Синдром гийена барре у ребенка

Главная –
Заболевания –
Синдром Гийена-Барре у детей

Синдром Гийена-Барре – это группа заболеваний, общей чертой которых является слабость в мышцах и арефлексия (отсутствие рефлексов), развившиеся из-за повреждения большого количества нервов в результате аутоиммунной атаки. Это означает, что иммунитет воспринимает собственные ткани как чужеродные и образует иммунные клетки и антитела (специальные белки) против оболочек собственных нервов.

Симптомы синдрома Гийена-Барре у ребенка

Слабость в мышцах: чаще всего слабость в руках и ногах (сначала развивается в бедрах и плечах, затем переходит на предплечья и голени), симметрична с двух сторон, нередко затрагивает также дыхательную мускулатуру.
Нарушение дыхания: в виде неспособности самостоятельного дыхания. Развивается у трети больных с синдромом Гийена-Барре.
Нарушение глотания: выражается в поперхивании при принятии жидкой или твердой пищи.
Выраженные боли в спине, конечностях, тазу: упорные и тянущие, плохо поддающиеся лечению.
Онемение или покалывание в коже конечностей: чаще в кистях и стопах.
Учащенное или резко замедленное сердцебиение, резкие колебания артериального (кровяного) давления.
Преходящее недержание мочи: около 2-3 суток.
Двоение в глазах, косоглазие.
Шаткость походки, некоординированность движений.

Формы синдрома Гийена-Барре у ребенка

В зависимости от преобладания тех или иных клинических признаков, а также по результатам дополнительных исследований выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре.

Три формы, проявляющиеся мышечной слабостью, без двоения в глазах и некоординированности движений:
- острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) – классическая форма, встречается чаще всего. При исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки демиелинизации (повреждения и распада миелина – основного элемента оболочек нервов);
- острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых осуществляется питание нервов), в клинической картине преобладает мышечная слабость;
- острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — при исследовании проведения нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, в клинической картине преобладают мышечная слабость и онемение/покалывание кожи.
Форма, отличающаяся по клиническим проявлениям: синдром Миллера-Фишера (СМФ), который проявляется нарушением движений глаз, выражающимся в двоении в глазах, косоглазии, мозжечковых нарушениях (шаткость походки, некоординированность движений).

Причины синдрома Гийена-Барре у ребенка

Аутоиммунная атака против миелина – основного белка оболочек нервов. При этом иммунитет воспринимает собственные ткани как чужеродные и образует иммунные клетки и антитела (специальные белки) против оболочек собственных нервов, разрушая их и приводя к нарушению проведения нервных импульсов.
Причины развития аутоиммунной атаки окончательно не выяснены. Предполагаются следующие факторы, способные приводить к ее развитию:
- кампилобактерная инфекция (кишечная инфекция) — вызывает диарею (понос) у взрослых и детей. В некоторых случаях спустя четыре недели после подобной кишечной инфекции развивается синдром Гийена-Барре.
- вирусные инфекции из семейства герпес-вирусов (например, цитомегаловирус, способный поражать все клетки человеческого организма, характерно видоизменяя их при микроскопическом исследовании (клетки увеличиваются в размерах и выглядят как совиный глаз), а также вирус Эпштейн-Барр, вызывающий воспаление небных миндалин и увеличение лимфоузлов).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика синдрома Гийена-Барре у ребенка

