Синдром туретта у детей в неврологии

Распространенность тиков у детей на примере Московского региона составляет 6%, синдрома Туретта (СТ) 1:1000 [Зыков В.П., Назарова Е.К., 2000], мальчики преобладают (в 3 раза чаще) среди больных тиками и в 5-6 раз среди больных СТ. Аналогичные данные присутствуют в статистических отчетах Израиля и США. Пик заболеваемости приходится на дошкольный и школьный возраст с максимальной выраженностью симптомов в 7-12 лет.

Этиология
Генетическая модель развития болезни подчиняется моногенному аутосомно-доминантному типу наследования с феноменами аддитивности (накопления), что подтверждается данными изучения родословных: от локальных тиков у родственников 2 и 3 степени до СТ у сибсов. В ряде случаев наблюдаем неполную доминантность признака с пропусками поколений. Мы считаем обязательным составление родословных для клинической оценки больных, включение в анализ патологических движений родственников, привычки грызть ногти, крутить волосы, облизывать губы как малые симптомы заболевания, которые объединяем в группу паратиков. Результаты генетико-математического (сегрегационного) анализа показали, что доля пораженных сибсов при браке двух здоровых родителей равна 24±13%; при одном пораженном родителе риск заболевания у сибсов возрастал и соответственно увеличивалась сегрегационная частота до 35±21%; при двух пораженных родителях – 50±24%. Общая оценка результатов проведенного генетико-математического анализа показала, что наследование тиков близко к моногенному и подтверждает данные некоторых исследователей, что тики наследуются по аутосомно-доминантному типу. Вычисленный коэффициент пенетрантности (0,44) в нашем исследовании оказался в два раза выше, чем в исследованиях, проведенных Hasstedt S.J., (1995). Современные молекулярно-генетические исследования показали заинтересованность дофаминергической медиации, прослежена связь локуса 11 хромосомы, ответственного за обмен дофамина, и развитие СТ.
Факторы, провоцирующие тики:
• стрессовые ситуации (поход в школу или детский сад, испуг, просмотр «фильмов ужасов»)
• инфекция: респираторно-вирусная, стрептококковая
• черепно-мозговые травмы
• умственные перегрузки
• длительные занятия на персональном компьютере.
Патогенетические концепции
1. Концепция нейромедиаторной гетерогенности гиперкинезов (нарушение обмена нейромедиаторов дофамина, норадреналина, серотонина на синаптическом уровне).
2. Теория окислительного стресса с дефицитом активности супероксиддисмутазы.
3. Теория дисфункции фронтально-височной коры левого полушария.
4. Теория парадигмы испуга с нарушением поведенческого стереотипа.
5. Инфекционно-аутоимунная теория.
Результаты исследования нейромедиаторов и пролактина позволили сделать вывод о нарушениях на уровне синаптической передачи дофамина при нормальном уровне его синтеза. Многофакторный анализ клинико-биохимических показателей позволил определить закономерности нейромедиторной гетерогенности гиперкинезов: моторные тики связаны с дофамином, а вокальные тики и обссесии в большей степени с обменом серотонина, что непосредственно было внедрено в практические рекомендации к назначению препаратов. Концепции окислительного стресса с дефицитом супеоксиддисмутазы (СОД) доказаны исследованием активности фермента ксантиноксидазой – потенциальным окислителем; накопление свободных радикалов в условиях низкой антиоксидантной защиты приводит, вероятно, к нарушению нейромедиации на уровне рецепторов на уровне хвостатого ядра и моторно-сенсорной коры. Использование антиоксидантной терапии гиперкинезов с применением никотинамида, мексидола, надвенной лазеротерапии позволило улучшить результаты лечения. Способ лечения тикозных гиперкинезов при помощи надвенной лазеротерапии удостоен патента России (1999). Дальнейшие исследования велись в направлении поиска нейробилогической модели заболевания. Так, были получены результаты дисфункции лобно-височной коры доминантного полушария при помощи изучения высших корковых функций и совмещения топографии биоритмов головного мозга. Обнаружена достоверная связь симптомов диспраксии, дисфазии, нарушения внимания с повышением спектра дельта-активности в лобных отведениях. Комплексное топографическое картирование нейропсихологического тестирования и биоритмов головного мозга объективизирует корковую дисфункцию у больных СТ. Наши данные совпадают с результатами исследования снижения метаболизма мозга в лобно-височных областях у больных СТ, выполненных с применением изотопов [Lampreave JL, Molina V., Mardomingo M.J., Bittini A., Dominguez P., Almoguera I., Rubia F.J., Carreras J.L., 1998]. Следующим этапом изучения патогенеза заболевания стал поиск доказательств поражения хвостатого ядра.
Выполнены нейроиммунологические исследования совместно с кафедрой гематологии, иммунологии РГМУ, которые показали, что у 17% больных имеются антитела к протеинам хвостатого ядра. В большей степени вероятности такие события патогенеза связаны с иммуногенетическими аспектами заболевания, реакции антиген-антитело на мембранах нейронов, которые могут нарушать нейротрансмиссию дофамина и серотонина.
Классификация тиков (утверждена МЗ РФ, 2000)
