Синдром элерса данлоса у животных
Описание и причины
Синдром Элерса-Данлоса (кожная астения, дерматопараксис) – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся повышенной растяжимостью и хрупкостью кожи. В гуманной медицине существует несколько подтипов данного заболевания в зависимости от специфики поражения волокон соединительной ткани. Синдром кожной астении описан у овец, крупного рогатого скота, норок, собак и кошек, но классификация синдрома Элерса-Данлоса у животных далека от совершенства.
Клинические признаки
Кожа при синдроме Элерса-Данлоса характеризуется истончением, необычной мягкостью и складчатостью. У части животных может проявляться либо только повышенная растяжимость, либо только повышенная хрупкость, в то время как у других животных отмечается как повышенная растяжимость так и повышенная хрупкость одновременно.
Повышенная растяжимость кожи сопровождается образованием складок на конечностях и в области глотки. У длинношерстных собак, избыточное образование складок может отмечаться только в области морды и может приводить к рецидивирующему завороту век (энтропиону) с необходимостью в его хирургической коррекции. При повышенной хрупкости кожи, минимальная травма от натяжения кожи или банального царапания может приводить к формированию обширных дефектов кожи с минимальным кровотечением и последующим формированием рубцов в виде «папиросной бумаги».
У животных с синдром Элерса-Данлоса могут отмечаться такие совместные поражения как гигрома локтя, грыжи (пупочная, паховая, диафрагмальная), слабость и вывих суставов, изменения роговицы, вывих хрусталика, катаракта.
Диагностика
Предположительный диагноз синдрома Элерса-Данлоса устанавливается на основании характерных клинических проявлений – избыточного формирования складок, повышенной растяжимости кожи, легкостью формирования разрывов кожи с последующим формированием характерных рубцов. Для оценки степени растяжимости кожи можно применять индекс растяжимости – измеряется максимальная длина кожной складки в области поясницы которая переносится животным безболезненно, делится на длину тела от основания хвоста до затылка и умножается на 100. В норме индекс растяжимости у собак не превышает 14.5%, у кошек 19.0 %.
Индекс растяжимости = (высота дорсальной поясничной складки при растяжении)/(длина тела от затылка до основания хвоста)х100.
У собак кожная астения является клинически различимым синдромом без списка вероятных дифференциальных диагнозов. У кошек, сходные поражения кожи могут отмечаться при таких заболеваниях как спонтанный гиперадренокортицизм, сахарный диабет, липидоз печени, назначении кортикостероидов и прогестинов.
Лечение
Специфическое лечение отсутствует, владелец животного должен быть проинформирован относительно наследственной природы заболевания, его неизлечимости и необходимости исключить животное из разведения. Основу лечения составляет коррекция окружающей обстановки животного, своевременное лечение разрывов кожи и удаления когтей у кошек.
Животным не следует играть с собратьями, прогулка собак должна производиться на поводке вдали от кустарников и других острых предметов. В домашней обстановке следует убраться все предметы с острыми краями. Подстилка собак должна быть модифицирована для снижения риска формирования гигромы локтя. При формировании дефектов кожи – проводится их своевременная коррекция.
При синдроме Элерса-Данлоса, прогнозы зависят от степени и характера поражения соединительной ткани кожи. Животные только с повышенной растяжимостью кожи могут жить полноценной жизнью. У животных с повышенной хрупкостью кожи и одновременной слабостью суставов – прогнозы ближе к неблагоприятным.
Фото. Синдром Элерса-Данлоса у британской кошки. Владелец обратился с кошкой на предмет стерилизации (кастрации), и повышенная растяжимость кожи обнаружена как случайная находка, которая никак не отражалась на качестве жизни животного. Фотографии были сделаны у животного под наркозом.
Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.
Источник
Текст статьи из книги “A Colour Handbook of Skin Diseases of the Dog and Cat» 2009 г
Перевод с англ.: ветеринар Васильев АВ
Определение
Синдром Элерса- Данлоса включает в себя группу врожденных дисплазий соединительной ткани, характеризующихся дряблой, гиперрастяжимой, ненормально низкой прочности кожей, которая легко рвется от легкой травм.
Этиология и патогенез
Различные формы этого синдрома, с различными клиническими, генетическими и биохимическими изменениями, выявлены у собак, кошек, человека, коров и овец. Все эти формы имеют общий базис – они сопровождаются слабостью соединительной ткани, вследствие нарушения биосинтеза или появлением модификаций коллагена. Основной формой синдрома Элерса- Данлоса у собак является наследственный доминантный дефект строения коллагена, характеризующийся фокальными или диффузными зонами выраженно дезорганизованных волокон с большим количеством ненормально больших фибрилл. Прочность на разрыв пораженной кожи составляет 4% от прочности нормальной кожи. У кошек имеются две формы синдрома: доминантная форма, схожая с дефектом строения коллагена у собак и рецессивная форма, характеризующаяся дефицитом фермента N- проколлаген пептидазы, что приводит к тому, что коллаген находится в форме извитых лент вместо цилиндрических фибрилл и волокон.
Клинические особенности
Синдром Элерса- Данлоса выявлен у биглей, боксеров, английских сеттеров, английских спрингер спаниелей, грейхаундов, ирландских сеттеров, кеесхондов, сенбернаров, немецких овчарок, догов, манчестерских терьеров, вельш корги, красных келпи, мягкошерстных пшеничных терьеров, той пуделей, фила бразилейро, смешанных пород собак и гималайских и домашних короткошерстных кошек.
Один автор также наблюдал этот синдром у стаффордширского бультерьера и неаполитанского мастифа. Низкая прочность, гиперрастяжимость и провисание или дряблость кожи с момента рождения являются наиболее характерными находками. Животные могут быть представлены с множественными шрамами или разрывами кожи. Слабость суставов может быть дополнительной находкой у некоторых животных и может приводить к остеоартриту.
Дифференциальный диагноз
Этот синдром характерен для собак. У кошек может развиваться низкая прочность кожи вследствие естественного или ятрогенного гиперглюкокортикоидизма, сахарного диабета и избыточного использования мегестрола ацетата, а также при приобретенном синдроме низкой прочности кожи кошек.
Диагноз
Диагноз основывается на анамнезе, клинических находках, биопсии со световой или электронной микроскопией, культуре клеток и биохимическом исследовании коллагена.
Лечение
Любые разрывы кожи, которые имеются, должны быть ушиты и образ жизни животного должен минимизировать появление травм кожи. Больные животные не должны использоваться для разведения.
Ключевой пункт
Редкое наследственное заболевание, характеризующееся низкой прочностью и гиперрастяжимостью кожи .
Фото 1 Гиперрастяжимость кожи у кошки с кожной астенией
Фото 2 Корки и язвы вследствие незначительной травмы кожи низкой прочности у кошки с кожной астенией
Фото 3 Синдром Элерса –Данлоса. Этот пятимесячный веймаранер имеет характерную кожную эластичность, ассоциированную с этим синдромом.
Фото 4 Синдром Элерса –Данлоса. Вид вблизи собаки с фото 3 . Характерная эластичность кожи видна на локте.
Фото 5 Синдром Элерса –Данлоса. Провисание абдоминальной кожи краниальнее вульвы у этой молодой самки лабрадора типично для этого синдрома.
Фото 6 Синдром Элерса –Данлоса. Молодая кошка с экстремально растяжимой кожей. Кожа может растягиваться больше обычных пределов вследствие дефекта коллагена.
Фото 7 Синдром Элерса –Данлоса. Заживший разрыв кожи на латеральной поверхности плеча у кошки. Предотвращение и лечение ран у этих пациентов является наиболее значимыми клиническими проблемами.
Фото 8 Синдром Элерса –Данлоса.
Фото 9 Синдром Элерса –Данлоса. Кожа на морде легко вытягивается за обычные пределы.
Текст статьи и фото 1-2 из книги
A Colour Handbook of
Skin Diseases of the
Dog and Cat
SECOND EDITION
Tim Nuttall
BSc, BVSc, PhD, CertVD, CBiol, MIBiol, MRCVS
Senior Lecturer in Veterinary Dermatology,
University of Liverpool Small Animal Teaching Hospital, Leahurst Campus, Neston, UK
Richard G. Harvey
BVSc, PhD, CBiol, FIBiol, DVD, DipECVD, MRCVS
Godiva Referrals, Coventry, UK
Patrick J. McKeever
DVM, MS, DACVD
Professor Emeritus
McKeever Dermatology Clinics, Eden Prairie, Minnesota, USA
Copyright © 2009 Manson Publishing Ltd
фото 3-9 из книги
SMALL ANIMAL
DERMATOLOGY
A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE
KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA
www.itchnot.com
Pet Wellness Center
Allergy and Dermatology Clinic
Knoxville, Tennessee
Copyright © 2011, 2006, 2001, by Saunders
Источник
ирина | (Жен., 60 лет, Северодвинск Архангельской облас, россия) | 15.07.2009 22:14
Здравствуйте Ирина! меня тоже зовут Ирина и у моей дочери (ей
ирина | (Жен., 60 лет, Северодвинск Архангельской облас, россия) | 15.07.2009 22:34
Здравствуйте Ирина! Меня тоже зовут Ирина и у моей дочери (ей сейчас 21 год) синдром Элерса-Данлоса.Жить с этим можно. Если Вы мне ответите, я расскажу, как мы боролись.
