Синдром пустого турецкого седла последствия

Синдром пустого турецкого седла последствия thumbnail

Синдром пустого турецкого седла последствия

Синдром пустого турецкого седла – это комплекс клинических и анатомических расстройств, которые возникли из-за недостаточности диафрагмы турецкого седла. В височной области существует своеобразное препятствие, мешающее проникновению ликвора в субарахноидальное пространство. Именно в этой полости и расположен гипофиз, который регулирует уровень гормонов, обмен и накопление веществ в организме, отвечает за репродуктивные функции человека. Если спинномозговая жидкость попадает в турецкое седло без каких-либо препятствий, то гипофиз начинает деформироваться. Часто он оказывается прижатым к собственному дну и стенкам, что приводит к нарушению его работы.Синдром пустого турецкого седла последствия

Синдром был открыт в 1951 году В. Буш, который изучил причины смерти более 700 людей. У 40 из них (34 являлись женщинами) практически совсем не было диафрагмы, а гипофиз лежал вдоль дна «ямки» седла, которая казалась абсолютно незаполненной – пустой. Аномалия получила свое название из-за особого внешнего вида клиновидной кости, которая действительно напоминает седло, необходимое для верховой езды.

Чаще всего синдромом пустого турецкого седла (СПТС) страдают полные женщины в возрасте от 35 лет. Также возможна генетическая предрасположенность к появлению заболевания. Именно поэтому ученые подразделяют аномалию на 2 вида:

  • Первичный синдром, который был передан по наследству;
  • Вторичный – возник вследствие нарушения работы гипофиза.

Патология может протекать бессимптомно или проявляться зрительными, вегетативными, эндокринными расстройствами. Вместе с этим нередко меняется и психо-эмоциональное состояние больного.

Причины возникновения аномалии

Синдром пустого турецкого седла все еще не изучен учеными полностью. Доказано лишь то, что патология может появиться вследствие хирургического вмешательства, лучевой терапии, механического повреждения тканей мозга или болезней гипофиза.

Синдром пустого турецкого седла последствия

Специалисты предполагают, что одной из причин развития СПТС может служить и недостаточность диафрагмы, которая отделяет пространство клиновидной кости от субарахноидальной полости. При этом она исключает небольшую “ямку”, где расположена ножка гипофиза.

Во время менопаузы или беременности у женщин, в период полового созревания или любых подобных состояниях, которые сопровождаются перестройкой работы эндокринной системы, может произойти гиперплазия самого гипофиза, что также приведет к возникновению патологии. Иногда нарушение вызывают заместительная гормонотерапия или прием контрацептивов.

Любые варианты врожденной аномалии в строении диафрагмы могут послужить причиной развития опасного синдрома. Но вместе с ними повлиять на состояние пациента способны и следующие факторы:

  1. Разрыв супраселлярной цистерны;
  2. Повышение внутреннего давления в субарахноидальной полости, усиливающее влияние на гипофиз, например, при гипертонии и гидроцефалии;
  3. Уменьшение размеров гипофиза и соотношения объемов с седлом;
  4. Проблемы с кровообращением при доброкачественных опухолях.

Синдром пустого турецкого седла последствия

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

  • Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
  • Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
  • Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

Симптомы СПТС

Обычно аномалия протекает незаметно и не вызывает никакого дискомфорта у заболевшего. Зачастую о синдроме узнают случайно во время очередного планового рентгенологического обследования. Патология встречается у 80 процентов рожавших женщин в возрасте от 35 лет. Примерно 75% из них страдают ожирением. При этом клиническая картина заболевания может кардинально различаться.

Чаще всего синдром снижает остроту зрения человека, вызывает генерализованное сужение периферических полей, битемпоральную гемианопсию. Также пациенты жалуются на частые головные боли и головокружения, слезотечение, затуманенность. В редких случаях наблюдается отек оптического диска.

Многие заболевания носа появляются вследствие разрыва седла, которое возникает из-за чрезмерной пульсации спинномозговой жидкости. В этом случаев риск развития менингита увеличивается в несколько раз.

Синдром пустого турецкого седла последствия

Практически все эндокринные нарушения приводят к дисфункции гипофиза и возникновению СПТС. Среди них выделяют как редкие генетические аномалии, так и:

  1. повышенный, пониженный уровень тропных гормонов;
  2. чрезмерное выделение пролактина;
  3. метаболический синдром;
  4. нарушение функционирования передней доли гипофиза;
  5. повышенную выработку гормонов коры надпочечников;
  6. несахарный диабет.

Со стороны нервной системы можно заметить следующие нарушения:

  1. Регулярную головную боль. Возникает примерно у 39% заболевших. Чаще всего она меняет свою локализацию и силу – может перейти от легкой до нестерпимой регулярной.
  2. Расстройства в работе вегетативной системы. Пациенты жалуются на скачки артериального давления, головокружение, спазмы в разных органах, озноб. Им часто не хватает воздуха, они ощущают беспричинный страх, чрезмерно тревожны.

Диагностика

Синдром пустого турецкого седла последствия

Диагностика заболевания включает несколько наиболее важных этапов, среди которых выделяют:

  • Сбор анамнеза и жалоб пациента. Если в истории его болезни были обнаружены тяжелые черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, особенно гипофиза, недавно проведенная лучевая терапия или оперативное вмешательство, то все это должно насторожить опытного врача. Также сомнения могут вызвать несколько беременностей женщины после 30 лет, долговременный курс лечения гормональными контрацептивами.
  • Лабораторные исследования. Помимо основных анализов крови и мочи, в первую очередь, больному необходимо провести гормональные исследования. Чаще всего это анализ, который определяет уровень содержания гормонов гипофиза в организме. Такой метод помогает заметить даже самые незначительные сбои в состоянии пациента. Но нормальный уровень гормонов в крови не всегда говорит о здоровой функции гипофиза. Иногда гормональные нарушения не сопровождают болезнь.
  • Инструментальное обследование. Для выявления и определения синдрома обычно применяют компьютерную томографию и пнемоэнцефалографию, вместе с введением контрастных веществ в спинномозговую жидкость. Выявить синдром можно и на мрт исследовании, которое укажет на расширение желудочков мозга и любых других пространств, содержащих спинномозговую жидкость. Если подобное оборудование отсутствует, можно пройти обследование и на обычном рентген аппарате.
Читайте также:  Как бороться с синдром хронической усталости

Чаще всего диагноз СПТС устанавливается, когда больной проходит обследование, направленное на выявление опухоли гипофиза. При этом не во всех случаях нейрорентгенологические данные указывают на наличие опухоли. Частота таких нарушений примерно равна с синдромом пустого турецкого седла – 36 и 33%.

Предполагать наличие патологии можно, если у больного наблюдается хотя бы минимальная клиническая симптоматика. Пневмоэнцефалография в данном случае не требуется, следует лишь наблюдать за состоянием пациента. Главное – не перепутать СПТС с опухолью или аденомой гипофиза. Как раз дифференциальная диагностика и направлена на выявление гиперпродукции гормонов.

Лечение патологии

При подозрении на возникновение СПТС нужно обязательно обратиться к терапевту. На основе жалоб больного, результатов анализов и различных исследований, доктор отправит пациента к одному из следующих врачей, который и будет его лечить. Это может быть офтальмолог, невролог или эндокринолог.

Синдром пустого турецкого седла последствия

Выбор методов терапии зависит от основных симптомов проявления патологии. Специалист должен провести коррекцию расстройств, которые возникли вследствие нарушения зрения или работы нервной и эндокринной систем. Клиническая картина заболевания и степень тяжести течения аномалии помогают выбрать действительно верный путь лечения: посредством медикаментов или оперативного вмешательства.

Если синдром не доставляет особого дискомфорта и вообще никак не проявляется, то больной не нуждается в терапии данного недуга. В этом случае пациентам достаточно лишь состоять на учете, следить за своим самочувствием и регулярно проходить все необходимые обследования, направленные на контроль состояния.

Медикаментозное лечение

Если в ходе лабораторных исследований был выявлен недостаток какого-либо гормона в организме, или даже целой их группы, терапия лекарственными препаратами будет направлена на заместительное гормональное воздействие извне. То есть больному некоторое время придется принимать курс противозачаточных препаратов.

В случае расстройств вегетативной системы, пациенту необходимо пропить седативные, обезболивающие препараты, а также медикаменты, нормализующие давление.

Хирургическое лечение

Подобный вид терапии применяют в редких случаях, обычно – только при угрозе потери зрения. Благодаря оперативному вмешательству можно не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также к показаниям проведения операции относят:

  1. Провисание зрительных нервов в полость диафрагмы.
  2. Просачивание спинномозговой жидкости через дно субарахноидальной полости. Для устранения ликвореи мышцей производят тампонаду клиновидного седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит никаких улучшений. Подобным способом можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют следить за здоровым образом жизни: заниматься спортом, питаться только полезной пищей и придерживаться наиболее комфортного распорядка дня. Таким образом можно не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и избавиться от сопутствующих признаков болезни.

Последствия

Синдром может стать причиной нарушения нормального функционирования мозга и его оболочек. Такое расстройство в конечном итоге вызывает уменьшение размера гипофиза и его смещение к стенкам субарахноидального пространства вследствие давления, которое оказывается на него. К последствиям подобного состояния можно отнести:

  • эндокринные нарушения: болезни щитовидной железы, пониженный иммунитет, расстройства репродуктивной системы;
  • микроинсульты, регулярные мигрени и различные неврологические заболевания;
  • нарушение остроты зрения, функции глаз, в запущенных случаях – слепота.

Статистика показывает, что около 10% младенцев появляются на свет с врожденным СПТС, но только 3% из них действительно беспокоит недуг. Остальные же 7% в течение жизни даже не догадываются о существующей аномалии в организме.

В любом случае, если больной имеет предрасположенность к развитию заболевания или оно у него уже имеется, следует обратиться за консультацией к опытному квалифицированному врачу, который назначит соответствующее адекватное лечение.

Читайте также:  Геморрагический синдром при гепатите с

Профилактика

Особой профилактики синдрома все еще не существует, поэтому и предотвратить появление патологии практически невозможно. Главное – стараться быть аккуратнее, избегать различные повреждения, механические травмы мозга, не запускать лечение инфекционных, воспалительных и внутриутробных болезней, а также предупредить развитие воспаления гипофиза и образование тромбов в нем.

Прогноз

Синдром имеют около 10% жителей планеты. Он может протекать как в скрытой форме, так и с достаточно большим количеством признаков, сопутствующих заболеванию. Иногда подобные симптомы способны существенно снизить качество жизни пациента. Прогноз напрямую зависит от тяжести течения заболевания и его клинического проявления. Чаще всего больные с синдромом даже не подозревают наличие заболевания, из чего можно сделать вывод, что прогноз оказывается только благоприятным. Но истории знакомы и противоположные ситуации, когда больным всю жизнь приходится принимать медикаменты для улучшения самочувствия и бороться за свое здоровье. Хотя и в этом случае для улучшения самочувствия достаточно лишь устранять сопутствующие болезни симптомы.

Видео: синдром пустого турецкого седла – программа “О самом главном”

Источник

Синдром пустого турецкого седла – это патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях – хирургическую операцию.

Общие сведения

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

  • Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
  • Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
  • Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
  • Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса. Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями. Кризовые состояния сопровождаются чувством недостатка воздуха, переживанием страха, паникой, обмороками. Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Читайте также:  Знаменитости с синдромом дауна фото

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсии, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение зрительных полей.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты. Из-за близкого расположения зрительных нервных волокон при синдроме ПТС существует риск тяжелых расстройств зрения, в том числе – полной необратимой слепоты. В редких случаях возможно истечение через носовые ходы цереброспинальной жидкости, просачивающейся сквозь истонченное дно турецкого седла.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области. При СПТС выявляются три характерных признака:

  • Ликвор в гипофизарной ямке. Определяется заполнение спинномозговой жидкостью полости седла. Режим Т1 отображает зону однородного сигнала низкой интенсивности, режим Т2 – зону сигнала высокой интенсивности.
  • Деформация гипофиза. Структура железы изменена. По форме гипофиз схож с полулунием, серпом, толщина которого составляет 2-4 мм. Яркость ткани совпадает с яркостью белого мозгового вещества.
  • Выпячивание супраселлярной цистерны. Расширенное подпаутинное пространство, окружающее воронку гипофиза, ассиметрично выпячивается в углубление седла. Воронка центрирована, истончена и удлинена.

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение СПТС

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

  • Гормонозаместительную терапию. Гипофиз контролирует активность большинства эндокринных желез, поэтому при его дисфункции развиваются различные формы гормонального дефицита. При гипотиреозе назначаются препараты тироксина, при надпочечниковой недостаточности – глюко- и минералокортикоиды, при несахарном диабете – синтетический аналог АДГ (десмопрессин).
  • Симптоматическую терапию. Для устранения вегетативных расстройств, болевых ощущений используются симптоматические средства. В зависимости от клинической картины может быть показан прием седативных, гипотензивных, обезболивающих препаратов.
  • Хирургические операции. При провисании зрительных нервов, их сдавливании в отверстии диафрагмы возрастает риск необратимой потери зрения. В подобных случаях выполняется процедура транссфеноидальной фиксации хиазмы. Другим показанием к операции является истечение ликвора через полость носа. Производится тампонада турецкого седла мышцей.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных. Профилактические мероприятия не разработаны. Некоторое снижение риска возникновения вторичной формы патологии обеспечивается взвешенным подходом при определении показаний к хирургическому иссечению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.

Источник