G 25.6 Тик – это стереотипный гиперкинез в результате сокращения различных мышц, напоминающий произвольное движение, которое способно распространяться на несколько мышечных групп; со стороны больного возможна его имитация и самоконтроль.
1. Этиология:
• первичные (наследственные) аутосомно-доминантный тип наследования, промежуточный с феноменами аддитивности;
• вторичные, симптоматические, лекарственные (амфетамин, вальпроаты);
• криптогенные (без установленной этиологии или спорадические).
2. Топико-клиническое проявление тиков:
• локальный – в одной мышечной группе (лицевые);
• распространенный – более двух мышечных групп;
• генерализованный в сочетании с вокальными тиками – синдром Туретта F95.2;
• инфантильная доброкачественная форма синдрома Туретта (дополнения от 2005 г.).
3. Тяжесть (подсчет исследователем за 20 минут наблюдения):
• единичные
• серийные > 10
• статусные > 30.
Общее количество = моторные + вокальные. Выводится соотношение моторные/вокальные для уточнения семиотики гиперкинезов.
4. Течение:
• транзиторное – полная обратимость гиперкинезов, наблюдение за больным в течение 3 лет;
• ремитирующее: снижение до единичных или полный регресс тиков на недели и месяцы;
• стационарное;
• прогредиентное нарастание симптомов, ремиссии отсутствуют, резистентность к препаратам.
5. Стадии:
• дебюта (3-7 лет);
• экспрессии симптомов (8-12 лет), наиболее часто обострения заболевания в виде статусных моторно-вокальных гиперкинезов;
• резидуальная (13-15 лет).
Критерии синдрома Туретта DSM–1V
1. Генерализованные моторные, один или более вокальные тики, которые присутствуют в картине заболевания, хотя и не обязательно в одно и то же время.
2. Тики возникают много раз в день (обычно сериями), почти ежедневно или периодами в течение одного года и более.
3. Локализация, количество, частота, сложность и тяжесть тиков меняется.
4. Начало заболевания до 21 года.
5. Симптоматика возникает без связи с интоксикацией психоактивными веществами или в результате известных болезней нервной системы, таких как хорея Гентингтона или вирусный энцефалит.
Мы выделяем группу больных СТ, у которых имеется доброкачественное течение заболевания с полной ремиссией или регрессом гиперкинезов до единичных после 14-15 лет. Для инфантильной доброкачественной формы СТ характерны:
– аутосомно-доминтный тип наследования по мужской линии тиков или «мягкой формы синдрома Туретта»;
– дебют в 5-7 лет, течение заболевания с ремиссиями;
– самоконтроль гиперкинезов;
– отсутствие стойких обсессивно-компульсивных и когнитивных расстройств.
Тикозный статус
• серийные тики в течение суток
• >30-200 за 20 минут
• затрудняют самообслуживание
• не поддаются самоконтролю
• мышечные боли.
Нами впервые предложены клинические критерии тикозного статуса (1998) и описаны критерии наследственного СТ:
• ранний дебют 3-5 лет,
• полиморфизм тиков: ретроколлис, сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания, движения в пальцах рук,
• полиморфизм паратиков и ритуалов,
• статусные тики,
• когнитивные расстройства.
Клинические закономерности тикозных гиперкинезов у детей:
1. Стадийность развития.
2. Возрастная зависимость – у 50% больных регресс симптомов после 14 лет.
3. У детей выделена доброкачественная форма СТ без обсессивно-компульсивных расстройств, которая характеризуется регрессом статусных моторно-вокальных симптомов к подростковому возрасту.
Методы обследования
Электроэнцефалография
Перспективны диагностические технологии с компьютерной обработкой спектров биоритмов мозга и топографическим анализом. Наиболее показательны результаты исследований у больных СТ в тикозном статусе: снижается мощность спектров a-ритма в затылочной области, повышается дельта-активность в лобных областях и появляется билатеральный феномен «разряд-тик» из задних, передних и стволовых отделов мозга. Феномен «разряд-тик» представляет собой разряд тетта-дельта волн 0,5-1 с, после которого на кривой возникает артефакт в результате гиперкинеза (моргания, джерков, поворотов головы), феномен «разряд-тик» должен регистрироваться не менее трех раз за время записи для исключения возможных совпадений.
Электромиография (ЭМГ)
Запись миограмм мышц, вовлеченных в гиперкинез (например, лицевых при моргании), позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды. ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции.
Нейровизуализация
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Находки имеют место у 10-15% обследуемых больных:
• расширение боковых желудочков
• атрофия зрительных нервов
• мелкие кисты височно-теменных долей
• артериовенозная аневризма
• точечные поражения в покрышке ножке мозга
• уменьшение размеров мозолистого тела.
Для диагноза тик или СТ достаточно клинических симптомов, методы нейровизуализации используются в случаях присоединения эпилепсии, дистонии, тремора, зрительных и когнитивных нарушений.
Лечение
Задачи лечения:
1. Обеспечить больному социальную адаптацию.
2. Определить вариант терапии и обеспечить ее подбор в зависимости от семиотики гиперкинезов.
3. Осуществить коррекцию синдромов минимальной мозговой дисфункции, синдрома гиперактивности, обсессивно-компульсивных расстройств, неврозоподобных синдромов.