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появилась мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение или покалывание в коже, а также двоение в глазах или шаткость походки;
- не предшествовало ли появлению подобных симптомов какое-либо событие, например, диарея (понос) либо простудное заболевание, вакцинация за 3-4 недели до появления признаков синдрома Гийена-Барре.
Неврологический осмотр:
- оценка силы мышц конечностей
- исследование рефлексов — для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
- оценка чувствительности — наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
- оценка функции тазовых органов — возможно кратковременное недержание мочи;
- оценка функции мозжечка — наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
- оценка движений глазных яблок — при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
- проведение вегетативных проб — для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце. Оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
- оценка функции глотания.
Анализ крови:
- поиск антител (специальных белков), направленных против миелина (основного компонента оболочек нервов);
- признаки воспаления в крови — увеличение скорости оседания эритроцитов (красные кровяные клетки), количества лейкоцитов (белых кровяных клеток).
Люмбальная пункция: с помощью специальной иглы делается пункция (прокол) субарахноидального пространства спинного мозга на поясничном уровне (через кожу спины) и забирается 1-2 мл ликвора (жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге). Производится подсчет количества клеток крови, белка и наличия антител в ликворе.
Электронейромиография (ЭНМГ): метод позволяет оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При синдроме Гийена-Барре проводимость импульса замедлена, можно выявить признаки повреждения миелина или аксонов (отростков нервных клеток, за счет которых в том числе осуществляется питание нервов). При повреждении аксонов восстановление функции нервов, как правило, менее полноценно.
Возможна также консультация невролога, иммунолога.

Лечение синдрома Гийена-Барре у ребенка

Срочная госпитализация больного в неврологическое отделение.
При необходимости — перевод на искусственную вентиляцию легких.
Тщательный контроль за функцией сердечно-сосудистой системы (измерение артериального (кровяного) давления, частоты сердечных сокращений) и дыханием.
Медикаментозное лечение:
- гормональные препараты (стероиды);
- человеческий иммуноглобулин — является смесью иммуноглобулинов (защитных антител), взятых у здоровых людей. Положительно влияют на иммунитет, уменьшая выраженность аутоиммунного процесса против собственных клеток;
- антиоксиданты — препараты, улучшающие обмен веществ в организме. Улучшают питание тканей всего организма.
Плазмаферез: суть метода в очистке крови от антител. Для этого у человека по очереди берутся несколько порций крови, от которых с помощью центрифуги отделяется плазма (содержащая антитела), но сохраняются клетки крови. После этого в кровеносное русло возвращаются сохраненные клетки крови вместе с заменителем плазмы (реополиглюкином).

Осложнения и последствия синдрома Гийена-Барре у ребенка

Риск летального исхода от дыхательной недостаточности или остановки сердца (вследствие нарушения иннервации сердца).

Профилактика синдрома Гийена-Барре у ребенка

Проводить профилактику синдрома Гийена-Барре не представляется возможным ввиду неясности причин, вызывающих его.

Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

Что делать при синдроме Гийена-Барре?

Источник

Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. Прогноз

Исследование СМЖ необходимо для установления диагноза. Уровень белка ЦСЖ более чем в 2 раза превышает верхнюю границу нормы, плеоцитоз отсутствует, уровень глюкозы в пределах нормы, цитоз — менее 10 лейкоцитов в 1 мкл. Результаты посева: бактериальные культуры не обнаруживаются, в редких случаях удается выделить специфические вирусы. Диссоциация между высоким уровнем белка и слабой выраженностью клеточного ответа у пациента с острой или подострой полиневропатией — диагностический критерий синдрома Гийена-Барре.

Скорость проведения возбуждения по двигательным нервам значительно снижена, по чувствительным нервам часто увеличена. ЭМГ выявляет признаки острой денервации мышц. Активность КФК в сыворотке крови может быть незначительно повышена или в норме. Антитела к ганглиозидам в сыворотке, главным образом к GM1 и GDI, иногда повышены, особенно у пациентов с преобладанием первичной аксональной Дегенерации над демиелинизацией; предполагается, что антитела могут играть роль как в развитии симптомов, так и в процессе восстановления в некоторых случаях. Мышечная биопсия для Диагностики заболевания обычно не требуется; на ранней стадии она не выявляет патологии, в хронических случаях — признаки атрофии вследствие денервации. В биоптате икроножного нерва сегментарная демиелинизация, локальное воспаление и валлеровское перерождение; эта биопсия также необязательна.

Серологическое исследование на антитела к Саmpylobacter в случае позитивного результата помогает установить причину заболевания, однако его данные не влияют на характер терапии. Результаты посевы кала положительны только в редких случаях, возбудитель сохраняется в кишечнике около 3 дней, а полиневропатия развивается после перенесенного гастроэнтерита.

