Синдром дисплазия соединительной ткани пролапс митрального клапана

Синдром дисплазия соединительной ткани пролапс митрального клапана thumbnail

Заболевание (ПМК) связано с провисанием (прогибом, выбуханием) одной или обеих створок митрального клапана в направлении полости левого предсердия, на 2 мм и более над уровнем митрального кольца, в период систолы желудочка сердца. Пролапс клапана может сопровождаться миксоматозной дегенерацией его створок и митральной регургитацией.

Это самая распространенная форма сердечной патологии связана с наследственным нарушением (дисплазией) структуры и функции соединительной ткани (ННСТ). Частота пролапса митрального клапана колеблется от 3 до 17 %. Особенно часто эта патология выявляется в возрастном интервале от 7 до 15 лет, а после 10 лет чаще встречается у девочек (в 2 раза). У детей с различной кардиальной патологией ПМК выявляется в 10-23 % случаев, достигая наиболее высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.

У взрослых частота выявления ПМК существенно ниже, чем у детей. Средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с ПМК не отличается от таковой в популяции в целом, что свидетельствует об оптимистическом прогнозе для подавляющего большинства пациентов. Тем не менее, заболевание сопровождается повышенной частотой развития опасных осложнений даже у молодых людей. Чаще всего наблюдается возрастание митральной регургитации, сопровождаемое дилятацией полостей сердца, мерцательной аритмией и последующей сердечной недостаточностью. Ухудшение состояния больных может возникать внезапно, в связи с резким

возрастанием митральной регургитации из-за разрыва хорд. Иногда возникают бактериальный эндокардит, тромбэмболии и инсульт, возможна внезапная кардиальная смерть.

Сердечная недостаточность у пациентов с ПМК обычно развивается в возрастном интервале от 50 до 70 лет. Частота названных осложнений достигает 5 %.

Этиология и патогенез ПМК. Различают первичный и вторичный пролапсы. Первичный пролапс – является генетической патологией и не связывается с какими-то заболеваниями или пороками развития. Но есть основания утверждать, что в большинстве случаев он является одним из частных проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии и сопровождается характерными внешними фенотипическими признаками. Если же такие признаки отсутствуют, ПМК рассматривается как изолированная форма соединительнотканной дисплазии сердца (Э.В. Земцовский, 1998).

Вторичный пролапс развивается на почве заболеваний воспалительного или коронарогенного характера, сопровождающихся дисфункцией папиллярных мышц и клапанов при ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, дефекте межпредсердной перегородки. Он может быть проявлением дефектов питания (дефицит магния), экологического неблагополучия и др.

Заболевание сопровождается нарушением метаболизма, дегенерацией и разрушением коллагена, эластических структур митральных створок, снижением уровня его молекулярной организации (Г.И. Сторожаков с соавт., 2005). За счет кислых мукополисахаридов чрезмерно увеличивается размер створок клапана, которые начинают пролоббировать в предсердие. Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, играющий роль соединительнотканного скелета митральной створки, приводит к его истончению, прерывистости и снижению прочности створок. Вместе с тем, наблюдается утолщение рыхлого спонгиозного слоя створки клапана.

Электронная микроскопия выявляет в этих случаях надрывы и фрагментацию коллагеновых волокон, а надрывы эндотелия создают условия для развития эндокардита и образования тромбов. Патологический процесс может захватывать клапанное кольцо и хорды, что может стать причиной их растяжения или разрыва. Иногда процесс захватывает соединительнотканные структуры аорты.

У части пациентов ПМК сопровождается митральной регургитацией (МР) различной степени выраженности, которая может быть оценена с помощью доплеровской эхокардиографии:

1– регургитирующий поток крови проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм,

2 – поток проникает не более чем на половину длины предсердия,

3- поток проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»,

4- поток достигает задней стенки и «крыши», заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Выраженность пролабирования митрального клапана в предсердие подразделяется на 3 степени:

1 – 3 – 6 мм,

2 – 6 – 9 мм,

3 – более 9 мм

Клиника. Большинство лиц, с доказанным (эхокардиографически) ПМК, не предъявляют жалоб. При инструментальном обследовании у них могут не выявляться отклонения, или эти отклонения не имеют четкого клинического значения. Это так называемый «бессимптомный» вариант (феномен) ПМК. Существуют так же «малосимптомный» вариант, как частное проявление синдрома соединительнотканной дисплазии, «клинически значимый» и «морфологически значимый» синдромы ПМК. Для последнего варианта характерны наиболее значительные клинические проявления и неблагоприятный прогноз.

