственные средства.
При болезни Дауна умственная отсталость очень часто сопровождается значительной задержкой двигательной активности, в особо тяжелых случаях вплоть до параличей и парезов. Все высшие психические функции (двигательная, речевая, интеллектуальная) тесно взаимосвязаны друг с другом. Поэтому подход к реабилитационным мероприятиям у пациентов с синдромом Дауна должен быть комплексным, т. е. направленным на развитие моторных навыков и всех органов чувств: зрения, слуха, осязания, обоняния, которые в первые месяцы и годы жизни обеспечивают физическое и психическое развитие ребенка. Занятия лечебной физкультурой рекомендовано сочетать с массажем, включать элементы игры. Весь комплекс реабилитационных мероприятий должен вызывать интерес у пациента и проводиться на положительном эмоциональном фоне.
Особенностями моторики ребенка с синдромом Дауна являются повышенная подвижность суставов, слабое сопротивление при пассивных движениях, необычные позы младенцев, такие, как поза «лягушки» в положении на спине.
Реабилитационные мероприятия по восстановлению двигательной активности начинают с формирования базовых моторных навыков. К базовым навыкам движения относятся: прямосидение и прямостояние, ходьба, осмысленный контакт с объектом. Без этого может быть сорвано формирование поведенческих блоков, необходимых для осуществления более сложной двигательной активности. Двигательные навыки в повседневной жизни связаны с независимым существованием пациента, так как контроль макро- и микродвижений обеспечивает уход за собой, пользование одеждой и едой.
Время для проведения занятий лечебной гимнастикой должно быть строго определено. Дети грудного могут заниматься через 40 минут после приема пищи в период бодрствования, а более старшего возраста – через 30 минут после завтрака, перед прогулкой. Важное значение при занятиях имеет одежда. Дети до года должны заниматься полностью обнаженными. Гимнастика и массаж проводится в хорошо проветриваемой комнате при температуре не ниже 20 – 220С. Место для проведения гимнастики с детьми до года – стол, покрытый сложенным байковым одеялом, а сверху – чистая простынка. Размеры стола должны быть не менее 70/90 см, а высота 75 см. Массаж обычно предшествует занятиям лечебной гимнастикой. Перед упражнениями для туловища делают массаж спины. Продолжительность каждого отдельного приема массажа – 1 – 2 минуты. Применяют 4 основных приема массажа: поглаживание, растирание, разминание и вибрация. Глубокое поглаживание необходимо проводить от периферии к центру по ходу лимфатических сосудов. Целесообразно проведение точечного массажа.
При проведении занятий с ребенком с синдромом Дауна необходимо разговаривать с ним, хвалить его, вызывая положительные эмоции. Если же он плачет и не желает выполнять упражнения, то его следует успокоить, отвлечь, а в случае, если это не поможет, прекратить занятия. Обращаться с пациентом следует аккуратно и осторожно, без давления на кисти, оберегая голову ребенка от травмы. все движения рекомендовано делать спокойно, ритмично, точно и плавно. начинать занятия надо с легких упражнений, а затем постепенно переходить к более сложным. Во избежание переутомления мышц необходимо чередовать движения ног и туловища, повторять каждое упражнения от 2 – 4 до 8 – 10 раз.
Для стимуляции двигательной активности ребенка с синдромом Дауна в возрасте от 0 до 2 месяцев необходимо в течение дня несколько раз поворачивать на животик, при этом под грудь подкладывают небольшую подушечку. Во время лежания на животике обращаются к ребенку ласково, вызывая интерес игрушкой, побуждая поднять головку. Рекомендуется слегка приподнимать верхнюю часть тела.
В возрасте от 2 до 6 месяцев ребенку помогают переворачиваться на бочок и на животик. Для тренировки подъема и удержания головы используют упражнения «лежа на большом мяче», при этом таз ребенка фиксирован, а вытянутые вперед ручки ребенка удерживает методист, при этом раскачивая мяч вперед и назад. При легком толкании мяча ребенок опирается на кисти.
В возрасте от 6 до 12 месяцев в процессе занятий необходимо обучать пациента присаживаться и самостоятельно сидеть. Вначале курса лечения отрабатывается поворот набок, а затем переход в сидячее положение. Далее ребенок тренируется садиться из исходного положения на спине. Для обучения используются гимнастические палочки, мячи, игрушки. В процессе занятий надо пытаться ставить ребенка на ножки, поддерживая его. Если у ребенка с синдромом Дауна отсутствуют шаговые движения, то можно, поддерживая ребенка под ручки, переставлять его ножки, а также пользоваться ходиками и специальными приспособлениями. В случае, когда ребенок уже освоил подъем и поворот головы, можно поставить его на четвереньки, при этом поддерживая его под животик.
Для активации ползания ребенка, находящегося в исходном положении колени-локти, берут за вытянутые руки в области плеч и слегка тянут его на себя и несколько в сторону. Нога при этом отводится в бедре и сгибается в колене. Далее постепенно отрабатываются упражнения для тренировки ползания на животе. Рефлекторное сокращение мышц верхних и нижних конечностей происходит при надавливании на следующие точки: медиальный надмыщелок плеча, дистальная часть предплечья с радиальной стороны, медиальный мыщелок бедра, давление на пятку, внутренний край лопатки, акромиальный отросток плеча и верхний гребень подвздошной кости. Далее необходимо постепенно отрабатывать вставание на колени для тренировки равновесия.
Сначала обучают ребенка ходить с поддержкой под руки, а затем используют параллельные брусья, канат, раму, бассейн с мячами. Если у ребенка не получается упражнение, необходимо неоднократно в течение дня побуждать его к действию общением или игрой.
Когда ребенок освоит базовые моторные навыки, т.е. научится управлять своими мышцами, тогда необходимо совершенствовать движения и предлагать более сложные упражнения: подъем на горку, ходьба по рыхлому песку, перешагивание через предметы. При этом добавляют артикуляционную гимнастику для развития речи, стимуляцию слухового и зрительного анализаторов.
В связи с возможностью наличия у пациентов с синдромом Дауна врожденных пороков развития позвоночника следует ограничивать упражнения на сгибание и удержание обеих ног под прямым углом, а также напряжения мышц шеи и головы, так как это может привести к параличу конечностей.
Адекватные физические упражнения, соответствующие состоянию и возрасту, приводят к формированию функциональной адаптации к социально-бытовым условиям жизни больного ребенка.
Источник