Пропедевтика внутренних болезней синдром анемии
Пропедевтика внутренних болезней
Анемия n 1. 1. Определение n 1. 2. Классификация n 1. 3. Основные представители анемий: причины и механизмы развития, клиника, диагностика Ø 1. 3. 1. Железодефицитная анемия Ø 1. 3. 2. Витамин. В 12 дефицитная анемия Ø 1. 3. 3. Гемолитическая анемия
АНЕМИЯ Состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и уменьшения количества эритроцитов
Классификация анемий (этиопатогенетическая) I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): nострые nхронические
Классификация анемий (этиопатогенетическая) II. Анемии вследствие нарушения кровообразования: 1. Дефицитные анемии: n Железодефицитные, витаминодефицитные n Апластические n Метапластические
Классификация анемий (этиопатогенетическая) III. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): n 1. Наследственные: n мембранопатии n ферментопатии n гемоглобинопатии n 2. Приобретенные
Классификация анемий Оценка состояния костномозгового кроветворения n Регенераторные n Гипорегенераторные n Арегенераторные
Классификация анемий Оценка цветового показателя: § Нормохромная § Гиперхромная
Классификация анемий По степени тяжести n 1. Легкая – Нв 109 -90 гл n 2. Средняя – Нв 89 -70 гл n 3. Тяжелая – Нв
Железодефицитная анемия Заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме, происходит нарушение синтеза гемоглобина и трофические изменения в тканях
Железодефицитная анемия (история вопроса) n 1554 год – первое описание ЖДА Lange n 1660 год – в лечение используется железо
Эпидемиология железодефицитной анемии n 3, 6 млрд. человек – имеет дефицит железа n 1, 6 млрд. человек – железодефицитная анемия – данные ВОЗ (1998 г. ) n В России 480 тыс больных анемией, 432 тыс – ЖДА ( 2001 г) Женщины болеют в 6 раз чаще , чем мужчины, 30% женщин детородного возраста, 50% детей первого года жизни
Обмен железа в организме человека n Общее содержание железа в организме взрослого здорового человека 3 -5 г ( у женщин от 2, 5 г, до 3, 5 г – у мужчин) n Суточная потребность в железе у женщин 15 мг, у мужчин 10 мг. n Всасывается 1 -1, 5 мг, выделяется 1 -1, 5 мг с калом, мочой, потом, слущенным эпителием кожи ( потери железа – пассивный процесс).
Железо (фонды) n Железо эритрона – 2000 мг (67%) n Запасное железо – 1000 мг(27%) n Тканевое железо – 220 мг (5, 9%) n Транспортное железо – 4 мг (0, 1%)
Обмен железа в организме
Железо (фонды) n Фонд эритрона – железо циркулирующих эритроцитов и красных клеток костного мозга n Запасной фонд – ферритин, гемосидерин n Транспортный фонд – железо плазмы n Тканевой (клеточный) фонд – железо миоглобина, железосодержащих ферментов, неферментное железо клетки (участвующие в окислительно-восстановительных процессах, тканевом дыхании)
Обмен железа в организме n n n 1. 2. 3. Обмен железа регулируется контролируемой абсорбцией Абсорбция железа происходит в проксимальных отделах тонкой кишки и преимущественно в 12 перстной кишке 3 регулятора абсорбции железа в ЖКТ: Алиментарный регулятор (количество железа, поступающего с пищей, его форма, факторы пищи, влияющие на этот процесс) Депо-регулятор Эритроидный регулятор (реагирует на дисбаланс между скоростью эритропоэза в костном мозге и снабжением этого процеса железом)
Причины железодефицитных состояний n Особые периоды в жизни и специфические состояния – анемия развивается в результате повышенной потребности в железе вследствие возрастания его утилизации n Различные патологические состояния n Неблагоприятные воздействия
АНЕМИЯ
Различные патологические состояния n Кровопотери n Нарушение всасывания и утилизации железа вследствие заболевания ЖКТ и печени n Тяжелые и длительные заболевания n Гормональные дисфункции
Железодефицитная анемия (причины развития) Хронические кровопотери n Менструальные кровопотери n Патология органов пищеварения n Патология ЛОР- органов, мочевовыводящих путей
Железодефицитная анемия (метроррагии) Объем Потеря кровопотери железа за месяц Потеря железа за сутки З 0 мл 15 мг 0, 5 мг 80 -90 мл 45 мг 1, 5 мг
Железодефицитная анемия n Гиперполименоррея – Менструации, продолжающиеся более 5 дней, при цикле менее 26 дней, при наличии выделения крови со сгустками более суток Риск развития анемии – при потере 40 -60 мл крови ежемесячно !
Особые периоды жизни и специфические состояния n Интенсивный рост ( 1 год жизни, пубертатный период) n Беременность n Лактация Анемия развивается в результате повышенной потребности в железе вследствие возрастания его утилизации
Железодефицитная анемия (причины развития) n Повышение потребности в железе 1. Беременность, лактация Дополнительные потребности 7001000 мг железа (железо для плаценты, плода, собственные нужды, для увеличивающегося количества эритроцитов) 2. Усиленный рост
Неблагоприятные воздействия n Плохое питание – недостаточное питание иили пища обедненная железом n Хроническая алкогольная интоксикация n Избыточные физические нагрузки
Этапы развития железодефицитной анемии 1 этап – Прелатентный дефицит железа (запасной фонд) n Потери железа превышают его поступление, компенсаторно увеличивается его всасывание в кишечнике, истощение запасов без падения сывороточного железа и гемоглобина
Этапы развития железодефицитной анемии 2 стадия – Латентный дефицит железа n Истощение запасов железа со снижением уровня сывороточного железа без изменения концентрации гемоглобина (транспортный, клеточный фонды)
Этапы развития железодефицитной анемии 3 стадия – Анемия n А. Легкой степени (компенсированная) – без гипохромии и микроцитоза n В. Выраженная ( субкомпенсированная) – с микроцитозом, а позднее и гипохромией n С. Тяжелая (декомпенсированная) с симптомами тканевых нарушений
Железодефицитная анемия (клинические проявления) Общеанемический синдром (гипосические изменения в тканях и органах возникающие в результате снижения количества Нв в организме) n Слабость n Одышка при физических нагрузках n Головные боли, головокружение
Железодефицитная анемия (клинические проявления) Сидеропенический синдром ( снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании клетки) – описан Базенстромом (1930) n n n Изменения кожи, волос, ногтей, зубов, СО ЖКТ и печень : дисфагия, изменения стула, атрофический гастродуоденит, энтерит, нарушение функции печени Поражение мышечной системы (миастения) Нервная система (слабость, утомляемость, сонливость, извращения вкуса и обоняния, анорексия, субфебрилитет) Мочевыделительная система (дизурия) Эндокринная и половая системы (задержка роста, дисменоррея, эректильная дисфункция)
АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия (диагностика) Общий анализ крови n Снижение гемоглобина n Снижение эритроцитов n Цветовой показатель снижен (0, 6 -0, 7) n Микроцитоз n Анизоцитоз n Пойкилоцитоз n Количество лейкоцитов, тромбоцитов не изменено
АНЕМИЯ
Витамин В 12 -дефицитная анемия История вопроса n n 1849 год – первое описание Адиссоном и 1872 – Бирмером 20 -е годы ХХ века – Виппл – экспериментальные работы с использованием экстрактов различных органов в виде способа лечения анемии 1929 – Кастл – открытие внутреннего фактора 1948 – открытие внешнего фактора
АНЕМИЯ
Витамин В 12 -дефицитная анемия Основные причины развития n Нарушение всасывания: поражение желудка, поджелудочной железы, кишечника n Конкурентное поглощение витамина В 12 n Нарушение поступления витамина В 12 с пищей
Витамин В 12 -дефицитная анемия n Метилкобаламин (участвует в синтезе ДНК, катализируя переход фолиевой кислоты в активную форму, которые в свою очередь, способствуют образованию уридинмонофосфата тимидина, участвующего в синтезе ДНК) Нарушение образования ДНК – клетки утрачивают способность к делению, минуют митоз, дифференцируются, созревают, оставаясь крупными (мегалобластный тип кроветворения)
Витамин В 12 -дефицитная анемия n Дезоксиаденозилкобаламин – участвует в синтезе (нарушение образования миелина и повреждение аксонов) и распаде( образование токсичных для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислоты, проводящих к поражению задних и боковых столбов спинного мозга) жирных кислот.
