Ведущие синдромы при бронхоэктатической болезни
Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей – к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.
Общие сведения
Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.
Бронхоэктатическая болезнь
Причины
Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии, хронического деформирующего бронхита, туберкулеза или абсцесса легкого. Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.
Патогенез
Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.
Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.
Классификация
Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:
- по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
- по степени распространения патологического процесса – односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
- по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
- по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
- по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
- по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.
- Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
- Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
- При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.
Симптомы бронхоэктатической болезни
Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением.
Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.
Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.
Осложнения
Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.
Диагностика
При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.
На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.
КТ органов грудной клетки. Цилиндрические бронхоэктазы в нижней доле левого легкого
Бронхография (контрастное рентгенологическое исследование бронхов) является самым достоверным диагностическим методом при бронхоэктатической болезни. Она позволяет уточнить степень распространенности бронхоэктазов, их локализацию, форму. Бронхография у взрослых пациентов проводится в под местной анестезией, у детей – под общим наркозом. С помощью введенного в бронхиальное дерево мягкого катетера происходит заполнение бронхов контрастным веществом с последующим рентгенологическим контролем и серией снимков. При бронхографии выявляется деформация, сближение бронхов, их цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения, отсутствие контрастирования ветвей бронхов, расположенных дистальнее бронхоэктазов. Для диагностики степени дыхательной недостаточности пациенту с бронхоэктатической болезнью проводят исследования дыхательной функции: спирометрию и пикфлоуметрию.
Лечение бронхоэктатической болезни
В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.
При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.
Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.
Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.
При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни – удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).
Прогноз и профилактика
Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.
Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.
Источник
ГЛАВА 23. БРОНХОЭКТАЗЫ
• Бронхоэктазы – необратимое патологическое расширение бронхов, возникающее в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Они могут либо сопровождать различные патологические состояния, либо быть проявлением самостоятельной нозологической формы – бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь – локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.
• Специально проведённое в Финляндии исследование показало, что частота госпитализаций с диагнозом бронхоэктатическая болезнь в 1983-1992 годах составила 3,9 случая на 100 000 населения. Бронхоэктазы встречают в 3 раза чаще у мужчин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
• Классификация бронхоэктазов приведена в табл. 23-1.
Таблица 23-1. Классификация бронхоэктазов
Анатомическая |
Варикозный (чёткообразный) бронхоэктаз – чередование расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет Веретенообразный бронхоэктаз – расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра Мешотчатый бронхоэктаз Цилиндрический бронхоэктаз |
Патоморфологическая |
Атрофический бронхоэктаз – бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха Гипертрофический бронхоэктаз – бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины |
Этиопатогенетическая |
Врождённый бронхоэктаз Приобретённый бронхоэктаз Ателектатический бронхоэктаз – бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей из-за “эффекта клапана” в период неполного ателектаза; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот. Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) – как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей. Постбронхитический бронхоэктаз – бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса. Постстенотический бронхоэктаз – бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок. Ретенционный бронхоэктаз – бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе) |
Фаза течения |
Обострение, ремиссия |
Осложнения |
Рецидивирующие пневмонии, формирование дыхательной и лёгочно-сердечной недостаточности, вторичного амилоидоза, кровохарканье и кровотечение, эмфизема лёгких |
ЭТИОЛОГИЯ
• Бронхоэктазы могут быть врождёнными и приобретёнными.
• Врождённые бронхоэктазы, характеризующиеся кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических лёгочных структур, обнаруживают редко. Бронхоэктазы при наследственных дефектах образуются вследствие повышенной восприимчивости к хроническим инфекциям (особенно при носительстве вируса Эпстайна-Барр). Они описаны при болезни Дунканов (прогрессирующем комбинированном иммунодефиците, недостаточности NK-клеток), синдроме неподвижных ресничек, синдроме Картагенера, синдроме Уильямса-Кемпбелла (бронхомаляции вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща), синдроме Швахмана-Дайемонда (синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы), муковисцидозе.
