Синдромы поражения центрального двигательного нейрона

Поражение
центрального двигательного нейрона на
любом его участке (передняя
центральная извилина, лучистый венец,
внутренняя капсула, вентральная часть
ствола, передние и боковые канатики
спинного мозга)
приводит к возникновению центрального
паралича (пареза).

В
результате нарушается ход нервного
импульса к мотонейронам передних рогов
спинного мозга (кортико-спинальный
путь) или к двигательным ядрам черепных
нервов (кортико-нуклеарный путь).

Основные
симптомы:

мышечная
гипертония, спастичность
гиперрефлексия
глубоких и арефлексия (гипорефлексия)
кожных рефлексов
патологические
рефлексы
защитные
рефлексы
патологические
синкинезии

Мышечная гипертония

Развивается
вследствие перерыва тормозящих влияний
на гамма-петлю от коры и ретикулярной
формации ствола; в результате возбудимость
гамма-петли повышается, а ее деятельность
становится расторможенной. Мышцы на
ощупь становятся плотными, их рельеф
резко контурирован. Пассивные движения
совершаются с резким сопротивлением;
иногда оно столь выражено, что даже само
движение выполнить достаточно трудно
(так называемая спастичность).

Пирамидный
гипертонус
имеет два специфических признака:

Резкое
нарастание сопротивления в начале
пассивного движения – феномен «складного
ножа»;
Неравномерное
повышение мышечного тонуса в определенных
мышечных группах с формированием
характерной позы (Вернике-Манна) и
походки (циркумдуцирующая).

Феномен
«складного ножа»
выявляется следующим образом: производят
резкое и интенсивное пассивное движение
в коленном суставе. При
положительном симптоме
вначале возникает резко выраженное
сопротивление, затем оно исчезает, и
нога сгибается в коленном суставе
свободно (как при складывании ножа).

Неравномерность
распределения мышечного гипертонуса
проявляется его преобладанием в
мышцах-сгибателях руки и разгибателях
ноги. Рука прижата к туловищу, согнута
в локтевом суставе и пронирована, кисть
и пальцы также согнуты. Нога разогнута
в тазобедренном, коленном и голеностопном
суставах, нога «удлинена» и повернута
подошвой кнутри. В результате походка
носит
«циркумдуцирующий»
характер –
чтобы не задевать носком пола, больной
отводит стопу в сторону и описывает
полукруг. Формируется поза
Вернике-Манна
(рука «просит», нога «косит»), характерная
для центрального гемипареза.

а Синдромы поражения центрального двигательного нейрона а – внешний вид больной;

б – траектория
шагового движения правой нижней
конечности больной

Гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов

Возникает
в результате разобщения их рефлекторных
дуг с корой головного мозга. Глубокие
рефлексы перестают получать от коры
тормозные влияния и поэтому повышаются;
кожные рефлексы, не получая от коры
облегчающих влияний, уменьшаются или
исчезают.

Повышение
глубоких рефлексов характеризуется
увеличением амплитуды ответного
движения, расширением рефлексогенной
зоны и, наконец, появлением клонусов
(крайняя степень повышения рефлексов).
Клонус представляет собой ритмические
непроизвольные сокращения какой-либо
мышечной группы, возникающие в результате
растяжения сухожилия. Чаще всего удается
обнаружить клонус стопы и коленной
чашечки.

Клонус
коленной чашечки
определяют следующим образом: пациент
лежит на спине с выпрямленными ногами.
Врач захватывает коленную чашечку
большим и указательным пальцами и с
силой смещает ее книзу в сторону голени.
В ответ возникает ряд повторных сокращений
и расслаблений четырехглавой мышцы
бедра, влекущих за собой ряд ритмичных
движений коленной чашечки вверх и вниз.

Клонус
стопы
определяется так: врач сгибает нижнюю
конечность больного в тазобедренном и
коленном суставах, удерживает своей
кистью за нижнюю треть бедра, другой –
захватывает стопу и после максимального
подошвенного сгибания сильным
толчкообразным движением разгибает
ее, стремясь сохранить такую позу. В
ответ возникает ритмичное сокращение
и расслабление икроножной мышцы, а стопа
ритмически сгибается и разгибается.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов. Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом. В результате заболевания развивается паралич всего тела.

На сегодняшний день БДН относится к неизлечимым заболеваниям. Все терапевтические средства направлены на замедление прогрессирования патологического процесса и улучшение качества жизни пациента. В Юсуповской больнице высококвалифицированные неврологи выполняют поддерживающую терапию пациентов с БДН, которая способствует облегчению их состояния.

Болезнь двигательного нейрона: причины, виды, симптомы и лечение

Причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей.

Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.

Провоцирующими факторами могут быть:

шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
чрезмерные физические нагрузки;
воздействие вредных веществ.

На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена.

Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Болезнь двигательного нейрона: виды

Болезнь двигательного нейрона имеет код МКБ-10 G12: Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы. Она относится к группе неврологических заболеваний, при которых происходит поражение двигательных нейронов. Синонимы: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Во многих станах для обозначения болезни двигательного нейрона принято употреблять термин «Боковой амиотрофический склероз» (БАС), как наиболее распространенной патологии в этой группе. Сюда также относят:

наследственную спастическую параплегию;
первичный боковой склероз;
прогрессирующую мышечную атрофию;
болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;
псевдобульбарный паралич;
первичный латеральный склероз.

Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре головного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.

Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.

Симптомы

Прогрессирующая мышечная атрофия вызывается дистрофическими процессами в моторных нейронах. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой группе клеток произошло нарушение. Например, болезнь двигательного нейрона с боковым амиотрофическим склерозом возникает в результате поражения нейронов в прецентральной мозговой извилине и стволе спинного мозга. Спастическая параплегия развивается при нарушениях в прецентральной мозговой извилине. Прогрессирующий бульбарный паралич происходит на фоне изменений в работе бульбарной группы каудальных нервов с поражением их ядер и корешков.

С прогрессированием патологии у пациента возникают двигательные нарушения, проблемы с глотанием, дыханием, ухудшаются коммуникативные навыки. Болезнь имеет следующую характерную симптоматику:

ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
при поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.

С прогрессированием патологии ухудшается память, снижается концентрация внимания, затрудняется общение с другими людьми. На поздних стадиях пациент становится полностью обездвижен и ему требуется постоянных уход. При этом болезнь не затрагивает интеллект, больной продолжает ощущать вкус и запах, слух и зрение не страдают. Функции сердечной мышцы, кишечника, мочевого пузыря, половых органов остаются без изменений.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году. Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму – при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения и пояснично-крестцовую форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10 или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона – быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Локализация первичного процесса – ствол головного мозга. Продолжительность жизни колеблется между 6 месяцами и 3 годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается нарастанием спастичности в конечностях. Пациент практически не может самостоятельно согнуть руку или ногу вследствие высокого тонуса. Отличительными особенностями данного вида БДН является отсутствие гипотрофий, фасцикуляций и речевых нарушений. Длительность болезни, как правило, составляет более 10 лет.

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), синдром свисающих рук

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более 5 лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.
При появлении таких симптомов, как постепенно нарастающие речевые нарушения, поперхивание при глотании, слабость в руках и ногах, мышечные подергивания, следует, как можно раньше обратиться за медицинской помощью к высококвалифицированным неврологам Юсуповской больницы, которые помогут определить причины и назначить адекватное лечение.

Необходимо понимать, что диагностика БАС весьма затруднительна, так как это достаточно редкое заболевание, и зачастую неврологи в своей практике встречают единичные случаи данного заболевания. Отсутствие определенных специфических симптомов заболевания также затрудняет диагностику БАС. Известно, что диагноз устанавливается в среднем через 1-1,5 года от момента появления первых симптомов, и время для лечения уже упущено.

Диагностика

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Анализ крови

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц – это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком патологии, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Электронейромиография (ЭНМГ)

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС – это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Другие методы

Для верификации диагноза также необходимо проведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС – это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только после полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

Цели терапии

В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания. Поэтому терапия направлена на то, чтобы:

замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Лечение

На сегодняшний день к неизлечимым заболеваниям относят и болезнь двигательного нейрона. Случаи выздоровления не были зафиксированы. Все средства современной медицины направлены на замедление развития дегенеративных процессов и улучшение состояния больного.

Единственным препаратом в лечении БДН, эффективность которого была доказана двумя независимыми клиническими исследованиями, является Рилузол (Рилутек). Его действие направлено на снижение уровня глутамата, который освобождается во время передачи нервных импульсов. Также положительное действие имеют препараты, связывающие свободные радикалы, и антиоксиданты.

Есть новые разработки в лечении болезни двигательного нейрона. Многие исследования доказывают иммунологическую природу развития патологии, однако, достоверно эффективные лекарства еще находятся на стадии усовершенствования.

К симптоматической терапии относят средства для улучшения состояния пациента. Применяют миорелаксанты для устранения болезненных спазмов мышц. Обязательно проводят поддержку дыхания с помощью неинвазивной вентиляции легких при помощи специальной маски.
При затруднениях при глотании кормление выполняется через зонд. Для этого составляется специальный рацион, удовлетворяющий все потребности организма в питательных веществах.

Прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях больные живут до 10 лет. Обычно продолжительность жизни составляет 2-4 года после постановки диагноза.

В Юсуповской больнице предоставляют качественную паллиативную помощь больным с болезнью двигательного нерва. В отделении неврологии работает профессиональный медицинский персонал, который владеет спецификой оказания помощи подобным больным. В Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания пациента с предоставлением ему всех необходимых медицинских услуг.

Источник

ГЛАВА 19. БОЛЕЗНЬ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА

Болезнь двигательного нейрона (БДН) –
нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и
периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным
исходом. Заболеваемость БДН составляет 2-5 на 100 000 человек в год.
Средний возраст начала заболевания 50-70 лет, реже оно возникает у лиц
моложе 40 лет.

Патогенез. БДН является
мультифакториальным заболеванием, которое развивается в результате
взаимодействия генетической предрасположенности и факторов внешней
среды. В 10% случаев БДН представлена семейной формой, из которых 25%
связаны с мутациями в гене антиоксидантного фермента –
медь-цинксодержащей супероксиддисмутазы (СОД-1). Большинство мутаций
наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью. В
этих случаях БДН развивается не из-за антиоксидантной недостаточности, а
в результате иных патологических свойств мутантного белка СОД-1. У
небольшого числа больных со спорадическими формами заболевания выявлены
мутации других генов, в частности, относящихся к системам цитоскелета
мотонейрона (нейрофиламенты) репарации ДНК, регуляции выживания и
программированной клеточной смерти и пр. Фенотип спорадической БДН может
развиваться при структурных или функциональных дефектах различных
генов, которые являются первичными триггерами механизма дегенерации
мотонейронов. Этот механизм запускается при взаимодействии с
провоцирующими факторами внешней среды, из которых достоверными
считаются пол и возраст. В ряде случаев возможна связь развития БДН с
воздействием экзогенных токсинов (тяжелых металлов и др.), механической
травмы, вирусных инфекций. Экспериментально подтверждена определенная
роль таких звеньев патогенеза, как глутаматная эксайтотоксичность и
активация свободнорадикального. Связь развития БДН с инфекционными
агентами маловероятна.

Дегенерация
мотонейронов клинически проявляется после гибели не менее 80% клеток.
Это во многом ограничивает возможности своевременного лечения БДН и
требует диагностики болезни на доклинической стадии.

Патоморфология. Выявляют
дегенерацию мотонейронов в III и V слоях передних центральных извилин,
прилегающих отделах лобных долей, в двигательных ядрах V, VII, X, XII
черепных нервов в стволе моз-

га, передних рогах
спинного мозга; отмечается дегенерация кортикоспинальных путей на всем
их протяжении. Последние две структуры поражаются в наибольшей степени. В
разных стадиях дегенерации мотонейронов в них находят патологические
включения – базофильные, эозинофильные и тельца Буниной, в состав
которых, в частности, входят аномально фосфорилированные структуры
цитоскелета и белки системы протеолитической деградации. В проксимальных
отделах аксонов мотонейронов формируются аксональные сфероиды. Эти
данные позволяют полагать, что в патогенезе БДН имеют значение нарушения
аксонального транспорта и деградации белков, возможно, приобретающих в
процессе болезни аномальные конформации. В мышцах при БДН отмечают
признаки денервационной атрофии.

Клинические проявления. Согласно
международным диагностическим критериям, достоверный диагноз БДН
устанавливается при сочетании признаков поражения центральных и
периферических мотонейронов на трех уровнях ЦНС из четырех возможных
(ствол мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга),
прогрессирующего течения заболевания (положительные диагностические
критерии), а также при отсутствии объективных расстройств высших
психических функций, глазодвигательных и чувствительных расстройств и
нарушения функции тазовых органов (отрицательные диагностические
критерии).

Выделяют следующие
формы БДН: боковой амиотрофический склероз (БАС) (80% случаев),
прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) (10%), прогрессирующая мышечная
атрофия (8%), первичный боковой склероз (2%). При первых двух наиболее
распространенных формах симптомы поражения центральных и периферических
мотонейронов сочетаются, а при двух последних имеются только признаки
поражения периферических или центральных мотонейронов соответственно.
При БАС и ПБП наблюдается сочетание равномерно выраженных симптомов
периферического и центрального паралича (классический вариант); симптомы
периферического поражения могут превалировать над проявлениями
центрального (сегментарно-ядерный вариант); возможно и обратное
соотношение с преобладанием центральных двигательных расстройств
(пирамидный вариант). В поздних стадиях заболевания, как правило,
доминируют признаки периферического паралича.

