Основные синдромы при заболеваниях крови

Анемический синдром

Анемия — состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Анемией считается снижение содержания гемоглобина в крови менее 100 г/л, эритроцитов менее 4,0×1012/л и сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л. Исключение составляют железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов нормальное.

Существуют различные классификации анемий:

По морфологии эритроцитов выделяют анемии микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. Основной критерий этого подразделения — средний эритроцитарный объем (СЭО):
- микроцитоз — СЭО меньше 80 фл.,
- нормоцитоз — СЭО — 80—95 фл.,
- макроцитоз — СЭО больше 95 фл.
По степени насыщенности гемоглобином определяют анемии гипохромные и нормохромные. Вторая часть термина – «хромная» – относится к цвету эритроцитов.

В соответствии с этими классификациями различают:

гипохромную микроцитарную анемию (мелкие, бледные эритроциты; низкий СЭО);
макроцитарную анемию (крупные эритроциты; увеличенный СЭО).
нормохромную нормоцитарную анемию (клетки нормального размера и вида, нормальный СЭО).

По степени тяжести анемии бывают:

легкой степени (гемоглобин 91 — 119 г/л),
средней степени тяжести (гемоглобин 70 — 90 г/л),
тяжелые (гемоглобин менее 70 г/л).

Существует патогенетическая классификация анемий:

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и обмена железа, характеризующиеся микроцитозом и гипохромией (железодефицитная анемия, анемии при хронических заболеваниях, сидеробластные анемии, талассемия).
Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты (макроцитарные анемии).
Нормохромные нормоцитарные анемии, не имеющие общего патогенетического механизма и подразделяющиеся в зависимости от реакции костного мозга на гипопластические и апластические, гемолитические и постгеморрагические анемии.

Следует отметить существование состояний, которые характеризуются признаками анемий, но не сопровождаются уменьшением гемоглобина или эритроцитов, а проявляются нарушением соотношения между количеством эритроцитов и объемом плазмы (гидремии беременных, сверхгидратация при сердечной недостаточности, ХПН) и снижением объема плазмы (дегидратация, перитонеальный диализ, диабетический ацидоз).

При анемиях основное патогенетическое значение имеет гипоксия органов и тканей с возможным последующим развитием дистрофических процессов. Существуют компенсаторные механизмы, направленные на уменьшение и устранение последствий гипоксии. К ним относится гиперфункция сердечно-сосудистой системы, обусловленная действием недоокисленных продуктов на центры регуляции сердечно-сосудистой системы. У больных увеличиваются частота сердечных сокращений и минутный объем, повышается общее периферическое сопротивлению.

Также к компенсаторным механизмам относятся: повышение физиологической активности эритроцитов, сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина и повышение проницаемости стенки сосудов для газов крови. Возможно также повышение содержания и активности железосодержащих ферментов (цитохромной оксидазы, пероксидазы, каталазы), являющихся потенциальными носителями кислорода.

Клиника анемического синдрома характеризуется общеанемическими жалобами на общую слабость, головокружение, склонность к обморокам, сердцебиение, одышку, особенно при физической нагрузке, колющие боли в области сердца. При снижении гемоглобина менее 50 г/л появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности.

Во время осмотра выявляются бледность кожных покровов, тахикардия, небольшое увеличение левой границы относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке, “шум волчка” на яремных венах. На ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, снижение высоты зубца Т.

Сидеропенический синдром

Этот синдром характеризуется снижением содержания железа в крови, что приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и его концентрации в эритроцитах, а также снижением активности железосодержащих ферментов, особенно α-глицерофосфатдегидрогеназы.

Клинически синдром проявляется изменением вкуса, пристрастием к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсолнечника, накрахмаленного белья (амилофагия), льда (пагофагия) и запахам глины, извести, бензина, ацетона, типографской краски.

Отмечаются сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, выпадение волос. Ногти уплощаются, иногда имеют вогнутую (ложкообразную) форму (койлонихия). Развиваются явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка и его покраснение, нарушается глотание (сидеропеническая дисфагия, синдром Пламмера-Винсона).

При лабораторных исследованиях выявляют снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности (более 85 мкмоль/л), снижение содержания ферритина в крови. В костном мозге снижается количество сидеробластов.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся склонностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кровоизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом.