Заболевание чаще встречается у молодых людей с астеническим телосложением, недостаточным весом, повышенной мобильностью суставов, удлиненными руками, пальцами и другими внешними фенотипическими признаками соединительнотканной дисплазии. При расспросе у них выявляются:

– боли в области сердца или за грудиной;

– приступы сердцебиения, перебои в работе сердца;

– головокружение, тошнота;

– предобморочные и обморочные состояния;

– ощущение нехватки воздуха, удушья, дурноты;

– жалобы на общую слабость и повышенную утомляемость;

– чувство страха смерти, тревожность, депрессия и др.

При объективном исследовании выявляются повышение артериального давления, аритмии и блокады сердца, выслушивается систолический шум и систолический «щелчок». Иногда наблюдается «прекардиальный писк», слышимый больным. Изолированный систолический щелчок свидетельствует об отсутствии митральной регургитации, что с большой вероятностью указывает и на благоприятный долгосрочный прогноз.

Наличие позднего систолического шума (изолированного или в сочетании с щелчком) свидетельствует о наличии митральной регургитации, что даже в случае отсутствия признаков сердечной недостаточности, сущетвенно повышает риск возникновения осложнений и ухудшает прогноз,

так как у 15 % пациентов регургитация постепенно возрастает. Интенсивность систолического шума, в некоторой степени, пропорциональна степени регургитации.

Электрокардиографическое исследования в состоянии покоя и при нагрузке, 24-часовое ЭКГ-наблюдение, эхокардиография, данные анамнеза и результаты нагрузочных проб будут способствовать решению вопроса о возможности занятий спортом.

Положением КХЛ «о критериях допуска…» запрещён допуск к тренировкам и соревнованиям хоккеистов в случаях:

– наличия в анамнезе необъяснимых обмороков;

– отягощённого семейного анамнеза по «внезапной кардиальной смерти»;

– наджелудочковым и желудочковым нарушениям;

– удлинённого интервала QT;

– тяжелой митральной регургитации.

В клинической картине ПМК могут иметь место разнообразные симптомы соединительнотканной дисплазии нервной системы, сердца и других органов, проявления вегетативной дисфункции. Это:

– кардиалгии,

– сердцебиения,

– постоянные или приступообразные проявления гипервентиляционного

синдрома,

– ортостатическая гипотензия,

– тревожность, депрессия.

Существует мнение, что выраженность вегетативной дисфункции не связана с тяжестью патологии сердца и не влияет на прогноз.

Лечение. В случаяхбессимптомного течения пролапса митрального клапана и отсутствия осложнений не требуется проведения лечебных мероприятий и прогноз совершенно оптимистичен. Подавляющее число лиц

с пролапсом митрального клапана и гемодинамически незначимой митральной регургитацией в специальном лечении не нуждаются. Рекомендуется лишь периодическое (регулярное) клиническое и инструментальное обследование.

Читайте также:  Перспективы детей с синдромом дауна

В группу риска входят лица с пролапсом митрального клапана, сопровождающимся митральной регургитацией 2-3 степени, желудочковой экстрасистолией, приступообразными нарушениями желудочкового ритма, нарушения предсердно-желудочковой проводимости (предсердно-желудочковые блокады II степени и выше), синдромом удлиненного QT, обморочными состояниями в анамнезе.

Наличие желудочковых нарушений сердечного ритма является показанием к назначению бета-адреноблокаторов. В случае выраженного утолщения створок или митральной недостаточности отдельным больным показана профилактика инфекционного эндокардита антибиотиками.

Сочетание пролапса с недостаточностью в организме магния требует назначения его препаратов. При внезапных разрывах хорд, сопровождающихся признаками тяжелой регургитации и отёка легких, проводятся соответствующие неотложные мероприятия.

Появление симптомов сердечной недостаточности, выявление мерцательной аритмии, признаков дилатации камер сердца, снижение толерантности к физической нагрузке должны побудить к решению вопроса о сроке оперативного лечения митральной недостаточности.

Многие из перечисленных выше симптомов свидетельствуют о психовегетативной дисфункции и астении, но это не является признаком тяжести клапанной патологии. Более того, пролапс митрального клапана может существовать и без вегетативой дисфункции. Вегетативная дисфункция коррегируется адекватными мероприятиями.

Неотложная помощь необходима во время приступов, которые могут

привести к «внезапной аритмической смерти» из-за фибрилляции желудочков. Больного следует уложить, успокоить, впрыснуть в ротовую полость изокет или дать нитроглицерин под язык, вызвать кардиологическую скорую помощь и наблюдать. В случае наступления клинической смерти проводится сердечно-легочно-мозговая реанимация – непрямой массаж сердца и искусственная вентиляция легких.

Профилактические мероприятия. Кроме названных выше, большое значение имеет своевременное обнаружение проявлений дисплазии соединительной ткани на стадии набора детей и подростков в спортивные школы. Диспластические изменения ведут к дисфункции различных органов и систем. Одно из частых ее проявлений дисплазия соединительной ткани сердца (4-12%), ведущая к формированию пролапса митрального клапана и сопровождающаяся вегетативной дистонией.

Особенно внимательно следует относиться к подросткам, желающим заниматься баскетболом, гандболом, волейболом, прыжками в высоту и часто обладающим специфической внешностью.

Клинико-морфологические проявления дисплазии соединительной ткани:

– высокий рост и недостаточный вес, астеническое телосложение, непропорционально длинные конечности, тонкие длинные пальцы рук, сколиозы, выраженные кифозы, лордозы или синдром «прямой спины», деформации грудной клетки, плоскостопие,

– гипермобильность суставов, склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата, признак «большого пальца и запястья», нарушение соотношения длинны 1-го и 2-го пальцев стопы, с образованием сандалевидной щели,

– уменьшение мышечной массы, в том числе и массы сердца, что ведет к снижению сократительной способности миокарда,

– патология органов зрения (близорукость, увеличение длины глазного яблока, плоская роговица, дислокация хрусталика, синдром голубых склер),

– гиперэластичность, истончение кожи и стрии на поясничной части спины, склонность к травматизации и последующему образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги», подкожные узелковые образования, чаще на нижних конечностях,

варикозные расширения вен нижних конечностей (у обследуемого и у его родственников), аневризмы средних и мелких артерий,

– бронхолегочные аномалии и поражения затрагивают бронхи и альвеолы (эмфизема, бронхоэктазы, простая и кистозная гипоплазия, спонтанный пневмоторакс,

– нефроптоз (опущение почек) и сосудистые нарушения в почках, энурез,

ранний кариес и генерализованный пародонтоз,

– дефекты речи, аутизация.

Совершенно справедливо мнение, что “… существующая система медицинского обеспечения спортивной деятельности, детского и юношеского спорта, нуждается в серьезном совершенствовании” (Г.Д. Алексанянц, Г.А. Макарова, В.А. Якобашвили, 2005). В частности, ими предлагается при первичном медицинском обследовании учитывать:

А – общепризнанные критерии допуска к занятиям избранным видом спорта;

Б – степень вероятности скрытой патологии (пре- и перинатальную патологию, заболевания, перенесенные в раннем детстве, конституциональные особенности организма);

В – степень вероятности возникновения патологии в процессе мышечной деятельности, возрастающей по напряжению (патологическая наследственность, все перчисленные факторы риска, включая профессиональные, связанные со спецификой избранного вида спорта).

Риски по позициям “Б” и “В” требуют разработки комплекса дополнительного обследования и четких рекомендаций для тренеров по нагрузкам и их ограничению. Большую роль в выявлении «слабых звеньев» играет расспрос, анкетирование родителей.

Предлагаемая, названными выше авторами, система дополнительных мероприятий при первичном медицинском обследовании позволит значительно уменьшить существующую сегодня опасность столкновения с опаснейшими нарушениями ритма сердечных сокращений у спортсменов.

Серьезным осложнением ПМК является инфекционный эндокардит, который иногда возникает и в условиях полного отсутствия признаков митральной регургитации. Поэтому необходимо активное выявление и санация очагов хронической инфекции в носоглотке, полости рта и др. Профилактика антибиотиками при ПМК показана в случаях:

– систолического шума и систолического щелчка;

– изолированного систолического щелчка и эхокардиографических

признаках митральной регургитации;

– изолированного систолического щелчка и эхокардиографических

признаках миксоматозной дегенерации створок МК.

