Нейробластома средостения код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Нейробластома.
Нейробластома
Описание
Нейробластома. Злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.
Дополнительные факты
Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития. Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% – в забрюшинном пространстве, в 15% – в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% – в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.
У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге. Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому. Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование. Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).
Нейробластома
Причины
Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток. Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев. В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.
В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось. Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.
Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы. У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов. При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.
Классификация
Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:
• I стадия. Выявляется одиночный узел размером не более 5 тд Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
• II стадия. Определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 тд Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
• III стадия. Выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
• IVА стадия. Определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
• IVВ стадия. Выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.
Симптомы
Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами. На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела. 20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.
При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости. В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов. При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.
При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания. При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль. Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.
Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи. При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз. При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.
Ассоциированные симптомы: Вялость. Кашель. Лейкопения. Лихорадка. Понос (диарея). Потеря веса. Ретикулоцитоз. Увеличение лимфоузлов.
Диагностика
Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.
План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.
Лечение
Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни. При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов. При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.
В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально. При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники. На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.
Прогноз
Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови. С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).
Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии. Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении. Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.
Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста. В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны. При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: C38.3
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки / C38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
Определение и общие сведения[править]
Опухоли средостения – собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединённых в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам.
В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты средостения оставляют 3-6%, из них 60% – злокачественные опухоли. Почти одинаково часто заболевают лица обоего пола, преимущественно молодого и среднего возраста.
Герминогенные опухоли средостения
Герминогенные опухоли средостения (тератома, семинома и несеминомные опухоли) – гетерогенная группа доброкачественных и злокачественных новообразований, развивающихся из примитивных половых клеток, смещённых в средостение в процессе раннего эмбриогенеза. Излюбленная их локализация – переднее средостение. Герминогенные опухоли составляют 10-15% всех новообразований переднего средостения у взрослых. Средний возраст заболевших не старше 27 лет. Среди больных зрелой тератомой соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, в то время как при злокачественных герминогенных опухолях более 90% – лица мужского пола. При обследовании больных с герминогенной опухолью средостения необходимо исключить поражение половых органов. Существенную помощь в диагностике может оказать определение концентрации α-фетопротеина (АФП), β-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) в сыворотке крови.
Несеминомные злокачественные опухоли средостения
Группа несеминомных герминогенных опухолей средостения включает эмбриональный рак, опухоль эндодермального синуса, хориокарциному и смешанные герминогенные опухоли. Эти опухоли наиболее часто диагностируют у мужчин в возрасте 20-40 лет. Гистологически они представлены или одной разновидностью опухоли, или имеют смешанный (чаще) характер.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Клинические симптомы новообразований средостения многообразны, непостоянны, непатогномоничны. Их развитие в большинстве случаев зависит от величины и локализации, скорости роста патологического очага в средостении, степени сдавления, смещения и прорастания жизненно важных органов, расположенных в средостении. У 1/3 больных с данной патологией клиническая симптоматика отсутствует. Поэтому методично собранный анамнез нередко позволяет получить информацию, представляющую определённую ценность для дифференциальной диагностики. Практически приходится иметь дело с отдельными симптомами или их сочетаниями, т.е. клиническими синдромами.
В соответствии с расстройствами функции различных органов средостения выделяют следующие синдромы:
– синдром поражения нервов (боли), встречающийся при доброкачественных и злокачественных опухолях переднего и заднего средостения;
– синдром сдавления трахеи, главных бронхов, лёгких (кашель, одышка, кровохарканье), характерный для быстрорастущих злокачественных опухолей переднего средостения;
– синдром сдавления верхней полой вены, свойственный различным по гистогенезу новообразованиям (лимфома, тимома, медиастинальный рак лёгкого), проявляется головными болями, одышкой, цианозом губ, одутловатостью лица и шеи, расширением подкожных вен; эти признаки усиливаются при наклоне больного вперёд;
– синдром нарушения общего состояния (слабость, повышение температуры тела);
– миастенический синдром в виде тотальной или частичной мышечной слабости – вялый, сонный вид больного, полуопущенные веки, трудность выполнения мелких и точных ручных операций, затруднённость глотания.
