Синдром гийена барре код мкб
Рубрика МКБ-10: G61.0
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G60-G64 Полинейропатии и другие поражения периферической нервной системы / G61 Воспалительная полинейропатия
Определение и общие сведения[править]
Синдром Гийена—Барре
Синдром Гийена-Барре – это термин, используемый для описания спектра редких постинфекционных невропатий, которые обычно возникают у здоровых пациентов. Синдром Гийена-Барре клинически гетерогенен и включает в себя острую воспалительную демиелинирующую полирадикулоневропатию, острую моторную аксональную невропатию, острую моторно-сенсорную аксональную невропатию, синдром Миллера-Фишера и некоторые другие региональные варианты.
Общая годовая заболеваемость колеблется между 1/91 000 и 1/55 000. В Европе и Северной Америке острая воспалительная демиелинирующая полирадикулоневропатия является наиболее частым вариантом синдрома Гийена-Барре (около 90% случаев), поэтому в западных странах термин синдром Гийена-Барре в целом является синонимом острой воспалительной демиелинирующей полирадикулоневропатии. Аксональные формы составляют лишь 3-5% случаев в западных странах, но гораздо чаще (30-50% случаев) в странах Азии и Латинской Америке.
Этиология и патогенез[править]
В большинстве случаев инфекционное заболевание предшествует возникновению слабости конечностей, при этом инфекция Campylobacter jejuni является наиболее часто идентифицируемым инициирующим фактором. Сообщается, что синдром Гийена-Барре часто также возникает после вакцинации или после хирургического вмешательства.
Клинические проявления[править]
Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего от 50 до 74 лет. Иногда она появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.
Первые признаки — парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.
Черепные нервы вовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.
Вегетативные расстройства (нарушение ритма сердца, артериальная гипо- и гипертония, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.
Содержание белка в СМЖ обычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.
Скорость распространения возбуждения по нервам снижена в 90% случаев.
Синдром Гийена-Барре: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз является широким и включает в себя невропатию, вызванную лекарственными препаратами, полинейропатию критического состояния, карциноматоз, метаболические нарушения, острый рабдомиолиз, компрессию или воспаление спинного мозга, а также порфирия, васкулит, дифтерия, миастения, ботулизм, полимиозит, дерматомиозит, энцефалит ствола мозга, менингит, поперечный миелит, полиомиелит и дефицит витамина B1.
Синдром Гийена-Барре: Лечение[править]
Заболевание характеризуется аутоиммунной периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией, иногда распространяющейся на всю периферическую нервную систему. При этом могут возникать как аксональная дегенерация, так и сегментарная демиелинизация. Поскольку со временем у большинства больных происходит спонтанное восстановление, проводят в основном поддерживающее лечение для предупреждения осложнений.
а. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 сут болезни, уменьшает продолжительность периода восстановления у 60—70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена—Барре. Обычно курс включает 3—5 сеансов через день.
б. Используют иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение 6—8 ч).
в. Кортикостероиды неэффективны.
г. Лечение дыхательных расстройств. Поддержание дыхания — одна из основных задач лечения. Регулярно определяют ЖЕЛ, и если она снижается на 25—30% нормы, проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц питание осуществляют парентерально, через назогастральный зонд или с помощью гастростомы.
д. У обездвиженных больных необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. Используют малые дозы гепарина (по 5000 МЕ п/к 2 раза в сутки) или варфарин. Дети раннего возраста более подвижны, и поэтому антикоагулянты у них обычно не применяют.
е. Одно из наиболее неприятных осложнений, возникающих у лежачих больных, — каловый завал. Для профилактики с самого начала заболевания используют клизмы и свечи.
ж. Двигательный режим и ЛФК. В острой фазе вплоть до улучшения необходим постельный режим.
Правильное положение в постели предотвращает пролежни и сдавление периферических нервов. Под матрас подкладывают щит. Долго лежать с согнутыми ногами и руками нельзя. Чтобы предотвратить пролежни, положение в постели должно меняться каждые 2 ч. Используют также водяные или ячеистые матрасы.
