Синдром жане асфиктическая грудная клетка
В 1955 году, Жен описал случай семейной удушающей грудной дистрофии у пары братьев и сестер с сильно узкой грудной клеткой. Это условие также известно как синдром Жена. Синдром Жена – потенциально смертельная врожденная карликовость, которая является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся развитием типичных скелетных дисплазий, например в виде узкой грудной клетки и микромелией, с дыхательными и почечными проявлениями. Респираторные нарушения широко варьируются от дыхательной недостаточности и смерти до инфантильного латентного фенотипа без респираторных проявлений. Синдром Жена можно обнаружить при рождении или в раннем детстве из-за типичных клинических и рентгенологических признаков.
Синдром Жена. Эпидемиология
Заболеваемость оценивается в 1 случай на 100,000-130,000 живорожденных.
Синдром Жена. Причины
Синдром Жена, как известно, является генетически гетерогенным расстройством. Синдром Жена является представителем семейства скелетных цилиопатий, расстройств, связанных с дисфункциями первичных ресничек. Синдром Жена, наряду с синдромом Эллиса-ван Кревелда, представляет собой расстройство совместимое с жизнью, хотя смертность может привышеть более 50%.
Мутации в различных генах вызывают синдром Жена. Эти гены включают IFT80, TTC21B/IFT139, IFT140, WDR19/IFT1448 и DYNC2H1, все они кодируют белки, принадлежащие к семейству белков IFT, которые имеют важное значение для цилиогенеза и которые управляют целым рядом важных клеточных событий в нормальном развитии человека.
В 2013 году Шмидтом был совершен прорыв в понимании причин развития этого синдрома. Он обнаружил 34 мутации в гене DYNC2H1 у 29 (41%) из 71 пациентов с 19 (33%) из 57 семей, что вывело мутации в этом гене в качестве основной причины развития синдрома Жена, особенно у пациентов с Северной Европы. Эти мутации включали сдвиг рамки считывания, делеции, сайт сплайсинг.
Синдром Жена. Патофизиология
- Классические проявления начинают развиваться уже в младенчестве, эти проявления включают карликовость, короткие ребра, короткие конечности и характерные рентгенологические изменения в ребрах и костях таза. Тяжесть клинических и рентгенологических признаков может меняться.
- Все пациенты имеют небольшие ребра, но степень дыхательной недостаточности может варьироваться от незначительной до быстрого смертельного исхода.
- Гипоплазия легких, по-видимому, развивается из-за маленькой грудной клетки, это является основной причиной смерти в младенческом возрасте.
- Пациенты, которые переживают период новорожденности, могут позже развить почечную недостаточность и недостаточность поджелудочной железы.
- Изменчивость в клинических, рентгенологических и патологических проявлениях может быть связана с генетической гетерогенностью.
Синдром Жена. Фото
Младенец с синдромом Жена. Обратите внимание на узкую грудь и укороченные верхние конечности.
Ребенок с синдромом Жена. Длинная и узкая грудная клетка. У ребенка явные проблемы с дыханием.
Кистозные почечные дисплазии
Укороченные верхние конечности
Синдром Жена. Симптомы и проявления
Клинические проявления летальных, тяжелых и латентных форм синдрома Жена могут меняться. Дыхательная недостаточность: дыхательная недостаточность может возникать вторично вследствие небольшой грудной клетки. Грудная клетка у детей с этим синдромом остается неподвижной и дыхание будет полностью осуществляться мышцами живота. Значительные надключичные и межреберные всасывания кожи можно наблюдать при вдохе. Тяжелая одышка и цианоз также могут быть у некоторых пациентов. Тем не менее, некоторые дети могут иметь только респираторные симптомы в сочетании с инфекцией. К другим частым симптомам и физическим проявлениям, можно отнести деформации груди различной степени, короткие конечности. У детей также можно выявить проблемы с развитием, гастроэнтерит, периодические выпадения прямой кишки, диарею, застойную сердечную недостаточность и отеки лодыжек.
Физическое обследование
- Карликовость.
- Длинная, узкая и маленькая грудная клетка, гипоплазия легких и респираторный дистресс, всё это обычно приводит к ранней смерти.
- Небольшая грудная клетка, как правило, улучшается с возрастом у тех, кто переживет период раннего детства.
- Микромелия и короткие пальцы с луковичными фалангами, полидактилия на руках и ногах.
- Дегенерация сетчатки.
- Кишечные мальабсорбции.
- Почечная недостаточность.
- Полиурия, полидипсия и гипертония могут развиться во втором или третьем году жизни.
- Иногда могут развиваться длительные желтухи у новорожденных, поликистоз печени, гиперплазия желчных протоков и врожденный цирроз печени. Проявления печеночной дисфункции включает в себя рвоту, гипербилирубинемию, повышение уровня трансаминаз, гепатомегалию и портальные гипертензии.
- Со стороны сердечно-сосудистой системы, у пациента может развиться сердечная недостаточность, альвеолярная гипоплазия, и, возможно, болезни миокарда.