Лечение синдрома Гийена-Барре у детей

На ранних стадиях острого заболевания пациентам требуются госпитализация и наблюдение в условиях стационара, так как восходящее развитие паралича может осложниться вовлечением дыхательных мышц в течение последующих суток. Пациенты с медленно прогрессирующим течением могут находиться под наблюдением, не получая терапии, так как стабилизация и обратное развитие заболевания в этих случаях возможны и без лечения. Лечение при быстропрогрессирующем восходящем параличе включает ВВИГ на 2, 3 или 5-й день болезни. К альтернативным методам лечения при неэффективности ВВИГ относятся плаз-маферез, применение кортикостероидных гормонов и иммуносупрессивная терапия. У некоторых пациентов эффективна комбинация иммуноглобулина и интерферона. Поддерживающая терапия имеет важное значение и включает коррекцию дыхательных нарушений, профилактику пролежней у детей с вялой тетраплегией и лечение вторичной бактериальной инфекции.

синдром гийена-барре у детей

Лечение хронической рецидивирующей полирадикулоневропатии и нерецидивирующей хронической невропатии также проводится с помощью ВВИГ. Альтернативный метод лечения включает заменное переливание плазмы, иногда требуется до 10 процедур в день. У этих пациентов может быть достигнута ремиссия, однако через несколько дней, недель или даже месяцев возникает рецидив. При рецидивах обычно тоже эффективны курсы плазмафереза. Гормональная и иммуносупрессивная терапия — альтернативные методы лечения, однако их успешность труднее предсказать. В некоторых случаях эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном в высоких дозах внутривенно. Прогноз при хронических формах синдрома Гийена-Барре менее благоприятный, чем в острых случаях, у многих пациентов сохраняются грубые неврологические нарушения.

Даже если при исследовании кала или серологическом исследовании диагностирована инфекция, вызванная Campylobacter jejuni, лечение инфекции нецелесообразно, так как она имеет самоограничивающий характер, а применение антибиотиков не влияет на течение полиневропатии.

Прогноз синдрома Гийена-Барре у детей

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре обычно благоприятное, и спонтанное восстановление начинается в течение 2-3 нед. У большинства пациентов мышечная сила восстанавливается полностью, хотя в некоторых случаях сохраняются резидуальные явления в виде мышечной слабости. Обычно в последнюю очередь восстанавливаются сухожильные рефлексы. Восстановление, как правило, происходит в обратной последовательности относительно развития симптомов: вначале восстанавливается функция мышц бульбарной группы, в последнюю очередь — сила мышц нижних конечностей. При отсутствии своевременной диагностики и лечения развитие бульбарного паралича и поражение дыхательных мышц могут привести к летальному исходу. Хотя прогноз в целом благоприятный и большинство детей полностью выздоравливают, три симптома указывают на неблагоприятный прогноз (в отношении развития неврологических осложнений):- поражение черепных нервов, потребность в интубации, максимальная выраженность пареза в период наблюдения. Электрофизиологические признаки блокады проведения возбуждения по нервам служат хорошим прогностическим фактором.

Хроническая рецидивирующая полирадикулоневропатия (иногда называемая хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией) или хроническая нерецидивирующая по-лирадикулоневропатия — разновидности синдрома Гийена-Барре с хроническим течением, при которых клинические симптомы рецидивируют или не улучшаются в течение нескольких месяцев или лет. Примерно у 7 % детей с синдромом Гийена-Барре наблюдается рецидив. Обычно развивается глубокий парез, который может достигать степени вялой тетраплегии с вовлечением бульбарных и дыхательных мышц или без него.

Врожденный синдром Гийена-Барре бывает редко, у новорожденных встречается в виде генерализованной гипотонии, мышечной слабости и арефлексии, электрофизиологических признаков и изменений СМЖ, характерных для синдрома Гийена-Барре, при отсутствии нервно-мышечного заболевания у матери. Лечения не требуется. Наблюдается постепенное улучшение в течение нескольких первых месяцев жизни, остаточные явления в возрасте 1 года отсутствуют. В одном из описанных случаев мать ребенка перенесла язвенный колит во время беременности, проводилось лечение преднизолоном и мезаламином на сроке от 7 мес. беременности до родов.