Вегетативные расстройства. Иногда при синдроме Гийена—Барре резко повышается АД, появляются головная боль, потливость, беспокойство, повышается температура. Для уменьшения этих нарушений применяют феноксибензамин (20—60 мг/сут в несколько приемов). Описано сочетание синдрома Гийена—Барре с несахарным диабетом и синдромом гиперсекреции АДГ; в этих случаях необходимо следить за диурезом, водным балансом и содержанием электролитов в моче и сыворотке.
Течение и прогноз
Прогноз наиболее благоприятен при нормальной скорости распространения возбуждения.
Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период улучшения начинается спустя еще 10—12 сут и продолжается от 6 до 36 мес.
Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в достаточной степени, чтобы больные могли быть выписаны. Осложнениями двигательных расстройств бывают ателектазы, пневмония, абсцесс легкого, тромбозы вен, ТЭЛА. Однако даже при осложнениях летальность при современном интенсивном лечении составляет всего 5%.
Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных сохраняются легкие расстройства, и лишь у 10—15% остается грубый неврологический дефект.
Профилактика[править]
Профилактика контрактур
а) Уже в острой фазе заболевания 2 раза в сутки в течение короткого времени проводят пассивные упражнения на объем движений. По мере улучшения переходят к более интенсивным занятиям.
б) Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для стоп. Нельзя подкладывать подушки под плечи — может возникнуть кифоз. Чтобы предупредить сгибательную контрактуру бедер, больной должен периодически лежать на животе.
в) При начинающейся контрактуре эффективно пассивное растяжение мышц. При сформировавшейся контрактуре может помочь только хирургическая коррекция.
Отеки
Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и инфекции, способствуют образованию пролежней. При быстром развитии отеки бывают болезненными.
1) Для профилактики и уменьшения отеков конечностям время от времени придают возвышенное положение (выше уровня сердца).
2) Благоприятный эффект оказывает перемежающееся сдавление отечных конечностей. Его проводят в течение 60—90 мин 2 раза в день, затем делают массаж и приподнимают конечность.
3) Для предупреждения отеков применяют также тугое бинтование конечностей и туловища (бинт снимают лишь 3 раза в день на 10—15 мин) или эластичные чулки.
Боль
В острой фазе синдрома Гийена—Барре часто отмечаются миалгия и артралгия.
1) Легкие анальгетики, в частности аспирин (по 600 мг каждые 3—4 ч), обычно достаточно эффективны, однако иногда приходится назначать кодеин (по 30—60 мг каждые 4 ч) или морфин (5—10 мг в/м). Наркотические анальгетики могут вызвать угнетение дыхания и запоры.
2) Тепловые процедуры перед физическими упражнениями и теплые ванны способствуют уменьшению боли.
Терапия на поздней стадии. Цель — максимально использовать сохранившиеся функциональные возможности.
Иногда проводят хирургическую коррекцию.
Для придания конечности функционально благоприятного положения используют фиксаторы. Чаще всего применяют фиксаторы стопы. Однако они неэффективны при сформировавшихся деформациях. Фиксаторы должны быть достаточно прочными и в то же время, чтобы не затруднить ходьбу, — легкими. Вес фиксатора имеет особенно важное значение при парезе сгибателей бедра. Предпочтительны фиксаторы, допускающие движения в контролируемом объеме.
ЛФК должна проводиться под контролем опытного специалиста.
Прочее[править]
Синдром Миллера-Фишера
Синонимы: синдром Фишера
Определение и общие сведения
Синдром Миллера-Фишера – редкий вариант синдрома Гийена-Барре с поражением черепных нервов.
Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/1 000 000 человек.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев синдром Миллера-Фишера возникает после инфекции Campylobacter jejuni. Хотя точный патолгенетический механизм еще не полностью понят, синдром Миллера-Фишера сопровождается наличием антиганглиозидных антител (в первую очередь к GQ1b).
Клинические проявления
Синдром Миллера-Фишера характеризуется клинической триадой острого начала атаксии походки, арефлексии и офтальмоплегии. Острое начало внешней офтальмоплегии является ключевой особенностью синдрома Миллера-Фишера. Сообщалось также о случаях параличах лицевого и бульбарного нервов.