Источник

Пролапс митрального клапана – это сердечная аномалия, при которой во время сокращения левого желудочка створки митрального клапана провисают, выпячиваются (пролабируют), из-за чего может возникнуть регургитация, т. е. обратный заброс крови в левое предсердие.

Что это такое

Пролапс митрального клапана (далее – ПМК) – самая распространенная из клапанных патологий сердца. Заболевание имеется примерно у 2,5 % населения планеты. Часто его обнаруживают у детей и подростков. Преобладающее число больных – женщины и девочки.

ПМК выделяют отдельно от клапанных пороков сердца по двум причинам. Во-первых, у аномалии иная природа возникновения. Во-вторых, в отличие от пороков сердца, эта патология доброкачественная, но также может иметь неприятные последствия. Зачастую человек не знает о ее наличии: ПМК становится «случайной находкой» во время медосмотра или обследования по поводу другого заболевания.

Чтобы понять сути этой болезни, важно представлять процесс работы клапанов. Сердце человека имеет 4 полости, или камеры. В норме кровь циркулирует только в одном направлении: из предсердий в желудочки, затем в крупные сосуды (аорту и легочную артерию). Это возможно благодаря синхронной работе клапанов, которые открываются и закрываются в нужный момент. Закрытые клапаны препятствуют регургитации – направлению кровотока в обратную сторону.

При ПМК его главная функция нарушается. В фазу систолы, когда левый желудочек сокращается, створки клапана не выдерживают давления крови и начинают выпячиваться в полость левого предсердия. Основная проблема – часть крови возвращается в левое предсердие. Это называется регургитацией. С этим процессом связаны все вытекающие неблагоприятные последствия ПМК. Регургитация тяжелой степени может привести к инвалидности.

Читайте также:  Синдром влюбленности в каждую девушку

Сравнение гемодинамики внутри сердца при нормальном клапане и ПМК

Причины возникновения дефекта

По происхождению пролапс митрального клапана бывает двух видов:

  • первичный;
  • вторичный.

Первичный ПМК вызван генетическими дефектами. И хотя генные мутации, отвечающие за развитие патологии, еще точно не определены, есть подтверждения наследственной природы заболевания в виде частых случаев пролапса у близких родственников.

Поэтому если у кого-то из ваших родителей, или родных братьев и сестер диагностировали ПМК, высока вероятность того, что он присутствует и у вас.

Первичный пролапс подразделяется на виды:

  • собственно ПМК как самостоятельная болезнь;
  • ПМК как проявление нарушения развития соединительной ткани.

Под последним подразумеваются наследственные заболевания, обусловленные дефектом образования белка коллагена. К таким болезням относятся синдромы Марфана и Элерса-Данло, а также часто встречающиеся недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Помимо ПМК эти патологии характеризуются разными клиническими проявлениями:

  • повышенная ранимость и гиперрастяжимость кожи;
  • частые подвывихи и вывихи;
  • гипермобильность суставов – человек способен согнуть локти и колени в обратную сторону, дотронуться большим пальцем руки до предплечья, сомкнуть ладони, заведя руки за спину;
  • деформации грудной клетки – килевидная, воронкообразная;
  • искривления позвоночника – сколиоз, кифоз;
  • плоскостопие;
  • ранняя близорукость;
  • аневризмы межпредсердной перегородки и аорты;
  • раннее развитие варикозного расширения вен нижних конечностей, геморроя;
  • диафрагмальные и позвоночные грыжи;
  • частые носовые кровотечения;
  • опущение внутренних органов – желудка (гастроптоз), кишечника (колоноптоз), почек (нефроптоз).

Вторичный пролапс, как видно из самого названия, развивается на фоне других болезней. ПМК возникает из-за расширения полостей сердца, растяжения фиброзного кольца клапана, вследствие сморщивания, воспаления створок клапана или отложения в них солей кальция.

Причины вторичного пролапса:

  • ишемическая болезнь сердца;
  • кардиомиопатии;
  • миокардиты;
  • врожденные и приобретенные пороки сердца;
  • хроническая ревматическая болезнь сердца.

