Синдром лауна ганонга левина экг

Синдром CLC получил свое название по фамилиям ученых, описавших его – Клерка, Леви и Критеско. Другое название этого состояния – синдром LGL (Лауна-Ганонга–Левине). В этой статье мы поговорим о том, как и почему возникает этот синдром, насколько он опасен для здоровья и жизни, как лечиться и жить с этим диагнозом.

Механизм развития

Синдром clc Проводящая система сердца

Сердце сокращается под действием импульсов, которые вырабатываются в скоплении нервных клеток, расположенном в правом предсердии, — синусовом узле. Это своеобразный аккумулятор, регулярно посылающий электрические сигналы к клеткам сердечной мышцы. Импульсы проходят по нервным путям в предсердиях, вызывая их сокращение. Во время этого процесса кровь из предсердий выдавливается в желудочки.

Чтобы желудочки сердца хорошо наполнились кровью и сократились немного позднее предсердий, природа предусмотрела на границе между ними особый фильтр – атриовентрикулярный узел. Возбуждение, попав в него, идет медленно. Лишь пройдя атриовентрикулярное соединение, электрические импульсы быстро распространяются по миокарду желудочков и вызывают их сокращение. В результате кровь выталкивается в аорту и легочный ствол.

На прохождение по внутрипредсердным путям нервным импульсам требуется до 0,1 с. Такое же время уходит у них на преодоление атриовентрикулярного узла. Поэтому общее время от начала сокращений предсердий до выхода сигнала из атриовентрикулярного соединения и начала сокращения желудочков в норме не превышает 0,2 с. На электрокардиограмме это расстояние соответствует интервалу P-Q.

Однако у некоторых людей с рождения в сердце сформированы обходные пути для импульсов, минуя атриовентрикулярное соединение. Одним из таких дополнительных путей проведения является пучок Джеймса. Проходя по нему, возбуждение не задерживается на границе между предсердиями и желудочками. Поэтому продолжительность интервала P-Q сокращается меньше 0,11 с. Возникает феномен CLC. Это лишь электрокардиографический термин, отражающий изменения на самой записи кардиограммы.

Однако иногда импульсы, пройдя по короткому пути Джеймса, возвращаются обратно через атриовентрикулярный узел и вновь идут по этому пути. В других случаях импульс проходит через атриовентрикулярный узел, а возвращается по пучку Джеймса. Образуется круговой ход возбуждения. В этом круге импульс циркулирует очень быстро, вызывая развитие нарушения сердечного ритма – пароксизма наджелудочковой тахикардии. При появлении таких отклонений, сопровождающихся жалобами больного и изменениями на электрокардиограмме, говорят о синдроме CLC. Таким образом, синдром CLC отличается от феномена наличием клинических проявлений. Это же относится и к феномену/синдрому Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Причины развития

Феномен и синдром CLC – врожденные заболевания. Точная причина их неизвестна. Можно лишь предполагать, что она связана с вредным влиянием на плод в тот момент беременности, когда закладывается сердце и его проводящие пути. Не исключена и генетическая причина – «поломка» определенного гена, отвечающего за развитие внутрисердечных проводящих путей.

Укорочение интервала P-Q отмечается у двух из ста здоровых людей, чаще у мужчин среднего возраста. Синдром CLC также может быть вызван ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью, инфарктом миокарда, ревматизмом, гиперфункцией щитовидной железы, гиповитаминозом В и другими состояниями, влияющими на нервные клетки и кровоснабжение сердца.

Симптомы и диагностика

Синдром лауна ганонга левина экг Больные с CLC-синдромом могут длительное время не знать о своем заболевании, так как оно не всегда вызывает какие-либо симптомы. Только ЭКГ-исследование позволяет правильно поставить диагноз.

Феномен CLC проявляется укорочением интервала P-Q на электрокардиограмме и не вызывает никаких симптомов. Человек может всю жизнь прожить с такими изменениями и не почувствовать каких-либо нарушений здоровья.

Развитие синдрома CLC сопровождается появлением внезапных приступов сердцебиения – пароксизмов суправентрикулярной тахикардии. Пароксизмальные нарушения ритма сердца при этом виде предвозбуждения желудочков возникают реже, чем у пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).

Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия клинически проявляется внезапно возникшим приступом сердцебиения с частотой сокращений сердца от 140 до 220 в минуту (чаще 150 – 180 ударов в минуту). Перед этим пациент иногда чувствует толчок в области сердца или шеи. Приступ сердцебиения может сопровождаться головокружением, шумом в голове, сжимающей болью за грудиной, обмороком. В некоторых случаях появляется потливость, вздутие живота, тошнота или даже рвота. В начале или в конце длительного пароксизма аритмии может быть обильное мочеиспускание.

Приступ можно прекратить с помощью вагусных проб – натуживания на вдохе, опускания лица в холодную воду с задержкой дыхания, массажа области каротидного синуса на шее.

В редких случаях синдром CLC может сопровождаться пароксизмальной фибрилляцией предсердий: частым неритмичным сердцебиением.

Диагностируется синдром CLC с помощью электрокардиографии и суточного мониторирования электрокардиограммы. Кроме этих исследований рекомендовано чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца.

Лечение

Во многих случаях синдром CLC специального лечения не требует. При появлении приступа аритмии рекомендуется самостоятельно выполнить вагусные пробы, а при их неэффективности – вызвать скорую помощь. Прекратить (купировать) пароксизм суправентрикулярной тахикардии или фибрилляции предсердий можно с помощью таких средств, как натрия аденозинтрифосфат (АТФ), верапамил, бета-блокаторы, новокаинамид, амиодарон и другие.

Нужно отметить, что при разных формах тахикардии некоторые из перечисленных препаратов противопоказаны, поэтому купировать пароксизм медикаментозно должен только врач. После восстановления ритма некоторым пациентам может быть назначен прием антиаритмических препаратов для профилактики приступов.

В отделениях аритмологии восстановить нормальный ритм врач может с помощью электрической кардиоверсии. Этот метод заключается в нанесении серии электрических импульсов для прекращения кругового возбуждения.

При часто повторяющихся пароксизмах, ухудшающих качество жизни пациента, препятствующих выполнению им своих профессиональных обязанностей, проводится хирургическое лечение. Оно направлено на разрушение дополнительного пути проведения. Осуществляется такое вмешательство после внутрисердечного электрофизиологического исследования, которое проводится с помощью специального зонда, вводимого в сердце через сосуд. Операция называется «радиочастотная катетерная абляция». Это вмешательство малотравматично, после него пациент быстро возвращается к нормальной жизни.

Источник

Сердечно-Сосудистые Заболевания

Синдром Лау-Ганонга-Левина

Эта статья для Медицинские специалисты

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

Синдром Лау-Ганонга-Левина

эпидемиология
презентация
исследования
управление
Прогноз
исторический

Синдром Lown-Ganong-Levine (LGL) является одним из синдромов предварительного возбуждения, из которых синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) является наиболее известным. При синдроме WPW существует дополнительный путь проводимости, называемый пучком Кента, который обходит атриовентрикулярный (AV) узел. Для LGL такой путь не был идентифицирован. Теории, объясняющие состояние, предложили возможные дополнительные волокна, которые обходят весь или часть AV-узла.1, В некоторых случаях может быть врожденно неисправный AV-узел2, Какой бы ни была патофизиология, проводимость передается от предсердия к пучку Его без задержки, обычно возникающей в АВ узле.

Диагностические критерии включают в себя интервал PR не более 120 мс, нормальную продолжительность комплекса QRS, нормальную или инвертированную P-волну и пароксизмальную наджелудочковую тахикардию (PSVT), но не фибрилляцию или трепетание предсердий.

Состояние было впервые описано в 1952 году до появления электрофизиологических испытаний, и некоторые люди оспаривают его существование как сущности3, Там, где есть короткий интервал PR, но нет истории суправентрикулярной тахикардии (СВТ), это, вероятно, просто отклонение от нормы. Там, где у людей с диагностическими критериями были исследованы аритмии, часто встречалась другая причина.

Иногда продолжительность проводимости через AV-узел быстрая, и это называется усиленной атриовентрикулярной узловой проводимостью (EAVNC)1.

Хотя тахикардия, наряду с увеличением ударного объема, позволяет сердечному выбросу удовлетворять потребности в физической нагрузке, очень быстрая тахикардия неэффективна и может привести к компромиссу. Желудочки не имеют достаточного времени для заполнения диастолы, и это может снизить сердечный выброс. Тахикардия сокращает продолжительность как систолы, так и диастолы, но именно диастола уменьшается еще больше. Приблизительно 75% кровотока к правому желудочку и 100% кровотока к левому желудочку происходят во время диастолы. Следовательно, существует меньше времени для перфузии миокарда во время повышенной метаболической потребности.

эпидемиология

Лаун предположил, что 17% людей с интервалом PR менее 120 мс будут иметь состояние3, Это, однако, очень редко, с распространенностью, по оценкам, менее одного на миллион4.

презентация

история

В анамнезе наблюдаются приступы тахикардии, которые могут проявляться как учащенное сердцебиение. Чаще всего это начинается в раннем взрослом возрасте, но может проявляться в детстве. Это имеет тенденцию становиться менее частым с годами. В остальном здоровый человек, вероятно, не имеет других особенностей, но, когда сердце и кровообращение уже нарушены, возможно, из-за ишемической болезни сердца, это может привести к стенокардии, одышке и сердечной недостаточности. Там может быть легкомысленность и головокружение из-за гипотонии.

экспертиза

Между приступами обычно не наблюдается никаких отклонений, хотя у некоторых людей наблюдается синусовая тахикардия в состоянии покоя. Во время приступа частота пульса может составлять 200 ударов в минуту, а иногда даже выше.

исследования

ЭКГ в 12 отведениях не требуется. Интервал PR должен быть менее 120 мс и без дельта-волны.Нормальный QRS важен для диагностики, а дельта-волна предполагает дополнительный путь и диагноз синдрома WPW.
Если возможно, попытайтесь побудить пациента войти во время приступа, чтобы ЭКГ можно было регистрировать при симптомах.
Проверьте U & E, кальций и магний. Проверьте TFT.
Монитор Холтера может использоваться для записи частоты сердечных сокращений. Попросите пациента отметить время начала и окончания приступа. Более длительная запись недели увеличивает шансы на запись эпизода.

управление

Направление к кардиологу необходимо для установления точного диагноза.
Эхокардиограмма и электрофизиологические исследования могут быть выполнены в попытке найти причину SVT и оценить риск внезапной сердечной смерти.
Нет аберрантного пучка для абляции, как при синдроме WPW.
Бета-блокаторы, такие как метопролол или атенолол, могут быть полезны и замедляют AV-проводимость.
Недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил, могут замедлять AV-проводимость и могут использоваться для лечения острого PSVT. Верапамил плюс бета-адреноблокатор может привести к полной блокаде сердца, поэтому их не следует использовать вместе.
Дигоксин также может снизить проводимость в АВ узле. Он был использован для контроля симптомов при беременности5.
Двойной AV последовательный кардиостимулятор использовался для этого условия, где лечение не могло дать контроль6.
Люди с синдромом LGL нуждаются в особом уходе и лечении во время анестезии, так как они подвержены высокому риску периоперационных аритмий, которые могут быть опасными для жизни.2, Следует избегать определенных лекарств и анестезирующих средств, а также помощь специалиста по кардиологии.

Прогноз

Синдром может вызвать фибрилляцию желудочков и внезапную смерть7, Тем не менее, это необычно, и, как правило, оно гораздо более благоприятно и может контролироваться фармакологическими средствами.

исторический

LGL назван в честь трех американских кардиологов. Бернард Лаун родился в 1921 году, Уильям Ганонг родился в 1924 году и умер в 2007 году, а Сэмюэл Альберт Левин родился в 1891 году и умер в 1966 году. Частые пароксизмы тахикардии у пациентов с коротким интервалом PR и нормальной продолжительностью QRS были описанный Clerc et al. в 1938 году, но именно американцы достигли бессмертия одноименного слова. Бернард Лаун был основателем Международные врачи за предотвращение ядерной войны и в 1985 году группа была удостоена Нобелевской премии мира. Он разработал дефибриллятор постоянного тока.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

Синдром Лау-Ганонга-Левина; Библиотека ЭКГ
Синдром Лауна – Ганонга – Левина; Курс ЭКГ 115,0 л Парень ЭКГ, YouTube, январь 2018

Хантер Дж, Цуниас Е, Коган Дж, и др.; Случай синдрома Лау-Ганонга-Левина: из-за дополнительного пути Джеймса Фиберса или улучшенной атриовентрикулярной узловой проводимости (EAVNC)? Am J Case Rep. 2018 Mar 1819: 309-313.
Staikou C, Стамелос М, Ставроулакис Е; Периоперационное ведение пациентов с синдромами пре-возбуждения. Rom J Anaesth Интенсивная терапия. 2018 окт. 25 (2): 131-147. doi: 10.21454 / rjaic.7518.252.stk.
Lown B, Ganong WF, Levine SA; Синдром короткого интервала P-R, нормальный комплекс QRS и пароксизмальное учащенное сердечное действие. Циркуляционный. 1952 май
Синдром Лауна – Ганонга – Левина; Сиротские редкие заболевания
Эйххольц А, Уайтинг РБ, Арталь Р; Синдром Лауна-Ганонга-Левина при беременности. Акушет Гинекол. 2003 Dec102 (6): 1393-5.
Портильо B, Медина-Равелл V, Портильо-Леон N и др.; Лечение лекарственно устойчивых A-V возвратно-поступательных тахикардий с помощью мультипрограммируемых последовательных A-V (DVI, MN) кардиостимуляторов с двойной потребностью. Pacing Clin Electrophysiol. 1982 ноябрь
Ometto R, Thiene G, Corrado D и др.; Усиление A-V узловой проводимости (синдром Lown-Ganong-Levine) врожденно-гипопластическим V-узлом. Eur Heart J. 1992 ноябрь

Следующая статья

Скрининг молочных желез

Источник

Синдром (CLC, LGL): проведение импульса по пучку Джеймса

Синдром L–G–L (Лауна – Ганонга – Левине), или CLC (Клерка– Леви– Кристеско) характеризуется укорочением интервала PQ (PQ

Установлено, что укорочение интервала PQ (PQ меньше 0,11 с) наблюдается у 2% здоровых людей. Короткий интервал PQ может быть при гиповитаминозе В (болезнь бери-бери), гипертиреозе, артериальной гипертонии, активном ревматизме, инфаркте миокарда, хронической ишемической болезни сердца, повышенной возбудимости сердца и т.д. По данным Д. Ф. Преснякова, Н. А. Долгоплоска, укороченный интервал PQ может быть ранним признаком хронической ишемической болезни сердца.

Преждевременное возбуждение желудочков нередко является частью проявлений синдромов W–Р–W или L–G–L. Однако эти термины не являются синонимами.

Следует учитывать, что для больных с синдромами W–Р–W и L–G–L характерны приступы пароксизмальных тахиаритмий, которые обычно отсутствуют при изолированном укорочении интервала PQ. Теоретически любой вид нарушения функции атриовентрикулярного узла, который в норме осуществляет задержку проведения возбуждения к желудочкам, приводит к укорочению интервала PQ.

Основное различие между синдромами W–Р–W и L–G–L – это форма комплекса QRS, нормальная при синдроме L–G–L. У больных обеих групп имеется наклонность к возникновению пароксизмальных тахиаритмий. У большинства этих больных признаки заболевания сердца отсутствуют или слабо выражены.

Не всегда дополнительные пути в сердце так безобидны. Дело в том, что наличие дополнительного пути всегда увеличивает шанс развития некоторых аритмий, при которых пульс может достигать более 180-200 ударов в минуту. И если у молодых такое состояние редко приводит к существенным последствиям, то у старшего поколения пациентов, с сопутствующей патологией сердца, такая аритмия всегда потенциально опасна.

Что делать, если у вас выявлен CLC синдром

Первым делом не нужно паниковать, особенно если кроме изменений на ЭКГ у вас нет, и никогда не было приступов сердцебиения с частотой более 180 ударов и потери сознания. Тем не менее, существует одно исследование, которое может с большой вероятностью предсказать даст ли о себе знать CLC в будущем или так и останется случайной находкой на ЭКГ. Называется это исследование ЧПЭКС – ЧреспПищеводная ЭлектроКардиоСтимуляция.

ЧПЭКС позволяет определить способность аномального пути проведения проводить импульс с большой частотой. Так если дополнительный путь не сможет провести импульсы с частотой, к примеру, более 100-120 в минуту, то волноваться по поводу него нечего. Если же при ЧСПЭК окажется, что пучок способен пропускать импульсы с частотой более 170-180 в минуту или еще хуже – в процессе обследования запуститься аритмия, то с большой вероятностью потребуется специализированное лечение.

Речь идет о хирургическом лечении – катетерной абляции, потому что медикаментозное лечение синдрома CLC, как и синдрома WPW, в 99,9% случаев оказывается неэффективным.

Синдром CLC и физическая нагрузка

17 SEP 10

Синдром CLC и физическая нагрузка

Мальчик 8 лет. 2 года футбол в спортшколе. Обнаружен синдром СЛС .Узи отличное.Никаких жалоб от сына. Кардиолог справку не дает, говорит что по договоренности с тренером.Парень отл футболист.Тренера сказали забыть про этот синдром. Посоветуйте как быть?

Синдромы предвозбуждения желудочков

Синдром предвозбуждения желудочков — это преждевременное возбуждение желудочков, которое связано с патологией развития проводящей системы сердца. Это не заболевание, а клиническое проявления врождённой патологии, связанной с образованием ещё во внутриутробном развитии, дополнительных путей, проводящих импульс от предсердия к желудочкам. Не стоит путать с экстрасистолией. которая характеризуется внеочередным сокращением желудочка, связанного с образованием внеочередного импульса в любой части проводящей систем вне синусового узла. Синдром предвозбуждения желудочков может быть причиной развития экстрасистолии, мерцательной аритмии, трепетания желудочков и так далее.

В медицинской литературе встречается два мнения относительно данного синдрома. Одни считают, что наличие дополнительных проводящих путей, вне зависимости от проявления, уже является синдромом предвозбуждения желудочков. Другая же часть авторов, склоняются к тому, что если не наблюдается развитие пароксизмальной тахикардии, то патологию стоит называть лишь как “феноменом предвозбуждения”. И соответственно синдромом можно считать только в том случае, если возникают пароксизмы наджелудочковой тахикардии.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

Причина синдрома в аномальном распространении по миокарду импульса возбуждения в следствии наличия дополнительных патологических проводящих путей, полностью или частично «шунтирующих» АВ-узел. Это приводит к тому, что часть или весь миокард начинает возбуждаться раньше, недели при обычном распространении от по АВ-узла к пучку Гиса и дальше по его ножкам.

На сегодня известны следующие патологические проводящие АВ-пути:

— Пучки Кента, в том числе и скрытые ретроградные. Они связывают предсердие и желудочки.

— Пучки Джеймса. Они соединяют синусовый узел и нижнюю область АВ-узла.

— Волокна Махейма. Они соединяют АВ-узел или с межжелудочковой перегородки в правой её области или с правой ножкой пучка Гиса. Иногда волокна Махейма соединяют ствол пучка Гиса и правый желудочек.

— Тракт Брешенманше. Он соединяет правое предсердие и ствол пучка Гиса.

Виды синдрома предвозбуждения желудочков

В клинической кардиологии на сегодня различают два вида синдрома:

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром или Wolff-Parkinson-White). Характеризуется укороченным интервалом в P-Q(R), незначительная деформация и уширение QRS и образование дополнительной дельта-волны, а также изменение зубца Т и сегмента ST. Чаще встречается при аномальном АВ-проведении пучка Кента. Существует целый ряд типов данного вида синдрома, а также интермиттирующий (перемежающийся) и транзиторный (переходящий). Некоторые авторы, вообще выделяют аж до десяти подтипов WPW-синдрома. Синдром Клерка-Леви-Кристеско (синдром короткого интервала PQ или CLC-синдром). В английских источниках его именуют как синдром Lown-Ganong-Levine (LGL-синдром). Характеризуется также укороченным интервалом P—Q(R), но без изменения комплекса QRS. Обычно возникает при аномальном АВ-проведении пучка Джеймса.

интермиттирующая блокада правой ножки пучка Гиса.avi

Источник