В поведении больных обращают на себя внимание необычность позы, стремление к вынужденному положению, чтобы уменьшить компрессию органов средостения. При осмотре иногда выявляют локальную деформацию передней грудной стенки в парастернальных зонах или в области грудины.
Злокачественное новообразование средостения неуточненной части: Диагностика[править]
Новообразования средостения в начальных стадиях протекают бессимптомно или с незначительной органонеспецифической симптоматикой. По мере увеличения опухоли, давления, смещения органов средостения развивается медиастинальная симптоматика. Большую ценность в выявлении опухоли средостения имеют правильно собранный анамнез и данные физикального осмотра, но в большинстве случаев данную патологию выявляют случайно на флюорограммах при профилактических осмотрах.
Обязательные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения
– Флюорография.
– Многопроекционная рентгеноскопия, рентгенография грудной клетки в двух проекциях и томография.
– Функция внешнего дыхания.
– Электрокардиография.
– Клинические анализы.
Дополнительные методы диагностики
– Бронхологическое исследование.
– Эзофагоскопия.
– УЗИ средостения, брюшной полости, забрюшинных, периферических, в первую очередь надключичных лимфатических узлов.
– Ангиография.
– КТ органов грудной клетки.
– Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.
– Прескаленная биопсия лимфатических узлов.
– Парастернальная медиастинотомия.
– Торакоскопия.
– Морфологическое исследование полученного материала.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальная диагностика новообразований средостения сложна. Только совокупность данных анамнеза, физикального обследования, рентгенологических и дополнительных методов исследования с учётом преимущественной излюбленной локализации некоторых новообразований средостения может помочь в правильной постановке диагноза.
Злокачественное новообразование средостения неуточненной части: Лечение[править]
Герминогенные опухоли средостения
Зрелые тератомы относятся к опухолям, малочувствительным к лучевой и химиотерпии. Основной метод лечения тератом хирургический, поскольку примерно у 25% больных при плановом морфологическом исследовании обнаруживаются признаки злокачественного перерождения опухоли. При невозможности полного удаления опухоли в связи с вовлечением жизненно важных органов оправданы паллиативные операции.
При незрелых тератомах нет чётких стандартов в лечении. Преимущество отдают хирургическому методу. Роль неоадъювантной и адъювантной химиотерапии неясна. Прогноз при незрелой тератоме у взрослых плохой, однако в литературе имеются сообщения о длительной выживаемости больных после неоадъювантной химиотерапии и последующей операции. Лечение больных незрелой тератомой с элементами герминогенной опухоли осуществляют по принципам, принятым для этой группы новообразований.
Несеминомные злокачественные опухоли средостения
Несеминомные герминогенные опухоли характеризуются крайне агрессивным течением и высокой способностью к метастазированию. Стандарт лечения – полихимиотерапия по схеме BEP – блеомицин, цисплатин, этопозид (4 курса), при плохой переносимости блеомицина лечение проводят по схеме VIP (вепезид, ифосфамид, цисплатин). Больным с резидуальными опухолевыми массами показано их удаление.
Bukowski R. и соавт. (1993) сообщают о 24 пациентах с первичной средостенной семиномой и несеминомными герминогенными опухолями, которым проводилось лекарственное (4 курса полихимиотерапии с включением блеомицина и цисплатин) и хирургическое лечение. Пятилетняя выживаемость составила 60%. Авторы считают стандартом проведение полихимиотерапии с последующим удалением остаточных опухолевых масс при низких показателях опухолевых маркёров.
После проведения химиотерапии и удаления остаточной опухоли 5-летняя выживаемость составляет 40-45%A . Эффективность высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток в лечении рецидива болезни и резистентных её форм невысока.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
“Онкология [Электронный ресурс] : клинические рекомендации / Абузарова Г.Р., Алексеев Б.Я., Антипов В.А. и др. Под ред. В.И. Чиссова, С.Л. Дарьяловой. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – (Серия “Клинические рекомендации”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/RML0307V3.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник