Синдромы при пучковой головной боли

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пучковая головная боль – первичная форма цефалгии, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, возникающей ежедневно с частотой от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отёчность век. Клиническая картина является решающим критерием для диагностики. Для купирования приступа используют ингаляцию кислорода, триптаны, эрготамин или их комбинацию. Для профилактики приступов назначают верапамил, метисергид, лития вальпроат или их комбинацию.

Частота пучковой головной боли в популяции невысока – 0,5-1%. Мужчины страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит в 20-40 лет. У 5% пациентов заболевание носит наследственный характер.

В США заболеваемость составляет 0,4 %. В большинстве случаев пучковая головная боль носит характер эпизодических приступов; во время кластерных периодов на протяжении 1-3 мес пациент испытывает ежедневные приступы (от одного и более) пучковой головной боли, затем наступает длительная ремиссия от нескольких месяцев до нескольких лет. У некоторых пациентов кластерная головная боль протекает без периодов ремиссии.

Патофизиология кластерной головной боли до конца не ясна, однако ее периодичность указывает на гипоталамическую дисфункцию. Употребление алкоголя провоцирует приступ головной боли во время кластерного периода, но не во время ремиссии.

Синонимы – пучковая мигрень (англ. cluster – пучок), гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга.

[1], [2], [3], [4]

Чем вызывается пучковая головная боль?

Показано, что кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провокаторы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.

Симптомы пучковой головной боли

Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли – её невыносимый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания – возникновение болевых атак сериями, или «пучками». Длительность пучка – от нескольких недель до нескольких месяцев с чётко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10-15% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью. В отличие от больных мигренью пациент с кластерной головной болью не испытывает желания лечь в постель или уединиться в тихой затемненной комнате, он возбужден и беспокойно ходит по комнате.

Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны. Вегетативные симптомы, включая заложенность носа, ринорею, слезотечение, покраснение лица и синдром Горнера, отмечаются на той же стороне, что и головная боль.

У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый синдром «льва и мыши». Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица – «лицо льва». При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений («сердце мыши»).

Клинические разновидности пучковой головной боли

Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже – хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 мес. Хроническая форма пучковой головной боли (10-15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Диагностика пучковой головной боли

Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии пучковой головной боли – её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗДГ) неинформативны. Диагностические критерии пучковой головной боли представлены ниже.

3.1. Пучковая (кластерная) головная боль (МКГБ-4)

A. Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D.
B. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15-180 мин без лечения.
C. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли:
- инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
- заложенность носа и/или ринорея;
- отёчность век;
- потливость лба и лица;
- миоз и/или птоз;
- чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация.
D. Частота приступов – от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
E. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Кластерная головная боль дифференцируется с другими синдромами с односторонней головной болью и вегетативными компонентами, в частности с хронической пароксизмальной гемикранией с более частыми (>5 в день) и более короткими (обычно несколько минут) приступами и с постоянной гемикранией, характеризующейся умеренно продолжительной односторонней головной болью с наслоением коротких эпизодов более интенсивной боли. Эти два вида головной боли, в отличие от кластерной головной боли и мигрени, эффективно купируются индометацином, но в то же время слабо реагируют на другие НПВП.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение пучковой головной боли

Острые приступы пучковой головной боли можно купировать парентеральным введением препарата триптановой группы или дигидроэрготамина, а также ингаляцией 100 % О2. Поскольку кластерная головная боль в силу частоты и интенсивности приступов значительно снижает трудоспособность, пациентам показана превентивная медикаментозная терапия. Например, однократный прием преднизона внутрь (60 мг) обеспечит быструю защиту на то время, пока не проявится эффект профилактических препаратов с более медленным началом действия (верапамил, литий, метисергид, вальпроат, топирамат).

Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли, так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др.). Учитывая частоту приступов при пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов.

Основные подходы к лечению пучковой головной боли

Лечение приступа (абортивная терапия):
- вдыхание кислорода;
- триптаны;
- лидокаин интраназально.
Профилактика приступа:
- верапамил (по 80-240 мг/сут);
- лития карбонат (по 300-900 мг/сут);
- вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут);
- топирамат (по 50-100 мг/сут);
- габапентин (по 1800 2400 мг/сут).
Хирургическое лечение:
- радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия;
- радиочастотная ризотомия:
- микроваскулярная декомпрессия;
- нейростимуляция.

При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка – более 2 мес) показано применение антиконвульсантов и габапентина.

Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучковой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуждающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований, проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической нейростимуляции может достигать 9 мес. В связи с инвазивным характером перечисленных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии разработки.

Источник

Кластерная головная боль – это первичная односторонняя цефалгия, сопровождающаяся периодическими рецидивирующими атаками в периорбитальной области и сочетающаяся с ипсилатеральными расстройствами вегетативной нервной системы. Диагностика базируется на клинических симптомах, данных анамнеза, дифференциации с другими гемикраниями. Лечение представлено препаратами из групп триптанов, антиконвульсантов и блокаторов кальциевых каналов, глюкокортикостероидами, топическими анестетиками и ингаляциями кислорода. Используется субокципитальная блокада и чрескожная стимуляция затылочного нерва, радиочастотная ризотомия и другие методики.