Светлана | (Йошкар-Ола, Россия) | 05.08.2009 09:49
Добрый день Ирины! Если можете то напишите мне как ваши дети живут с этим синдромом, как он у них проявился, в каком возрасте, кто вас наблюдает. Заранее большое спасибо
(Гость) Мария 21.09.2009 14:45
Ирина,здравствуйте. Моему сыну 5 месяцев. Генетики, по внешним признакам, поставили нам Синдром Элерса-Данлоса. Расскжите, пожалуйста, как у вашего ребенка проявляется этот синдром и как вы с ним боретесь. Я буду очень Вам признательна.
ирина | (Жен., 60 лет, Северодвинск Архангельской облас, россия) | 21.09.2009 19:34
Здравствуйте,Мария!Во первых внешние данные вторичны.Вы не написали по каким признакам ВАШЕМУ малышу поставили синдром.У моей дочери внешне тонкая кожа,вся венозная сеть просвечивает,как бы все венки видно ,А вообще надо проходить анализы биопсии кожи т д.самое болезненное было, когда дочка шла в рост,сейчас (ей 22 года) как бы и не беспокоит,опять же дочка беременна и как это дальше проявит себя никто не знает,Причем сопотствующее синдрому ВПС,Вы не отчаивайтесь,жить с этим можно полноценно,надо беречься от малейших ссадин,ушибов и медицина совсем другая сейчас.Буду рада дальнейшему общению
Мария | (Жен., 37 лет, Нжний Новгород, Россия) | 22.09.2009 20:59
Ирина,здравствуйте.Спасибо, что Вы откликнулись. Генетики поставили
нам синдром по следующим признакам:у нас гиперподвижность в суставах
(это у нас у нас видимо от папы), кожа на кистях рук вялая и немного
на животике, немного на внутренней сторонах ручек.Венки не
просвечивают. Еще он у меня очень худенький, никакой жировой
прослойки и мышцы слабые очень. Наши генетики, сказали, что если мы
хотим точно знать, есть ли у нас точно этот синдром, нужно в москву
ехать, сдавать анализ. Я читала, что много разновидностей у этого
синдрома, может и нет у нашего малыша его. Ирин, напишите,
пожалуйста, в каком возрасте вам поставил этот диагноз, где вы
набладались, как лечились. У вас в роду у кого-то было что-то
подобное и что говорят врачи, по поводу передачи дольше этого
заболевания. Заранее спасибо. Жду ответа.
Ирин, если можно, напишите адрес Вашей почты, чтобы удобнее было общаться.
Светлана | (Йошкар-Ола, Россия) | 23.09.2009 11:01
Добрый день Мария! Моей дочери тоже в шесть лет поставили этот диагноз, причем никаких анализов не делали, все визуально.Глядя на меня доктор говорила, что скорее всего это от папы, привели папу, сказала, что может быть и не от него, вообще ничего не понятно. Пытаемся попасть в Москву, но на нашу республику по генетике квот не выделяется.Что делать не знаем. Каждые три месяца ходим на прием, прописывают всякие бады, пьем, улучшений никаких нет.(напишите свой адрес)
Сабина | (Жен., 32 лет, омск, россия) | 03.08.2013 19:06
Здравствуйте !!! у меня тоже такой диагноз вы написали что дочь беремена скажите как прошли роды я тоже хочу ребенка но врачи пугают говорят нельзя. может быть кровотечение. У меня кожа тонкая растягивается, в детстве ранялась. сейчас все нормально. преломов нет на кости вроде не повлияло. жду с нетерпением
(Гость) Павел* 09.10.2010 18:42
Я смотрю вас интересует что это за болезнь, её последствия и т.д., хотел бы с вами пообщаться, как это можно сделать? у меня такое же заболевание.
Ирина Добрый день! Моему сыну 6 лет поставили диагноз Синдром Элерса Данлоса две недели назад. Сдавали генетические анализы в Киеве. Если можно напишите как с этим бороться.
мария | (Жен., 35 лет, Сочи, Россия) | 10.10.2009 16:40
У моего сына с рожденья поставлин этот синдром . Ему сейчас 7лет и многое уже позади ,мы сомногим уже справелись . Сейчас у нас проблема с ногами плосковальгусные стопы .И, я хочу его вести в Питер на операцыю ,наконец-то нашёлся врач который согласен оперировать . Какие проблемы были у вас ? Я считаю надо просто любить ребёнка и непоказывать ему вида ,что он нетокой как все .Мамачки вы неодни такие , неопускайте руки никогда , и у вас всё получится .
Мария | (Жен., 37 лет, Нжний Новгород, Россия) | 19.10.2009 16:21
Мария, здравствуйте. Подскажите, пожалуйста, какие проблемы при этом синдроме беспокоили вашего ребенка( вы написали, что со «многим уже справились»)?
Наталия | (Жен., Саратов, Россия) | 05.12.2009 19:10
Ирина, здравствуйте. У меня тоже синдром элерса – данлоса. суставная форма. Уже ничего не помогает. Расскажите, пожалуйста, как вы боролись, чем лечились. Заранее большое спасибо.
Наталия | (Жен., Саратов, Россия) | 05.12.2009 19:12
Ирина, здравствуйте. У меня тоже синдром элерса – данлоса. суставная форма. Уже ничего не помогает. Расскажите, пожалуйста, как вы боролись, чем лечились. Заранее большое спасибо.
наталия | (саратов) | 04.03.2013 20:06
здравствуйте!у меня синдром Элерса-Данлоса очень тяжелая форма множественные разрывы связок лечения и помощи нет никакой кто знаком с такими проблемами и знает,что делать напишите Наталия
Наталия | (Жен., Саратов, Россия) | 05.12.2009 19:07
Здравствуйте. У меня синдром элерса-данлоса, суставная форма – многочисленные разрывы связок. Если кто-нибудь знает новые методы лечения, лекарства, может порекомендовать врачей или клинику или просто поделиться вашими знаниями об этом диагнозе, пожалуйста, напишите!
(Гость) Анастасия 11.12.2009 21:43
здравствуйте ! Мне поставили диагноз : синдром Э-Д. Постоянно рвутся связки ! помогите, подскажите как мне себя поддерживать, и есть какое-нибудь лечение ???
Наталия | (Жен., Саратов, Россия) | 20.12.2009 21:53
Анастасия, здравствуйте! Скажите , пожалуйста, где вы обследовались? Какие лекарства принимали? Возможно обменяться телефонами и продолжимть общение?
(Гость) Саня 30.12.2009 01:25
Наталия,конкретного лекарства нет так как уже в утробе матери сформировалась такая соединительная ткань из за мутации генов отвечающих за неё и ее прочность, Вы с ней родились,можно только притормозить прогрессирование болезни, у меня тоже синдром Э-Д, пишите на мыло вопросы, обменяемся информацией о лечении avatkov86@mail.ru
Елена | (Жен., 55 лет, Северодвинск, Россия) | 18.01.2010 19:32
Подскажите пожалуйста, если мать больна синдромом Э-Д, отец здоров, Родилась девочка. какова вероятность заболевания у ребёнка?
(Гость) Саня 22.01.2010 08:35
50% / 50% так мне сказали в Московском генетическом центре РАМН, гланое что бы у отца не было легкой дисплазии
natasha | (Жен., 45 лет, спасск-дальний, россия) | 05.03.2013 05:01
У моего ребёнка синдром ЭД девочка 10 лет очень тонкая кожа плоско-вальгусные стопы гипер растяжимость кожи и суставов небольшого роста жалуется на боль в ногах Возле больших пальцев огромные шишки как от них избавиться
(Гость) Анна 22.08.2013 18:54
Добрый день .Много нюансов.Вы где обследованы?
Фнна | (Воронеж) | 17.03.2013 00:12
Здравствуйте, прежде всего всем присутствующим здесь желаю здоровья и счастья, а так же чтоб надежда никогда не покидала ваших сердец!!
Мой вопрос: скажите пожалуйста, могут ли при синдроме Элерса-Данлоса быть отеки ног?
Я пошла к ревматологу, так как после ангины и гайморита заболели суставы (голеностопные и коленные), и стали появляться отеки ног аж до бедер, ухудшающиеся с каждой простудой. На что врач мне сообщила что у меня этот синдром и ничего уже поделать нельзя, «это теперь на всю жизнь» и «отеки как одно из проявлений синдрома Э.-Д.».
Но что мне не дает покоя, так то, что такой диагноз мне поставили аж в 28 лет. Я думаю, что если бы у меня были такие сильные отеки ног из-за синдрома Э.-Д., то это уж точно проявилось бы гораздо раньше, и невзирая на простудные заболевания.
Скажите, у кого нибудь есть отеки ног?
При том что больше ничего в организме не отекает.
p.s. по своей проблеме обращалась я и к сосудистым хирургам и к флебологам, они говорят что это не сосуды.
заранее спасибо.
(Гость) Анна 22.08.2013 18:55
(Гость) Владимир 03.04.2013 20:33
Да, у меня такие же проблемы как описано в прошлом сообщении, с той лишь разницей, что мне 30 лет.
кто нибудь еще сталкивался с подобными симптомами?
(Гость) Анна 22.08.2013 18:52
Владимир,здравствуйте.Да,сталкивалась и не только у меня(я гораздо старше),но и дети.
Виктор | (Муж., 38 лет, ступино, Россия) | 02.05.2014 21:28
Скажите пожалуйста у ребенка синднром Элерса Данло поставили в 11 лет в связи с понтанным вневмотороксом как нам с этим жить
(Гость) ольга 09.06.2014 18:33
здравствуйте.скажите пожалуйста как проходила беременность и роды у тех у кого синдром элерса данлоса.У меня это заболевание,связано с кожей.сейчас беременна очень волнуюсь.
(Гость) Мари 24.07.2014 19:00
Не слушайте эту Хлебникову! Врач-генетик, называется! Меняребенком помню мама к ней привела на консультацию, так она стала на мою мать орать,стыдить, что та со мной ничего не делает, не лечит, хотя синдром генетический и лечению не поддается, но, самое интересное, что на тот момент руководствовалась она только внешними признаками, а их у меня было всего несколько и чать из них, уж так вышло, передалась просто по наследству! Я выросла, сдала анализы и выяснилось, что грошь цена словам Хлебниковой! стращает людей, вместо того, чтобы утешить, раздает диагнозы направо и налево и счастлива, а люди всю жизнь маяться и верят этим так называемым врачам! Кстати, в генетическом институте мне на тот момент подтвердили диагноз Хлебниковой, а именно переписали с ее заключения!
(Гость) Евгения 24.11.2014 07:52
Добрый день!
Подскажите , пожалуйста, что конкретно из генетических анализов Вы сдавали ?
Мне поставили диагноз в 16 лет в 1999г синдром Элерса -Данлоса II тип, после этого нигде и никогда у генетиков не обследовалась. Диагноз ставили без генетических анализов.
(Гость) Мари 24.11.2014 13:13
Анализы разные, типов заболевания много, поэтому нужна консультация генетика. Но, честно Вам скажу, даже если болезнь обнародуется, точнее сказать, не болезнь, а особенность, не думайте об этом. Да, конечно, зависит от того, какие органы-мишени, куда «попала» болезнь и что нарушила,но,если жить можно(сердце, почки, зрение, сосуды), то живите, ходите в качалку, если хотите стать мышечнее и все будет ок!))Типичный представитель данного заболевания- Арнольд Шварцнегер!))
СОЗДАТЬ НОВОЕ СООБЩЕНИЕ.
Но Вы – неавторизованный пользователь.
Если Вы регистрировались ранее, то “залогиньтесь” (форма логина в правой верхней части сайта). Если вы здесь впервые, то зарегистрируйтесь.
Если Вы зарегистрируетесь, то сможете в дальнейшем отслеживать ответы на свои сообщения, продолжать диалог в интересных темах с
другими пользователями и консультантами. Помимо этого, регистрация позволит Вам вести приватную переписку с консультантами и другими пользователями сайта.
Зарегистрироваться Создать сообщение без регистрации
Источник