Сглос синдром гипоплазии левых отделов сердца форум
Наконец-то решила начать свою тему. Все сразу не могу написать. Попробую частями.
Пока начну с начала нашей истории.
Диагноз-врожденный парок сердца-гипоплазия левых отделов сердца, поставили внутриутробно.Это самый грозный диагноз который может быть, нет основного, левого желудочка сердца. Есть три этапа коррекции парока, три операции, после которых есть шанс на относительно благополучную жизнь.И отчасти мы знали ,что нас ждет трудный путь. Но насколько трудный он будет, мы и предположить не могли!
Наш долгожданный ребенок родился на 41 недели. Врачи предполагали роды раньше, но малыш решил, что не хочет появляться на свет и будет сидеть до последнего. Роды пришлось вызывать и поскольку про парок сердца было известно заранее стимулировали роды лекарствами очень активно.
В итоге он родился и вопреки прогнозам задышал и закричал сразу. И даже был вполне розовым по цвету. Муж в родзале окрестил нашего малыша Николаем и его сразу унесли.
Детей с таким пороком сердца увозят сразу и внизу роддома уже стоит скорая, что бы скорее перевезти ребенка в больничную реанимацию.
Два дня он лежал в реанимации дышал сам и готовился к своей первой самой сложной операции на сердце. Но состояние резко ухудшилось : подключили к ИВЛ, развился отек головного мозга ,кома3. В таком состоянии оперировать было нельзя! Две недели врачи боролись за жизнь и возможность сделать эту первую операцию. Сложность заключалась еще и в том, что есть определенный срок( примерно 2 недели после рождения) после которого наступают необратимые изменения в организме и операцию делать уже бесполезно!
Следствием таких вызванных родов и стали наши проблемы отек мозга и перелом ключицы. Но врачи кардиореанимации справились с этими сложностями и на 14 день после рождения хирурги решают взять Колю на операцию с прогнозом 50/50-дальше просто уже нельзя тянуть!
Операция эта очень сложная и длительная с долгим искусственным кровообращением, и она прошла успешно-хирурги сделали все, что нужно было. А дальше требовалось длительное восстановление малыша (проблемы с дыханием и легкими, сердечная недостаточность , многочисленные дренажи и долгое вытекание лимфы в больших кол-вах) .
После операции в реанимации мы провели месяц. Итого через 1,5 мес после рождения мне наконец то отдали моего мальчика и перевели на отделение с букетом проблем.
Он очень плохо усваивал пищу, желудок не вмещал необходимый объем смеси,плохо растягивался. Начались обильные срыгивания. Сосать он не умел и сил не было. Кости черепа от долгого лежания в реанимации деформировались и стали находить друг на друга. У детей с такими пароками сердца не бывает 100% насыщения крови кислородом, как у обычных людей. И до третьего этапа коррекции наши цифры от 70-85%. Что конечно же отражается на развитии и внешнем виде.
Из-за срыгиваний и потери веса мы опять попадаем в реанимации и после нее добавляется проблема со зрением! Глаза бегают-неврологи ставят диагноз горизонтальный нистагм. По внешним признакам мы подозреваем, что Коля плохо видит или видит как-то не так. Он не узнает родителей, не поворачивает голову когда к нему подходишь. Но лечить нас кат-то не хотели и списывали все на парок.
Домой нас выписывают в 3,5 мес с желудочным зондом и весом чуть больше, чем при рождении.
В 6 мес мы должны опять лечь в больницу на следующий этап коррекции нашего парока сердца.
До 6 месяцем мы дома стараемся всеми силами решать наши проблемы.
Обычные врачи нас вообще боятся. Но Бог нам посылал хороших специалистов и отзывчивых людей.
1.Коля научился сосать и педиатр рискнул разрешить нам удалить зонд. Несколько дней показались мне кошмаром, потому ,что с таким пароком очень важно, что бы ребенок получал определенный объем жидкости (молока), а Коля сам съедал половину нормы! Но при том, что ел он плохо и мало стал есть сам и после удаления зонда срыгивания постепенно стали редкостью.
2.Профессор-невролог назначила уколы после которых зрения явно улучшилось.