При наличии единичных гиперкинезов, которые не влекут ограничения в повседневной деятельности ребенка, целесообразно ограничиться режимными мероприятиями.
Локальный тик (серийные гиперкинезы). Срок курса лечения 3-6 месяцев. Рекомендуется рациональный режим, ограничение просмотра телевизора и занятий на персональном компьютере. Из медикаментозных средств используются ноотропные препараты, которые положительно действуют на обменные процессы в ЦНС и способствуют созреванию тормозных и регуляторных систем мозга. Важно отметить то, что побочные эффекты на фоне лечения ноотропами у детей наблюдаются редко, не бывают стойкими и значительно выраженными. Часто они возникают при неточном соблюдении родителями режимов назначения ноотропов с постепенным увеличением дозы, приемом препаратов в утренние и дневные часы. Рекомендуются глицин 0,1 – 3 раза в сутки, фенибут 0,25 – 3 раза в сутки, гопантеновая кислота (Пантокальцин) 0,25 – 3-4 раза в сутки. Пантокальцин является естественным метаболитом ГАМК в нервной ткани, хорошо проникает в течение часа через гематоэнцефалический барьер, оказывает положительное влияние на обменные процессы и кровообращение головного мозга. Удачно сочетает мягкий психостимулирующий, умеренный седативный, противосудорожный и дезинтоксикационный эффекты. Наряду с нейрометаболическим обладает нейропротекторным и нейротрофическим эффектом, препарат приводит к уменьшению моторной возбудимости, оказывает активизирующее влияние на работоспособность и умственную активность. Препарат малотоксичен и обычно хорошо переносится, не подвергается метаболизму и выводится в неизмененном виде.
В протоколы лечения тиков и СТ также входят надвенная лазеротерапия N 8-10 1 раз 6 месяцев, никотинамид 10-20 мг 2-3 месяца.
Производятся самоподсчет гиперкинезов № 10 ежемесячно, биологическая обратная связь на основе a-ритма (БОС) №8-10 [Буткевич А.В., 2005].
Последний прием антитикозных препаратов должен быть не позже 18 часов.
Распространенный тик. Сроки курса – 6-10 месяцев. Стартовая терапия подразумевает использование Пантокальцина 0,75-1,0 мг/сут. или фенибута 0,75-1,0 мг/сут. При отсутствии эффекта переходят на антиконвульсанты или миорелаксанты:
• клоназепам 2-4 мг/сут.
• карбамазепин 200-400 мг/сут.
• ламотриджин с 0,5 мг/кг до 1-1,5 мг/кг медленное титрование в течение месяца
• баклофен 40-60 мг/сутки
• тизанудин 2-3 мг/сут. показан у больных с гиперкинезами шейно-плечевой зоны и болевым синдромом в мышцах
• БОС, надвенная лазеротерапия №8-10.
Синдром Туретта. Сроки курса – до 12 месяцев:
• галоперидол 1,5-4,5 мг/сут. Механизм действия через Д2 рецепторы, снижается возбудимость фронтальной коры с последующим регулированием тормозных влияний на уровне стриарной системы, предполагается антиоксидантный эффект
• тиапридал 200-300 мг/сут.
• пимозид 2-6 мг/сут . Механизм регуляторного действия через Д2-рецепторы коры и каналы кальция
• рисперидон 0,5-4 мг. Механизм действия через дофаминовые и серотониновые рецепторы
• клозапин 100-400 мг/сут. при отсутствии эффекта от других нейролептиков.
БОС, надвенная лазеротерапия № 8-10.
Отмена антитикозных препаратов проводится в течение месяца c еженедельным снижением 1/4 дозы. В случаях проградиентных форм заболевания проводится многолетняя терапия.
Показаниями к терапии когнитивных нарушений являются нарушение внимания, памяти, дислексия, дисграфия, диспраксия. В возрасте от 8 до 14 лет назначают энцефабол в суточной дозе 400-600 мг – 3 раза в день (до 18.00) 2-3 – месяца по 2 курса в год.
Обсесcивно-компульсивный синдром
• Флуоксетин 20 мг 3-6 мес.
• Кломипромин 40-60 мг/сут.
• самоконтроль или самоподсчет № 10 ежемесячно, обсуждение с врачом результатов.
Антиоксидантная терапия:
• никотинамид 10-20 мг/сут. 2-3 месяца
• надвенная лазеротерапия позволяет добиться снижения дозы нейролептиков в 1,5-2 раза от исходной без обострения гиперкинезов (патент России, 1999).
Показаниями для иммуномодулирующей терапии являются:
• связь обострений с инфекцией
• резистентность к нейролептикам
• дебют с моторных и вокальных тиков.
Используется иммуноглобулин ВВИГ №1-3 в/в капельно 0,3-0,4 г/кг внутривенно капельно.
Нейропротекторная терапия включает церебролизин 1,0 на 10 кг веса N10-15 в/м. Возможна комбинация с тиаприд 100-200 мг/сут., клоназепамом 1-2 мг/сут.
Отмена антитикозной терапии проводится в течение месяца, снижая четверть дозы еженедельно, в комплексе с антиоксидантной терапией и самоподсчетом. Самоподсчет проводится пациентом ежемесячно по 10 сеансов в течение 20 минут.
Исходы заболевания
Благоприятный прогноз для локальных тиков – в 90% случаев, для распространенных тиков в 50% наблюдений, у 30% больных СТ. По мере регресса гиперкинезов нормализуются вегетативные расстройства, которые являются отражением тяжести заболевания и не требуют дополнительных препаратов. Использование протоколов лечения, которые разработаны на кафедре, позволяет избежать побочных эффектов со стороны когнитивной сферы, сердечного ритма и показателей иммунитета.
Перспективы изучения тиков и СТ у детей – составление регистра заболевания в регионах России, исследование патогенеза на молекулярно-генетическом уровне, внедрение стандартов диагностики и лечения на основе медицины доказательств.

Литература
1. Бондаренко Е.С., Юрьева Э.А., Зыков В.П. Лазеротерапия синдрома Туретта. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1997, №12.
2. Зыков В.П. Тики детского возраста. Монография. Москва. 2002, 188 стр.
3. Зыков В.П. Бегашева О.И. Когнитивные нарушения у больных тикозными расстройствами и их коррекция энцефаболом. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2003, №11.
4. Зыков В.П.Бегашева О.И. Журн. Неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова, 2003 (Приложение «Нейродиагностика»)
5. Зыков В.П. Клиническая систематизация тиков у детей. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2003.
6. Зыков В.П. Новикова Е.Б., Иммуномодулирующая терапия у больных тиками и синдромом Туретта. Материалы Конгресса педиатров России. М, 2005.
7. Зыков В.П., Комарова И.Б.. Назарова Е.К., и др. Состояние вегетативной сердечно–сосудистой регуляции у больных тиками и синдромом Туретта. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, №9, 2005.
8. Регистр лекарственных средств в России. Выпуск 9 (неврология и психиатрия), М., 2006, 863 стр.
9. Lampreave J.L., Molina V., Mardomingo M.J., Bittini A., Dominguez P., Almoguera I., Rubia F.J., Carreras J.L., Technetium–99m–HMPAO in Tourette’s syndrome on neuroleptic therapy and after withdrawal.1998 J Nucl Med 1998 Apr; 39 (4) : 624–8
10. Leckman J.F. Phenomenology and natural history of tic disorders J. Вrain. Dev. 2002.
11. Hasstedit S.J. Leppert M. Filloux F., van de Wetering B.J., McMahon W.M. Intermediate inheritance of Tournette syndrome, assuming assortative mating. Am J Hum Genet. 1995 Sep; 57 (3): 682-9.