Дифференциальный диагноз
Клиническая картина синдрома Миллера-Фишера схожа со стволовым энцефалитом Бикерстаффа, который также сопровождается повышенным титром антител к GQ1b, что возможно свидетельствует о том, что обе патологии представляют собой различные варианты одного и того же клинического спектра. Пациенты со стволовым энцефалитом Бикерстаффа также имеют поражение ЦНС, что приводит к нарушению сознания, а в некоторых случаях к тетрапарализу с вовлечением черепных нервов, включая внутриглазные нервы, проявляясь фиксированными зрачками.
Прогноз
Синдром Миллера-Фишера, как правило, имеет самоограничивающееся течение и пациенты восстанавливаются в течение нескольких месяцев, однако есть сообщения о прогрессировании дыхательной недостаточности.
Острая пандизавтономия
Синонимы: острый панавтономный синдром Гийена-Барре
Острая пандизавтономия – это идиопатическая, острая или подострая вегетативная нейропатия, которая диффузно поражает пре- и постсинаптические симпатические и парасимпатические нервы.
Предполагается, что острая пандизавтономия является атипичным вариантом синдрома Гийена-Барре.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
1. Gracey, D. R., et al. Respiratory failure in Guillain-Barre syndrome: A six-year experience. Mayo Clin. Proc. 57:742, 1982.
2. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 35:1096, 1985.
3. Jenkins, D., et al. Leprotic involvement of peripheral nerves in the absence of skin lesions: Case report and literature review. J. Am. Acad. Dermatol. 23 (5, Pt 2):1023, 1990.
4. Leneman, F. The Guillain-Barre syndrome: Definition, etiology, and review of 1100 cases. Arch. Intern. Med. 118:139, 1966.
5. Van der Meche, F. G. A., Schmitz, P. I. M., and the Dutch-Guillain-Barre Study Group. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. N. Engl. J. Med. 326(17): 1123, 1992.
Действующие вещества[править]
- Галантамин
- Иммуноглобулин для в/в введения
Источник
Этиология и патогенез
Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 – 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.
Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.
Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.
При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.
Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.
Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Синдром Гийена–Барре: Краткое описание
Синдром Гийена– Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково – клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0, 6– 1, 9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- G61. 0 – Синдром гийена-барре
Синдром Гийена–Барре: Причины
Этиология
Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания • Инфекции верхних дыхательных путей • Инфекционный мононуклеоз • ЦМВ – инфекция • Герпетическая инфекция • Грипп А • Микоплазменная инфекция • Паротит • ВИЧ – инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.
Патогенез
Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по – видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Патоморфология
Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.
Синдром Гийена–Барре: Признаки, Симптомы
Клиническая картина
Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5– 10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства • Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) • Аритмии • Колебания АД.
Синдром Гийена–Барре: Диагностика
Специальные исследования
Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (> 10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4– 6 нед.
Дифференциальная диагностика
Интоксикации, приводящие к нарушению нервно – мышечной передачи • Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) • Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) • Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут • Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания • Острый полиомиелит • Дифтерия (осложнённая параличами) • Ботулизм.
Синдром Гийена–Барре: Методы лечения
Лечение
По показаниям — ИВЛ (в 10– 23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0, 4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1– 1, 5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80– 120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.
Осложнения
Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Течение и прогноз
Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2– 4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7– 22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.
Синонимы
Синдром Гийена– Барре– Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри– Гийена– Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена– Барре
МКБ-10 • G61. 0 Синдром Гийена– Барре
Приложение
Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена– Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.
Метки:
Эта статья Вам помогла? Да -2 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 1417 Рэйтинг:
Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Гийена–Барре (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
Имя:
Лара Лукина
16.01.2018 09:25
Мне поставили такой диагноз спустя 9 лет- пункцию не сделали, т.к не было реактивов, спустя продолжительное время после начало заболевания, как подтвердить или опровергнуть заболевание без Трактусовой МРТ?
Источник