– Также рекомендуем “Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение”

Оглавление темы “Заболевания детей”:

Врожденные невропатии у детей. Диагностика
Семейная вегетативная дисфункция – синдром Райли-Дея у детей. Причины
Диагностика семейной вегетативной дисфункции – синдрома Райли-Дея. Лечение
Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия
Синдром Гийена-Барре у детей: восходящий паралич Ландри и синдром Миллера-Фишера
Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. Прогноз
Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение
Анатомия почечных клубочков. Строение
Клубочковая фильтрация в почках. Механизмы
Поражение клубочков почек детей. Патогенез гломерулонефрита

Источник

Острая полинейропатия, или синдром Гийена-Барре, – аутоиммунное воспаление периферических и черепных нервов, с поражением миелиновых оболочек и развитием острого нервно-мышечного паралича.

Причины острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

Острая полинейропатия возникает после перенесённой острой респираторной инфекции или диареи, а также при аллергических состояниях и токсических воздействиях. При синдроме Гийена-Барре бактериологическое исследование кала часто обнаруживает Campylobacter jejunu. Синдром ассоциирован с такими бактериальными инфекциями, как Haemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniae и Borrelia burgdor-fer, с цитомегаловирусами, вирусом Эпстайна-Барр, а также развивается в результате вакцинации (против гриппа, гепатита С и т.д.) и приёма ряда лекарственных средств.

Симптомы острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

При данном варианте полинейропатии выявляют парестезии в пальцах рук и ног, невыраженные нарушения чувствительности по типу «чулок», восходящий или одновременно развившийся двусторонний острый вялый паралич верхних и нижних конечностей, мышц лица и дыхательной мускулатуры с быстрым развитием остановки дыхания, делириозный синдром, расстройства вегетативной регуляции, нарушения кровообращения в виде колебания артериального давления и брадикардии. Интенсивность симптомов нарастает в течение нескольких дней, иногда до 4 нед. Восстановление начинается через 2-4 нед после прекращения прогрессирования заболевания и длится 6-12 мес.

Синдром Гийена-Барре ассоциирован с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, острой моторной и мотосенсорной аксональной нейропатией, а также с синдромом Миллера-Фишера, для которого характерны атаксия, арефлексия и офтальмоплегия.

Диагностика острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

В начале заболевания изменений температуры тела не наблюдают. Для постановки диагноза необходимо убедиться в том, что есть нарастающая слабость в верхних и нижних конечностях, развивается арефлексия, вегетативная дисфункция, в процесс вовлечены черепные нервы, содержание белка в спинномозговой жидкости высокое. В динамике развития заболевания не выявляют нарастания нарушений чувствительности.

Неотложная медицинская помощь при острой полинейропатии (синдроме Гийена-Барре) у детей

При синдроме Гийена-Барре необходимы экстренная интубация трахеи, ИВЛ, при необходимости назначают седативную терапию. Для купирования артериальной гипертензии используют бета-адреноблокаторы и нитропруссид натрия. В случае артериальной гипотензии показана внутривенная инфузия реополиглюкина, при брадикардии – введение атропина. Глюкокортикостероиды не применяют, так как они не дают эффекта. В необходимых случаях проводят катетеризацию мочевого пузыря. Назначают слабительные средства. Поскольку аналгетическая активность НПВП при синдроме Гийена-Барре невысокая, рекомендуется назначать габапентин или карбамазепин, а также трициклические антидепрессанты в сочетании с трамадолом.

В условиях стационара внутривенно применяют высокие дозы иммуноглобулина (интратект и ипидакрин) и проводят плазмаферез. Необходимо назначение гепарина натрия [эноксапарин натрия, надропарин кальция (фраксипарин)]. Пациента с поражением черепных нервов кормят через назогастральный зонд. Для профилактики развития мышечных контрактур показаны физиотерапевтические мероприятия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Источник