Источник

«У ребёнка сначала появились навязчивые движения, моргания глазами, затем — вокальные и разнообразные моторные тики, в т.ч. подпрыгивания, приседания, вздрагивания. Было подозрение на синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), но врачами в итоге поставлен диагноз «синдром Туретта»… »

Что такое синдром Туретта? Каковы причины и наиболее распространённые симптомы этого заболевания? Какова его связь с СДВГ? Излечим ли симптом Туретта? Об этом – психолог Ирина Гладких, специально для CogniFit (“КогниФит”).

Что такое синдром Туретта?

Синдром Туретта (также синдром Жиля де ла Туретта) – это генетически обусловленное нервно-психическое расстройство. Оно характеризуется непроизвольными и повторяющимися движениями, вокальными тиками и нарушением поведения, которые могут доставлять разную степень беспокойства больному, в зависимости от степени их проявления: от незначительной неловкости до весьма изнурительных симптомов.

Чаще всего первые проявления синдрома наблюдаются в юном возрасте. Выделяют два наиболее вероятных пика проявления симптомов — в возрасте 2-5 или 13-18 лет. В 2/3 случаев синдром Туретта диагностируется у мальчиков.

Синдром Туретта встречается у 0,05% населения. Заболевание получило своё название в честь французского невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, который дал подробную характеристику этого синдрома. Первые упоминания о синдроме Туретта встречаются ещё в документах времён средневековья, однако точная причина возникновения заболевания неизвестна до сих пор. Заболевание подробно изучается генетиками, неврологами, психиатрами.

Синдром Туретта: признаки и симптомы. Тики

Первые симптомы синдрома Туретта (так называемые тики) близкие больного замечают, как уже говорилось выше, в юном возрасте. Ребёнок начинает совершать резкие повторяющиеся движения, дёргаться или издавать внезапные крики. По мере прогрессирования болезни ребёнок начинает непроизвольно повторять слова или движения других людей, как бы передразнивая их, выкрикивать преимущественно оскорбительные и грубые слова.