Отдельно хочу выделить «безобидный или физиологический» ПМК, который развивается из-за незрелости самого клапана (фиброзного кольца, створок) и подклапанного аппарата (сухожильных нитей или хорд и папиллярных мышц). Во время систолы желудочков папиллярные мышцы сокращаются и натягивают хорды, которые удерживают створки клапана от провисания.

Часто случается так, что в растущем организме ребенка одни структуры сердца развиваются раньше, а другие – позже.

Последствия подобного:

  • образование слишком длинных створок или хорд;
  • большой диаметр фиброзного кольца;
  • недостаточное сокращение папиллярных мышц.

Это может привести к пролабированию створок митрального клапана. Однако физиологический пролапс не без оснований называют «безобидным». К 18–20 годам все структуры сердца полностью созревают, и клапан функционирует, как у здорового человека.

Частые симптомы

У большинства людей с «безобидным» пролапсом митрального клапана, особенно у детей и подростков, наблюдается бессимптомное течение болезни, их ничего не беспокоит. Иногда пациенты жалуются лишь на незначительный дискомфорт в груди. Хочу отметить, клиническая картина может никак не соответствовать степени патологии.

Симптомы пролапса митрального клапана:

  • боли в левой части грудной клетки или за грудиной: колющие, давящие, сжимающие, средней интенсивности. Продолжительность варьируется от нескольких секунд до суток. Боль может возникнуть как во время сильного переживания или выполнения физического упражнения, так и спонтанно, без видимой причины. Часто неприятное ощущение сопровождается чувством нехватки воздуха, появлением холодного липкого пота, тревогой и даже страхом смерти;
  • головокружение из-за пониженного артериального давления;
  • учащенное сердцебиение, ощущения «перебоев, перекатывания, замирания» в груди;
  • частые предобморочные состояния, при которых человек испытывает чувство дурноты и тошноты, сопровождающееся мельканием мушек перед глазами и затуманенным зрением;
  • при тяжелой и длительной митральной регургитации присоединяются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднения дыхания, быстрое наступление усталости, отеки на ногах, особенно в вечернее время, тяжесть в правом боку из-за увеличения печени.

Также у людей с пролапсом митрального клапана, чаще на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, я наблюдаю симптомы вегетативной дисфункции:

  • постоянные перепады давления;
  • падения в обморок;
  • повышенная потливость;
  • невротические расстройства – такие пациенты обычно тревожно-мнительные, страдают различными фобиями, ипохондрическими и обсессивно-компульсивными неврозами, они часто выдумывают себе несуществующие заболевания;
  • «зябкость» и холодные пальцы рук и ног;
  • повышенная чувствительность к холоду;
  • вегетативные кризы, более известные как панические атаки.

Виды и степени пролапса митрального клапана

Эхокардиография (УЗИ сердца) – это главный метод исследования для диагностики ПМК. С его помощью оценивается тяжесть пролапса: степень пролабирования створок и регургитации. Под пролабированием подразумевается то, насколько створки клапана прогибаются в полость левого предсердия.

Таблица. Классификация пролапса митрального клапана

Степень ПМК

Расстояние пролабирования

1 степень

От 3 до 6 мм

2 степень

От 6 до 9 мм

3 степень

Больше 9 мм

Как выглядит ПМК на УЗИ сердца. Точками отмечены пролабирующие створки

Различают патологии:

  • с регургитацией;
  • без регургитации.

Нарушение также оценивают на УЗИ сердца, но в режиме допплерографии.

Выделяют 4 степени:

  • 1 степень – обратный ток крови проникает в полость левого предсердия на расстояние до 20 мм;
  • 2 степень – проникновение до середины предсердия;
  • 3 степень – ток крови проходит более половины предсердия;
  • 4 степень – регургитация до противоположной стенки предсердия.

Примерно у 30 % людей с ПМК, который развился на фоне наследственных болезней соединительной ткани, дополнительно имеется пролапс трикуспидального клапана, и у 4–5 % – пролапс аортального клапана.

Критерии постановки диагноза

Чтобы поставить точный диагноз, я пользуюсь специально разработанными критериями:

  1. Главными.
  2. Дополнительными.
  3. Неспецифическими.

К первым относятся:

  • позднесистолический щелчок/клик, позднесистолический шум на верхушке сердца при аускультации. Иногда, чтобы лучше выслушать шум, я прибегаю к некоторым хитростям: прошу больного сделать 10 приседаний или лечь на левый бок;
  • смещение створок в момент систолы желудочков, пролабирование (прогибание) створок больше 3 мм.

Дополнительные критерии:

  • невротические расстройства;
  • наличие ПМК у ближайших родственников (отца, матери, бабушек, дедушек, родных братьев или сестер);
  • внешний вид больного – высокий рост, худощавое телосложение, длинные руки и ноги, неправильный прикус, деформации грудной клетки или позвоночника.

К неспецифическим критериям относятся:

  • жалобы пациента – боли в области сердца, затруднение дыхания, учащенное сердцебиение, панические атаки;
  • изменения на пленке ЭКГ – отрицательный зубец Т в отведениях II, III, aVF, частые экстрасистолы и замедления внутрижелудочковой проводимости.

Наличие 2 главных критериев или одного главного и 2 дополнительных позволяют достоверно поставить диагноз пролапса митрального клапана. Кроме того, данные критерии помогают провести дифференциальную диагностику, т. е. отличить ПМК от приобретенных пороков сердца.

Требуется ли лечение

Факторы, которые помогают определить, необходимо ли лечение пролапса митрального клапана:

  • симптомы;
  • степень пролабирования и регургитации;
  • наличие или отсутствие осложнений.
Читайте также:  Синдром беспокойных ног при беременности что

Если у человека обнаружен гемодинамически незначимый ПМК 1 степени, и он не испытывает никаких неприятных ощущений, то лечение не требуется. Таким людям я рекомендую лишь отказаться от курения, избыточного употребления кофе, а также проходить регулярные обследования у кардиолога и эхокардиографию (1 раз в 3 года).

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени и пролапс митрального клапана 2 степени, а тем более признаки нарушения ритма и недостаточности кровообращения – это показание к назначению специфической медикаментозной терапии: лекарственных препаратов из группы бета-адреноблокаторов (Метопролол, Бисопролол).

Эти фармакологические препараты отлично справляются с болью, нормализуют частоту сердцебиения и уровень артериального давления. Они замедляют прогрессирование степени регургитации, предотвратить опасные тахиаритмии. Также с помощью бета-адреноблокаторов можно компенсировать явления сердечной недостаточности. Если они не справляются, то я применяю блокаторы кальциевых каналов (Дилтиазем, Верапамил).

Однако важно помнить, что имеются противопоказания к применению этих лекарственных препаратов:

  • выраженная брадикардия, т. е. медленный сердечный ритм (менее 55 ударов в минуту);
  • атриовентрикулярные блокады 2 и 3степеней;
  • низкое артериальное давление (ниже 100 мм рт. ст).

В борьбе с гипотонией помогают «биогенные стимуляторы»:

  • элеутерококк;
  • женьшень;
  • лимонник.

Для лечения тревожности сначала я назначаю растительные успокоительные средства – валериану, пустырник, боярышник. При выраженных невротических расстройствах и для профилактики панических атак нужны более сильные препараты (Диазепам, Феназепам). Чтобы получить на них рецепт, я направляю пациентов на консультацию к неврологу, психиатру или психотерапевту.

При развитии хронической сердечной недостаточности я назначаю ингибиторы АПФ (Периндоприл) и калийсберегающие диуретики (Спиронолактон). При тяжелых нарушениях ритма сердца, вызывающих ухудшение самочувствия, я применяю антиаритмические средства (Амиодарон, Пропафенон). Для профилактики образования тромбов при фибрилляции предсердий я использую антикоагулянты (Варфарин).

На поздних стадиях пролапса с митральной регургитацией 4 степени или тяжелой недостаточности кровообращения требуется хирургическая операция – пластика или протезирование клапана.

Отдельно стоит рассмотреть вопрос беременности при ПМК. Медикаментозное лечение принципиально не отличается. Если же возникает выраженная регургитация (3–4 степени) и развиваются серьезные осложнения, дальнейшие действия зависят от срока:

  • до 22 недель – медикаментозное прерывание беременности или вакуум-аспирация;
  • после 22 недель – кесарево сечение и помещение ребенка в специальный инкубатор для сохранения жизни.

В дальнейшем проводится хирургическое лечение пролапса. Такие радикальные меры обусловлены высокой опасностью для матери и плода: вероятен летальный исход.

Меняется ли прогноз у людей с ПМК?

Пролапс митрального клапана – доброкачественная патология.

