Ретинобластома код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Ретинобластома.
Ретинобластома
Описание
Ретинобластома (рак сетчатки) – злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста.
Симптомы
Клиническая картина ретинобластомы определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте – из клеток наружного слоя сетчатки.
Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.
Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом кошачьего глаза , который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. До появления лейкокории небольшие опухоли, расположенные близко к fovea (ямка) и macula (пятно) приводят к потере центрального зрения, затем и к потере бинокулярного зрения, следствием чего нередко является косоглазие.
Потеря зрения – один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие – второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.
Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, – третий по частоте симптом ретинобластомы.
При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).
Билатеральные наследственные опухоли в большинстве случаев имеют мультифокальное поражение с несколькими опухолевыми образованиями в каждом глазу, тогда как при спорадических случаях обычно имеется одиночный опухолевый узел.
Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота.
Ретинобластома
Течение и стадии
Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.
Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.
Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто – по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.
Причины
Чаще всего ретинобластома обусловлена генетически (если ребёнок наследует мутантный аллель гена Rb, то вторая мутация, происходящая уже в ретинобласте, ведёт к образованию опухоли). Случаи, когда у родителей, переболевших ретинобластомой рождаются здоровые дети, имеют довольно небольшой процент от общего количества детей в таких семьях.
Лечение
В настоящее время в лечении ретинобластом используются: оперативный метод, лучевой и химиотерапия. Правильное сочетание предложенных методов дает возможность получения хороших результатов. Поэтому при планировании лечения следующие принципиальные моменты имеют огромное значение:
• поражение одностороннее или двухстороннее;
• зрение сохранено и имеется возможность его сохранения;
• поражение только внутриглазное или процесс уже распространился на зрительный нерв;
• имеет ли место распространение процесса на орбиту, на цнс, наличие отдаленных метастазов.
В настоящее время существует тенденция к максимально возможному консервативному лечению. Криотерапия и фотокоагуляция – два прекрасных метода лечения ретинобластом, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция – при поражении заднего отдела сетчатки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Симптомы (признаки)
Краткое описание
Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000–34 000 новорождённых.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C69.2 Сетчатки
Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22–23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет — 97%, старше 6 лет — крайне редко.
Генетические аспекты • Соматические мутации (180200, ген RB1, 13q14.1 q14.2) клеток сетчатки в 60–70% случаев (как правило, односторонние ретинобластомы) • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с ретинобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6% • Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50% • Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо – беловато – жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
• 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению ВГД и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буфтальм (увеличение глазного яблока при повышении ВГД). Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваскуляризацию радужки.
• 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
• 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр • Лейкокория — бело – жёлтое свечение зрачка из – за отражения света от поверхности опухоли • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет • Косоглазие.
Специальные исследования • Эхография • Рентгенография и КТ черепа • Радиоизотопное исследование.
Дифференциальная диагностика • Ретинит Коутса (болезнь Коутса) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных) • Отслойка сетчатки • Болезнь Линдау • Метастатическая офтальмия — эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого – либо очага воспаления в ткани глаза • Хронический увеит • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз).
Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
• 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение: •• Лазеркоагуляция •• Криокоагуляция (транссклеральная) •• Подшивание – аппликаторов к склере в области опухоли на 2–3 сут •• Химиотерапия (циклофосфамид, тиотепа в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
• 2–4 стадия •• Энуклеация при одностороннем поражении •• При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно •• В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10–15 мм от заднего полюса глаза •• При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация •• В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
Наблюдение после лечения окулистом и онкологом • В течение первого года — 1 раз в 2 мес • В течение второго года — 1 раз в 3 мес • На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес • В дальнейшем — 1 р/год • С учёта больных не снимают.
Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.
МКБ-10 • C69.2 Злокачественное новообразование сетчатки
Примечание. Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении ВГД.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики “Ретинобластома”.
Источник
Описание
Доброкачественные опухоли сетчатки встречаются редко, представлены в основном опухолями сосудистого (гемангиомы) и глиального (астроцитомы) генеза.
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.
D31.2 Сетчатки.
D18.0 Гемангиома любой локализации.
С69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.
С69.2 Сетчатки.
Частота капиллярной гемангиомы составляет 1:85 000 человек. До 20% больных имеют семейный анамнез.
Осмотр детей офтальмологом в порядке диспансерного наблюдения.
Не проводят.