О БАС
говорят тогда, когда заболевание начинается с поражения мотонейронов
передних рогов спинного мозга, а о ПБП – когда первично поражаются
мотонейроны двигательных ядер черепных нервов. По мере

неуклонного
прогрессирования болезни при БАС возникают бульбарные, а при ПБП –
спинальные нарушения. Однако БАС и ПБП считают отдельными формами
болезни в связи с различиями возрастно-половой заболеваемости: БАС вдвое
чаще страдают мужчины, а ПБП вдвое чаще страдают женщины. Начало ПБП
происходит в среднем позже, чем БАС.

При классическом
варианте ПБП первыми симптомами являются бульбарные нарушения –
дизартрия и носовой оттенок голоса. Впоследствии дизартрия и дисфония
нарастают, появляется дисфагия – расстройства глотания, а также слабость
мимической и жевательной мускулатуры. Одновременно с этим отмечаются
псевдобульбарные симптомы в виде насильственного смеха и плача,
ларингоспазма. При осмотре выявляется сочетание бульбарных и
псевдобульбарных симптомов: атрофия и фасцикулярные подергивания языка,
парезы мягкого нёба, которые сочетаются с оживлением глоточного рефлекса
и рефлексами орального автоматизма. Позже появляются слабость
разгибателей шеи, дыхательные расстройства, слабость мышц верхнего
плечевого пояса и фасцикулярные подергивания в них в сочетании с
оживлением сухожильных рефлексов, повышением мышечного тонуса в
конечностях по спастическому типу и появлением патологических рефлексов.

В среднем
продолжительность ПБП составляет 2,5 года, смерть наступает от первичной
бульбарной остановки дыхания и истощения как осложнения дисфагии.
Прогрессирование может быть быстрым и медленным.

При БАС выделяют 4 варианта дебюта: шейный, грудной, поясничный и диффузный. При классическом варианте шейного дебюта БАС первыми
симптомами являются атрофия и слабость в кисти с одной стороны и
нарушение мелких движений: больным становится трудно застегивать
пуговицы, резать пищу, писать. Медленно развивается сгибательная
контрактура кисти. В пораженных мышцах возникают фасцикулярные
подергивания. Затем развиваются атрофия и слабость в мышцах плечевого
пояса, и больным становится трудно одеваться и раздеваться, а также
выполнять бытовые операции, требующие поднимания руки выше
горизонтальной линии: бриться, причесываться и т.д. Больше поражаются
мышцы разгибательной группы (иннервируемые локтевыми, лучевыми и
подкрыльцовыми нервами). Первое время симптомы поражения могут быть
односторонними, в дальнейшем указанные симптомы появляются в
противоположной руке, и у больных развивается верхний смешанный
парапарез. При осмотре, помимо фас-

цикуляций, атрофий
и слабости мышц, выявляются оживление сухожильных рефлексов,
патологические сгибательные рефлексы Якобсо- на-Ласка, Жуковского,
Россолимо, иногда – повышение мышечного тонуса по спастическому типу.

Параллельно
с этим нарастают скованность и слабость в нижних конечностях, также
чаще асимметричные, – больным становится трудно преодолевать длинные
расстояния, ходить на пятках, подниматься по лестнице. Больше нарушаются
мышцы разгибательной группы (иннервируемые малоберцовыми и бедренными
нервами). При осмотре выявляют симптомы смешанного нижнего парапареза –
фасцикуляции, атрофии и слабость мышц нижних конечностей наряду с
повышением мышечного тонуса по спастическому типу, оживлением
сухожильных рефлексов и патологическими стопными рефлексами Бабинского,
Оппенгейма, Россолимо, защитными рефлексами Бехтерева-Мари-Фуа. Брюшные
рефлексы долго сохранены. Также возникают симптомы слабости мышц спины и
живота, дыхательная недостаточность, вызванная слабостью диафрагмы и
вспомогательной дыхательной мускулатуры. В дальнейшем присоединяется
сочетание бульбарного и псведобульбарного синдромов (примерно у 70%
больных). Похудание несколько предшествует развитию дисфагии и не всегда
коррелирует с выраженностью мышечных атрофий.

При грудном дебюте БАС первыми
симптомами являются фасцикуляции, слабость и атрофии мышц спины и
живота – больным трудно нагибаться и стоять. В дальнейшем постепенно
развивается смешанный гемипарез с одной стороны, в последующем
вовлекающий мускулатуру и противоположной стороны. Брюшные рефлексы
выпадают в начальной стадии болезни. Смерть наступает от дыхательных
нарушений раньше, чем при шейном дебюте, поскольку сначала поражается
вспомогательная, а затем основная дыхательная мускулатура (нарушение ее
функций уже не может быть компенсировано вспомогательными мышцами).

При диффузном дебюте БАС симптомы
одновременно начинаются на двух уровнях и более, чаще спинальных,
обычно асимметрично. Как правило, преобладают признаки поражения
периферических мотонейронов. В начале заболевания резко выражены
утомление и дыхательные нарушения. Характерно выраженное снижение массы
тела еще до развития дисфагии, значительно превышающее потерю мышечной
массы. Смерть наступает от дыхательной недостаточности.

Течение
заболевания прогрессирующее. В среднем продолжительность БАС составляет
3,5 года, хотя возможно и быстрое, и медленное его развитие.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз БДН подтверждается с помощью электромиографии (ЭМГ), выявляющей генерализованный денервационный процесс.

При игольчатой ЭМГ на
трех уровнях (голова или шея, рука, нога) в наиболее пораженных мышцах
определяется спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций,
фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению
длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц
(признаки нейрональной денервации). В начальных стадиях болезни
спонтанная активность с преобладанием фасцикуляций сочетается со
снижением длительности потенциалов двигательных единиц. При стимуляционной электронейромиографии (ЭНМГ)
на трех уровнях отмечаются снижение амплитуд М-ответов, замедление
проведения по двигательным волокнам периферических нервов, но не более
чем на 30%, сохранность потенциалов действия нервов и скоростей
проведения по чувствительным волокнам, увеличение соотношения амплитуд
Н-рефлекса и М-ответа в икроножных мышцах, что отражает пирамидную
недостаточность. Отсутствуют первичные «блоки проведения» по
двигательным волокнам периферических нервов.

При транскраниальной магнитной стимуляции выявляются
снижение возбудимости центральных мотонейронов и увеличение времени
центрального проведения по кортико-спинальным трактам. При глобальной (интерференционной, поверхностной) ЭМГ в
покое выявляют потенциалы фасцикуляций, следующие с частотой 1-2 Гц в
начальных стадиях болезни (рис. 19.1). В дальнейшем потенциалы
фасцикуляций учащаются, а амплитуда и частота интерференционной кривой
максимального усилия снижаются.

При помощи МРТ
исключают другие заболевания со сходной клинической картиной, в первую
очередь компрессии спинного мозга опухолью или грыжей диска.

БДН
необходимо дифференцировать от других нервно-мышечных заболеваний.
Отсутствие первичных «блоков проведения» и признаков нейрональной
денервации в клинически не пораженных мышцах, наличие пирамидной
симптоматики и патологии черепных нервов позволяет исключить
мультифокальную моторную полинейропатию с блоками проведения – редкое
аутоиммунное медленно прогрессирующее заболевание. Выраженные
«нейрональные» изменения в мышцах при отсутствии парезов в них и
медленное прогрессирование процесса позволяют отличить БДН от
доброкачественных генерализованных заболеваний мотонейронов – спинальных

Рис. 19.1. Глобальная
электромиография кисти у больного прогрессирующим бульбарным параличом.
В покое, тонических пробах и расслаблении регистрируются потенциалы
фасцикуляций с частотой 1-2 Гц. Амплитуда и частота кривой максимального
усилия в норме

амиотрофий. Отличить БДН от дебюта
миастении или синдрома Ито- на-Ламберта помогают результаты ритмической
стимуляции двигательных нервов (миастенические пробы будут
отрицательными). Иногда встречается синдром доброкачественных
фасцикуляций (миокимии) у молодых людей без какойлибо другой
неврологической симптоматики. БДН дифференцируют от первично-мышечных
заболеваний – дистрофической миотонии Штейнерта-Куршмана, заболеваний
периферических нервов и спинного мозга при дефиците витамина В12, миелопатии при СПИДе, системных заболеваний (гипертиреоз, гиперпаратиреоз).

Лечение. Цель
лечения состоит в замедлении прогрессирования патологического процесса и
уменьшении выраженности его отдельных симптомов. Определенный эффект
наблюдается при применении пресинаптического ингибитора высвобождения
глутамата рилутека, особенно при его раннем назначении. Возможно
использование антиоксидантных препаратов, витаминов, карнитина,
креатина.

Паллиативная терапия включает устранение
болевого синдрома, вызванного мышечными спазмами (крампи). С этой целью
назначают карбамазепин по 100-200 мг 2-3 раза в сутки. При повышении
мышечного тонуса применяют миорелаксанты (баклофен, сирдалуд).

Нарушения
глотания требуют кормления больного через назогастральный зонд или
установки гастростомы. При дыхательных нарушениях проводится ИВЛ.

Источник