Синдром серого вещества спинного мозга

На поперечном срезе спинного мозга (рис. 27) центрально расположенное серое вещество ясно отличается от окружающего его белого. Серое вещество имеет форму бабочки с распростертыми крыльями или буквы Н; в центре его расположен узкий центральный канал, выстланный эпендимой, который и в норме часто оказывается облитерированным.

Та перемычка серого вещества, которая расположена кпереди от центрального канала, называется comissura grisea anterior, расположенная кзади от него-comissura grisea posterior (передняя и задняя серые спайки).

Остальная часть серого вещества делится на передние и задние рога спинного мозга. В латеральном отделе переднего рога намечается выступ серого вещества, именуемый боковым рогом (отчетливый в нижнешейном и верхнегрудном отделах); от него в направлении к заднему рогу отходит сетка тонких перекладин серого вещества – formatio reticularis, или сетчатое образование.

Серое вещество состоит из нервных клеток с их отростками и пейроглии. Основными группами клеток в сером веществе являются:

1. двигательные, или моторные, клетки передних рогов, дающие волокна передних корешков (периферические двигательные неароны) (рис. 27, d);
2. чувствительные клетки – вторые невроны болевой и температурной чувствительности, расположенные в заднем роге (рис.27, а);
3. клетки (вторые невроны) проприоцепторов мозжечка, расположенные в основании заднего рога (рис. 27, b);

 клетки симпатических (и парасимргатических) спиналъных центров (сосудодвигательные, потоотделительные и др.), разбросанные группами в различных отделах серого вещества, но главным образом сосредоточенные в боковых рогах (рис. 27, с). Аксоны их выходят из спинного мозга преимущественно в составе передних корешков;

Рис. 27. Поперечный срез спинного мозга.
1 – основной (боковой) пирамидный путь; 2 – текто-спинальный пучок; 3 – рубро-спинальный пучок: 4 – спино-таламический путь; 5 – дорсальный спино-церебеллярный путь (Флексинга); в – вентральный спино-церебеллярный путь (Говерса); 7 – вестибуло-спинальный путь; 8 – прямой (неперекрещенный) пирамидный пучок; 9 – задний продольный пучок; 10 -пучок Голля: 11 – пучок Бурдаха; а – чувствительные клетки заднего рога; b – клетки моэжечковых проприоцепторов; с – клетки бокового рога; d – двигательные клетки переднего рога.

 ассоциационные клетки, относящиеся к “собственному аппарату” спинного мозга, устанавливающие межсегментные связи и находящиеся преимущественно на периферии серого вещества.

К сегментарному аппарату спинного мозга относится не только серое его вещество, но и входящие в область заднего рога чувствительные задние корешки и выходящие из переднего рога двигательные, или передние, корешки. При поражении сегментарного аппарата расстройства функций наблюдаются только в пределах поврежденных сегментов 1. При этом могут наступать двигательные, чувствительные, рефлекторные, сосудистые, секреторные и трофические расстройства.

1. Двигательные сегментарные расстройства, возникающие при поражении переднего рога или переднего корешка, носят характер

1Каждая мышца и каждый сегмент (дерматомер) иннервируются двигательными 11 чувствительными волокнами не одного сегмента, а по меньшей мере еще 2-3 соседних сегментов. Поэтому при ограниченном поражении 1-2 сегментов заметных расстройств обычно не наступает. При сегментарных чувствительных расстройствах зона анестезии всегда меньше, чем она должна бы быть соответственно числу пораженных сегментов: граничащие с очагом неповрежденные верхний и нижний сегменты уменьшают зону анестезин своими заходящими в нее волокнами.

Опыт советских нейрохирургов (при грыжевидных выпячиваниях межпозвонковых дисков) и наши наблюдения (при ранениях торакальных нервов) показали, что иногда поражение и одиночного корешка может обусловить ослабление соответствующего уровню поражения брюшного рефлекса или возникновенио узкой полоски относительного понижения кожной чувствительности (гипестезию).

периферического паралича с атонией и атрофией мышц, утратой рефлексов и реакцией перерождения. Для решения вопроса о локализации и распространении процесса, необходимо знать схему иннервации движений и мышц (см. табл. 2). Коротко соотношение между сегментами и мышцами представлено следующим образом:

• I-IV шейные сегменты иннервируют шейную мускулатуру;
• V-VIII шейные и I-II грудные иннервируют мышцы верхних конечностей;
• III-XII грудные и I поясничный иннервируют мускулатуру туловища;
• II-V поясничные и I-II крестцовые иннервируют мышцы нижних конечностей;
• III-V крестцовые сегменты иннервируют мышцы промежности и мочеполовые органы. Детальнее эти соотношения представлены в табл. 7 (по М. И. Аствацатурову).

ТАБЛИЦА 7

 Чувствительные сегментарные расстройства возникают при поражении: а) заднего чувствительного корешка, б) заднего рога и в) передней серой спайки.

1. Симптомами поражения заднего корешка являются корешковые (стреляющие, опоясывающие) боли, анестезии или гипестезии всех видов чувствительности и утрата или понижение рефлексов.
2. При поражении заднего рога боли могут не возникать; расстройства чувствительности носят расщепленный характер, т. е. наблюдается утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильного и суставно-мышечного чувства1. Рефлексы также угасают или ослабляются.
3. При поражении передней серой спайки выпадают – симметрично болевая и температурная чувствительность на правой и левой сторонах тела соответственно уровню пораженных сегментов (кпереди от центрального канала происходит перекрест волокон вторых невронов болевого и температурного чувства).

1Как было указано в главе о расстройствах чувствительности, волокна различных видов чувствительности при входе заднего корешка в спинной мозг расходятся в двух направлениях: болевой и температурной – вступают в задний рог, тактильного и суставно-мышечного чувства — непосредственно в задний столб. Естественно, что при изолированном поражении заднего рога последние два вида чувствительности сохраняются.

Соотношение между сегментами спинного мозга и зонами кожной чувствительности указано на рис. 24. Коротко оно резюмировано в табл. 8.

ТАБЛИЦА 8

 Рефлекторные расстройства (ослабление или утрата рефлексов) возникают при поражении заднего корешка, заднего и переднего рогов, переднего корешка. Для определения уровня сегментарного поражения по существующим рефлекторным расстройствам может служить таблица, приведенная в главе о рефлексах.

 Сосудистые, секреторные и трофические сегментарные расстройства возникают при поражении симпатических и парасимпатических спинномозговых центров, расположенных в сером веществе, преимущественно в его боковых рогах. Могут наблюдаться: отсутствие рефлекторного дермографизма (вызываемого раздражением кожи острием булавки); другие сосудистые расстройства (например, цианоз); аномалии потоотделения (ангидроз или гипергидроз); исчезновение пилоаррекции (рефлекс гусиной кожи при щипковом раздражении или охлаждении); трофические изменения кожи, ногтей и т. д. (гл. XI).

Дополнительно рассмотрим некоторые центры серого вещества спинного мозга.

В боковом роге VIII шейного и I грудного сегментов находится группа клеток, называемая centrum ciliospinale. Отсюда через передние корешки выходят симпатические волокна, направляющиеся через систему шейных симпатических ганглиев, симпатический нерв и симпатическое сплетение сонной артерии через ganglion ciliare (ресничный узел) в глазу. Эти волокна иннервируют три гладкие мышцы (“непроизвольные”):

1. dilatator pupillae – расширяющую зрачок;
2. tarsalis superior – расширяющую глазную щель;

Рис. 28. Симптом Хорнера – Клода Бернара (справа).

1. orbitalis – обусловливающую своим напряжением известную степень выстояния глазного яблока из глазницы.

При поражении centrum ciliospinale или выходящих из него симпатических волокон наблюдается симптомокомплекс Хорнера, или Хорнера – Клода Бернара; сужение зрачка (за счет действия антагониста дилататора – m.sphincieris pupillae, иннервируемого волокнами n.oculomotorii), сужение, уменьшение глазной щели и некоторое западение глазного яблока (enophtalmus) 1(рис. 28).

На уровне III, IV в V крестцовых сегментов в сером веществе расположены спинномозговые центры мочеиспускания в дефекации – centrum vesicospinale в anospinale. Рефлекторная автоматическая деятельность их в норме у взрослого человека регулируется до известной степени корой головного мозга через посредство путей, проходящих в боковых столбах спинного мозга, рядом с пирамидными пучками. Корковая иннервация названных центров – двусторонняя; при одностороннем поражении бокового столба связи с корой сохраняются, и расстройств мочеиспускания и дефекации не наблюдается. Необходимо поражение обоих боковых столбов, чтобы развились так называемые центральные расстройства мочеиспускания и дефекации. В этих случаях чаще всего наблюдаются следующие явления.

Периодическое недержание мочи, или incontinentio intermittens; произвольная регуляция акта мочеиспускания отсутствует, устанавливается автоматический, рефлекторный тип опорожнения пузыря за счет самостоятельной деятельности спинномозговых центров, как это наблюдается у ребенка до определенного возраста. По мере растяжения пузыря от накапливающейся мочи возникают соответствующие раздражения, которые, достигая известной степени, вызывают рефлекторное расслабление сфинктеров и напряжение детрузора: моча выделяется непроизвольно, до следующего накопления и нового рефлекторного опорожнения. В этих случаях наблюдается, следовательно, периодическое недержание мочи при постоянно имеющейся остаточной моче в пузыре.

Легкая степень периодического недержания мочи выражается так называемыми императивными позывами на мочеиспускание. В таких случаях, при наличии позыва, больной не может на длительный срок задержать опорожнение пузыря.

При центральных расстройствах мочеиспускания возможна и задержка мочи – retentio urinae. Она характерна особенно для первых дней поперечного поражения спинного мозга, когда процесс развивается остро (трамва, воспаление) и позднее сменяется обычно типичным для такого рода поражений периодическим недержанием мочи.

1При раздражении рассмотренной системы симпатических центров и волокон наблюдаются, в противоположность симптомокомплексу Хорнера, расширение зрачка, расширение глазной щели и пучеглазие (exophtalmus); такой синдром наблюдается, например, при базедовой болезни.

Наиболее типичным для поражения спинномозговых центров в области conus medullaris или соответствующих корешков является истинное недержание мочи, или incontinentio vera. При периферическом типе расстройств мочеиспускания наблюдается расслабление и сфинктеров и детрузора. Моча непрерывно выделяется по каплям по мере поступления ее в мочевой пузырь, не накапливаясь в нем. Если шейка пузыря остается достаточно эластичной, она может оказывать сопротивление давлению мочи и задерживать выделение. В этих случаях мочевой пузырь переполнен, растянут и моча выделяется по каплям, механически растягивая шейку (ischuria paradoxa).

Возможна при поражении спинномозговых центров и задержка мочи (retentio urinae).

Следовательно, и при центральном и при периферическом поражении пузыря и сфинктеров возможны и задержка и недержание мочи. Наиболее характерным для центрального поражения является incontinentio intermittens и для полного поражения спинномозговых центров – incontinentio vera.

Симптомы очаговых поражений спинного мозга весьма вариабельны и зависит от распространенности патологического процесса подлинной и поперечной осям спинного мозга.

Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента – сегментарный или миотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже очага мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга. Ориентировочно при поражении шейного утолщения спинного мозга страдают верхние конечности, а поясничного – нижние. Прерывается эфферентная часть рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы. Избирательно передние рога поражаются при нейровирусных и сосудистых заболеваниях.

Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается афферентная часть рефлекторной дуги, поэтому угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирингомиелии.

Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубокого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.

Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При поражении на уровне CV- Т возникает синдром Клода Бернара-Горнера на гомолатеральной стороне.

Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно выключение функции одного или нескольких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функционировать.

По-другому проявляют себя поражения белого вещества, которое представляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположенных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протяжении по длине и ширине, измеряемом в миллиметрах, наступающее расстройство функций охватывает значительную область тела.

Синдром задних канатиков характеризуется утратой суставно-мышечного чувства, частичным понижением тактильной и вибрационной чувствительности, появлением сенситивной атаксии и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пучка эти расстройства обнаруживают в нижней конечности, клиновидного пучка – в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.

Синдром бокового канатика – спастический паралич на гомолатеральной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая параплегия или тетраплегия, диссоциированная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара) заключается в следующем. На стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключите глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков – в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на два-три сегмента ниже очага поражения. Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка – при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым – ишемический синдром Броун-Секара).

Поражение вентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом щипальном инсульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).

Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижней параплегией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, параанестезией всех видов, начиная с определенного дерматома и ниже, нарушением функции тазовых органов, вегетативно-трофическими расстройствами.

Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длинной оси спинного мозга, имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.

Синдром поражения верхних шейных сегментов (C -СV): спастическая тетраплегия грудино-ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц (X пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу; при разрушении сегмента CI выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).

Синдром поражения шейного утолщения (CV- T): периферический паралич верхних конечностей и спастический – нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Синдром поражения грудных сегментов (T – TX): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

Синдром поражения поясничного утолщения (L- S): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга (LV- S): симметричный периферический паралич миотомов LV- S (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга: анестезия в аногенитальной зоне («седловидная» анестезия), утрата анального рефлекса, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются распространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетраплегия), верхняя граница нарушении чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные варианты.

Синдром поражения одной половины поперечного среза сегмента СI: суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или синдром Опальского, – снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара-Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях противоположной очагу стороны; возникает при закупорке ветвей задней спинномозговой артерии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.

Синдром поражения одной половины поперечника сегментов СV-ThI (сочетание синдромов Клода Бернара-Горнера и Броун-Секара): на стороне очага – синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм), повышение кожной температуры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпадение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на нижней конечности; контралатерально-проводниковая анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на дерматоме ThII-III.

Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения (синдром Станиловского-Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная параанестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (LI- LIII), нарушения функции тазовых органов по центральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей; этот симптомокомппекс развивается при тромбозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.

Инвертированный синдром Броун-Секара характеризуется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстройства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового типа; такое расстройство встречается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также при нарушении венозного кровообращения в нижней половине спинного мозга при сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенно-венозная миелоишемия).

Синдром поражения дорсальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Уиллиамсона) обычно возникает при поражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конечностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского; возможна гипестезия в соответствующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов; синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боковых канатиках; на уровне шейных сегментов изредка встречается изолированное поражение клиновидного пучка с нарушением глубокой чувствительности в верхней конечности па стороне очага.

Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС): характеризуется постепенным развитием смешанного пареза мышц – снижается мышечная сила, наступает гипотрофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубокие рефлексы с патологическими знаками; возникает при поражении периферических и центральных мотонейронов, чаше всего на уровне продолговатого мозга (бульбарный вариант бокового амиотрофического склероза), шейного (цервикальный вариант бокового амиотрофического склероза) или поясничного утолщений (люмбальный вариант бокового амиотрофического склероза); может быть вирусной, ишемической пли дисметаболической природы.

При поражении спинномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога спинного мозга нарушается функция одних н тех же мышц, составляющих, миотом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. Поражение спинномозгового нерва приводит к параличу миотома и присоединению нарушения всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли корешкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствительной иннервации смежными задними корешками.

Наиболее часто встречаются следующие синдромы.

Синдром поражения переднего корешка спинного мозга характеризуется периферическим параличом мышц соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в третичных мышцах (симпаталгическая миалгия).

Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (ланцинирующей, как «прохождение импульса электрического тока») болью в зоне дерматома, нарушаются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.

Синдром поражения ствола спинномозгового нерва включает в себя симптомы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и нарушения всех видов чувствительности по корешковому типу.

Синдром поражения корешков конского хвоста (L – SV) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности; периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом корешковых болей положения – симптом Денди-Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).

[1], [2], [3], [4], [5]