Первая группа заболеваний

В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках “синяков” различных размеров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений — носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Этот тип кровоточивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракции кровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоцитов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.

Вторая группа заболеваний

Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содержанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия). У больных появляются массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения после открытых травм кожи и мягких тканей. Лабораторные признаки — удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.

Третья группа заболеваний

Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницаемость (наследственная телеангиоэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Болезнь Рандю-Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением, гематурией. При болезни Шенлейна-Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне. Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные коагулологические тесты не изменены.

Гемолитический синдром

Синдром включает заболевания, для которых характерно уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие повышенного гемолиза эритроцитов.

Повышенное разрушение эритроцитов обусловлено следующими факторами:

изменением метаболизма и структуры мембран, стромы эритроцитов и молекулы гемоглобина;
повреждающим действием химических, физических и биологических факторов гемолиза на мембрану эритроцитов;
замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагами;
усилением фагоцитарной активности макрофагов.

Показателями гемолиза являются:

увеличение образования свободного билирубина и соответствующее изменение пигментного обмена;
изменение осмотической резистентности эритроцитов;
ретикулоцитоз.

Источник

Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»

Основными клиническими синдромами являются:

1)синдром анемии;

2)геморрагический;

3)миелопролиферативный;

4)лимфопролиферативный.

Более детально указанные синдромы разобраны ниже, остальные будут упомянуты при обсуждении частной патологии.

7.4.1. Синдром анемии

Анемический синдром, или синдром анемии, связан с уменьшением количества циркулирующих в крови зрелых эритроцитов. Это приводит к нарушению достав ки кислорода к периферическим органам и тканям, т. е. развивается тканевая гипоксия, что сопровождается появлением головокружения, слабости и сонливости. Одновременно может появиться одышка при движении и физической нагрузке. Выраженность данных симптомов варьирует в зависимости от вида анемии.

Наиболее выражена симптоматика (при одном и том же количестве эритроцитов) при железодефицитной анемии. Это объясняется тканевой сидеропенией, т. е. снижением содержания железа в периферических органах, что приводит к гипоксии тканей. При В12-фолиево-

дефицитной, апластической и гемолитической анемиях указанная симптоматика менее проявлена.

7.4.2. Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется появлением синяков (образующихся без ушибов и других выраженных физических воздействий) или мелкоточечных (петехиальных) высыпаний. Развитие этих явлений может быть связано с поражением сосудистой стенки или нарушением процесса свертывания крови. Для уточнения данного вопроса рекомендуется первоначально исключить сосудистый фактор. С этой целью следует проверить симптом щипка. Для этого надо ущипнуть больного и посмотреть, не появится ли после этого синяк. Однако этот метод очень субъективен, так как сила щипка у каждого человека различна. Поэтому рекомендуют воспользоваться более объективным методом – пробой Румпеля – Лееде. Для этого измеряют АД, и сумму систолического и диастолического давления делят пополам. Манжетку на этом уровне (полученном после деления суммы показателей давления) держат 3–4 мин, после чего определяют, не появились ли петехиальные высыпания на месте наложения манжетки.

К классическим коагуляционным пробам относится определение следующих показателей:

–времени свертывания крови;

–числа тромбоцитов;

–продолжительности кровотечения;

–ретракции кровяного сгустка;

–проницаемости (устойчивости) капилляров.

Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз этого процесса. Оно удлиняется при повышении антикоагулянтной актив-

445

Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»

ности крови или снижении концентрации прокоагулянтов, укорачивается при наклонности к тромбообразованию. Наибольшее замедление свертывания (до нескольких часов) наблюдается при гемофилии А. При некоторых геморрагических диатезах оно не меняется. Для определения свертывания взятую из вены кровь помещают в пробирке на водяную баню при температуре 37 °С и, наклоняя пробирку каждые 30 с, смотрят, как смещается уровень жидкости. Прекращение смещения, т. е. свертывание крови, в норме происходит через 5— 10 мин (метод Ли и Уайта). Широко применяются капельные способы определения свертываемости крови. В капиллярную пипетку набирают кровь и определяют время, через которое она перестает передвигаться в пипетке, либо помещают каплю во влажную подогреваемую камеру на парафинированное часовое стекло и определяют срок, когда капля при наклоне стекла перестает стекать к его краю. Для каждого способа имеется своя норма.

Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе по Дюке. Кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором на глубину 3 мм. Самопроизвольно выступающую кровь снимают каждые 30 с прикосновением фильтровальной бумаги. Нормальная продолжительность кровотечения составляет 2–4 мин. Поскольку прекращение кровотечения связано с образованием белого (тромбоцитного) тромба, результаты пробы зависят от числа тромбоцитов и способности сосудистой стенки к сокращению, чему благоприятствует выделение тромбоцитами вазоконстриктора серотонина. При тромбоцитопении продолжительность кровотечения значительно увеличивается, число снятых капель возрастает во много раз. При нарушении тонуса капилляров размер капель становится больше.

Ретракция кровяного сгустка также отражает число и активность тромбоцитов, поскольку она происходит под влиянием выделяемого кровяными пластинками ретрактозима. Для ее определения наливают 3–5 мл венозной крови в градуированную центрифужную пробирку и помещают в термостат при температуре 37 °С. Через сутки отделившуюся от сгустка сыворотку сливают. Разделив объем сыворотки на объем взятой крови, узнают индекс ретракции, равный в норме 0,3–0,5.

Баночная проба. При помощи соединенной с манометром присасывающей банки на коже создают на 2 мин отрицательное давление, равное 200 мм рт. ст. При положительной пробе на этом участке появляются петехии, по числу которых судят о степени изменения сосудистой стенки.

446

Источник

1. Наиболее частым является анемический синдром (анемия, малокровие), который клинически проявляется главным образом бледностью кожи и слизистых оболочек, а также признаками недостаточного снабжения кислородом органов и тканей, как то: сердцебиением и одышкой (особенно при физических усилиях), шумом в ушах, головокружением, слабостью, повышенной утомляемостью, обмороками и др.. С гематологической точки зрения анемии могут быть подразделены на гипо-и гиперхромные и на арегенеративные и регенеративные.

При гипохромных анемиях уменьшение количества гемоглобина выражено резче, чем уменьшение количества эритроцитов, и поэтому цветовой показатель в этих случаях меньше единицы (например эссенциальная гипохромная анемия, анемия после кровопотерь, хлороз). При гиперхромных анемиях количество гемоглобина понижено менее, чем количество эритроцитов, и поэтому цветовой показатель больше единицы (пернициозная анемия, гемолитические анемии).

При арегенеративных или апластических анемиях в периферической крови (а в далеко зашедших случаях и в костном мозгу) отсутствуют признаки регенерации красной крови, т. е. отсутствуют ретикулоциты, полихроматофилы, макроциты, эритробласты и др. Так как костный мозг при этом страдает весь целиком, то одновременно наблюдаются и лейкопения (гранулоцитопения) и тромбоцитопения, и может развиться картина так называемого панмиелофтиза. Апластическая анемия не является самостоятельной формой, а лишь вариантом анемии любого происхождения.

При регенеративных анемиях всегда имеются налицо более или менее выраженные признаки регенерации. К этой группе относятся прежде всего пернициозная анемия, а также гемолитические анемии.

Типичным примером гиперхромной регенеративного характера анемии является так называемая пернициозная анемия. Клинически она характеризуется резко выраженной бледностью больных при отсутствии упадка питания, наличием у них желудочной ахилии и изменениями со стороны нервной системы (спинного мозга). Главные гематологические черты пернициозной анемии следующие: очень резкое уменьшение числа эритроцитов (нередко остается менее 10% нормального их количества), преобладание среди них крупных клеток (макро- и мегалоциты), нахождение мегалобластов, высокий цветовой показатель, лейкопения, тромбопения.

2. Противоположным анемическому является полицитемический синдром. В основе его лежит усиление эритропоэза. Клинически он выражается главным образом нарушениями деятельности системы кровообращения: резкое усиление до темного вишнево-красного цвета окраски кожи лица и кистей рук и особенно слизистой оболочки губ и полости рта и зева, застойные явления во внутренних органах, головные боли, головокружения, кровоизлияния, тромбозы. С гематологической точки зрения этот синдром характеризуется резким увеличением количества эритроцитов в 1 мм3 крови (до 12 – 14 миллионов), ясными признаками регенерации (ретикулоцитов, эритробластов), часто нейтрофильным лейкоцитозом (усиление и лейкопоэза), увеличением вязкости крови.