Тики – это повторяющиеся внезапные быстрые неритмичные сокращения мышц, включающие звуки или вокализации.

Тики могут быть:

моторные или вокальные;
простые или сложные.

Выкрикивание слов называется вокальными тиками. Среди вокальных тиков особенно распространены 3 типа:

эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Синдром Туретта диагностируется при наличии у пациента и моторных, и вокальных тиков в течение более 1 года. Диагноз синдром Туретта ставится только врачом. Также должно быть наличие других психических или неврологических расстройств, например, в детском возрасте — непроизвольных двигательных расстройств, таких как дистония, психические расстройства, повторяющиеся движений.

Простые тики представляют собой очень быстрое движение или голосовой звук, как правило, без социального значения.

Сложные тики длятся дольше и могут включать комбинацию нескольких простых тиков (слова, жесты). Несмотря на то, что некоторые пациенты могут подавлять свои тики в течение короткого времени (от секунд до минут), тики не являются произвольными движениями.

Перед началом приступа больной начинает чувствовать сильное эмоциональное возбуждение, подъём, напряжение внутри. По мере приближения приступа оно возрастает настолько сильно, что больной уже не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. После приступа наступает облегчение, больной приходит в себя и успокаивается.

Тики, согласно Диагностическому и статистическому руководству по психическим расстройствам DSM-5, классифицируются на 3 типа:

Временные тики: один или несколько моторных и/или вокальных тиков, которые длятся менее 1 года.
Стойкие тикозные расстройства (хронические тикозные расстройства): один или несколько моторных или вокальных тиков (но не их сочетание), которые длятся более 1 года.
Синдром Туретта: моторные (двигательные) и вокальные тики, которые длятся более 1 года.

Во всех случаях, как уже было упомянуто выше, тики впервые проявляются в возрасте до 18 лет и они не могут возникать вследствие физиологических эффектов отдельных веществ (например, кокаина) или других расстройств (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита).

Вы хотите знать, как работает ваш мозг? Или мозг вашего ребёнка? Общий когнитивный онлайн тест CogniFit: с помощью научно разработанной программы быстро и точно оцените здоровье мозга, узнайте его сильные и слабые когнитивные стороны. Результаты данного нейропсихологического теста помогают определить, являются ли нормальными происходящие у человека когнитивные изменения, или есть подозрение на какое-либо неврологическое расстройство. Получите ваш результат менее, чем за 30-40 минут. CogniFit (“КогниФит”) – самая рекомендуемая и используемая профессионалами программа когнитивного тестирования. Тест рекомендуется взрослым и детям старше 7 лет.

Получите подробный отчёт с вашими результатами теста в формате pdf

Согласно шкале тяжести тиков существует 4 стадии заболевания:

1. Лёгкая степень. Иногда эта степень даже незаметна для близкого окружения. Больной хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Характеризуется также длительными периодами без тиков.

2. Умеренная степень. Она более заметна, чем лёгкая. Больной не может полностью сдерживать себя, тики заметны для окружающих.

3. Выраженная степень. Эта степень, когда больной практически полностью утрачивает контроль над своим поведением, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.

4. Тяжёлая степень. При этой степени поведение совершенно не поддаётся контролю больного, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент фактически недееспособен.

Следующее видео рассказывает о том, как проявляется синдром Туретта и как живёт подросток, страдающий этим расстройством.

До настоящего момента нет специальных диагностических систем или лабораторных анализов, которые с точностью могут выявить синдром Туретта. Часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза, если один из родственников страдает данной болезнью.

Основным диагностическим критерием, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, является дебют заболевания в молодом возрасте (до 18 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с другими серьёзными заболеваниями, такими как: болезнь Вильсона, торсионная дистония, постинфекционный энцефалит, аутизм, эпилепсия, шизофрения.

Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребёнка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение дополнительных исследований: компьютерной томографии (КТ), электроэнцефалограммы (ЭЭГ), а также магнитно-резонансной томографии (МРТ), сдачу биохимических анализов крови.

Синдром Туретта: причины

Точные причины появления заболевания не выявлены до сих пор. Принято считать, что это в большей степени генетически обусловленное заболевание, развитие которого может быть спровоцировано дополнительными факторами. Очевидно, что заболевание связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы, но как именно оно возникает до сих пор не понятно. Существует несколько гипотез:

— Генетическая. По наблюдениям учёных, расстройство довольно часто возникает у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев выявления синдрома Туретта. Проявления болезни отлично от проявления синдрома у родителей или близких родственников. Вместо тиков могут возникать навязчивые состояния. Также отличается тяжесть проявления болезни.

Каковы причины возникновения синдрома Туретта?

— Аутоимунная. Синдром возникает в результате перенесённого заболевания, вызванного стрептококками.

— Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.

— Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение синдрома Туретта может быть связано с высоким уровнем дофамина в организме.

— Синдром возникает в результате нарушения обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка магния совместно с одновременным приёмом витамина B6 позволяет избавиться от тиков.

— Пренатальные проблемы. Влияние на плод гипоксии, сильного токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов могут возникать невротические нарушения.

— Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Когнитивные нарушения у больных синдромом Туретта

Заболевание не приводит к снижению интеллекта, но примерно у половины школьников с синдромом Туретта возникают те или иные трудности при обучении. Однако лишь у 10-15% больных они бывают столь выраженными, что делают необходимым обучение по специальным программам.

Опыт показывает, что в начальных классах больным особенно трудно даются математика и письмо, тогда как обучение чтению обычно проходит более успешно. Основная причина затруднений при обучении — СДВГ (синдром дефицита внимания и гиперактивности). Но рассеянность в школе может иметь и иные причины, например, неконтролируемый наплыв мыслей, компульсивная фиксация взора, которую больной не может преодолеть, несмотря на все его усилия, побочное действие лекарственных средств, а также постоянное напряжение, вызванное попытками держать тики «под контролем». Когнитивные нарушения могут возникать до развития тиков и усугубляться при обострении гиперкинезов.

Синдром Туретта может сопровождаться когнитивными нарушениями

При синдроме Туретта выявляют преимущественно следующие когнитивные нарушения, нейродинамические и регуляторные расстройства:

— флуктуация и быстрая истощаемость когнитивных процессов;

— нарушение концентрации и переключения внимания;

— снижение речевой активности (снижение числа вербальных ассоциаций, актуализируемых за одну минуту);

— нарушение способности копировать как простые, так и сложные рисунки (визуомоторной интеграции);

— нарушение механизма планирования, выявление тенденции к импульсивности в ответах и поведении;

-замедление переключения между этапами при проведении многоэтапных заданий. Обычно преодолевается при предоставлении подсказок;

— расстройства корковых функций — дислексия, дисграфия.

У детей, как правило, могут наблюдаться следующие сопутствующие заболевания:

Возможные сопутствующие заболевания у подростков и взрослых:

С помощью инновационного нейропсихологического теста CogniFit на СДВГ проверьте прямо сейчас, присутствуют ли у вашего ребёнка когнитивные симптомы, которые могут указывать на наличие синдрома дефицита внимания с гиперактивностью или без неё, или развитие когнитивных навыков соответствует норме. Получите результаты теста менее, чем за 30-40 минут! Тест подходит детям от 7 лет и взрослым.

Узнайте, присутствуют ли симптомы СДВГ, и получите отчёт с рекомендациями

Синдром Туретта: лечение и практические советы

Методику лечения выбирает врач. Он принимает решение о той или иной тактике ведения лечения в зависимости от тяжести симптомов.

В лечении синдрома Туретта используется различные методы:

Психологическое лечение синдрома Туретта

При психологическом лечении применяют 2 основных направления:

1. Психолого-педагогическая консультация. Больному рассказывают про его недуг, объясняют природу явлений, что успокаивает и помогает уменьшить интенсивность симптомов.

2. Когнитивно-поведенческая терапия. В этой методике тики приравнивают к приобретённым рефлексам. При их возникновении производится определённая последовательность действий, проводятся специфические тренинги, направленные на самоконтроль. Больного обучают создавать и разрушать подобные цепочки.

