Синдром балерины что это такое
Пирамидная система – это особые клетки головного мозга и их отростки, которые отвечают за сложные и тонко координированные движения человека. Пирамидная недостаточность у детей диагностируется после 3 месяца жизни, но может возникать и в возрасте 2-3 лет под действием неблагоприятных факторов. Болезнь проявляется в виде параличей, парезов или патологических рефлексов.
Пирамидная система и ее особенности
Начинается пирамидный путь от гигантских клеток Беца, образующих один из слоев в коре головного мозга. Их отростки, не прерываясь, спускаются в стволовой отдел, дают отростки к экстрапирамидной системе и подкорковым ядрам. В месте перехода головного мозга в спинной левая и правая стороны пирамидного пути перекрещиваются и спускаются ниже.
Пирамидная недостаточность у детей проявляется после 3 месяцев
Для каждой части тела в отдельных сегментах спинного мозга формируются синаптические контакты:
- шейный отдел – руки;
- грудной – туловище;
- поясничный – ноги.
Пирамидные клетки и волокна быстрой или медленной проводимости больше всего участвуют в иннервации мышц, которые расположены на кистях рук, участвуют в мимике и речи. В меньшей степени пирамидный путь принимает участие в сокращении мышц туловища и нижних конечностей.
Что приводит к пирамидной недостаточности в детском возрасте
Пирамидная недостаточность у детей – это признак, который появляется при различных патологиях нервной системы. Другие названия этого состояния – центральный, или спастический паралич, парез, спастическая атаксия. Развивается при поражении проекционной зоны коры больших полушарий. Это различные области мозгового вещества, за которыми закреплены движения мышц разных участков тела. Врач может определить по выраженности симптомов у ребенка, в каком участке мозга расположен патологически очаг.
Причины спастического паралича могут быть следующие:
- врожденные аномалии развития нервной системы;
- травма головки плода в родах;
- перенесенная во время беременности или родов острая гипоксия;
- инфекционные поражения головного мозга;
- патологии, приводящие к нарушению оттока ликвора из желудочков мозга;
- опухоли или абсцессы;
- кровоизлияния, которые могут быть следствием недоношенности или травмы;
- воспаление мозговой оболочки – энцефалит, менингит.
Опасность для ребенка представляет острая гипоксия. Это состояние может развиваться во время беременности и родов. При тяжелом состоянии плода может потребоваться экстренное кесарево сечение. Но операция не всегда может помочь. При глубокой недоношенности поражение клеток головного мозга возникает в период выхаживания ребенка в реанимации. Новорожденные с низкой массой тела больше остальных подвержены возникновению мозгового кровотечения, которое может стать причиной поражения пирамидного пути.
Причиной может быть родовая травма или гипоксия плода
Родовая травма головного мозга может возникать при нормальном течении беременности. Если у женщины развиваются стремительные роды, когда головка плода не успевает изменять конфигурацию при прохождении родовых путей, есть высокая вероятность ее сдавления костными структурами.
Иногда стремительные роды являются следствием неправильной стимуляции или сверхсильной реакции женского организма на введение раствора окситоцина.
Клинические проявления
При спастической атаксии происходит поражение клеток Беца или их аксонов, что приводит к спазму мышц, параличу. Нервные клетки производят избыточное количество электрических сигналов. Мышечный тонус поддерживается на высоком уровне, появляется дрожь, патологические рефлексы.
Любые симптомы гипертонуса мышц, которые имеются до 3 месячного возраста, не считают патологией. Наоборот, сниженный тонус, отсутствие или неразвитость хватательного рефлекса говорят в пользу патологии. Повышенный тонус и большинство рефлексов угасают с возрастом. Но невролог может заметить их сохранение. Это является показанием для тщательного обследования и наблюдения за ребенком.
Симптомами спастической атаксии могут быть:
- тремор рук, ног или подбородка;
- запрокидывание головы назад;
- подворачивание пальцев ног при попытке поставить ребенка на стол;
- в старшем возрасте – ходьба на носках, без опоры на пятку.
