Синдром пигментной дисперсии код по мкб 10
Синдром пигментной дисперсии – это вымывание пигмента из эпителия пигментного слоя радужной оболочки, с последующим перераспределением его в структурах переднего отрезка глаза. Как правило, процесс этот носит двусторонний характер и встречается у молодых (25-45 лет) мужчин-европейцев. По большей части, синдром характерен для людей с близорукостью, зачастую наследуется генетически с разной степенью возможных проявлений, в качестве аутосомно-доминантного признака. Близорукость при синдроме пигментной дисперсии предрасполагает к возникновению офтальмогипертензии и открытоугольной пигментной глаукомы.
Причины возникновения патологии
Потеря пигмента вызывается механическим трением или контактом пигментного слоя радужной оболочки с цинновой связкой хрусталика, вследствие излишнего смещения кпереди части периферии радужной оболочки.
В некоторых случаях эпителий пигментного слоя слишком восприимчив к утере пигмента, что ускоряет состояние дисперсии и приводит к росту внутриглазного давления. Гранулированный пигмент, проникает в водянистую влагу и оседает на всех структурах в зоне переднего отрезка глаза, в том числе на цинновой связке и цилиарном теле. Повышение ВГД, вероятнее всего, вызывает интратрабекулярная пигментная блокада, со вторичным повреждением трабекул, склерозом склерального синуса, коллапсом.
Более высокое давление в передней камере (относительно задней) возникает из-за постоянного контакта хрусталикового связочного аппарата и задней поверхности радужки, с возникновением полного зрачкового блока. При разрешении блока посредством лазерной иридотомии, поверхность радужной оболочки уплощается и контакт уменьшается.
Клинические особенности
- Пигментную дисперсию выявляют на эндотелии роговицы, обычно в виде веретенообразно распределенных в вертикальном направлении гранул (веретено Krukenberg). При этом, размер и плотность частиц пигмента, как правило, пропорционален выраженности атрофии радужки. Хотя веретено Krukenberg встречается часто, данное проявление, синдром пигментной дисперсии сопровождает не всегда или со временем уменьшается в размере, становясь менее заметным.
- Передняя камера при данной патологии, обычно, весьма глубокая. В ее водянистой влаге могут обнаруживаться взвеси гранул меланина.
- Пигментные гранулы зачастую локализуются в криптах радужки, создавая впечатление более темного ее цвета. При асимметричной пигментации это выглядит как гетерохромия.
- Из-за потери пигмента возникают радиальные трансиллюминадионные дефекты, располагающиеся от середины радужки к ее периферии – пигментная эпителиальная атрофия.
- При асимметрии процесса, в глазу, подвергшемуся большим изменениям, зрачок кажется немного шире.
- Как правило, распыление пигмента происходит по передней поверхности хрусталика. В зоне витреолентикулярного контакта задней поверхности хрусталика, пигмент обычно формирует линии.
Диагностика синдрома пигментной дисперсии
Диагностика патологии не составляет труда, когда выявлены характерные ее признаки: веретено Крукенберга в области эндотелия роговицы, отложения пигментных гранул на передней поверхности радужной оболочки, периферические дефекты радужки, глубокая передняя камера, распыление пигмента по передней поверхности хрусталика. Назначенная гониоскопия определяет обратный бомбаж радужки, а также выраженную или умеренную относительно гомогенную пигментацию угла передней камеры.
Зачастую, синдром пигментной дисперсии может сочетаться с разрывами сетчатки и ее «решетчатой» дистрофией, поэтому необходимо контрольное исследование глазного дна.
Лечение патологии
Цель лечения синдрома пигментной дисперсии – предотвращение развития вторичной глаукомы и повышения внутриглазного давления. Для этого, проводят лазерную иридэктомию, которая делает более плоской поверхность радужной оболочки, и контакт радужки с цинновой связкой прекращается. При выраженной пигментации области угла передней камеры процедуру иридэктомии сочетают с процедурой лазерной трабекулопластики.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Пигментная глаукома.
Пигментная глаукома
Описание
Пигментная глаукома. Это чаще бинокулярная патология органа зрения, в основе развития которой лежит дегенерация пигментного эпителия. Симптомами данной патологии являются появление «кругов радуги» или «тумана» перед глазами, нарушение аккомодации, головная боль, распространяющаяся на глазницу и надбровные дуги. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Консервативная терапия сводится к приему миотиков. В зависимости от тяжести пигментной глаукомы возможно проведение лазерной трабекулопластики, иридотомии, иридэктомии или трабекулэктомии.
Дополнительные факты
Пигментная глаукома – это одна из форм открытоугольной глаукомы, при которой повышение ВГД является следствием отложения гранул меланина в переднем сегменте глаза. Первое описание пигментной глаукомы было представлено в 1949 году ученым С. Шугаром. Распространенность среди других форм составляет 1-1,4%. Лица мужского пола более подвержены риску развития данной патологии (около 85% случаев), чем женщины. Как правило, пигментной глаукомой страдают люди трудоспособного возраста (от 16 до 65 лет). Пик заболеваемости среди мужчин наблюдается в возрасте 35 лет, среди женщин – в возрасте 50 лет. Заболевание более распространено среди лиц со светлой кожей, чем среди темнокожего населения. В числе пациентов преобладают больные с миопической рефракцией.
Пигментная глаукома
Причины
Триггером пигментной глаукомы является дегенерация пигментного эпителия радужки и цилиарного тела. При этом в основе повышения внутриглазного давления (ВГД) лежит отложение гранул меланина в области переднего сегмента глазного яблока (угол передней камеры, строма радужной оболочки и задняя поверхность роговой оболочки, трабекулярный аппарат). Поражение трабекулярного аппарата усугубляет прогрессирование патологии, т. Нарушение оттока водянистой влаги стимулирует нарастание ВГД. Кроме того, на фоне дегенеративных процессов происходит репарация пигментного эпителия, который в последующем отторгается.
Механизм развития пигментной глаукомы в ряде случаев неразрывно связан с синдромом пигментной дисперсии (СПД). Вначале СПД протекает как бессимптомная стадия глаукомы. Повышения ВГД не происходит, т. Имеющееся количество пигмента является недостаточным для провоцирования патологических изменений в трабекулярном аппарате. Пока дегенеративные процессы затрагивают небольшую площадь пигментного слоя, гидродинамика органа зрения находится в пределах нормы, глаукомная нейрооптикопатия не наступает. При выраженной дегенерации развивается клиническая картина пигментной глаукомы. В то же время, у ряда пациентов с СПД в анамнезе показатели ВГД не превышают толерантные значения, декомпенсация данного состояния не наблюдается.
Более высокому риску развития пигментной глаукомы подвержены молодые люди с СПД на фоне миопии в анамнезе. При механических предпосылках к нарушению структуры радужки (занятия спортом, мидриаз, перенапряжение) пигментный слой радужной оболочки контактирует со связочным аппаратом органа зрения, что приводит к отторжению гранул меланина. Гранулы пигмента попадают в переднюю камеру и стимулируют превышение ВГД толерантных значений.
Симптомы
Пигментная глаукома в большинстве случаев поражает одновременного оба глаза. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. В последующем пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, появление «тумана», «пелены» или «мушек» перед глазами. Симптомом превышения ВГД толерантных показателей становится развитие головной боли. Боли могут иррадиировать в область глазницы или надбровных дуг. Специфическим симптомом пигментной глаукомы является частое появление кругов «радуги» при взгляде на яркий свет. Это связано с отложением гранул меланина на задней поверхности роговой оболочки. В связи с этим пациенты отмечают появление кругов вне зависимости от уровня ВГД.
Диагностика
Диагностика пигментной глаукомы основывается на анамнестических данных, результатах биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Методом тонометрии определяется повышение ВГД (выше 20 ). Однако при нормальных значениях ВГД в случае однократного измерения у пациентов с клиническими проявлениями заболевания исключить диагноз пигментной глаукомы нельзя. При проведении визиометрии у большинства больных выявляется снижение остроты зрения. Периметрия позволяет диагностировать незначительное сужение полей зрения.
Методом биомикроскопии с использованием щелевой лампы обнаруживается распыленный пигмент в области эндотелиального слоя роговицы в форме веретена Крукенберга, отложения меланина в области передней поверхности радужной оболочки и на задней стенке хрусталика. В стекловидном теле пигмент определяется в зоне гиалоидного канала. При проведении офтальмоскопии на глазном дне пигментные отложения имеют перипапиллярную локализацию. Гониоскопия при пигментной глаукоме позволяет определить степень увеличения глубины передней камеры глаза (более 3,5 мм), диагностировать пролапс радужки, проявления иридодонеза, обширную пигментацию в области угла передней камеры.
Вспомогательными методами исследования пигментной глаукомы являются ультразвуковая биомикроскопия, оптическая когерентная томография, проба с мидриатиками. Метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет выявить иридозонулярный контакт. При проведении медикаментозной пробы с препаратами, расширяющими зрачок, отмечается положительный результат. Коэффициент легкости оттока ниже нормы (0,28-0,45 мм3/мин). В офтальмологии при помощи оптической когерентной томографии можно более детально визуализировать структурные аномалии органа зрения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику пигментной глаукомы необходимо проводить с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются гиперпигментацией и повышением ВГД. При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может накапливаться только в трабекулярном аппарате, а дефекты радужки локализируются по зрачковому краю. У пациентов преклонного возраста патология часто поражает один глаз. При артифакии возможен контакт структур глаза с поверхностью интраокулярной линзы, что может приводить к дегенерации пигментного слоя и нарушать отток водянистой влаги. Подобная клиническая картина характерна для переднего увеита. В случае подострой закрытоугольной глаукомы повышение ВГД стимулирует гиперпигментацию трабекулярной сети. Для дифференциальной диагностики необходимо провести гониоскопию, которая в случае закрытоугольной глаукомы позволит диагностировать закрытый угол передней камеры глаза в отличие от пигментной глаукомы.
Лечение
Тактика лечения пигментной глаукомы зависит от тяжести заболевания. Пациентам на ранней стадии патологии без сопутствующей миопии в анамнезе показана медикаментозная терапия, заключающаяся в приеме миотиков (холиномиметики и препараты антихолинэстеразного действия). Препараты данной группы снижают степень иридозонулярного соприкосновения и, тем самым, способствуют оттоку водянистой влаги. При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендовано проведение хирургического вмешательства. В молодом возрасте выполняется лазерная трабекулопластика. Мощность лазерного воздействия определяют в зависимости от выраженности пигментной глаукомы. Для предотвращения деструкции пигментного слоя и устранения клинической симптоматики смещения радужки проводится лазерная иридотомия.
Больным с пигментной глаукомой на фоне синдрома пигментной дисперсии при условии развития зрачкового блока осуществляется лазерная иридэктомия. Данное хирургическое вмешательство можно выполнять в дебюте заболевания. При применении на этапе появления первых симптомов операция показана с профилактической целью. Трабекулэктомия проводится пациентам с трабекулопластикой в анамнезе и резистентностью ко всем методам оперативного и медикаментозного лечения. В послеоперационном периоде рекомендован прием нейропротекторов (витамин Е, флавоноиды).
Прогноз пигментной глаукомы при своевременной диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. При отсутствии лечебных мероприятий возможна тотальная потеря зрения с последующей инвалидизацией.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром пигментной дисперсии (СПД) – состояние, при котором происходит вымывание пигмента из пигментного эпителия заднего листка радужки, его оседание на различных структурах переднего сегмента глаза.
Обструкция и последующее разрушение трабекулярной сети вследствие этого могут привести к повышению внутриглазного давления и развитию вторичной открытоугольной глаукомы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Эпидемиология синдрома пигментной дисперсии
Синдром пигментной дисперсии чаще развивается у молодых (20-45 лет) европейцев мужского пола, страдающих миопией. Примерно у 1/3 пациентов, страдающих синдромом пигментной дисперсии, впоследствии развивается пигментная глаукома.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Патофизиология синдрома пигментной дисперсии
В настоящее время считают, что высвобождение и поступление пигмента в переднюю камеру с формированием характерных периферических дефектов радужки, видимых при трансиллюминации, происходит в результате контакта пигментного эпителия радужки и зонулярных фибрилл хрусталика. Пигмент затем может оседать на структурах переднего сегмента глаза. В результате блокады и последующего повреждения трабекулярной сети может нарушиться отток внутриглазной жидкости, что приводит к повышению внутриглазного давления и последующему повреждению зрительного нерва, если своевременно не принять меры.
Симптомы синдрома пигментной дисперсии
Часто у пациента выявляют миопию, а в семейном анамнезе имеются случаи глаукомы. В большинстве случаев симптоматика отсутствует, но некоторые пациенты могут ощущать «пигментные бури» после интенсивной физической нагрузки. Упражнения, связанные с растяжением или встряской, могут привести к чрезвычайно массивному выбросу пигмента, «пигментной буре», приводящей к внезапному повышению внутриглазного давления. В этот момент пациент может жаловаться на нечёткость зрения и головную боль.
Диагностика синдрома пигментной дисперсии
Биомикроскопия
Характерные признаки синдрома пигментной дисперсии: веретено Крукенберга (вертикально ориентированное отложение пигмента на эндотелии роговицы), отложения пигмента на передней поверхности радужки, периферические дефекты радужки, видимые при трансиллюминации (лучше всего выявляют при ретроиллюминации через зрачок с помощью узкого пучка света), а также отложения пигмента в местах прикрепления зонулярных фибрилл у экватора хрусталика.
Гониоскопия
Можно наблюдать прогиб периферической части радужки кзади и увеличение площади её соприкосновения с хрусталиком. Обычно угол передней камеры очень широкий, отмечают умеренную или выраженную относительно гомогенную пигментацию по всей окружности угла.
Задний полюс
Характерную глаукомную атрофию зрительного нерва наблюдают при продолжительном подъёме или периодических скачках внутриглазного давления. Пациенты, страдающие миопией (особенно с синдромом пигментной дисперсии), предрасположены к образованию периферических разрывов сетчатки, вследствие чего необходимо их более тщательное обследование.
[19], [20], [21]
Лечение синдрома пигментной дисперсии
Задача лечения – контроль внутриглазного давления у пациентов с высокими показателями внутриглазного давления или с характерными для глаукомы изменениями зрительного нерва. Обычно используют препараты, снижающие образование внутриглазной жидкости. При использовании миотиков высвобождение пигмента уменьшается, происходит снижение внутриглазного давления. Часто у молодых пациентов плохая переносимость этих препаратов, они могут повышать риск отслойки сетчатки, а также затруднять обследование её периферических отделов. При проведении лазерной периферической иридотомии также происходит снижение высвобождения пигмента из-за выравнивания давления в передней и задней камерах глаза и выпрямления радужки (устранение обратного зрачкового блока). Метод можно использовать в качестве профилактики развития глаукомы у пациентов в группе высокого риска. В случае недостаточной медикаментозной компенсации глаукомы можно использовать аргон-лазерную трабекулопластику и операции, направленные на улучшение фильтрации.
Источник