Синдром портальной гипертензии клинические рекомендации

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

• острых и хронических гепатитов
• цирроза
• опухолей печени, холедоха
• паразитарных инфекций (шистосоматоза),
• желчнокаменной болезни
• раке головки поджелудочной железы
• интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков.

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

• тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
• тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
• повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.