В возбужденном состоянии у ребенка 1-2 месяцев может возникать тремор подбородка. Но этот симптом не должен появляться в покое и в более позднем возрасте.
Часто пирамидную недостаточность диагностируют только когда ребенок пробует передвигаться вертикально. Более ранними признаками могут быть сохранение сухожильного рефлекса Бабинского в 2-3 месяца, внезапное оживление сухожильных рефлексов на руках. Плохой знак – медленное угасание автоматической ходьбы или ползания, рефлекса Моро.
У здоровых детей мышцы напряжены с одинаковой силой с двух сторон. Если ребенка уложить на живот, немного согнуть голени и прощупать икроножные мышцы, то при патологии они напрягаются с разной силой.
Пирамидная недостаточность является опасным состоянием. Ее последствия приводят к формированию синдрома двигательных нарушений, который тяжело поддается коррекции. Такие дети позже начинают сидеть, стоять и ходить. Отдаленные эффекты могут быть следующие:
- неуклюжесть;
- дизартрия при нарушении тонуса языка и мягкого неба;
- гиперсаливация, или слюнотечение;
- синкинезии.
Содружественные движения, или синкинезии проявляются в сочетании одновременного непроизвольного движения разных частей тела. Наиболее часто наблюдается запрокидывание головы или закрывание рта при подъеме кончика языка вверх, одновременное движение в стороны языка и глаз, поднятие пальцев рук и языка.
При пирамидной недостаточности нарушения питания мышц не происходит, поэтому она не отстает в размере от противоположной стороны, не наблюдается ее атрофия.
Симптомы проявляются в виде сохранения рефлексов дольше возрастной нормы
Методы диагностики и лечения
Диагностика назначается врачом-неврологом после осмотра ребенка. Она направлена на поиск факторов, которые привели к появлению пирамидной недостаточности. У маленьких детей с открытым родничком для оценки структур мозга применяется УЗИ. После года – МРТ. Для определения очага патологической импульсации применяется электроэнцефалография. Реакцию мускулатуры определенной области проверяют при помощи электромиографии.
Лечение спастической атаксии подбирается индивидуально в зависимости от этиологии. Основу составляет массаж, который применяется с самого раннего детства. После процедуры проводятся специальные упражнения, которые позволяют нормализовать тонус, физиотерапия. В старшем возрасте дети посещают занятия ЛФК.
По показаниям применяется медикаментозная терапия:
- ноотропы для нормализации процессов возбудимости и торможения;
- витаминотерапия;
- противосудорожные препараты.
Хирургическое вмешательство необходимо при гидроцефалии, опухолях мозга, гематомах и некоторых типах травм.
Избежать неврологических патологий у детей можно при соблюдении рекомендаций врача. Прием фолиевой кислоты при подготовке к зачатию и в первом триместре является одной из форм профилактики патологии нервной трубки. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания и планировать свою беременность.
Читайте далее: лечение ларингоспазма у детей
Источник
Синдром пирамидной или пирамидальной недостаточности – это нарушение тонуса мышц конечностей, особенно нижних. Эту патологию также называют «ходьба на носочках» или «симптом балерины». Часто сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп (стопы как бы разъезжаются в разные стороны, а щиколотка «проваливается» внутрь).
Это состояние нередко диагностируется у детей первого года жизни (до того, как ребёнок учится ходить), реже у двух-трёх летних детей. Как последствия менингита, ЧМТ и других поражений нервной системы, могут развиться и во взрослом возрасте.
Почему возникает синдром пирамидной недостаточности
За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:
- врождённые патологии НС,
- родовые травмы,
- гипоксия плода во время беременности или родов,
- нарушение выработки или оттока ликвора (спинно-мозговой жидкости),
- инфекционные заболевания,
- абсцессы,
- воспаления мозговых оболочек, которые вызывают гидроцефалию (менингит, энцефалит),
- опухоли,
- мозговые кровоизлияния.
Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.
Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.
Симптомы пирамидальной недостаточности у детей
Пирамидная недостаточность у детей проявляется в
- слабом хватательном рефлексе в младенчестве и трудностями с удерживанием предметов в более старшем возрасте,
- треморе рук, ног или подбородка,
- запрокидывании головы назад,
- ходьбе только на носках без опора на пятку,
- в положении стоя – подгибание носочков.
Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы.
Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.
Диагностика пирамидной недостаточности
В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография.
В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).
Лечение пирамидной недостаточности у детей
В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.
- Массаж и ЛФК. Важно сочетать визиты к опытному специалисту, который сможет расслабить и укрепить мышцы с лёгкими массажами в домашних условиях. Плавание и лёгкие физические упражнения также способствуют правильному развитию мышц и суставов, формированию хорошей координации движений. Для восстановления энергетического обмена и правильного тока жидкостей в организме можно обратиться к остеопату.
- Ортопедическая обувь. Если пирамидная недостаточность обнаружилась в возрасте, когда ребёнок уже начал ходить, важно правильно сформировать голеностопный сустав, так как неправильное его положение повлечёт за собой не только травмы лодыжки, но и нарушение всего опорно-двигательного аппарата.
- Витаминотерапия.
- Иногда назначают препараты, направленные на улучшение обменных процессов и нервной проводимости.
В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.
Источник
Природа данного состояния весьма разнообразна. В первую очередь имеет место выраженная или умеренная мышечная дистония с гипертонусом мышц-сгибателей стопы и голени. Обычно дистония бывает двухстороннего характера при так называемой пирамидной недостаточности у новорожденных и детей первого года жизни, а в некоторых случаях и старше 2−3 летнего возраста.
Дело в том, что при перинатальных ишемических и механических травмах шейного отдела спинного мозга новорожденных возникает стойкое нарушение кровообращения шейного утолщения и ствола головного мозга, в результате чего формируется грубое изменение мышечного тонуса сгибателей в верхних и нижних конечностях в зависимости от глубины поражения. При вовлечении верхних конечностей имеем скованность в руках до спастичности в виде легкого верхнего парапареза. А если ишемия более распространенная, то и в ногах отмечается не менее значительная спастика. При постановке грудного ребенка на ножки он стойко опирается на дистальные отделы стопы, т. е. на носочки.
У новорожденных детей с их флексорным мышечным гипертонусом это положение вполне закономерно и до полутора-двух месяцев не вызывает серьезных переживаний. Поэтому ажиотаж среди многих родителей и врачей по поводу «ходьбы» на носочках новорожденных и «грудников» первых месяцев жизни не имеет под собой серьезных оснований.
Другое дело — дети постарше, когда положение «стоя» для них уже вполне физиологическое по возрасту. Здесь, кроме «косметического» или рефлекторного эффекта опоры на пальчики, очень важно определить действительную мышечную дистонию, характерную для пирамидной недостаточности или спастического пареза в нижних конечностях. В этих случаях можно наблюдать высокие сухожильные рефлексы, сохраняющийся старше 2−3 месяцев рефлекс Бабинского, оживление сухожильных рефлексов верхних конечностей, задержка редуцирования других рефлексов новорожденных (Моро, автоматической походки, автоматического ползания и др.).
Что касается мышечного тонуса, то вполне показателен своеобразный тест, когда грудного ребенка в спокойном состоянии кладем на живот, полусгибаем голень в коленном суставе и глубоко пальпируем икроножные мышцы и сравнительно исследуем тонус ягодичных мышц. У детей с нормальным мышечным тонусом в таком положении, когда не работают ни та, ни другая, напряжение мышц приблизительно одинаково. У детей же с пирамидной недостаточностью (в более грубой форме — парапарезом нижних конечностей или спастической диплегией) заметна ощутимая разница: икроножные мышцы в покое напряжены, иногда «как каменные», а ягодицы в состоянии нормального мышечного тонуса или — гипотонии. При подобном патологическом гипертонусе сгибателей нижних конечностей ощутимое напряжение отмечается еще и в другом мощном образовании — прямых мышцах бедра. В этом случае кроме эквинуса стоп мы можем наблюдать чрезмерное сгибание ног в тазобедренных суставах с приведением их к животу, так что нам с трудом удается выпрямить ноги у ребенка, лежащего на спине.
Подобная мышечная дистония вызывает уже функциональные расстройства, которые в детской неврологии принято назвать «синдром двигательных нарушений — СДН». Ребенок отстает в формировании установочных рефлексов и двигательных навыков: переворачиваться, ползать, ходить на четвереньках, садиться и сидеть, а уж тем более вставать и ходить, поскольку избыточный мышечный тонус сгибателей нижних конечностей не позволяет свободно и целенаправленно двигать конечностями. Нарушаются и проприоцептивные взаимодействия коркового характера.
Это было сказано по поводу эквинуса, то есть установки стоп на носочки при действительно нефункциональном и патологическом неврогенном мышечном гипертонусе.
В некоторых ситуациях можно говорить о «псевдоэквинусе», когда подобная атрибутика встречается, как у новорожденных, при вполне нормальных или штатных ситуациях. Несколько слов о них.
1. Если взять грудного ребенка, который еще не ходит и не встает на ноги, за кисти рук и пытаться его водить, то малыш рефлекторно или интуитивно будет стараться подтянуться на ваших руках и при этом, естественно, станет на носочки. Возьмите ребенка «подмышки», слегка его придерживая, и постарайтесь, чтобы весь свой вес он перенес на стопы. В большинстве случаев «псевдоэквинус» исчезнет, ребенок станет на полную стопу.
2. Малыш, только осваивающий самостоятельную ходьбу с опорой за диван, кровать, стенку, изначально старается использовать свои новые навыки с исследовательской целью. Его всегда интересует все, что находится вне зоны его доступности, или то, что он еще не видит. Поэтому прохаживающийся вдоль, скажем, достаточно высокого дивана ребенок будет делать это на носочках, желая на него забраться или хотя бы осмотреться: что там на нем лежит? Достаточно поставить ребенка у менее высокой опоры, как он опять же опустится на полую стопу.
3. У детей старше года при эмоциональном напряжении (невероятной радости, переживании, восхищении) на пике этого состояния отмечается рефлекторная реакция становиться на носочки. Успокоившись, ребенок опускается на пятки.
4. Дети младшего дошкольного возраста, чаще всего девочки, наблюдая за танцами, основным движением которых, на их взгляд, являются па на носочках, нередко переносят в обычное бодрствование это «танцевальное поведение».
5. Грудные дети, которых несвоевременно (до того, как малыш сам встал на ноги у опоры) посадили в ходунки, реже прыгунки, при длительном использовании этих приспособлений вспомогательной вертикализации и передвижения формируют преходящую установку ног на носочки в результате длительного перенапряжения сгибателей в нижних конечностях и изолированной их функциональной «гипертрофии». Езда в ходунках и прыжки в прыгунках производятся благодаря работе именно дистальных отделов стопы, поскольку прыгать и ездить, отталкиваясь всей стопой или пятками, невозможно. Уберем ходунки, поставим ребенка к опоре. А лучше посадим его на ковер или в манеж и дадим возможность, не забегая «вперед паровоза», осваивать навыки, предваряющие ходьбу: самостоятельно ползать, ходить на четвереньках, вставать и ходить у опоры без вспомогательных средств вертикализации и передвижения — и ваши «носочки» пройдут сами собой.
6. Я заметил: при наличии плоскостопия у детей и у взрослых, когда они длительно ходят и стоят, устает свод стопы и пяточная область из-за неравномерной нагрузки. Для того чтобы разгрузить эту область, многие рефлекторно на некоторое время становятся на носочки, а затем, отдохнув, опять опускаются на пятки.
7. Наконец, дети с демонстративным поведением всегда стремятся, чтобы их лучше и быстрее заметили. Проще всего — в буквальном смысле «стать на носочки».
А вот если подобные ситуации исключены и ребенок действительно стоит или ходит на носочках, а вас это беспокоит — не откладывая, обращайтесь за консультацией к врачу-неврологу, затем к ортопеду.
Источник