Общие сведения

Кластерная, или пучковая, головная боль (ПГБ) – редко встречающаяся форма цефалгии, диагностируемая у 0,1-0,4% населения. Ранее используемые названия – гистаминная цефалгия, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия. Показатель распространенности патологии составляет от 55 до 200 случаев на 100 тыс. населения. Наследственный характер прослеживается только у 2,5-4% больных. ПГБ намного чаще выявляется у мужчин – среди больных отмечается 3-4-кратное преобладание лиц мужского пола. Для женщин характерно два пика заболеваемости в возрасте от 15 до 20 лет и от 45 до 50 лет, у мужчин этот вариант патологии обычно дебютирует в 20-29 лет.

Кластерная головная боль

Причины ПГБ

Точная этиология заболевания не установлена. Считается, что одну из ведущих ролей в развитии болезни играет патологическая активность гипоталамуса, что косвенно подтверждается ритмичностью возникновения эпизодов головной боли. Триггерные факторы, способные вызывать новые приступы, индивидуальны для каждого пациента. Согласно статистике, чаще других провокацию боли обуславливают:

Прием алкоголя. Обострение могут потенцировать даже небольшие дозы алкогольных напитков. Индуцированные спиртным приступы не предотвращаются обычно эффективными при ПГБ препаратами. Болевой синдром возникает только в кластерный период – во время ремиссии спиртное редко является причиной рецидива.
Медикаменты. Иногда эпизод вызывают лекарственные средства, такие как гистамин (вводимый внутривенно или подкожно) и нитроглицерин (сублингвальная форма).
Психоэмоциональное и физическое напряжение. У некоторых пациентов обострение боли отмечается при просмотре телевизора или продолжительной работе с персональным компьютером. Ухудшение состояния может наблюдаться при любом напряжении и усилиях, имитирующих пробу Вальсальвы (задерживание дыхания после глубокого вдоха).

Патогенез

Механизм развития кластерной головной боли досконально не изучен. Доказано, что цефалгия сопровождается сужением глазной и проксимальных отделов внутренней сонной артерий в комбинации с повышением уровня «болевых» нейропептидов. Это подтверждает факт активации волокон V пары ЧМН. Циркадные вегетативные изменения, а именно – нарушения выделения тестостерона, пролактина, кортизола и некоторых других гормонов, колебания АД и температуры тела свидетельствует о связи ПГБ с дисфункций гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников. Еще одним доказательством такой связи является активация серого вещества задней части гипоталамуса при приступах по результатам ПЭТ. Определенную роль в патогенезе кластерной гемикрании играет ствол головного мозга, что подтверждается развитием атак во время сна, изменением его структуры (выпадением фазы «быстрого сна» перед возникновением цефалгии), эпизодами остановки дыхания в этот период.

Классификация

В зависимости от особенностей течения выделяют несколько форм пучковой гемикрании. В основе систематизации лежит частота приступов, клинические симптомы заболевания практически идентичны. Благодаря использованию данной классификации упрощается тактика ведения пациента, выбор терапевтических средств. Различают два варианта ПГБ, которые со временем могут трансформироваться из одного в другой:

Эпизодический. Диагностируется у 80-90% больных. Наблюдается более 2-х кластерных периодов с суммарной длительностью от 7 дней до 1 года (обычно – от 14 до 90 суток), между которыми отмечаются клинические ремиссии продолжительностью не менее 30 дней.
Хронический. Выявляется не более чем у 20% больных. Отличается развитием эпизодов цефалгии в течение 1 года или дольше без клинических ремиссий либо с ремиссиями, не превышающими 1 месяца. Зачастую обнаруживается резистентность к лечению.

Симптомы ПГБ

Пациенты имеют типичные конституциональные особенности: высокий рост, хорошо развитую скелетную мускулатуру. Отличительной личностной характеристикой является излишняя амбициозность в сочетании с нерешительностью и ощущением внутренней беспомощности. При обострениях боль возникает остро, за 1-3 минуты достигает своего пика. Средняя продолжительность эпизода составляет менее 1 часа, может колебаться 15 до 180 минут. Приступ прекращается так же быстро, как начался. Зачастую наблюдаются серии («пучки», «кластеры») от одной атаки за 2 дня до восьми (в среднем – от двух до четырех) за сутки. Приступы обычно возникают в одно и то же время, преимущественно ночью. При типичном течении болезни период обострения длится от 14 суток до 2 месяцев.

Клинически каждая отдельная атака характеризуется односторонней, чаще – левосторонней невыносимой болью жгучего или колющего характера с эпицентром в области глазного яблока. Больные описывают ее как чувство «выдавливания глаза изнутри», «удар раскаленным ножом в глаз», «разрыв глаза». Наблюдается иррадиация в щеку, ухо и зубы со стороны поражения. Выявляются триггерные зоны, при давлении на которые усиливается болевой синдром: ременные мышцы шеи, одноименные мышцы головы, трапециевидная мышца. Редко боль распространяется на шею, плечо и лопатку ипсилатерально. У трети больных возникает тошнота с последующей рвотой, светобоязнь.

Для кластерной головной боли характерно специфическое поведение пациента при атаке – невозможность сохранять неподвижное горизонтальное положение. Это объясняется частичным купированием болевого синдрома при умеренной физической активности. При обострении больной может метаться из стороны в сторону, хлопать в ладоши или избивать стенку кулаком. Обязательный признак атаки ПГБ – вегетативные расстройства по типу повышения тонуса парасимпатической и гипоактивации симпатической нервной системы. Клинически это проявляется заложенностью и слизистыми выделениями из носа, гиперсаливацией, гиперемией конъюнктивы, гипергидрозом в орбитальной области, синдромом Горнера (птозом, миозом и энофтальмом) ипсилатерально.

Диагностика

В основе диагностики пучковой цефалгии лежит анализ клинических симптомов и дифференциация с другими формами пароксизмальной гемикраний. При опросе пациента врач-невролог тщательно детализирует жалобы, уточняет наличие триггерных факторов и эпизодов подобных патологий среди кровных родственников. При атипичных клинических проявлениях, подозрении на травматическое повреждение, опухоли или другие морфологические изменения ЦНС могут применяться аппаратные методы визуализации – КТ и МРТ головного мозга. После исключения органической патологии врач сопоставляет данные опроса с диагностическими критериями ПГБ согласно Международной классификации головных болей (ICHD-II), к которым относятся:

A. Наличие не менее 5 приступов, подпадающих под критерии В-D.
B. Чрезвычайно сильная односторонняя боль периорбитальной либо темпоральной локализации, без лечения сохраняющаяся на протяжении 15-180 минут.
C. Помимо головной боли выявляется один либо несколько из следующих признаков:

инъекция конъюнктивы и/или избыточная слезопродукция;
выраженный отек слизистой оболочки носа и/или ринорея;
отечность век;
гипергидроз лба и лица;
расширение зрачка либо опущение века;
невозможность сохранять спокойное лежачее положение либо ажитация.

D. Кратность приступов — от 1 раза за 2 суток до 8 раз за день.
E. Отсутствие достоверной связи с другими вероятными нарушениями.

Дифференциальная диагностика ПГБ проводится с мигренью, тригеминальной невралгией, пароксизмальной гемикранией. Отличительными особенностями мигрени являются склонность больного к состоянию покоя в период цефалгии, наличие ауры и отягощенный семейный анамнез. Для невропатии тригеминального нерва типичны кратковременные боли продолжительностью несколько секунд, которые описывается пациентами как «удар электрическим током», обострение боли при напряжении жевательной мускулатуры. В отличие от кластерной цефалгии при тригеминальной невралгии больные боятся дотрагиваться до лица, поскольку это вызывает новые приступы боли. Пароксизмальная гемикрания более характерна для женщин, длительность приступа при ней составляет не более 30 минут, а частота может достигать 40 атак за сутки.

Лечение ПГБ

Этиотропное лечение кластерной головной боли на данный момент отсутствует. Используемые фармакотерапевтические средства нацелены на борьбу с уже развившимся болевым синдромом, уменьшение кратности атак в структуре «кластера», профилактику новых приступов в период обострения. Таким образом, в терапии кластерной головной боли выделяют следующие базовые подходы:

Устранение приступа цефалгии. Действенными препаратами в борьбе с ПГБ являются триптаны. При непереносимости этой группы применяют ингаляции 100% кислорода, осуществляют аппликации слизистой носа местными анестетиками, реже используют препараты спорыньи.
Профилактика новых атак. Основу превентивного лечения составляют блокаторы кальциевых каналов (верапамил). При резистентности рекомендовано назначение глюкокортикостероидов, противоэпилептических средств.

К хирургическому лечению ПГБ прибегают при неэффективности различных комбинаций медикаментозной терапии. Инвазивные методики представлены блокадой и чрескожной нейростимуляцией большого затылочного нерва, стимуляцией гипоталамуса, радиочастотной термокоагуляцией ганглия тройничного нерва, радиочастотной тройничной ризотомией.

Прогноз и профилактика

Вероятность выздоровления напрямую зависит от особенностей патологии и ответа пациента на проводимую терапию. Во врачебной практике описаны случаи полной клинической ремиссии заболевания. Кластерной головной боли присуще уменьшение кратности приступов и степени их выраженности с возрастом. Специфическая профилактика кластерной цефалгии не разработана. Доказательная база относительно предотвращения новых обострений при длительном приеме медикаментозных средств отсутствует. Неспецифические превентивные меры заключаются в исключении или минимизации воздействия триггерных факторов, способных вызывать новые атаки головной боли.

Источник