Неотложная помощь при геморрагическом синдроме детей

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Категории МКБ:
Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Разделы медицины:
Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол №1 от 21 января 2014 года

Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

Код протокола

Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

Р54.0 Гематомезис новорожденного.

Р54.1 Мелена новорожденного.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного

Сокращения, используемые в протоколе:

ГрБ – геморрагическая болезнь.

ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние

АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время

ПТВ – протромбиновое время

СЗП – свежезамороженная плазма

ПДФ – продукты деградации фибриногена и фибрина

Дата разработки протокола: 2013 год.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Клиническая классификация

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

Диагностика

II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

А. Анализ факторов риска:

• Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

• Недоношенность

• Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

• Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

• Длительное парентеральное питание

• Заболевания печени

Б. Клинические проявления:

• При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

• Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

• Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Диагностические критерии

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Физикальное обследование:

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

Лабораторные исследования

Техника забора крови для исследования гемостаза:

• Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

• Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

• Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

• Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

• При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

Объем исследования:

• Время свертывания крови

• Протромбиновое время

• Активированное частичное тромбопластиновое время

• Фибриноген

• При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

• Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Параметры	Недоношенный	Доношенный
Протромбиновое время (сек)	11-22	10-16
Активированное частичное тромбопластиновое время (сек)	28-101	31-55
Фибриноген (г/л)	1,5-3,7	1,7-4,0

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Лечение

Цель лечения:

• Остановка кровотечения;

• Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)

Медикаментозное лечение:

Неотложная помощь

• Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

• Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – повторить прежнюю дозу СЗП.

• Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – ввести криопреципитат в той же дозе.

Мониторинг

• При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

• Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

• При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Нормализация показателей свертываемости крови.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Витамин K (Vitamin K )

Криопреципитат

Плазма свежезамороженная

Госпитализация

Показания для госпитализации:

родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. [Full Text].
  2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. [Medline].
  3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding – a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. [Medline].
  4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. [Medline].
  5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. [Medline].
  6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. [Medline].
  7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. [Medline].
  8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. [Medline].
  9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. [Medline].
  10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. [Medline].
  11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. [Medline].
  12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. [Medline].
  13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. [Medline].
  14) [Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. [Medline].
  15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46.
  16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. [Medline].
  17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. [Medline].
  18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Чувакова Тамара Курмангалиевна, д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующая курсом неонатологии при кафедре акушерства и гинекологии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Павловец Лариса Павловна – главный врач ГКП «Городская детская больница №1», главный внештатный неонатолог г. Астаны.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Страница 21 из 52

Причины кровотечений у детей разнообразны: травмы, острые вирусные и бактериальные инфекции, заболевания легких, пороки сердца, заболевания крови, печени, почек, мочевыводящих путей, повышение артериального давления, интоксикации.
Особую группу длительных и часто рецидивирующих кровотечений представляют геморрагические состояния, возникающие при нарушении гемостаза (различных его механизмов — сосудистого, тромбоцитарного, гемокоагуляции, фибринолитического).
По локализации кровотечения могут быть в полости, органы, ткани организма. Излияние крови возможно из венозных, артериальных кровеносных сосудов, а также из капилляров и паренхимы органов.
При нормальном гемостазе кровотечение часто удается остановить физическими методами, а при нарушениях системы гемостаза необходима комплексная медикаментозная и специфическая терапия.
Дифференциальная диагностика важнейших форм геморрагического диатеза представлена в табл. 15.
Мероприятия по гемостатической терапии в большой степени зависят от характера кровотечения, его локализации и .причины, обусловившей геморрагический процесс.
Общие мероприятия должны быть направлены на предупреждение развития тяжелой анемии, коллапса, гипоксии. Применяются методы механической остановки кровотечения: давящие повязки, тампоны, холод на область кровотечения, гемостатические губки, специальные кровоостанавливающие материалы — марля, вата; сосудосуживающие и гемостатические средства — адреналин, адроксон, серотонин, Σ-аминокапроновая кислота.
При внутренних кровотечениях необходимо установить степень анемизации организма, предполагаемое место кровотечения, состояние функции жизненно важных систем.
При значительных кровопотерях производится гемотрансфузия или переливание компонентов крови. В комплексной терапии геморрагического синдрома широко применяются препараты кальция, витамин С, рутин, гемофобин, желатина.