Сосудистые опухоли классифицируют на капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.
Капиллярную гемангиому расценивают как аутосомно-доминантный опухолевый синдром, обусловленный врождённой мутацией опухолевого гена с локализацией в хромосоме 3р25.26. Кавернозную и рацемозную гемангиомы относят к порокам развития.
Остаётся до конца не распознанным.
Капиллярная гемангиома возникает в раннем возрасте, чаще диагностируется на 2-3 десятилетиях жизни, в половине случаев поражаются оба глаза. Опухоль расположена на ДЗН или в парапапиллярной области в виде одиночного ярко-розового узла, состоящего из сети крупных капилляров с незначительной элевацией. Длительное время опухоль протекает бессимптомно, иногда больные жалуются на метаморфопсии, но чаще опухоль диагностируют случайно при офтальмоскопии.
При болезни Гиппеля-Линдау капиллярная гемангиома, как правило, локализуется на крайней периферии темпоральной стороны в виде гроздевидного узла, в котором хорошо видны отдельные сосуды. Может быть представлена плотным узлом розовато-белого цвета, опухолевые сосуды не видны. Сосуды сетчатки, подходящие к ангиоме, резко расширены и извиты. Концевые разветвления их, анастомозируя друг с другом, могут образовывать петлистую сеть. В связи с локальным нарушением гемодинамики изменённые артерии и вены не отличаются друг от друга по калибру и окраске. В процессе медленного роста вокруг ангиомы и над ней развивается мелкая сеть новообразованных сосудов. Ангиографически доказано наличие шунтов между ангиомой и сетью новообразованных сосудов. Вблизи опухоли могут быть кровоизлияния в сетчатку, в задние отделы СТ. В процессе увеличения опухоли в размерах вокруг появляется жёлтого цвета липидный экссудат, постепенно развивается отслойка сетчатки. В патогенезе отслойки играет роль не только наличие экссудата, она может быть и тракционной при развитии вторичных дистрофических изменений в макулярной области или в результате формирования вторичных глиозных разрастаний. Изменения в макулярной области в совокупности с отслойкой сетчатки приводят к резкому снижению остроты зрения.
Кавернозная гемангиома чаще развивается у женщин (60%). Как правило, опухоль монолатеральна, длительно протекает бессимптомно. Могут быть жалобы на плавающие помутнения или снижение центрального зрения. На глазном дне вблизи ДЗН или на нём обнаруживают одиночную опухоль, состоящую из отдельных тонкостенных сосудистых узелков, связанных с аневризматически расширенной тёмного цвета веной. Цвет малиновый с синюшным оттенком. Иногда узел опухоли и подходящая к нему вена покрыты тонкой белесоватой фиброзной тканью. В сетчатке гемангиома располагается в её слоях. Вид опухоли напоминает «гроздь винограда». Калибр ретинальных сосудов, подходящих к опухоли и выходящих из неё, остаётся неизменённым. В зоне сосудистых изменений, как правило, отсутствуют экссудативные изменения. Опухоль стационарна в своих размерах. Практически единственным осложнением кавернозной гемангиомы сетчатки может быть кровоизлияние в СТ, но наблюдают его редко.
Рацемозная гемангиома сетчатки выявляется случайно в раннем возрасте. Наблюдают семейные случаи. Характеризуется монокулярным амаврозом, косоглазием. На глазном дне, обычно в области ДЗН, хорошо видны резко расширенные, извитые и полнокровные, полностью развитые сосуды с непосредственным артерий в вены. Пульсации сосудов нет. В сетчатке под сосудами – дистрофические изменения, участки гиперпигментации. Отслойка сетчатки отсутствует.
Чаще неинформативен в связи с отсутствием жалоб.
- Определение остроты зрения и поля зрения.
- Наружный осмотр (состояние век, конъюнктивы).
- Биомикроскопия (бульбарной конъюнктивы, роговицы).
- Офтальмоскопия.
ФАГ, УЗИ.
Необходимо дифференцировать с телеангиэктазией сетчатки (болезнь Коатса), гемангиомой хориоидеи, вторичным глиозом сетчатки, ретинобластомой, увеальной меланомой, астроцитарной гамартомой сетчатки.
Прогрессирование процесса может сопровождаться отслойкой сетчатки.
Консультация невролога для выявления аналогичных изменений в ЦНС.
Маленькие одиночные гемангиомы (диаметром до 3 мм), локализующиеся на периферии глазного дна или на ДЗН, разрушают с помощью лазеркоагуляции. При опухолях больших размеров, осложнённых отслойкой сетчатки, расположенных вне ДЗН, показано контактное облучение (брахитерапия).
Разрушение опухоли с целью профилактики гемофтальма и отслойки сетчатки.
Хирургическое лечение.
Не менее 4 нед.
Диспансерное наблюдение офтальмолога.
Ограничивать работу с тяжёлой физической нагрузкой до полной резорбции опухоли.
Прогноз для жизни хороший. Зрительный прогноз хороший при полной резорбции опухоли. При сочетании с сосудистыми опухолями головного мозга прогноз отягощается возможными внутримозговыми кровоизлияниями.
Астроцитома, астроцитарная гамартома сетчатки.
Расценивают как порок развития.
Астроцитома – новообразование, растущее из астроцитов сенсорной части сетчатки. Нередко возникает на фоне туберозного склероза, для которого характерна нейроэктодермальная дисплазия (себорейная аденома кожи лица, нейрофиброматоз). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Астроцитома может быть представлена солитарным узлом в сетчатке у практически здоровых лиц молодого или детского возраста. На глазном дне случайно выявляют хорошо отграниченную круглой или овальной формы проминирующую опухоль серовато-белого или желтоватого цвета (рис. 36-34).
Опухоль может локализоваться в центральной зоне, у ДЗН, на крайней периферии и зоне сенсорной сетчатки. Астроцитома лежит в слое нервных волокон, сосуды сетчатки могут проходить на поверхности её и под ней. Размеры её не превышают 1-2 диаметров ДЗН, границы неровные, но достаточно чёткие. В опухоли могут быть кальцификаты. У маленьких детей по мере их роста в астроцитоме могут возникать кисты. Это делает опухоль похожей на тутовую ягоду. При спонтанном разрыве кисты её содержимое изливается в СТ, что приводит к его помутнению и снижению остроты зрения. Как правило, опухоль не прогрессирует. Однако у маленьких детей возможно увеличение опухоли, что приводит к появлению витраретинального и субретинального экссудата со снижением остроты зрения.
Анамнез чаще неинформативен (отсутствуют жалобы).
- Определение остроты зрения, поля зрения.
- Наружный осмотр (кожа вокруг глаза, состояние век, конъюнктивы).
- Биомикроскопия роговицы и конъюнктивы.
- Офтальмоскопия (прямая, непрямая, биомикроофтальмоскопия).
ФАГ и УЗИ помогают в диагностике больших опухолей. Иногда диагноз астроцитомы настолько труден, что показана тонкоигольная аспирационная биопсия.
Диагностика астроцитомы трудна в силу общности офтальмоскопических симптомов с другими заболеваниями. Прежде всего требуется дифференциация с ретинобластомой, беспигментной увеальной меланомой, кавернозной гомангиомой хориоидеи, ретинальной капиллярной гемангиомой, хронической гранулёмой сетчатки, миелиновыми волокнами, друзами ДЗН, глиозом сетчатки.
Прогрессирование процесса сопровождается отслойкой сетчатки.
Консультация невролога для выявления аналогичных изменений в ЦНС.
Лазеркоагуляция или брахитерапия.
Разрушение опухоли с целью профилактики отслойки сетчатки.
Для брахитерапии.
Необходима консультация невролога.
Не менее 4 нед (период формирования хориоретинального рубца).
Диспансерное наблюдение офтальмолога.
Объяснить необходимость ограничения работы с большой физической нагрузкой.
Прогноз для жизни хороший. Зрительный прогноз хороший при полной резорбции опухоли. В случае осложнения отслойкой сетчатки прогноз отягощается снижением зрительных функций.
Ретинобластома наиболее распространённая злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Различают дне основные формы заболевания — монокулярную и бинокулярную. Монокулярная форма встречается в 60% случаев, бинокулярная в 40%. Первая чаще имеет спорадический характер, представлена одиночным узлом, вторая — наследственный, характеризуется многофокусным поражением.
РБ наследуется по аутосомно-доминантному типу с поражением хромосомы 13ql4.1. Опухоль развивается в результате инактивации гена Rb1, который является супрессором опухолевого роста. Структурные и функциональные мутации в гене Rbl нарушают регуляцию клеточного цикла и приводят к злокачественной трансформации клеток в тканях сетчатки.
С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки.
Заболеваемость 1:10 000-14 000 живых новорождённых. Ретинобластома развивается в возрасте от 0 до 9-15 лет. В 70% случаев РБ развивается у детей до 3 лет. В последние десятилетия отмечено увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет.
Молекулярно-генетическое обследование и пренатальная диагностика беременных женщин из группы риска.
Стадию роста ретинобластомы классифицируют по трём параметрам: Т – tumor, N — nodule, М — metastases.
- Т — первичная РБ:
- Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
- Т0 — отсутствие первичной опухоли.
- Т1 — РБ занимает менее 1/4 площади сетчатки.
- Т2 – РБ занимает от 1/4 до 1/2 площади сетчатки.
- Т3 – РБ занимает более 50% площади сетчатки и /или распространяется за пределы сетчатки:
- Т3а — имеются клоны клеток опухоли в СТ;
- Т3b — РБ распространяется на ДЗН;
- Т3c — имеются признаки опухоли в передней камере, прорастает сосудистую оболочку.
- Т4 — РБ выходит за пределы глаза.
- Т4a – РБ прорастает в зрительный нерв, но не доходит до линии отсечения;
- Т4b — РБ распространяется до линии отсечения или формируется экстра-бульбарный узел.
Символом т обозначают мультицентричный рост, символом п — семейную или наследственную форму.
Проводят тщательный опрос родителей с целью выяснения возможной наследственной предрасположенности, состояния здоровья сибсов. Уточняют течение беременности и родов. Особое внимание уделяют гипоксии в родах и гипероксигенации ребенка в послеродовом периоде. Выявляют проживание в экологически неблагоприятной зоне.
Жалобы. Лейкокория или симптом «кошечьего глаза» – основная жалоба при ретинобластоме, свидетельствующая о поздней стадии заболевания. Косоглазие при ретинобластоме может быть ранним симптомом опухоли при локализации очага в центральной зоне. Покраснение и боль в глазу возникает при повышении офтальмотонуса. Экзофтальм – при экстрабульбарном росте опухоли.
Зрительные функции детей до 2-х лет определяют по синхронному слежению за беззвучными игрушками разной величины. Остроту зрения у детей старше 2 лет определяют стандартным образом. Дальнейшее обследование детей младше 5 лет проводят в условиях медикаментозного сна. При биомикроскопии переднего отрезка глаза обращают внимание на сохранение структурности радужки, наличие опухолевых конгломератов на поверхности радужки, в УПК (симптом псевдогипопиона), реакцию зрачка на свет (паралитический мидриаз). Проводят прямую и обратную офтальмоскопию при максимальном мидриазе с использованием склерокомпрессора для осмотра области зубчатой линии.
Ретинобластома проходит несколько этапов в клиническом развитии. В начальной стадии возможно изменение рефлекса глазного дна в зоне дальнейшего роста РБ. Позднее появляется плоский небольшой участок сероватого цвета с неправильными, нечёткими контурами (рис. 36-35).
Сосуды сетчатки покрываются тканью опухоли.
По характеру роста ретинобластомы выделяют экзофитную, эндофитную, смешанную и диффузную ретинобластому.
- Экзофитная ретинобластома растёт между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием, характерно прорастание в хориоидею. По мере роста ретинобластома отстаивает сетчатку, и под ней просматривается бело-серого цвета очаг с гладкой поверхностью, неравномерной структуры. К узлу ретинобластомы подходят резко расширенные сосуды сетчатки (рис. 36-36). Характерно присутствие кальцификатов. В исходе роста ретинобластомы развивается тотальная отслойка сетчатки (рис. 36-37).
- Эндофитная ретинобластома распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в СТ. Поверхность опухоли бугристая, структура дольчатая, пронизана собственными новообразованными сосудами. Окраска беловато-серая при наличии кальцификатов или розоватая, сосуды как бы исчезают в ткани опухоли, которая быстро прорастает в СТ, образуя множество округлых разнокалиберных отсевов, плавающих в СТ в виде “стеариновых капель” (рис. 36-38).
- Смешанная ретинобластома имеет признаки первых двух форм.
- Диффузная ретинобластома встречается не часто, равномерно инфильтрируя все слои сетчатки, прорастая в передние отделы глаза, симулируя зрительные изменения. Не характерно появление кальцификатов.