• Приобретённые бронхоэктазы могут быть следствием ингаляции веществ, вызывающих раздражение и острое воспаление, обструкции дыхательных путей опухолью, желудочно-пищеводного рефлюкса, приводящего к попаданию желудочного содержимого в лёгкие и раздражению дыхательных путей, хронических заболеваний органов дыхания, таких как аспергиллёз, туберкулёз, коклюш, иммунодефицитные состояния, часто рецидивирующие бронхиты и пневмонии. У детей и больных СПИДом вероятность формирования бронхоэктазов особенно высока при наличии рецидивирующих или неразрешившихся пневмоний и снижении количества CD4+-T-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл.
ПАТОГЕНЕЗ
• Первично происходит повреждение стенки дыхательных путей, их механизмы защиты (например, мукоцилиарный клиренс, иммунные реакции) ослабевают, теряют способность к эвакуации слизи, поэтому повышается восприимчивость к инфекциям (возбудителем может быть любой пневмотропный патоген). Повторяющиеся эпизоды инфекционного воспаления приводят к повреждению эластических тканей стенок бронхов. В результате стенки бронхов теряют свою прочность, и происходит расширение просвета дыхательных путей.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
• Характерны расширение бронхов, гнойное воспаление и некротические изменения их слизистой оболочки, перибронхиальный фиброз. Локализация бронхоэктазов по сегментам зависит от причины, вызвавшей их формирование.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ
• Типичным признаком считают кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну. В период обострения температура тела может подниматься до 38-39 °C, количество мокроты увеличивается до 150-200 мл/сут, а при тяжёлых и распространённых процессах – до 500 мл и более. У 30-50% пациентов периодически наблюдают кровохарканье. Боли в грудной клетке при дыхании возникают редко. Больные отмечают слабость, снижение массы тела. При тщательно собранном анамнезе у 50% больных с бронхоэктазами можно выявить наличие рецидивирующих заболеваний лёгких с раннего детства (бронхоэктатическую болезнь чаще диагностируют в детском или подростковом возрасте). Течение заболевания характеризуется периодами обострения и ремиссии.
ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
• При осмотре обнаруживают бочкообразную грудную клетку (особенно при ателектатических бронхоэктазах, формировании эмфиземы). Ногти принимают форму “часовых стёкол”, отмечают деформация пальцев в виде “барабанных палочек”. Хотя характерных перкуторных симптомов бронхоэктатической болезни нет, тем не менее можно обнаружить ограничение подвижности нижних краёв лёгких, участки локального притупления в проекции поражённой зоны, а при выраженной эмфиземе – коробочный перкуторный звук. При аускультации лёгких часто находят жёсткое дыхание. В период обострения на фоне жёсткого дыхания над поражёнными отделами лёгких прослушиваются влажные хрипы. Их характер может меняться после откашливания – уменьшается их интенсивность, меняется калибр.
ЛАБОРАТОРНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
Лабораторная диагностика включает следующие исследования.
• Общий анализ крови позволяет выявить лейкоцитоз, повышение СОЭ, иногда анемию.
• Мокрота при отстаивании имеет трёхслойный характер. При её бактериологическом исследовании выявляют различную микрофлору (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы).
• При исследовании глобулинов сыворотки крови обнаруживают значительное снижение α1-фракции, что позволяет заподозрить недостаточность α1-антитрипсина, особенно у больных с эмфиземой.
• Целесообразно определение содержания электролитов в потовой жидкости, поскольку концентрация хлоридов более 60 ммоль/л у детей и более 80 ммоль/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза.
Применяют следующие инструментальные методы.
• Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах (уменьшение в объёме лёгочной ткани), ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформацию сосудистого рисунка. Преимущественная локализация патологических изменений в верхних долях лёгких характерна для муковисцидоза.
• Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнить только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину “обрубленного дерева”. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При проведении контрастирования йодсодержащими препаратами необходимо убедиться в переносимости йода.
• КТ высокого разрешения позволяет достоверно диагностировать бронхоэктазы. Данные последних лет свидетельствуют о том, что КТ стала важной неинвазивной диагностической процедурой при выявлении бронхоэктазов, выполняемой после обычной рентгенограммы. Наиболее чувствительна эта методика при выполнении срезов каждые 10 мм. При наличии КТ проведение бронхографического исследования необходимо только для определения точного топографического расположения поражённых сегментов при планировании хирургического вмешательства.
• Бронхоскопию проводят (обычно в сочетании с бронхографией) в обязательном порядке при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Она позволяет уточнить локализацию и тип бронхоэктазов, исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе, получить материал для бактериологического или цитологического исследования и при необходимости взять биопсийный материал. С целью выявления первичной цилиарной дискинезии проводят биопсию слизистой оболочки носа для исследований аппарата ресничек.
• Исследование ФВД может не обнаруживать каких-либо нарушений. По мере прогрессирования болезни развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, формируется гипоксемия. Данное исследование показано для раннего выявления бронхообструктивного синдрома.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
• Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни в большинстве случаев не представляет затруднений.
• Иногда проблема возникает в случаях выраженной деформации бронхов при ХОБЛ. Однако КТ и тщательно выполненные бронхограммы позволяют подтвердить или исключить наличие бронхоэктазов.
• От мелких бронхиальных кист кистовидные ателектазы отличаются хорошим контрастированием.
• В России важно дифференцировать бронхоэктазы с туберкулёзом, который может протекать как самостоятельно, так и присоединяться к бронхоэктатической болезни. Начинается туберкулёз в любом возрасте. Рентгенография демонстрирует инфильтрат в лёгких или очаговые поражения. При подозрении на туберкулёз лёгких необходимы: томография и/или КТ лёгких, исследования мокроты на M. tuberculosis, в том числе методом флотации, посев мокроты на M. tuberculosis, диагностическая бронхоскопия с биопсией при подозрении на туберкулёз бронха, реакция Манту.
ЛЕЧЕНИЕ
• Лечение бронхоэктатической болезни складывается из нескольких компонентов. Если бронхоэктазы вторичные, то в лечение необходимо включить устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов: синуситов, желудочно-пищеводного рефлюкса и др. Госпитализации подлежат больные с лёгочными кровотечениями и кровохарканьем, а также с тяжёлым обострением процесса.
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ДИЕТА
• Целесообразно соблюдать диету, обладающую высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами A, C, группы B (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями кальция, фосфора, меди, цинка.
АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
• В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики на 1-2 нед. Учитывая хроническое течение заболевания и повторяющие обострения, антибактериальная терапия должна быть контролируемой и обоснованной. Следует менять от обострения к обострению группы антибиотиков, активных в отношении респираторных патогенов. Эмпирически назначают амоксициллин внутрь не менее 1500 мг/сут, амоксициллин+клавулановая кислота (из расчёта амоксициллина не менее 1500 мг/сут), ампициллин+сульбактама. При очередном обострении можно использовать фторхинолоны – азитромицин, кларитромицин. Препаратами выбора могут быть пневмотропные фторхинолоны внутрь (левофлоксацин в дозе 500 мг 1 раз в день или моксифлоксацин по 400 мг 1 раз в день), цефалоспорины третьего поколения, например, цефтриаксон по 1-2 г 1 раз в день парентерально. По возможности проводят идентификацию возбудителя, и антибактериальное лечение осуществляют в соответствии с чувствительностью микрофлоры к препаратам (см. главу 22 “Пневмония” и главу 24 “Абсцесс и гангрена лёгких”).
САНАЦИЯ БРОНХОВ
• Восстановление проходимости дыхательных путей и постуральный дренаж – залог успеха антибактериальной терапии. Иногда эти мероприятия позволяют избежать операции. Применяют ручной вибрационный массаж и электрические вибромассажёры. Пациент должен постоянно заниматься гимнастикой, не допускать гипостатических состояний. Важно обеспечить возмещение дефицита жидкости (обильное питьё, в тяжёлых случаях – инфузионная терапия). Назначают муколитики и мукорегуляторы (внутрь ацетилцистеин в дозе 600 мг 1 раз в сут, амброксол 30 мг 3 раза в сут). При обструкции препараты выбора – ипратропия бромид по 40 мкг 3 раза в сут или тиотропия бромид по 18 мкг 1 раз в сут. Эффективно применение сочетания холиноблокаторов с селективными адреномиметиками в виде аэрозоля (с сальбутамолом, фенотеролом по 200 мг 2-3 раза в сут или фиксированной комбинации ипратропия бромид+фенотерол). В случае обтурации бронхов слизистыми или гнойными пробками проводят лечебную бронхоскопию, микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома). Эндобронхиально вводят протеолитические ферменты, муколитики с последующим удалением содержимого дыхательных путей. У больных с тяжёлым и прогрессирующим течением болезни показана ИВЛ с положительным давлением в дыхательных путях на выдохе. Оксигенотерапия целесообразна при paО2 ниже 55 мм рт.ст.
• Санация верхних дыхательных путей позволяет предупредить развитие нисходящей инфекции, уменьшает частоту обострений.
ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ
• Дезинтоксикационную терапию проводят в период обострения (см. главу 22 “Пневмония”).
ИММУНОМОДУЛИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ
• Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и лёгочной реактивности необходима как в периоды обострения, так и в периоды ремисси. Применяют препараты вилочковой железы, диметилоксобутилфосфонилдиметилат, гидроксиэтилдиметилдигидропиримидин, поливитаминные препараты, однако для иммуномодулирующих препаратов пока не проведены исследования, отвечающие требованиям доказательной медицины.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Регулярная ЛФК и дыхательная гимнастика повышают функциональную способность бронхолёгочной системы и реактивность больного, благоприятно влияют на течение бронхоэктатической болезни, уменьшают частоту нагноения бронхоэктазов. Массаж грудной клетки улучшает дренажную функцию лёгких, отхождение мокроты. Его необходимо сочетать с позиционным дренажем. Приёмам массажа необходимо обучить как самого больного, так и его родственников. Санаторно-курортное лечение проводится в фазе ремиссии после предшествующей санации бронхиального дерева: рекомендуется тёплое время года, лучше всего в санаториях Южного берега Крыма. В тёплые и сухие месяцы можно лечиться в местных специализированных санаториях.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Резекцию лёгкого проводят в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких, тяжёлого лёгочного кровотечения либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии. В последние годы проводят как радикальные операции по поводу локальных бронхоэктазов, так и паллиативные, направленные на удаление наиболее неблагополучных нагноившихся участков бронхиального дерева. После оперативного лечения показана реабилитация в местных климатических условиях.
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
• Диспансеризацию больных проводят участковый врач и пульмонолог по месту жительства пациента. Бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими (не более 2 раз в год) обострениями требует следующих мероприятий.
• Осмотр терапевтом 3 раза в год.
• Осмотр пульмонологом, торакальным хирургом, ЛОР-врачом, стоматологом – 1 раз в год; осмотр фтизиатром по показаниям.
• Обследование: общий анализ крови, анализ мокроты общий и на микобактерии туберкулёза, общий анализ мочи, флюорография 2 раза в год; биохимический анализ крови на показатели острой фазы воспаления, ЭКГ 1 раз в год; бронхоскопия, томография по показаниям; бактериологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибиотикам перед антибиотикотерапией.
• Противорецидивное лечение 2 раза в год (весной и осенью) при острой респираторной вирусной инфекции: антибактериальная и противовоспалительная терапия, позиционный дренаж, ЛФК, санация дыхательных путей, общеукрепляющая терапия, полноценное питание; санаторно-курортное лечение; решение вопросов трудоустройства.
• Бронхоэктатическая болезнь с распространёнными изменениями и частыми (более 3 раз в год) обострениями требует проведения следующих мероприятий.
• Осмотр терапевтом 4 раза в год; осмотры другими специалистами с частотой, указанной в предыдущей группе.
• Объём лабораторных обследований тот же, что в предыдущей группе. Кроме того, определяют концентрацию в крови общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, делают протеинограмму (1 раз в год).
• Противорецидивное лечение в вышеизложенном объёме.
ПРОФИЛАКТИКА
• Профилактика формирования вторичных бронхоэктазов и обострений бронхоэктатической болезни состоит в следующем:
• отказ от курения;
• адекватное лечение пневмоний;
• иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша), применение моновалентных и поливалентных бактериальных вакцин, например против пневмококков, гемофильной палочки.
ПРОГНОЗ
• Прогноз зависит от причин, приведших к формированию бронхоэктазов, и способности пациента адекватно выполнять рекомендации врача.
Источник