3.После сеансов остеопата выровнялись кости черепа и голова стала абсолютно нормальной формы, он стал лучше спать, поворачиваться на бок и брать предметы в обе руки.
4.После курса массажа, по мнению, невролога тонус мышц пришел в относительную норму.
Но отставание в развитии все равно у нас было и наверстывали мы его медленно и с трудом, потому что и сил было мало и кислорода меньше , чем у обычных детей, при любой нагрузке он синеет, гипотонус мышц.
Все Колины успехи нас очень радовали, но близился срок второй операции.
А это опять страх, переживания, реанимация и возможные осложнения. Наш мальчик в связи с отставанием развития и какими-то психическими нарушениями не боялся врачей, как все дети. Не переживал расставание с родителями и был какой –то отстраненный от этого мира. Это нас очень настораживало, но в нашей ситуации мы находили в этом некие плюсы. Ведь он легче перенесет новые испытания и не будет так страдать от нашего отсутствия. Не будет истошно кричать, разрывая сердца родителей и всех окружающих, когда его понесут в операционный блок.
Мы были уверены, что все пройдет хорошо, ведь операция менее сложная, чем первая и время восстановления детей в реанимации примерно 3-7 дней. Мы строили планы и верили в лучшее. Но вышло совсем по другому!
Операция прощла успешно, но выяснилось, что вместо одной верхней полой вены у Коли их-две! и они очень тонкие, поэтому кровь через них течет плохо, операция длилась в два раза дольше, почти 8 часов и прогнозы мутные. Ведь кровь в легкие после операции должна течь сама, миную сердце по этим двум тоненьким венам. А потечет ли она вообще туда или придется делать обратную операцию и возвращать все как было, а это тупик и никой надежды на дальнейшую жизнь!
Коленька боролся ,подстраивался и кровь потекла, не так хорошо как хотелось, с большим кол-вом препаратов, но все работало!
Но в процессе второй операции были повреждены оба диафрагмальных нерва, и диафрагма перестала работать!
Наши осложнения:
двухсторнонняя пневмония,
парез и плекация диафрагмы с двух сторон(она не участвует в процессе дыхания), дыхательная и сердечная недостаточность,
тромбозы вен,
отсутствие сосательного рефлекса,
постоянные обильные срыгивания, питание через зонд,
бронхо-легочная дисплазия?,
кислородозависимость,
трахеостома,
дисплазия тазобедренного сустава.
Что со слухом и зрением мы не знаем, потому что невозможно в реанимации провести исследования. Глазное дно после визуального осмотра врачом, говорит о серьезном нарушении глазного нерва.
Про слух сложно сказать, на звуки в игрушках он реагирует, а на речь не поворачивается.
В реанимации Коленька живет уже почти год с 27 ноября 2018 года. До апреля с небольшими промежутками он был на ИВЛ с трубочкой в горле. Ему постоянно внутривенно шел препарат «реланиум», который подавляет нервную систему. С трубочкой он не мог ничего делать, только ноги мог поднимать и снимать носки. После установки трахеостомы, в апреле, мне разрешили брать его на руки. Но от длительного лежания и реланиума развитие откатилось сильно назад, он даже голову не мог держать.
Я старалась помочь ему, просила врачей назначить восстанавливающие препараты для нервной системы, массажи ,элетрофарез и лфк. Но кроме массажа нам ничего не считали нужным делать. Считали ,что он по нервной системе сильно отстал и никаких положительных прогнозов не давали.
До моей поездки в Москву на обучение по 1 модулю (12.08.2019) Коля научился:
Держать голову
Сидеть недолго в кровати (10-15 мин)
Стал опять улыбаться (до мая он практически не улыбался)
Мотать головой
На ногах стоит шина для вправления тазобедренного сустава. Лежа сгибает ноги в коленях. Стопы повернуты вовнутрь.
Про метод Н.Лоскутовой мне стали попадаться разная информация из разных источноков. Как будто кто-то специально мне их подбрасывает. Я стала интересоваться, смотреть видео и искать реальных людей которые своего ребенка водили на сеансы или обучались.
Это казалось чудом и если все это работает, то почему люди не знают об этом методе.
В нашей ситуации рассчитывать можно только на себя и силы ребенка. Поэтому я решила, что надо попробовать. И поскольку ребенка я никак не могу показать специалистам в центе, потому, что он находится в реанимации, я после консультаций с Тиной по телефону и перепиской в соцсетях решила ехать учиться. Слава Богу, что муж понял все и поддержал меня. Все время моего отсутствия он полностью заменял меня в реанимации.
Источник
ИСТОРИЯ ОДНОЙ МАМЫ.
Что нам известно про врожденные пороки сердца? Только то, что с ними живут (знакомые часто вспоминают своих одноклассников или друзей, кто жил с пороком сердца не оперированным, и даже в армии служил) Что нам известно о кардиохирургии в нашей стране? Только то, что у нас все отлично. Ведь СМИ частенько говорят о том, что у нас есть передовые разработки, уникальные операции, проведенные впервые в мире в нашей стране. Что нам известно о медицинской помощи в нашей стране? Только то, что зачастую по полису эти услуги оплачиваются, ах да, еще есть квота на бесплатные операции. Это все было известно и мне…. До ноября 2010 года. Пока я сама не окунулась в эту систему. Все, что будет написано в этой статье – это мой личный опыт, а также опыт людей, прошедших через нашу систему и…. выживших. Сразу хочу отметить, что разговор я буду вести не о простых пороках сердца, которые зачастую не требуют экстренного хирургического вмешательства в период новорожденности, а о сложных, комбинированных пороках. Сложность их заключается часто в том, что важно не только качественно прооперировать маленького пациента, а главное, чтоб у кардиоцентра был огромный опыт оперирования именно такого порока, но также и качественное выхаживание такого ребенка в реанимации. У моего ребенка гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС), это несколько самых страшных пороков в сердце, а если простым языком говорить, то у него отсутствует левая часть сердца, которая является очень важной, т.к. именно левый желудочек «работает на» большой круг кровообращения. У нас же верхушка сердца полностью сформирована правым желудочком (а левый в 5 раз меньше), хотя в здоровом сердце левый желудочек больше правого и более мускулистый, он в 4-5 раз сильнее правого. Многие врачи в моем городе говорили, что этот ребенок –глубокий инвалид, лежачий будет. Наверное, так бы оно и было, если б я продолжала их слушать, а не спасать своего ребенка. Так как мой город относится к ЦФО, то операцию на сердце (которая, к слову, должна быть сразу после рождения) по квоте нам могут сделать в НЦСХ им. Бакулева. Будучи беременной я приехала к ним в перинатальный центр и услышала от их врачей, что порок очень серьезный и с такой формой ГЛОС мой ребенок не переживет даже первую операцию.
В Бакулева проводят исключительно гибридную операцию первым этапом при оперировании этого порока для всех детей (эта информация у них есть на официальном сайте https://www.bakulev.ru/cyclo/vps/index.php?ID=2681). Безусловно, подход менее инвазивный, а, самое главное, не требует подключения младенца к аппарату искусственного кровообращения. Но, есть существенные минусы у гибридного этапа, о которых в Бакулева предпочитают молчать. Эмиль Бача (доктор, глава отделения врожденных пороков сердца и детской кардио хирургии, Детская больница Морган Стенли Пресбитериан, Нью Йорк, № 7 в рейтинге лучших детских кардио центров в США) говорит «Гибридная операция не применима абсолютно ко всем детям с ГЛОС, некоторым лучше начинать с этапа Норвуд. Очень важно определить, что лучше для каждого конкретного ребенка» (https://www.columbiasurgery.org/news/healthpoints/2010..). Важный факт описан в журнале Heart Views 2006;7(3):105 –110. © 2006 Gulf Heart Association «Самой важной проблемой гибридной операции является развитие так называемой ретроградной коарктации ткани ОАП у пациентов с атрезией аорты, что приводит к коронарной ишемии и потребует экстренного хирургического вмешательства.» Не благодаря помощи государства, но благодаря неравнодушным людям, я поехала рожать в Питер и оперировался мой ребенок в ДГБ 1. Это была операция Норвуд. Со второй операцией было проблематичнее, так как вес очень плохо набирали и в пол года мой ребенок весил всего 5 500!!! Вес остановился и в 9 месяцев картина была неизменной, он стал синий, пальчики были фиолетовыми, была сильная одышка и хрипы, всю ночь., , ребенок стонал, был беспокойный и потел постоянно. А самое главное, сатурация упала до 68-65%, что было очень критично, но в России нам говорили ждать до года а то и больше. Я же, видя состояние написать в Германию и получила письмо следующего содержания – 9 месяцев поздно уже, максимум в 6 для ГЛОС делают там Гленн, сатурация очень низкая и я могу не довезти ребенка. Но было принято решение бороться до конца за ребенка. Я нашла спонсоров и огромный счет в почти 70 000 евро был оплачен. В Германии нас прооперировали и ребенок на удивление быстро пришел в себя. Через 12 часов после операции он уже был переведен из реанимации в отделение и всего через 5 дней выписан из клиники с набранным весом и розовый.
Я не ожидала, что так быстро пойдем на поправку. Кстати, в Европе и США после операций на сердце никого практически дольше 6 дней в больнице не держат (вспомните наши 14-21 день
Чего нет в нашей стране, но есть в странах Европы и США. 1. Дифференцированный подход к пациентам (пример, случаи ГЛОС, когда в США используют разные подходы (гибридная операция или Норвуд первым этапом). В наших же кардио центрах выбирается лишь один подход, либо Норвуд, либо Гибридная операция. 2. Минусы гибридной операции в Бакулева (так как после гибридной операции идет операция Демус, это своего рода операция Норвуд с элементами Гленн, она предполагает реконструкцию аорты (при ГЛОС аорты нет либо она очень сужена) и соединение верхней полой вены с легочной артерией). Так вот бакулевские гибридные операции «грешат» тем, что недостаточно хорошо сужены легочные артерии из-за чего нарастает градиент (давление в них) и что делает невозможным в принципе проведение Гленн или Демус, ребенок просто не выживет. Это я знаю на примере ГЛОС которые после гибридной операции в Бакулева уехали в Германию на Демус (абсолютно все бывшие бакулевские ГЛОСы были прооперированы в Германии в 2 этапа, ни о каком Демусе речи не шло из-за высокого градиента на легочных артериях). В итоге, немцам пришлось разделить Демус на Норвуд и Гленн (Гленн делался уже после того, как через несколько месяцев медикаментозно удалось снизить давление в легочных артериях). Получается, хотели как лучше, а сделали как всегда. Последствия гибридной операции более страшны, чем проведение Норвуд первым этапом, т.к. гибридка повлекла за собой проведение еще 2 операций. Хотя боюсь, что Норвуд в Бакулева – это смерть в 100% (их реанимация просто не способна выходить такого ребенка). 3. Некачественные материалы (стенты, которые крошатся, заплатки, которые отторгаются).
4. Тщательный уход за детьми в реанимации (в Германии и США на каждого ребенка в реанимации приходится 1 медсестра, у нас в одном из лучших кардио отделений страны в ДГБ № 1 – одна мед сестра в реанимации на 2 детей, что происходит в других кардио центрах мне и представить страшно).
5. Наблюдение детей с ГЛОС с рождения до 1 этапа кавапульмонального анастомоза или Гленн (Геми-фонтен) (в США и Германии считается, что время после операции Норвуд до Гленн – самое опасное, поэтому очень важно наблюдение за ребенком в это время. Дело в том, что лет 10 назад, между Норвудом и Гленом умирало немало пациентов дома, пережившие Норвуд, но не дождавшихся Гленна. Поэтому в Милуоки (а затем практически и по всей Америке) стали выписывать детей с Норвудами домой с мониторами измерения сатурации и артериального давления ежедневно, и кроме того их посещают медсестры чуть ли не каждый день. И потом на 5-6 месяц жизни делают Норвуд, а сейчас даже и на 4 месяц (после Сано анастомоза).). Такое тщательное наблюдение за детьми с ГЛОС не только в США, но и в Германии. Мама ребенка ежедневно записывает показатели ребенка и сообщает их медсестре. Кроме всего прочего, тщательно следят за весом ребенка и если идет недобор веса, то назначают специальное высококалорийное питание для такого ребенка. Я же столкнулась с тем, что при очень маленьком весе моего ребенка мне врачи говорили, что высококалорийное питание – это лишняя и очень большая нагрузка для его сердца, что он просто не выдержит такого питания и ему будет еще хуже.
6. Недостаточность проведенных обследований для ребенка со сложными пороками. Очень важным в США считается проведение МРТ и КТ детям с единственным функциональным желудочком (песть только правая или левая часть сердца). У детей не проводится в принципе. А ведь оно очень важно и в США перед каждым этапом операции и после ребенку с ГЛОС проводят МРТ. До операции это нужно для того, чтобы увидеть состояния, которые известны как результат раннего или позднего плохого функционирования кровообращения по Фонтен. После же операции МРТ даст возможность определить, на сколько хороша функция сердца, ранее определение таких осложнений, которые при не своевременном лечении приводят к необратимым процессам. 7. Новые методики проведения кава-пульмонального анастомоза (операция Фонтен). Складывается ощущение, что в нашей стране нет никаких новых разработок, что мы очень сильно отстали не только от США, но и от Европы в целом. Здесь я говорю о новых видах Фонтен. К примеру, доктор Кирк Кантер из детской больницы в Атланте, штат Джорджия ставит новый У-образный кондуит при Фонтен. А также разработки профессора Бове из Мичиганского университета, где говорится новой компьютерной программе, способной сопоставлять данные обследований (УЗИ, МРТ, зондирование и других) для того, чтобы подобрать наиболее оптимальный кондуит при Фонтен (для лучшего функционирования кава-пульмонального анастомоза и, соответственно, улучшения качества жизни пациента, а также его продолжительности. Ведь при существовании функционально единственного желудочка пациент никогда не будет здоровым, эти пациенты проходят серию паллиативных операций, способных улучшить качество их жизни и в дальнейшем им может потребоваться либо повторное вмешательство, либо трансплантация сердца). 8. Если нет возможности у родителей находится рядом с детьми, то им предоставляются либо платные палаты либо вообще ничего, как хочешь так и живи. Часто, такой порядок существует в институте Бакулева в Москве. (В США и Германии родителям не разрешается ночевать в палатах с детьми, но при этом при каждом кардио центре есть дом Рональда Макдональда, где родители проживают бесплатно и находится он не далеко от кардио центра, там есть возможность приготовить кушать, а также душ и туалет).
Арина, Да, Прошли уже все операции. Ребенок активный. В общем то обычный ребенок, хотя в садик брать нас побоялись, город не большой и о нашем пороке здесь никто ничего не знает.
Арина, первая была в ДГБ №1 Санкт-Петербурга, вторая в Берлинском КЦ, а 3я в Филадельфии, США.
Арина, Да..искали, где будет лучше для ребенка и где больше шансов. В США опыт больше всех по операциям на СГЛОС, потом европа.
Скажите пожалуйста а в Берлине вам все фонд оплачивал?свои личные деньги вы не тратили?
Арина, Нам фонды помогали, но с США гораздо сложнее, с Берлином все проще. Фонды оплачивают счет из клиники, конечно, свои деньги мы тоже тратили на доп расходы.
Подскажите пожалуйста если ли истории когда глос повторился при рождении второго ребенка?
Дарья, нет, таких историй не видели. СГЛОС же не генетический порок.
Спасибо. А нас к гинетикам отправляют.
Дарья, Это стандартная процедура, но 100% гарантии она не даст.
Подскажите пожалуйста, а кого нибудь отправляли сдавать кровь на совместимость? И зачем сдавать кровь?
Дарья, вы имете ввиду резус – фактор?
Нет мне мой гинеколог сказал, что у нас с мужем может быть не совместимость и из за этого порок у нашей крошки. У меня 2 группа положительна, а у мужа 1 положительная. Какая у нас может быть не соаместимось?
Источник