Клинический анализ крови, биохимический анализ с печеночными пробами.
УЗИ глаза и орбиты. КТ глаза, орбиты и головного мозга по показаниям, ретинография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, исследования глазного дна с помощью ретинальной камеры.
Заболевания, с которыми следует дифференцировать ретинобластому: увеит, ретинит Коутса, врождённая катаракта, ретинопатия недоношенных, персистирующее СТ, фиброплазия СТ, астроцитома, миелиновые волокна, токсакароз.
Обследование педиатром, неврологом и общим онкологом.
Ликвидация опухоли для сохранения жизни ребёнка, глаза и его функций, профилактика рецидивов и метастазирования.
Для обследования ребёнка в условиях медикаментозного сна. проведения лечения, план которого определяют с учётом характера поражения.
Энуклеация показана:
- при большой ретинобластоме, заполняющей 2/3 полости глаза и более, с полной его слепотой;
- при ретинобластоме, распространяющейся на плоскую часть цилиарного тела, в структуры УПК; при выходе ретинобластомы через склеру (по данным КТ или МРТ);
- в случае узла ретинобластомы с длительно существующей распространённой отслойкой сетчатки и при появлении неоваскулярной глаукомы.
Органосохранные методы лечения
- Лазеркоагуляция возможна при постэкваториальной локализации и проминенции опухоли до 1,0 1,2 мм, максимальном диаметре до 12 мм.
- Криодеструкция осуществляется при преэкваториальной локализации ретинобластомы и толщине её не более 3 мм. Криоаппликации наносят наконечником криозонда диаметром 1.5 мм черепицеобразно с экспозицией 40- 60 с, до появления ледяной сферы в зоне опухоли.
- Транспупиллярная термотерапия возможна при центральном расположении ретинобластомы толщиной до 3 мм, максимальном диаметре 10 мм.
- Брахитерапия осуществляется с помощью стронциевых или рутениевых офтальмоаппликаторов. Условия облучения; одиночный узел толщиной до 4 мм и диаметром до 12 мм.
- Наружное облучение проводят в радиологических учреждениях. Оно показано при облучении «лучшего» глаза в качестве первого этапа лечения при билатеральной ретинобластоме; при монолатеральной в случае выхода опухоли за пределы склеральной капсулы или места резекции зрительного нерва (подтверждено гистологическим исследованием); при рецидиве ретинобластомы в орбите после энуклеации.
При билатеральной ретинобластоме худший глаз подлежит удалению, лучший глаз лечат органосохранными методами лечения.
Адъювантная полихимиотерапия направлена на профилактику метастазирования и рецидивов опухоли. Проводят в течение 12 мес после ликвидации основного узла РБ. Каждые 3 нед внутривенно струйно или капельно вводят растворы цитостатиков (винкристин 0,05 мг/кг веса, циклофосфамид 30 мг/кг веса) под контролем показателей периферической крови, биохимических анализов, анализа мочи.
Возможна химиотерапия, направленная на разрушение или уменьшение первичной опухоли в глазу. Используют следующую схему: карбоплатин 18,7 мг/кг веса, винкристин 0,05 мг/кг массы тела ребёнка 1 раз в 3 нед в течение 6 курсов. Первый терапевтический эффект отмечают после третьего курса. При отсутствии такового план лечения меняют.
Доза лучевой терапии колеблется в пределах 40-45 Гр. С целью уменьшения побочного действия облучения в последние годы рекомендуют уменьшение курсовой дозы до 36 Гр.
Диета. Учитывая побочные эффекты полихимиотерапии и сниженный иммунный статус у младенцев, желательно сохранять грудное вскармливание. У детей после года меню должно включать витамины, овощи и фрукты, а также продуты, стимулирующие кроветворение. Ограничение жиров и легкоусвояемых углеводов.
В послеоперационном периоде необходимы консультации общего онколога и педиатра.
После окончания лечения — пожизненное динамическое наблюдение не реже 1 раза в год.
Необходимо обязательное обследование детей офтальмологом в порядке диспансерного наблюдения пожизненно с учётом возможности появления вторых злокачественных опухолей, что характерно для этого типа заболевания.
Прогноз при далеко зашедшей ретинобластоме для жизни плохой. При комбинированном лечении выживаемость при монокулярной форме достигает 95%, при бинокулярной форме — 85-90%.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник