Синдром лайелла симптомы и фото
Заболевания аллергической природы, как известно, могут оказывать совершенно различное воздействие на организм человека. Некоторые проявляются исключительно внешними симптомами, а другие влекут за собой весьма неприятные осложнения. Именно о последних речь и пойдет в данной статье.
Общая информация
Синдром (или болезнь) Лайелла – это довольно серьезный недуг, который причисляется к патологиям аллергического характера замедленного действия. Важно отметить, что в данном случае поражение организма связано не только с последовательным развитием самой аллергии, но также с выделением большого количества токсических веществ, которые возникают непосредственно в ходе самого воспалительного процесса.
В медицинской литературе сегодня можно встретить несколько названий данной патологии: токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла.
При этом недуге наблюдается нарушение естественного процесса усвоения белков и последующее выведение продуктов метаболизма. Как следствие, в организме постоянно накапливаются токсины. Все это влечет за собой нарушения в гомеостазе. По словам специалистов, такие изменения очень трудно приостановить и обеспечить нормальное функционирование всего организма. Состояние пациента, как правило, стремительными темпами ухудшается. Согласно имеющимся статистическим данным, каждый третий больной умирает.
Немного истории
Лайелл Уотсон впервые описал данный синдром в далеком 1957 году. На этом он не прекратил его активное изучение. Позднее, в 1967 году, Уотсон максимально детально описал более 100 случаев данной патологии.
Уже в то время были выделены четыре основные группы поражения организма. Первая включает в себя аллергические реакции на какой-либо инфекционный процесс, возникающий преимущественно у маленьких пациентов. Вторая группа объясняет развитие синдрома с точки зрения применения некоторых групп лекарственных препаратов. К третьей группе относится патология с неустановленной причиной развития, а к четвертой – с комбинированными факторами (использование медикаментов + инфекция). В настоящее время существуют и иные классификации, однако принципиально они практически не отличаются.
Причины
Сегодня ученые всего мира продолжают активно изучать синдром Лайелла. Причины такого патологического состояния чаще всего кроются в применении некоторых групп лекарственных препаратов теми людьми, которые имеют предрасположенность к развитию аллергических реакций. В качестве потенциально опасных медикаментов первое место занимают антибиотики. Это такие препараты, как «Бисептол», «Сульфален», «Стрептоцид». Они, как правило, используются для лечения заболеваний ЖКТ, мочевыводящих путей и дыхательной системы. Затем по убывающей можно назвать следующие препараты:
- противосудорожные («Фенобарбитал», «Карбамазепин», «Фенитоин»);
- противовоспалительные («Аспирин», «Амидопирин», «Бутадион»);
- некоторые витамины;
- контрастные средства, использующиеся при рентгенографии;
- различного рода БАДы.
Кроме того, специалисты полагают, что синдром Лайелла может развиваться в предрасположенном к инфекционным процессам организме.
В науке зафиксированы и такие случаи, когда причины формирования патологии остались неустановленными, то есть не было ни инфекции, не использовались какие-либо медикаментозные препараты, однако синдром все же медленно развивался.
Что лежит в его основе?
Ученые доказали, что синдром Лайелла возникает у тех людей, у которых был зафиксирован некий генетический сбой при формировании иммунной системы. Более того, специалисты подтвердили связь патологии с антигенами так называемого главного комплекса гистосовместимости (к примеру, А2, В12, А29 и Dr7).
Именно таким «особенным» людям чаще всего и приходится сталкиваться с аллергическими заболеваниями. У них могут быть диагностированы следующие патологии: крапивница, конъюнктивиты, риниты, бронхиальная астма.
Такого рода нарушение в иммунной системе предполагает изменения на уровне обеззараживания токсичных веществ. Если пациенту ввести в организм определенный медикамент, то он неминуемо присоединится к одному из белков так называемого поверхностного слоя кожи.
На такой комплекс (лекарство + белок) защитная система, как правило, выдает реакцию и начинает буквально «бомбардировать» антителами кожу. Важно отметить, что данная реакция очень часто встречается у тех пациентов, которые прошли через трансплантацию чужеродной кожи.
При этой патологии иммунитет человека начинает очень быстро реагировать, расщепляя белки слизистых и кожного покрова. Это отравляет весь организм. Как следствие, в биологических жидкостях (лимфе, крови, моче и т. д.) в течение длительного времени остаются опасные белковые молекулы.
Симптомы
Синдром Лайелла в первую очередь проявляется в виде повышения температуры до 39-40 градусов, причем без видимой на то причины. Затем начинают появляться высыпания буквально по всему телу. Они представляют собой прыщи красноватого оттенка, которые со временем увеличиваются в размерах и отекают.
Приблизительно через двое суток высыпания у пациента замещаются пузырями, которые могут иметь довольно внушительные размеры. Кожа над ними очень легко рвется. Именно на этом этапе и диагностируется синдром Лайелла. Симптомы в целом похожи на признаки ожогов II степени.
Важно отметить, что такого рода пузыри также могут возникать и на слизистых оболочках. Как правило, задействованы гортань, мочевой пузырь, желудок и бронхи. При диагностическом исследовании данных пузырей оказывается, что их содержимое абсолютно стерильно. Это значит, что в их формировании не виноваты ни бактерии, ни какие-либо микробы.
Специалисты отмечают тяжелейшее токсическое поражение всех органов, от которого чаще всего и наступает смерть. Вот так последовательно развивается синдром Лайелла. Симптомы в каждом конкретном случае могут несколько варьироваться, однако преимущественно они имеют сходную природу.
Чем отличается данное заболевание у новорожденных?
Детям, которые совсем недавно появились на свет, приходится сталкиваться с большим количеством разнообразных патогенных факторов из окружающей среды. Безусловно, все они в той или иной мере провоцируют развитие недугов. Важно отметить, что иммунитет, полученный от матери, в течение довольно длительного времени предохраняет ребенка. Именно поэтому синдром Лайелла у детей диагностируется очень редко.
Такого рода патология у новорожденных может развиваться исключительно на фоне стафилококковой инфекции. В данном случае в формировании недуга особая роль принадлежит наличию наследственно обусловленной аллергической готовности.
По словам специалистов, у маленьких детей болезнь Лайелла отличается быстрым течением и стремительным нарастанием симптомов общей интоксикации. Поражение кожных покровов, как правило, способствует развитию сепсиса. Важно сказать, что в случае своевременно начатой терапии процент выздоровления маленьких пациентов в несколько раз выше по сравнению со взрослыми. Именно поэтому так важно при первичных клинических признаках обратиться за помощью к врачу. Грамотное лечение позволяет побороть синдром Лайелла. Фото маленьких пациентов наглядно доказывают это утверждение.
Диагностика
При появлении первичных внешних клинических признаков необходимо без промедлений обратиться за квалифицированной помощью. Только врач может подтвердить синдром Лайелла. Лечение назначается исключительно после полного диагностического обследования. Оно подразумевает визуальный осмотр, сбор анамнеза. Последний необходим для того, чтобы у врача было полное представление об имеющихся аллергических реакциях, возможной лекарственной непереносимости.
Что касается визуального осмотра, то в данном случае специалист обращает внимание на цвет кожного покрова, количество высыпаний и пузырей, наличие припухлостей.
Диагностика также подразумевает общий и биохимический анализы крови. Так, повышенное содержание лейкоцитов свидетельствует о наличии в организме воспалительного процесса, уменьшение количества белка и высокий уровень билирубина говорят о нарушениях функции печени.
Кроме того, на приеме врач измеряет артериальное давление (его снижение свидетельствует об ухудшении состояния пациента), назначает электрокардиограмму. При необходимости может потребоваться дополнительная консультация дерматолога. Крайне важно своевременно провести дифференциальную диагностику, чтобы окончательно подтвердить синдром Лайелла. Синдром Стивенса-Джонсона, к примеру, имеет множество общих признаков с этим недугом (повышение температуры до 40 градусов, поражение кожных покровов и т. д.).
Только после полного обследования пациента врач может назначить грамотное лечение.
Какой должна быть терапия?
Синдром Лайелла требует лечения исключительно в условиях стационара, где имеется блок интенсивной терапии. В первую очередь врач отменяет все те лекарственные средства, которые могли спровоцировать развитие синдрома.
На пузыри накладываются специальные стерильные повязки, пораженные места обрабатываются кремами с антибиотиками и гормонами во избежание формирования инфекции.
Если пациент находится в сознании и может самостоятельно питаться, ему дают воду и особые растворы для оральной регидрации (к примеру, «Регидрон», «Оралит»). Если больной сам не в состоянии питаться, ему ставят зонд и дают через него специальные питательные смеси.
С целью постепенного уменьшения скорости и интенсивности распада тканей организма больному вводят кортикостероиды («Преднизолон», «Метилпреднизолон»), а также ингибиторы протеолиза («Гордокс», «Контрикал»).
Для борьбы с гнойными осложнениями используются антибиотики, однако предварительно врачи выясняют из анамнеза, какие лекарства ранее применялись и давали положительный результат.
Чтобы вывести токсичные продукты из организма, используются такие процедуры, как гемосорбция (кровь пропускается через фильтр и после возвращается пациенту в очищенном виде), плазмаферез (производится забор крови, плазму заменяют растворами, а эритроциты возвращают).
Народная терапия
Для такой патологии, как синдром Лайелла, лечение посредством рецептов нетрадиционной медицины недопустимо. Для облегчения общего состояния можно применять полоскания горла отварами ромашки или шалфея. Чтобы кожа меньше трескалась в местах поражения, рекомендуется обрабатывать эти участки белком яйца или витамином А, если на него ранее не было аллергии.
Возможные осложнения
Очень важно как можно раньше начать лечение. В этом случае велика вероятность избежать летального исхода. К числу самых распространенных осложнений относятся следующие:
- обезвоживание организма;
- присоединение бактериальной инфекции;
- потеря кожных покровов.
Профилактика
Лица, имеющие предрасположенность к аллергической реакции, не должны заниматься
самолечением, в частности это касается приема антибактериальных препаратов. Перед лечением того или иного заболевания очень важно провести пробу на чувствительность к медикаментам. Делать это рекомендуется в стационарных условиях и под контролем врача.
Также важно исключить контакт с раздражителями извне (химическими веществами, табачным дымом и т. д.). Все дело в том, что у людей, склонных к аллергическим реакциям, они могут лишь усугубить клиническую картину.
Заключение
В заключение следует отметить, что данный синдром представляет собой весьма серьезную патологию. Здесь не обойтись без квалифицированного лечения. Своевременная терапия позволяет несколько уменьшить проявление клинических признаков при таком недуге, как синдром Лайелла. Фото пациентов вы можете видеть в данной статье.
Сегодня ученые всего мира продолжают активное изучение данной патологии, проводятся эксперименты, цель которых состоит в поиске универсального лекарства.
Источник
Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания. Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.
Общие сведения
Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.
Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.
Синдром Лайелла
Причины
В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.
- Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
- Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
- Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.
Патогенез
Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.
В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.
Симптомы
Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.
Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания организма пациента.
При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.
Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.
Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.
Осложнения
Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.
Диагностика
Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.
Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.
Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.
Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.
Лечение синдрома Лайелла
Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.
Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.
В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.
Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.
Прогноз
Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.
Источник