Таблица 15
Дифференциальная диагностика важнейших форм кровоточивости
(по И. А. Кассирскому, Г. А. Алексееву, 1970)

Нозологическая форма	Основной патогенез	Свертываемость крови	Плазменные факторы	Тромбоциты	Длительность кровотечения	Ретракция сгустка	Симптомы жгута, щипка и др
Гемофилия А	Нарушение свертываемости крови— I фаза	Резко нарушена	Дефицит VIII фактора (АГГ-А)	Нормальные	Нормаль ная	Нормаль ная	Отрицательные
Гемофилия Б	>	»	Дефицит IX фактора (ПКТ)	>	»	»	э
Гемофилия С	»	Нарушена	Дефицит XI фактора (ППТ)	»	»	9	9
Гипоакцелери- немия	Нарушение свертываемости крови — II фаза	Резко нарушена	Дефицит V фактора(про- акцелерина)	э	»	»	»
Гипопрокон- вертинемия	»	»	Дефицит VII фактора (проконвертина)	>	»	9	9
Афибриноге- немия	Нарушение свертываемости крови— 3 фаза	Нарушена (не свертывается кровь)	Отсутствие фибриногена (1 фактор)	Нормальные	Нормальная	Нормальная	Отрица тельные

Болезнь Внл- лебранда (а н- гиогемофиляя)	Нарушение свертываемости крови —1 фаза	Нормальная или замедленная	Снижение активности АГГ	Нормальные	Резко удлинена	Нормаль ная	Резко положительные
Фибринолитическая пурпура	Нарушение свертываемости крови— III фаза	Полная не- сверты- ваемость	Повышение содержания фибринолнзи на	Нормаль ные	Нормаль ная	Нормаль ная	Отрица тельные
Болезнь Верль- гофа	Нарушение тромбоцито- образования мегакариоци- тами	Нормальная или замедленная в период кровотечения	Снижение активности тромбопластического фактора (III фактора тромбоцитов)	Тромбоци- топения	Резко удлинена	Отсутствует или резко понижена. Сгусток рыхлый	Резко положительные
Симптоматические (токсические имму- ноаллергиче- ские) тромбо- цитопении	Агглютинация и лизис кровяных пластинок	Нормальная (замедленная в период кровотечения)	Снижение активности 3-го фактора пластинок	Тромбоци- топения	Резко удлинена	Резко нарушена. Сгусток рыхлый	Положи тельные
Геморрагическая тромбо- цитоастения	Качественные нарушения кровяных пластинок	Нормальная или слегка замедленная	Снижение активности тромбоплас тического фактора	При нормальном количестве кровяных пластинок не образуются скопления	Резко удлинена	Резко нарушена	Положи тельные

Нозологическая форма	Основной патогенез	Свертываемость крови	П лазменные факторы	Тромбоци ты	. Длительность кровотечения	Ретракция сгустка	Симптомы жгута, щипка и др.
Спндром Казабаха — Мерритта	Тромбоцнтопения (скопление тромбоцитов в ангиоме)	Нормаль ная	Нормальные	Тромбоци- топения	Удлинена	Снижена	Положи тельные
Болезнь Шенлейна— Геноха	Повышенная проницаемость мелких сосудов	Нормаль ная	Нормальные	Нормаль ные	Нормаль ная	Нормаль ная	Отрица тельные
Болезнь Рандю — Ослера (геморрагический ангиоматоз)	Легкая ранимость телеангиоэктазий	9	»	э	э	»
Скорбут (С— авитаминоз)	Нарушение эндотелиального барьера	9	»	»	*	»	Положи тельные

Уменьшению проницаемости сосудистой стенки способствуют антигистаминные препараты — супрастин, димедрол, пипольфен; кортикостероиды — гидрокортизон, триамсинолон, преднизолон.
В случаях сердечно-сосудистой недостаточности, гипоксии, коллапса необходима терапия, направленная на восстановление и нормализацию функций органов кровообращения и дыхания (кардиотонические средства, сердечные гликозиды, прессорные амины, кислород).
Установление характера нарушения механизма гемостаза — исследование свертываемости крови, состояния тромбоцитарных факторов, ретракции и фибринолиза — позволяет провести целенаправленное и специфическое лечение.
В системе мероприятий гемостатической терапии обязательным элементом является лечение основного заболевания (противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, посиндромное).

Источник