Полицитемия часто развивается как компенсаторный процесс на почве кислородного голодания организма. В этих случаях можно говорить об эритроцитозе как явлении, аналогичном лейкоцитозу. Но полицитемия наблюдается и как самостоятельный патологический процесс без каких-либо сопутствующих и могущих объяснить его заболеваний. Такие случаи по аналогии с лейкемией называются эритремией.

3. Лейкемический синдром – лейкемия (белокровие) или лейкоз – развивается на почве гиперпластического разрастания лейкобластических тканей кроветворной системы. Клинически он проявляется главным образом увеличением лимфатических узлов и селезенки, а гематологически характеризуется увеличением числа белых кровяных телец и появлением среди них юных форм или форм, несвойственных периферической крови.

Соответственно трем видам лейкобластической ткани, поражаемым,, как правило, изолированно, наблюдаются три формы лейкемий или лейкозов: миелоидная лейкемия или миелоз, лимфатическая лейкемия или лимфаденоз и ретикуло-эндотелиальная (моноцитарная) лейкемия или ретикуло -эндотелиоз.

Иногда лейкемический процесс развивается и протекает быстро, как острое септическое заболевание, причем изменения со стороны лимфатических узлов и селезенки не успевают сколько-нибудь заметно выявиться, острые лейкемии. Гораздо чаще процесс протекает длительно и дает в таких случаях типическую картину хронические лейкемии. Наконец наблюдаются случаи гиперплазии той или другой лейкобластической ткани без соответствующих изменений со стороны белой крови так называемые псевдолейкемии или алейкемические лейкозы (миелоз, лимфаденоз и ретикуло-эндотелиоз).

Чаще других встречающийся хронический лейкемический миелоз, характеризуется клинически резким увеличением селезенки, а также и печени (вследствие разрастания в ней метаплазии миелоидной ткани) при отсутствии или незначительном увеличении лимфатических узлов, а гематологически громадным (до нескольких сот тысяч в 1 мм3) увеличением в крови количества белых кровяных телец миелоидного ряда с появлением среди них большого числа (до 50%) незрелых форм на разных ступенях развития.

Хронический лейкемический лимфаденоз проявляется клинически резко выраженным множественным увеличением лимфатических узлов и в меньшей степени увеличением селезенки и печени (разрастание в ней лимфатической ткани) и гематологически громадным увеличением (сотни тысяч до миллиона и более в 1 мм3) числа белых кровяных телец за счет малых лимфоцитов (до 90 – 99% общего количества).

Хронический лейкемический ретикуло-эндотелиоз очень редкое заболевание – клинически также дает увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени (вследствие гиперплазии в них ретикуло-эндотелиальной ткани); гематологически, же характеризуется значительным увеличением числа лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч в 1 мм3) с появлением в крови большого количества крупных клеток типа моноцитов.

4. Геморрагический синдром характеризуется резко выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или вызываемым минимальными травмами. Три основных механизма лежат в основе геморрагических явлений:

а) Токсикоз капиллярных сосудов, вызванный теми или другими моментами (инфекция, аллергия, авитаминоз) и ведущий к повышенной хрупкости и проходимости стенок капилляров; состав и свойства самой крови при этом остаются без уклонений от нормы. Сюда относятся так называемые пурпуры purpura simplex (только кожные кровоизлияния), purpura rheumatica (сопровождающаяся поражениями суставов), purpura abdominalis (кровоизлияние во внутренние органы брюшной полости), purpura fulminans (с очень быстрым молниеносным течением), а также скорбут и др.

б) Тромбоцитопения, влекущая за собой удлинение времени кровотечения и отсутствие сжатия (ретракции) кровяного сгустка; свертываемость крови в этих случаях не представляет изменений. Сюда относится болезнь Верльгофа (morbus Werlhofii) или эссенциальная тромбопении Франка (Frank).

в) Изменение химизма крови, а именно замедление свертываемости ее вследствие нарушения (замедления) процесса образования тромбина (фибрин-фермента) в связи с недостатком тромбокиназы; в остальном кровь нормальна, в частности нормальны и количество тромбоцитов и ретрактильность сгустка, и продолжительность кровотечения. Сюда принадлежит гемофилия.

Источник