Но прогноз напрямую зависит от следующих факторов:

  • степень пролабирования;
  • присутствует или отсутствует регургитация;
  • имеются ли осложнения.

При незначительном пролапсе (1 степени без регургитации или с регургитацией 1 степени) прогноз благоприятен. Такая патология не сказывается на продолжительности жизни.

При пролапсе со 2 степенью регургитации больным, помимо приема лекарственных препаратов, важно соблюдать ограничительный режим. Например, больным противопоказаны бокс, тяжелая атлетика, профессиональный бег. Молодые люди имеют ограничения годности к военной службе. На военно-врачебной комиссии, в зависимости от наличия осложнений, им присваиваются категории «Б», «В», и «Г».

Возможные и отрицательные последствия

Несмотря на кажущуюся безобидность, пролапс митрального клапана опасен осложнениями, которые могут стать реальной угрозой для жизни пациента.

К неблагоприятным последствиям ПМК относятся:

  • хроническая сердечная недостаточность – из-за регургитации часть крови не поступает в аорту, поэтому левый желудочек вынужден компенсаторно гипертрофироваться (утолщаться). Со временем это приведет к его дисфункции и ухудшению кровообращения всего организма;
  • нарушения ритма сердца (фибрилляция предсердий, удлинение интервала QT, пароксизмальные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии). Регургитация приводит к растяжению и расширению полости левого предсердия, в стенке которого могут возникать очаги патологической электрической активности;
  • ишемический инсульт – в расширенной полости левого предсердия создается вихревой поток крови, что способствует ее сгущению и образованию тромбов;
  • острая митральная недостаточность – при выраженной степени пролапса и регургитации сухожильные нити, которые крепятся к створкам, сильно натягиваются. В результате возможен их разрыв и резкая перегрузка отделов сердца, расположенных слева;
  • инфекционный эндокардит – во время некоторых медицинских манипуляций (удаление зуба, установка катетера, бронхоскопия) в общий кровоток попадает небольшое количество бактерий. При пролапсе они могут осесть на створках клапана и начать размножаться. Чтобы это предотвратить, людям с ПМК перед процедурами рекомендуется принимать антибиотики.

Эти осложнения могут быстро привести к гибели больного.

Советы специалиста: лечение ПМК при дисплазии соединительной ткани

У людей, страдающих наследственными нарушениями соединительной ткани, имеется дефицит магния. Этот микроэлемент способствует образованию коллагеновых волокон, а следовательно, и укреплению соединительной ткани. Поэтому таким больным я рекомендую включить в рацион питания продукты, богатые магнием: овсяную кашу, бананы, орехи, гречку и другие. Также стоит дополнительно принимать биодобавки: «Магне B6», «Магнерот». Чтобы улучшить усвоение магния, можно добавить аскорбиновую кислоту.

Случай из практики: женщина с нарушением ритма и пролапсом

Хочу представить вам случай аритмии, вызванной пролапсом митрального клапана. Ко мне обратилась женщина 38 лет. Ее на протяжении долгого времени беспокоили «перебои в работе сердца», неритмичный пульс, а также эпизоды учащенного сердцебиения, при которых значительно ухудшается ее самочувствие, что проявляется в виде тошноты, головокружения. Во время последнего такого приступа женщина упала в обморок, из-за чего она испугалась и решила обратиться ко мне.

При общем осмотре бросились в глаза худощавость и высокий рост пациентки. В ходе обследования удалось отметить гипермобильность локтевых и лучезапястных суставов. Женщина также сказала, что в детстве у нее часто были вывихи суставов рук. Я назначил холтеровское мониторирование ЭКГ и эхокардиографию, которые показали удлинение интервала QT, эпизоды пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», пролабирование створок на 7 мм без признаков регургитации. На основании результатов я поставил диагноз: пролапс митрального клапана 2 степени без регургитации с осложнениями (удлиненный интервал QT, ПЖТ, ХСН ФК 0). Я назначил Бисопролол (1 табл. 1 раз в сутки) и Магне B6 (по 2 таблетки 3 раза в день). Также я предоставил пациентке список продуктов с высоким содержанием магния.

При повторном приеме через 3 месяца женщина отметила значительное улучшение: у нее нормализовался пульс, прекратились приступы. А на ЭКГ отсутствовали признаки нарушений ритма сердца.

Источник