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ n Анемический синдром Одутловатое лицо, желтушность кожных покровов Гепатомегалия, спленомегалия лихорадка
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Витамин В 12 -дефицитная анемия (клиническая картина) Анемический синдром Желтуха, одутловатое лицо, гепатомегалия, спленомегалия (внутрикостномозговой гемолиз клеток красного ряда) Поражение желудочно-кишечного тракта n Глоссит n Атрофический гастрит Поражение нервной системы (Фуникулярный миелоз) n Мышечная атрофия, потеря проприоцептивной чувствительности
АНЕМИЯ ГЛАНДУЛЯРНЫЙ ХЕЙЛИТ
АНЕМИЯ географический язык
Витамин В 12 -дефицитная анемия Диагностика n Общий анализ крови n Анемия n Тромбоцитопения n Лейкопения n Цветовой показатель больше 1
АНЕМИЯ
Гемолитические анемии Группа анемических состояний общим признаком которой является преобладание кроворазрушения над кровообразованием
Гемолитические анемии Врожденные q Гемоглобинозы q Микросферическая q Ферментопении q Нормобластоз плода n Приобретенные q Аутоиммунная q Пароксизмальная ночная гемоглобинурия q Анемия, вследствие отравления гемолитическими ядами q При вливании несовместимой крови n
Гемолитические анемии (основные признаки) Клинические ü Желтуха n Лабораторные ü Анемия с повышенным содержанием ретикулоцитов ü Гипербилирубинемия ü Гиперхолия кала и наличие уробилина в моче n
Гемолитическая анемия (врожденная сфероцитарная) n Семейное заболевание (наследуемое по доминантному типу) n Желтуха n Спленомегалия n Анемия
Гемолитическая анемия (врожденная сфероцитарная) Картина крови n Микросфероцитоз n Ретикулоцитоз n Пониженная осмотическая резистентность
Гемолитическая анемия (приобретенная аутоиммунная) n Тяжелое длительное течение с наклонностью к обострениям n Субиктеричность кожи и слизистых оболочек n Гепатомегалия n Спленомегалия n ОАК: анемия, наличие аутоагглютининов, выявляемых при помощи пробы Кумбса
Источник
Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокровия является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците.
При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гемическая гипоксия, то есть кислородное голодание тканей. При этом в клинике заболевания имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к изменившимся условиям существования.
Клинициста нередко поражает несоответствие между тяжестью малокровия и активным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде. Одним из основных механизмов компенсации является стимуляция кровеносной и кроветворной системы. В частности, недоокисленные продукты обмена веществ при малокровии путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения способствуют учащению сердцебиения и ускорению кровотока – минутный объем циркулирующей крови увеличивается примерно вдвое (до 8-10л вместо 4л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спазмом периферических сосудов и поступлением из кровяных депо в кровеносное русло клеточных элементов крови.
В более легких случаях малокровия компенсация кислородной недостаточности достигается повышением физической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромоксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода.
Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановления нормального состава крови принадлежит костному мозгу.
Классификация анемий
Приводим в сокращенном варианте классификацию анемий (В.Я. Шустов, 1988).
1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические).
2. Анемии при нарушении кровообразования:
• Железодифицитные (нутритивная анемия детского возраста, ювенильный хлороз, анемия беременных и кормящих, агастральная и анэнтеральная анемия).
• Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии (наследственные, приобретенные).
• Витамин В12 (фолиево)-дефицитные анемии (анемия Аддисона-Бирмера, раковая, агастральная, анэнтеральная, глистная, на фоне инфекций, анемия беременных).
• Гипо-апластические анемии (наследственная, анемии от воздействия химических веществ, медикаментов, радиации, при иммунных нарушениях).
• Метапластические анемии (при гемобластозах, при метастазах рака).
3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические).
• Эритроцитопатии (наследственный микросфероцитоз, ночная пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-Микели).
• Ферментопатии (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.).
• Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия, гемоглобинозы С, Д и др.).
• Гемолитические анемии при воздействии антител, гемолизинов, химических веществ и других факторов (соли тяжелых металлов, отравление грибами, змеиный яд, разрушение эритроцитов паразитами, бактериями, малярийными плазмодиями и др.); аутоиммунные, изоиммунные; гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
Следующая глава >
Источник
Железодефицитная анемия (ЖДА) — клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических или физиологических процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении.
В норме организм взрослого здорового человека содержит около 3—5 г железа, таким образом, железо может быть отнесено к микроэлементам. Железо распределено в организме неравномерно. Схема обмена и распределения железа в организме представлена на рис. 36.1.
Рис. 36.1. Схема обмена железа в организме (Danielson с соавт., 1996):
относительный размер органов указывает на количество содержащегося в них железа; ЭПО — эритропоэтин; РЭК — ретикулоэндотелиальные клетки
Основными причинами развития железодефицитной анемии являются:
- — хронические кровопотери различной локализации (желудочно- кишечные, маточные, носовые, почечные);
- — массивная глистная инвазия (например, каждая острица потребляет около 0,2 мл крови в сутки, а с 10 мл потерянной крови теряется 5 мг железа);
- — нарушение всасывания поступающего с пищей железа в кишечнике (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром нарушенного всасывания);
- —повышенная потребность в железе: беременность, лактация, интенсивный рост;
- — алиментарная недостаточность железа: недостаточное питание, вегетарианство, анорексия (отсутствие аппетита при наличии физиологической потребности в питании, обусловленное нарушением деятельности пищевого центра).
Проявления болезни складываются из следующих синдромов:
— анемический, или циркулярно-гипоксический, синдром (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей);
— сидеропенический синдром — трофические нарушения кожи и ее дериватов, поражения слизистой желудочно-кишечного тракта (гастроэнтерологические расстройства). Имеющийся дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов и приводит к изменению тканевого метаболизма. Прежде всего поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани (кожа, волосы, ногти, слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта).
К проявлениям сидеропенического синдрома относятся:
- • изменения кожи и ее придатков: сухость, шелушение, образование трещин кожи, ломкость, истончение, поперечная исчерченность, ложкообразная вогнутость ногтей (койлонихии), ломкость, тусклый цвет, ранняя седина, выпадение волос;
- • изменения слизистых оболочек: глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта (хейлит), ангулярный стоматит, повышенная склонность к пародонтозу и кариесу, атрофический гастрит, атрофия слизистой оболочки пищевода, дисфагия, атрофия слизистой оболочки носа;
- • извращение вкуса (pica clorotica): выражается в желании есть мел, глину, песок, сырое тесто, фарш, крупу; пристрастие к необычным запахам: бензин, керосин, ацетон, лаки, запах сырой земли, резины;
- • синдром «голубых склер»: склеры приобретают голубоватый оттенок в связи с тем, что развивается дистрофия роговицы, и сосудистые сплетения глаза, в норме невидимые, начинают просвечивать;
- • мышечная гипотония: мышечные боли, дизурия и императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, чихании, ночной энурез;
- • нарушения в иммунной системе: снижение уровня комплемента, некоторых иммуноглобулинов, уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует более высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА;
- • при выраженном дефиците железа с развитием анемии может разиться миокардиодистрофия.