- Кистозные изменения поджелудочной железы могут присутствовать у уже взрослых лиц с синдромом Жена.
Синдром Жена. Диагностика
- Анализ мочи. Можно выявить гематурию, протеинурию
- Проявления гипоксии отражают серьезные ограничительные болезни легких
- УЗИ
- Рентген
- Биопсия печени, почек
- Анализ генов на наличие мутаций
Синдром Жена. Лечение
- Механическая вентиляция будет срочно требоваться в самых тяжелых случаях, при которых развивается респираторный дистресс, сразу после рождения. Менее тяжелые случаи постепенно прогрессируют до дыхательной недостаточности в результате многократно повторяющихся легочных инфекциях.
- Лечение респираторных инфекций должно проводиться по агрессивной схеме с применением антибиотиков, эндотрахеальной аспирации.
- В некоторых случаях может потребоваться назогастральное кормление.
Хирургическое вмешательство
Операция показана только в самых тяжелых случаях, при которых узкая грудная клетка приводит к прогрессирующему легочному повреждению и к возможной смерти.
Реконструкция грудной клетки
Реконструкция грудной клетки и расширение грудной клетки с фиксацией костными трансплантатами или метилметакрилатными пластинчатыми протезами со временем обеспечит пациентов необходимым простором для роста легких и расширения грудной клетки до почти нормального уровня. Благодаря такому хирургическому подходу, ребенку удасться избежать развития грыж легких и сердца. Сам материал (метилметакрилат) инертен и протезы на его основе можно будет позже заменить, если на то будет необходимость. Однако, одной этой операции будет недостаточно. Очень часто необходим второй этап, при котором будет достигнута лучшая и более естественная среда для дальнейшего непрерывного расширения грудной клетки.
Боковое грудное расширение
Это относительно новый метод, при котором размер грудной клетки будет увеличиваться путем удаления ребер и основной ткани в шахматном порядке. После чего начнется новый и длительный процесс формирования новых костей и тканей (на месте удаленных). И исходя из результатов, в медицинских отчетах, этот подход является жизнеспособным, во многих случаях были достигнуты ожидаемые цели. Эта процедура будет особенно более безопасной и эффективной у некоторых пациентов старше одного года.
В тех же отчетах был указан еще один очень интересный аспект, расширение грудной клетки, этим методом, может быть эффективно выполнено билатерально, в ходе только одной процедуры, а не по одной стороне грудной клетки в ходе отдельных операций. В это исследование было включено семь детей, которые подверглись двусторонней операции. Эти дети находились под 11-месячным наблюдением. Трое из этих детей были выписаны домой полностью здоровыми (только относительно легких), два ребенка испытали значительное уменьшение проблем с дыханием, один ребенок нуждался в периодической поддержке дыхания, у одного осталась высокая потребность в поддержке дыхания и последний ребенок умер в течение 3 месяцев после легочной гипертензии, которая развилась после проведенной операции.
Другие методы
Диализ и трансплантация почек указаны при почечной недостаточности. В медицинской литературе имеются данные, согласно которым у 10-летнего мальчика с синдромом Жена 2 типа была успешно проведена трансплантация почек.
Синдром Жена. Осложнения
- Пневмоторакс
- Закупорка бронха
- Повторные инфекции
- Прогрессивные грыжи легкого
- Сердечная недостаточность
Синдром Жена. Прогноз
- В каждом отдельном случае, прогноз предсказать трудно, поскольку частые легочные осложнения и кистозные поражения почек не всегда непосредственно связаны с тяжестью скелетных изменений.
- Синдром Жена совместим с жизнью, хотя дыхательная недостаточность и инфекции часто заканчиваются смертельным исходом еще в младенчестве (примерно 60-70% пациентов умирают от дыхательной недостаточности).
- Тяжесть грудного сужения широко варьируется. Для тех пациентов, которые выживают в младенчестве, грудная клетка будет иметь тенденцию к возвращению в нормальные размеры с улучшением дыхания. Это говорит о том, что легкие будут иметь нормальный потенциал роста и все оставшиеся проблемы с дыханием будут вторичны по отношению к деформациям грудной клетки.
- Почечная недостаточность может развиться позже в жизни. Поражения почек являются основным прогностическим фактором у тех пациентов, которые переживают дыхательную недостаточность в период младенчества.
- Оставшиеся в живых будут невысокого роста.
- И только несколько пациентов достигают подросткового возраста или совершеннолетия.
Источник
Медицинская статья опубликована в рубрике: Пульмонология, СИНДРОМЫ | Декабрь 8th, 2013
Синдром, описанный в 1964 году Женом, известен и под названием «асфиксическая дистрофия грудной клетки», «общая костная дистрофия» или «полихондро дистрофия», представляет сочетание костных аномалий с дистрофическим характером: дистрофия грудной клетки, метафизарные нарушения длинных костей и характерные повреждения таза.
Этиопатогенез синдрома Жена.
Синдром Жена имеет семейный и наследственный характер. Передается аутосомно-рецессивным образом, приблизительно 1/4 из числа потомства. Кариотип был нормальным во всех исследованных случаях. Число случаев, появившихся в литературе, очень ограничено (со дня описания до 1967 г. опубликовано только 30 случаев).
Большое число авторов считает, что в основе синдрома находится разнообразный ген, который в неполном клиническом проявлении, обусловливает дисплазию скелета (и грудной клетки). Дисплазия грудной клетки ответственна за постоянную дыхательную недостаточность.
Другие авторы считают, что существует 2 сорта генов, под влиянием которых получаются разные клинические проявления. Легкие формы с аномалиями, совместимыми с выживаемостью и очень тяжелые формы (синдром Жена) несовместимые с жизнью. Ни одно из этих предположений не в состоянии объяснить полностью этиопатогенез синдрома.
Синдром Жена похож на синдром Эллис-Ван Кревельда, разница между ними состоит в том, что во втором синдроме постоянно сочетаются сердечные пороки, полидактилия и множество клинических проявлений эктодермальной дисплазии, а показатель летальности меньше, чем при синдроме Жена.
Симптоматология синдрома Жена.
Клинические проявления появляются от рождения и представляют прогрессивное течение. Они относятся ко всей костной системе, исключая череп и позвоночный столб.
Асфиксическая дистрофия грудной клетки — главная аномалия, обусловливающая смертельный исход, в большинстве случаев. Грудная клетка больного, узкая и короткая, а ребра в горизонтальном положении с вздутыми передними концами. Изменения сложения грудной клетки обусловливают нарушения динамики дыхания.
Амплитуда движений грудной клетки минимальные, а легочная вентиляция производится только диафрагмой. Дыхание реберного типа заменяется исключительно дыханием брюшного типа.
Хотя дистрофия грудной клетки существует от рождения, она привлекает на себя внимание только при появлении функциональных нарушений:
- полипное;
- тираж (более выраженный во время сосания или крика);
- цианоз;
- конечная асфиксия.
Ключицы расположены выше нормального (обычно, на уровне 5-го или 6-го шейных позвоноков).
Верхние и нижние конечности короткие, из-за присутствия эпифизо-метафизарных симметрических аномалий длинных костей.
Дисплазия таза иногда выявляется при клиническом исследовании из-за отсутствия симметрии таза; легкий наклон в одну или другую сторону по отношению к средней линии.
Диагностика синдрома Жена.
Лабораторные исследования относительно костного метаболизма (кальциемия, калиемия, щелочные фосфатазы) незначительны.
Рентгенологическое обследование костной системы выявляет:
- очень узкую, неподвижную грудную клетку;
- короткие, горизонтально расположенные ребра, неподвижные во время дыхательных движений;
- высоко расположенные ключицы (на уровне 5-го или 6-го шейного позвонка);
- нарушения структуры и роста длинных костей;
- отсутствие костных каналов;
- отсутствие костных ядер, образующих суставы колен (дистальное бедренное ядро, проксимальное большеберцовое);
- ранний остеогенез проксимальных бедренных и плечевых ядер.
У грудного ребенка или у новорожденного, часто встречается:
- укорочение и утолщение плечевых, лучевых или локтевых костей;
- полидактилия;
- изменение формы таза;
- вертлужная впадина горизонтально расположена и зубчатая, с острым крестцово-подвздошным углом.
Снимок легкого и сердца выявляет, в отношении легких — во многих случаях — узелковые бронхопневмонические очаги. Что касается сердца, оно увеличенное, шарообразное (в особенности из-за гипертрофии левого желудочка). Все эти рентгенологические изменения показывают конечную сердечно-легочную недостаточность.
Течение и прогноз синдрома Жена — не благоприятные. Большинство детей умирают в первые недели или месяцы жизни, вследствие дыхательной недостаточности с асфиксией, обусловленной узкой грудной клеткой и неподвижностью ребер.
Лечение синдрома Жена.
Синдром Жена, являясь аномалией генетического происхождения, остается вне современных возможностей лечения.
Источник
Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).
Причины
Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:
- Кифоз
- Сколиоз
- Хронические обструктивные заболевания легких
- Синдром Марфана
- Аномалии остеогенеза
- Ахондроплазия
- Синдром Тернера
- Синдром Дауна
- Эмфизема
- Рахит
- Килевидная деформация
- Воронкообразная грудь
- Расщепление грудины
- Синдром Поланда
- Синдром Жена
- Врожденные аномалии ребра
- Астма
- Неполное сращение грудины плода
- Врожденное отсутствие грудной мышцы
- Болезнь Бехтерева
- Воспалительный артрит
- Остеомаляция
В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.
Этиология развития воронкообразной деформации
Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.
Клинические проявления
Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.
Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.
Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.
Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.
Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.
Килевидная деформация
Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.
Этиология
Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.
Клинические проявления
Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.
- Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
- Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
- Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.
Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.
Синдром Поланда
Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.
Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).
Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Синдром Жена
Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.
Дефекты грудины
Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.
Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.
Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.
Диагностика
Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.
Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.
Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.
Лечение
Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.
При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.
Источник