Код мкб низкий рост

04.03.2021
0
Главная › МКБ 10 › Код мкб низкий рост
Код мкб низкий рост thumbnail

Утратил силу — Архив

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2007 (Приказ №764)

Категории МКБ:
Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках (E34.3)

Общая информация

Краткое описание

Низкорослость – значительное отставание в росте (у детей более 2 SDS-сигмальных отклонения, у взрослых – рост менее 145 см у женщин, менее 155 см у мужчин). 

Низкорослость – полиэтиологический синдром. Нередко является проявлением морфологической и функциональной недостаточности гипоталамуса и/или передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера со снижением секреции соматотропного гормона (СТГ). Наиболее распространенными клиническими вариантами данного состояния являются церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) и изолированный дефицит СТГ.

Другими эндокринными причинами низкорослости могут быть: дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз), дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет), дефицит половых гормонов (гипогонадизм), избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие), избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

К нарушению роста могут приводить также тяжелые соматические заболевания (соматогенный нанизм), патология костной системы, генетические и хромосомные заболевания (синдром Шерешевского-Тернера).

В ряде случаев низкорослость – проявление конституциональных особенностей (синдром позднего пубертата, семейная низкорослость). Патология характерна для мальчиков.

Код протокола: H-P-007 “Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость)”

Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

E34 Другие эндокринные нарушения

E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках

Облачная МИС “МедЭлемент”

Облачная МИС “МедЭлемент”

Классификация

Классификация низкорослости, обусловленной дефицитом СТГ

I. Задержка роста, вызванная недостаточностью СТГ:

1. Врожденная недостаточность.

А.1. Недостаточность секреции гормона роста:

1.1 Идиопатическая, или спорадическая форма:

а) гипофизарная:

– изолированная недостаточность СТГ;

– недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза;

– синдром разрыва ножки гипофиза;

б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

в) психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.

1.2 Наследственная, или семейная форма:

а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;

б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация;
в) тип 2 – аутосомно-доминантная форма, сплайсинговая мутация;

г) тип 3-х – сцепленная, чаще доминантная форма;

д) пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1.

2. Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.

3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.

4. Недостаточность ИФР 1:

– почти абсолютное отсутствие ИФР 1 при нормальном уровне ИФР 2;

– карликовость африканских пигмеев;

– отсутствие рецепторов к ИФР 1;

– пострецепторный дефект действия ИФР 1.

1.1. Дефекты развития:
– анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза;

– эктопия передней доли гипофиза;

– голопрозэнцефалия;

– гипоплазия зрительных нервов;

– заячья губа или волчья пасть.

II. Приобретенная недостаточность:

1. Опухоли: краниофарингиома, герминома, гамартрома, глиома, саркома аденогипофиза (фибросаркома, остеосаркома).

2. Травмы: роды в ягодичном или лицевом предлежании, внутричерепное кровоизлияние или тромбоз, асфиксия, черепно-мозговая травма, состояние после хирургического вмешательства на гипофизе или основании черепа.

3. Сосудистая патология: аневризмы внутренней сонной артерии и сосудов гипофиза, ангиомы, инфаркт гипофиза.

4. Инфильтративные заболевания: гистиоцитоз, туберкулез, сифилис, аутоиммунный гипофизит, саркоидоз.

5. Радио- или химиотерапия по поводу лейкемии, ретинобластомы, других опухолей головы и шеи.

6. Супраселлярные арахноидальные кисты, синдром “пустого” турецкого седла.

Классификация низкорослости – другие эндокриннозависимые формы:

– дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз);

– дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет);

– дефицит половых гормонов (гипогонадизм);

– избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие);

– избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

Классификация низкорослости – эндокриннонезависимые формы:

1. Соматогенный нанизм – врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

– хронической гипоксией;

– нарушением процессов всасывания;

– нарушением функции почек;

– нарушением функции печени.
2. Патология костной системы.

3. Примордиальный нанизм.

4. Хромосомные болезни (синдром Шерешевского-Тернера).

5. Конституциональные особенности физического развития.

6. Семейная низкорослость.

7. Синдром позднего пубертата.

Диагностика

Жалобы и анамнез: сведения о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Физикальное обследование:

1. Для недостаточности СТГ: отставание в росте на 30-50% от нормального для данного возраста, пропорциональность телосложения, избыток массы тела, мышечная слабость, склонность к гипогликемическим состояниям, бледность, сухость кожи, интеллектуальная недостаточность. Часто симптомы недостаточности тиреоидных гормонов, вторичного гипогонадизма, изредка – проявления надпочечниковой недостаточности или несахарного диабета.

2. Диагноз других эндокриннообусловленных форм низкорослости устанавливается на основании ведущих синдромов, определяющих клиническую картину основного заболевания, а также результатов исследования гормонального профиля, методов визуализации эндокринных желез, значительного отставания темпов окостенения (более 2 лет).

3. Основанием для установления диагноза соматогенной низкорослости является наличие у больного тяжелого соматического заболевания, сопровождающегося гипоксией, синдромом нарушенного всасывания, нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Характерным признаком соматогенного нанизма является соответствие костного возраста паспортному.

4. Низкорослость при патологии костной системы и синдроме Шерешевского-Тернера наблюдается на фоне характерных клинических признаков основной патологии: соответственно деформация и укорочение трубчатых костей, стигмы дизэмбриогенеза.

5. Диагностика позднего пубертата осуществляется на основании сведений о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Необходимости в проведении пробы с клофелином нет.

Семейная низкорослость – низкорослость детей малорослых родителей. Диагностируется у детей из семей, где один из родителей или оба родителя имеют низкий рост. Может быть значительное отставание костного возраста, свидетельствующая о возможном дефиците СТГ (см. недостаточность СТГ).

Лабораторные исследования:
– при изолированном дефиците СТГ – только снижение эндогенной секреции СТГ по данным пробы с клофелином: уровень СТГ в крови ни в одной из проб не превышает 10 нг/мл или 20 МЕ/мл.;
– при пангипопитуитаризме – снижение секреции других тропных гормонов;
– для диагностики синдрома Ларона необходимо определение ИФР в крови;
– для выявления наследственных форм необходимо глубокое генетическое обследование.

Инструментальные исследования: отставание костного возраста на 4 и более лет от хронологического. Часто наличие признаков поражения ЦНС (по данным КТ, МРТ, ЭхоЭГ, ЭЭГ).

Читайте также:  Код мкб эндогенное заболевание

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.
 

Дифференциальный диагноз: нет.
 

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционной пробы с клофелином – 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение уровня ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4 – для установления гипотиреоза.

3. Определение уровня кортизола в крови – для установления дефицита АКТГ.

4. Определение уровня ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола – для установления гипогонадизма.

5. УЗИ матки и тестикул – для установления гипогонадизма.

6. Эхоэнцефалография.

7. Электроэнцефалография.

8. Консультация невропатолога.

9. Определение гликемии натощак и через 2 часа после еды – исключение гипогликемии при дефиците СТГ.

10. Анализ мочи по Зимницкому – выявление несахарного диабета.
 

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга.

2. Определение кариотипа у девочек.

3. Проба с препаратами лютеинизирующего гормона (профази или хорионическим гонадолиберином).

4. ЭКГ.

5. Определение уровня общего холестерина, триглицеридов, ЛПВП в крови.

6. Определение общего белка в крови.

Необходимое обследование перед плановой госпитализацией:

1. Консультация эндокринолога.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Рентгенография кисти с захватом дистального отдела костей предплечья.

5. Для взрослых: ЭКГ, микрореакция.

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение

        Цели лечения: определение лечебной тактики.
         

        Немедикаментозное лечение: нет.
         

        Медикаментозное лечение

        1. Патогенетической при недостаточности СТГ является терапия гормоном роста человека, которая проводится пожизненно. Препарат гормона роста человека (соматотропина) – рекомбинантный (генноинженерный) обычно назначается в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7-1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/м/сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут. Инъекции СТГ необходимо производить ежедневно вечером, перед сном.

        2. В случае недостаточности АКТГ требуется заместительная терапия глюкокортикоидами в дозе около 6-10 мг/м у детей и 5-10 мг/сут. у взрослых. При этом следует помнить, что глюкокортикоиды снижают ростусиливающую активность гормона роста.

        3. У мальчиков и мужчин при недостаточности секреции гонадотропинов назначают синтетические аналоги лютеинизирующего гормона в возрастных дозах, непрерывно под контролем костного возраста (у мальчиков 1 раз в 6 месяцев) и динамики появления и развития вторичных половых признаков.

        При неэффективности терапии гонадотропными препаратами мужчин переводят на постоянную заместительную терапию препаратами мужских половых гормонов (используются только инъекционные препараты длительного действия). У мальчиков данную терапию начинают только по достижении прогнозируемого роста (не ранее 15-17 лет).

        Женщинам с гонадотропной недостаточностью, а также девочкам после достижения ими прогнозируемого роста (ориентировочно не ранее 15-17 лет) назначается вначале монотерапия эстрогенами до появления кровянистых выделений из влагалища, а затем – переводят на циклическую гормонотерапию (в течение 20 дней каждого месяца применяют эстрогенные препараты, а во второй фазе цикла – гестагенные препараты).

        Эта терапия проводится длительно в течение многих лет, а у женщин – вплоть до наступления климакса.

        4. В случае потребности больного в тиреодных препаратах необходимо помнить, что назначать их можно только на фоне уже проводящейся терапии глюкокотрикоидными препаратами. Заместительная доза препаратов левотироксина у взрослых 1-2 мкг/кг у детей зависит от возраста (1-10 мкг/кг/сут.) – под контролем пульса, общего состояния и ЭКГ.

        5. При несахарном диабете назначаются синтетические аналоги АДГ.

        6. Проводится патогенетическая терапия фоновых и сопутствующих заболеваний (лечение резидуально-органического поражения ЦНС, анемии и т.д.).

        Перечень основных медикаментов:

        – препараты человеческого соматотропина со средствами доставки (специальные шприц-ручки) в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7- 1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/ м./сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут.

        – *левотироксин 25 мкг, 50 мкг, 75 мкг, 100 мкг, 125 мкг, 150 мкг табл.

        – *преднизолон 5 мг табл.

        – препараты антидиуретического гормона

        – препараты лютеинизирующего гормона
         

        Перечень дополнительных медикаментов:

        – препараты для лечения резидуально-органического поражения ЦНС

        – витамины группы В 10 мг табл.; 5%1 мл амп.

        – *гидрокортизон (в экстренных случаях) 2 мл, 5 мл суспензия для инъекций

        – у лиц старше 17 лет – заместительная терапия препаратами половых гормонов или синтетическими аналогами лютеинизирующего гормона

        Критерии перевода на следующий этап – поликлиника:

        – установление диагноза;

        – определение тактики терапии;

        – подбор доз заместительной терапии синдромов, сопутствующих низкорослости.

        Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов, улучшение качества жизни, снижение частоты осложнений.

        * – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

        Госпитализация

        Показания к госпитализации:

        – отставание в росте на 2 сигмальных отклонения и более;

        – темпы роста детей, не превышающие 4 см в год;

        – выраженное отставание костного возраста от хронологического (КВ/ХВ менее 0,9).
         

        2. Для взрослых: конечный рост менее 145 см у женщин и менее 155 см – у мужчин.

        Информация

        Источники и литература

        1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)

          1. Список использованной литературы:
            1. Болезни эндокринных желез. РКИ. 2005.
            2. Семиотика некоторых заболеваний эндокринных желез. 2004.
            3. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей. Дифференциальная диагностика и лечение.
            2004.
            4. Таточенко В. Гипофиз и его заболевания. 2004.
            5. Flavia Lucia Conceicao and Sandahl Christiansen Medical Department M (Endocrinology and
            Diabetes), Aarhus University Hospital, Kommunehospitalet, Aarhus, Denmark. Консенсус по
            диагностике и терапии дефицита гормона роста у детей и подростков: итоговый документ
            Научного Общества по Изучению Гормона Роста. 2005.
            6. Клинические рекомендации для практикующих врачей на основе доказательной
            медицины. 2-е издание.2002 г. С. 897-901.
            7. В. Блунк. Детская эндокринология. М, 1981.

        Информация

        Список разработчиков: Абубакирова Ш.С., кафедра взрослой эндокринологии АГИУВ

        Прикреплённые файлы

        Мобильное приложение “MedElement”

        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        Если вы не являетесь медицинским специалистом:

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
           
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
          “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
          Обязательно
          обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
           
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
          назначить
          нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
           
        • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
          “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
          Информация, размещенная на данном
          сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
           
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
          в
          результате использования данного сайта.

        Источник

        РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

        Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

        Категории МКБ:
        Гипопитуитаризм (E23.0), Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках (E34.3)

        Разделы медицины:
        Педиатрия, Эндокринология детская

        Общая информация

        Краткое описание

        Рекомендовано
        Экспертным советом
        РГП на ПХВ «Республиканский центр
        развития здравоохранения»
        Министерства здравоохранения
        и социального развития
        Республики Казахстан
        от «12» декабря 2014 года
        протокол № 9
         

        Низкорослость (дефицит роста) – рост ниже 3 перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (< -2.0 SDS) от популяционной средней для данного хронологического возраста и пола [1].

        I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

        Название протокола: Низкорослость у детей

        Код протокола:

        E23.0 Гипопитуитаризм

        Е34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках

        Сокращения, используемые в протоколе:

        АКТГ адренокортикотропный гормон

        ЗВУР задержка внутриутробного развития

        ИФР инсулиноподобный фактор роста

        ЛГ лютеинизирующий гормон

        свТ4 свободный Т4

        СТГ соматотропный гормон

        ТТГ тиреотропный гормон

        ФСГ фолликулостимулирующий гормон

        SDS, СО стандартное отклонение

        SHOX short stature homeo-box ген

        Дата разработки протокола: 2014 год.

        Категория пациентов: дети.

        Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, педиатры.

        Облачная МИС “МедЭлемент”

        Облачная МИС “МедЭлемент”

        Классификация

        Клиническая классификация: [2]

        Классификация задержки роста у детей и подростков (Э.П. Касаткина, 2005 г.):

        Эндокринно-зависимые формы


        Соматотропная недостаточность:

        • Пангипопитуитаризм:

        – Идиопатическая форма;

        – Органическая форма.

        • Изолированный дефицит гормона роста;

        – Выраженный дефицит;

        – Частичный дефицит;

        – Селективный дефицит (нейросекреторная дисфункция наблюдается у большинства детей с семейной низкорослостью);

        – Психосоциальный нанизм.

        Дефицит тиреоидных гормонов:

        – Классический вариант гипотиреоза;

        – Легкий вариант гипотиреоза.

        Нарушение уровня половых гормонов:

        – Гипогонадизм;

        – Задержка полового развития;

        – Преждевременное половое развитие (в анамнезе).

        Избыток глюкокортикоидов:

        – Болезнь Иценко-Кушинга;

        – Кортикостерома.

        Эндокринно-независимые формы

        Врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся: гипоксией; анемией, нарушением питания и процессов всасывания; нарушением функции почек; нарушением функции печени.

        Патология костной системы

        Генетические и хромосомные заболевания:

        – Примордиальный нанизм*

        – Синдром Шерешевского–Тернера и другие генетические аберрации

        Конституциональные особенности физического развития:

        – Синдром позднего пубертата

        – Семейная низкорослость

        *«Примордиальный нанизм» по современной терминологии определяется как «задержка внутриутробного развития» (ЗВУР) – малый вес/рост при рождении для соответствующего гестационного возраста.

        Диагностика

        II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

        Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
         

        Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

        • Измерение роста ребенка и его оценка с определением скорости роста, взвешивание;

        • рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

        • исследование уровня ИРФ-1 в крови;

        • Определение в крови уровней ТТГ, свТ4;

        • Определение в крови уровней АКТГ, кортизола, ЛГ, ФСГ, пролактина, тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек) – при наличии симптомов гипокортицизма и гипогонадизма;

        • МРТ гипоталамо-гипофизарной области с контрастным усилением – при подозрении на наличие СТГ-недостаточности;

        • общий анализ крови,

        • глюкоза крови,

        • общий анализ мочи.

        Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

        • У девочек – определение кариотипа,

        • УЗИ органов малого таза – у девочек;

        • УЗИ яичек – у мальчиков;

        • УЗИ щитовидной железы;

        • определение генов, ответственных за закладку и функционирование соматотрофов (Prop-1, Pit-1)[3,4];

        Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

        • Измерение роста ребенка и его оценка с определением скорости роста, взвешивание;

        • рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;

        • исследование уровня ИРФ-1 в крови;

        • Определение в крови уровней ТТГ, свТ4.

        Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

        • проведение стимуляционных тестов, направленных на выявление резервных возможностей гипофиза по секреции СТГ – дважды.

        Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

        • глюкоза крови.

        Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

        Жалобы родителей и/или ребенка:

        • на отставание в росте.

        • уточнить рост других членов семьи – родителей, братьев и сестер ребенка;

        • темпы роста родителей в детстве;

        • длина и масса тела ребенка при рождении;

        • возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.

        Физикальное обследование:

        • отставание длины тела ребенка от средних показателей более чем на 2 SDS;

        • стигмы дизэмбриогенеза («готическое» небо, низкий рост волос на шее, крыловидные складки шеи, антимонголоидный разрез глаз, широкая грудная клетка, отек тыла стоп и др.)

        • клинические признаки дефицита выработки тропных гормонов гипофиза: синдромы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

        Лабораторные исследования:

        • Снижение уровня ИРФ-1 в крови при СТГ-недостаточности;

        • Кариотип 45Х0 – при синдроме Шерешевского-Тернера;

        Читайте также:  Эквинусная деформация код мкб

        • Снижение в крови уровней ТТГ и свТ4 при сопутствующем вторичном гипотиреозе;

        • Снижение уровней АКТГ и кортизола при сопутствующем вторичном гипокортицизме;

        • Снижение уровней ЛГ, ФСГ, тестостерона при сопутствующем вторичном гипогонадизме у мальчиков,

        • Снижение уровней ЛГ, ФСГ эстрадиола при сопутствующем вторичном гипогонадизме у девочек;

        • При СТГ-недостаточности проведение стимуляционных тестов с инсулином и клофелином выявляет недостаточный выброс СТГ.

        • Отсутствие генов Prop-1, Pit-1 или их дефектность указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности.

        Инструментальные исследования:

        • отставание костного возраста на 2 и более лет при рентгенографии левой кисти с лучезапястным суставом указывает на эндокринный генез низкорослости;

        • изменения в области гипоталамуса и гипофиза при МРТ с контрастным усилением свидетельствуют об органической природе дефицита СТГ;

        • отсутствие яичников и гипо-, аплазия матки и труб по данным УЗИ органов малого таза у девочек подтверждает наличие синдрома Шерешевского-Тернера;

        • гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.

        Показания для консультации специалистов:

        • консультация генетика – при подозрении на наличие синдрома Шерешевского-Тернера;

        • консультация нейрохирурга – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга;

        • консультация невропатолога – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга.

        Дифференциальный диагноз

        Дифференциальный диагноз

        Проводится прежде всего между эндокриннозависимыми и эндокриннонезависимыми формами низкорослости путем оценки ведущего клинико-лабораторного синдрома, а также «внутри» эндокриннозависимых состояний с выделением случаев, сопровождающихся СТГ-недостаточностью (см. таблицу 1).

        Таблица 1. Оценка стимуляционных проб на СТГ

        Норма

        		 Выраженный дефицит СТГ Частичный дефицит СТГ
        Не < 10 нг/мл < 5 нг/мл > 5, но < 10 нг/мл
        Не < 20 мМЕ/л <10 мМЕ/л > 10, но< 20 мМЕ/л

        Таблица 2. Алгоритм диагностики низкорослости

        Алгоритм диагностики низкорослости

        Онлайн-консультация врача

        Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

              Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

              Интерпретация результатов анализов, исследований

              Второе мнение относительно диагноза, лечения

              Выбрать врача

              Лечение

              Цель лечения

              Цели лечения определяются конкретной клинической ситуацией.

              Достижение прогнозируемого конечного роста, а также полной медицинской и социальной адаптации пациента.

              Немедикаментозное лечение

              • высокая физическая активность;

              • полноценное питание;

              • достаточной продолжительности ночной сон;

              • профессиональная психологическая поддержка ребенка.

              Медикаментозное лечение

              Тактика медикаментозного лечения определяется причиной низкорослости.

              СТГ-недостаточность, синдром Шерешевского-Тернера, ЗВУР, синдром Прадера – Вилли, дефицит SHOX-гена являются показаниями для назначения одного из препаратов генноинженерного человеческого гормона роста – соматропина [4,5,6].

              С учетом суточного физиологического ритма препараты гормона роста следует вводить 1 раз в сутки перед сном – в 22.00.

              При СТГ-недостаточности– 25-35 мкг/кг/сут (0.07-0.1 МЕ/кг/сут), что соответствует 0.7-1 мг/м2/сут (2-3 МЕ/м2/сут).

              При синдроме Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут (0.14 МЕ/кг/сут), что соответствует 1.4 мг/м2/сут (4.3 МЕ/м2/сут).

              Лечение ЗВУР следует начинать в возрасте от 2 до 4лет в дозе 35 мкг/кг/день [3].

              Заместительная терапия соматропином продолжается до достижения прогнозируемого (целевого) роста, который высчитывается по формулам:

              для мальчиков: рост отца + рост матери/ 2 + 6,5 см,

              для девочек: рост отца + рост матери/ 2 – 6,5 см

              При эндокриннозависимых вариантах низкорослости, обусловленных гипотиреозом, гипогонадизмом, гипокортицизмом, болезнью Иценко-Кушинга и др. проводится терапия основного заболевания (см. соответствующие клинические протоколы).

              Дети с эндокринно-независимыми формами не нуждаются в какой-либо заместительной гормональной терапии, назначается терапия основного заболевания.

              Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

              Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

              • соматропин шприц-ручка; флакон;

              Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

              Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: нет.

              Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

              Хирургическое вмешательство: не показано.

              Профилактические мероприятия:

              Высокая физическая активность, полноценное питание и достаточной продолжительности сон. Профессиональная психологическая поддержка ребенка.

              Лечение препаратами генноинженерного человеческого гормона роста прекращается после достижения прогнозируемого роста или закрытия зон роста.

              Больные с синдромом Шерешевского-Тернера далее переводятся на циклическую терапию препаратами женских половых гормонов (оральные контрацептивы).

              Больные с пангипопитуитаризмом (тотальное выпадение всех тропных гормонов передней доли гипофиза) после достижения прогнозируемого роста продолжают пожизненную заместительную терапию тиреоидными, глюкокортикоидными и препаратами половых гормонов.

              Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

              • восстановление физиологических темпов роста.

              Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

              Госпитализация

              Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

              Показания для плановой госпитализации:

              • проведение стимуляционных проб, выявляющих резервные возможности организма по выработке соматотропного гормона.

              Показаний для экстренной госпитализации: нет.

              Информация

              Источники и литература

              1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014

                1. Списокиспользованной литературы
                  1) Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. – М, 2011, стр. 44.
                  2) Базарбекова Р.Б Эндокринология детского и подросткого возраста, Алматы, 2014, стр. 96-97.
                  3) ESPE DUBLIN, 18-20 September 2014, 53rdAnnualMeeting.
                  4) Yearbook of Pediatric Endocrinology, 2014, Karger, P 45-61.
                  5) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М: «Универсум Паблишинг», 2006. – 595 стр.
                  6) Charles G.D. Brok, Rosalind S. Brown. Handbook of Clinical Pediatric Endocrinology, 2008, Р. 59-84.

              Информация

              III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

              Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

              1) Базарбекова Р.Б. – д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии;

              2) Досанова А.К. – к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии;

              3) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог.

              Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

              Нурбекова А.А. – д.м.н., КазНМУ им С.Д. Асфендиярова, профессор кафедры эндокринологии.

              Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

              Прикреплённые файлы

              Мобильное приложение “MedElement”

              © Синдромы и болезни МКБ 10