Лабораторным критерием сидеропении является снижение концентрации железа и ферритина в сыворотке крови;
— гематологический синдром — гипохромная, микроцитарная, ги- порегенераторная анемия.
Больные с ЖДА предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, вялость, постоянную сонливость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, извращение вкуса, так называемая Pica chlorotica (больные едят мел, глину, сырое мясо), и обоняния (нравится запах бензина, ацетона и др.), жжение и покалывание в языке (из-за воспаления и атрофии слизистой), понижение аппетита или быстрое насыщение после приема малого количества пищи, затруднение при глотании сухой пищи — дисфагия, что объясняется поражением как слизистой оболочки, так и мышечного аппарата пищевода. Для ЖДА характерно поражение мышечной системы: мышечная слабость, уменьшение способности выполнять физические нагрузки, слабость мышечных сфинктеров (невозможность удержать мочеиспускание при кашле, чихании, смехе). Больные обращают внимание на ломкость ногтей, выпадение волос.
При снижении содержания гемоглобина у больных ишемической болезнью сердца могут учащаться приступы стенокардии, увеличивается потребность в нитроглицерине, снижается толерантность к физической нагрузке. В ряде случаев стенокардические жалобы являются ведущими в клинической картине, в связи с чем больные госпитализируются по поводу нестабильной стенокардии или с подозрением на инфаркт миокарда. При наличии выраженной анемии могут появляться признаки сердечной недостаточности, характеризующейся увеличением минутного объема крови (анемическое сердце), а в случаях пред- существующей сердечной недостаточности, последняя на фоне развития анемии может усугубляться, становиться рефрактерной к лечению. У больных с дисциркуляторными энцефалопатиями, особенно в пожилом возрасте, на фоне развития ЖДА и тканевой гипоксии головного мозга наступает декомпенсация имеющегося сосудистого поражения головного мозга.
При осмотре больного: кожа бледная, сухая, выявляются бледность конъюктивы, слизистой оболочки полости рта, атрофический глоссит, трещины в углах рта (заеды), зубы теряют блеск, быстро разрушаются, появляется альвеолярная пиорея. Волосы тусклые, ломкие, рано седеют и выпадают. Ранним признаком наличия дефицита железа является появление поперечной исчерченности ногтей. Ногти теряют блеск, позднее становятся уплощенными, а затем вогнутыми (блюдцеобразными или ложкообразными) — койлонихии.
Границы сердца в пределах нормы, I тон на верхушке и в IV точке усилен, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается непрерывный (систолодиастолический) «шум волчка» над яремными венами.
При пальпации живота выявляется болезненность в эпигастральной области, обусловленная имеющимся гастритом. Печень и селезенка не увеличены.
В анализах крови при ЖДА характерно нерезкое снижение количества эритроцитов с выраженным снижением насыщения их гемоглобином. Показатель средней величинам объема эритроцитов MCV
В костномозговом пунктате преобладают базофильные пронормо- бласты и микронормобласты.
В сыворотке крови отмечается снижение уровня железа, ферритина, повышение железосвязывающей способности.
При проведении дополнительных исследований можно выявить уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрию. Рентгенологически обнаруживается сглаженность складок слизистой оболочки пищевода и желудка. По данным гастроскопии можно выявить атрофию слизистой оболочки пищевода и желудка. Эндоскопическое исследование ЖКТ (фиброэзофагогастроскопия, ректороманоскопия, колоноскопия) показано для выявления возможного источника хронических кровопотерь.
Больным железодефицитной анемией женщинам обязательно показано гинекологическое обследование для выявления источника хронической кровопотери — фибромиомы (гормонально-зависимая доброкачественная опухоль, которая также может приводить к развитию ЖДА).
В лечении больных ЖДА большое значение имеет правильное питание. При полноценном питании за сутки с пищей поступает 15—20 мг железа, а всас?