Обычно лечение ограничивается только психологическими методиками, лишь при отсутствии эффекта от них назначают медикаменты либо оперативное вмешательство.

Медикаментозное лечение: фармакотерапия нейролептиками

Испытания лекарств при синдроме Туретта затруднены волнообразным течением болезни с постоянно чередующимися обострениями и ремиссиями, которые необязательно возникают под влиянием приёма лекарственных средств.

На кратковременные колебания выраженности симптомов необязательно реагировать немедленно и изменять лечение синдрома Туретта. Цель лечения заключается в частичном ослаблении симптомов. Эффективность в уменьшении тиков показывают только сильнодействующие наркотические препараты. Поэтому их назначают лишь в случаях крайней необходимости. Такая осторожность связана не только с привыканием, но и с отсутствием гарантированного 100% эффекта и большим количеством осложнений. Медикаменты могут назначать как при болях во время тика, так и при больших психоэмоциональных нагрузках у больного.

Хирургическое лечение синдрома Туретта

При отсутствии эффекта от других методов терапии рекомендуется установка кардиостимулятора мозга. Операция предполагает подкожное размещение прибора в области живота. Эффективность метода достаточно высока. Но хирургическое вмешательство, как и любое лечение, также не даёт 100% гарантии на исцеление.

Вы хотите улучшить память, внимание и другие когнитивные функции у себя и у вашего ребёнка? Тренируйте основные способности мозга с помощью персональной когнитивной тренировки CogniFit! Программа автоматически определяет наиболее ослабленные когнитивные функции и предлагает режим тренировок, который подходит именно вам! Тренируйтесь регулярно 2-3 раза в неделю в течение 15-20 минут, и уже через несколько месяцев вы сможете заметить улучшения. Программа рекомендуется детям старше 7 лет и взрослым.

Индивидуальный подход к тренировке мозга от CogniFit (“КогниФит”)

Дети с синдромом Туретта: практические рекомендации родителям

Перестройка имеющегося навыка. Ребёнка следует попытаться научить контролировать тики. Этим должен заниматься квалифицированный специалист. Для перестройки навыка ребёнку нужно будет иметь чёткое представление о тикозном поведении, чтобы впоследствии научиться его корректировать.
Регулярные встречи с лечащим доктором, психиатром. Врач обязан проводить беседы и занятия с ребёнком. Оказывать психологическую поддержку, помощь в овладении своими мыслями, чувствами и поведением. Участие в консультациях должны принимать также члены семьи, где растёт ребёнок с данной проблемой.
Собственное просвещение и просвещение окружения. Понимание того, что представляет собой синдром Туретта, даёт возможность глубже вникнуть в проблемы ребёнка и понять его. Источником знаний должен стать лечащий врач, а также такие информационные ресурсы, как: интернет (медицинские и психологические порталы), медицинские учебники, журналы и статьи на данную тему.
Родителям нужно понять механизм, который становится причиной запуска очередного тика. Определению стартовой точки поможет то, что предшествовало очередному вокальному и поведенческому нарушению.
Внесение корректировок в окружение больного, его распорядок дня. Для снижения количества тиков целесообразно упорядочить распорядок дня, чтобы наименьшим образом волновать больного, а также исключить из окружения людей, вызывающих чрезмерное психоэмоциональное возбуждение. Зачастую помогают перерывы в выполнении домашних заданий, возможность дополнительного отдыха в школе и пр.
Нужно обеспечить расширенное количество возможностей для обучения больных детей. Например, детям следует предоставить возможность печатать на клавиатуре. При значительных двигательных тиках печатать на клавиатуре, конечно, легче, чем выполнять каллиграфические упражнения. Об этом следует предупредить учителей в школе и согласовать с ними методики обучения. Также не стоит запрещать ребенку подвигаться или покинуть класс, если он в этом нуждается. Иногда таким детям следует предоставить возможность уединения.
При необходимости можно практиковать занятия с репетитором или перейти на домашнее обучение. Необходимы специальные образовательные программы для больного, его семьи и школьного персонала, способствующие пониманию особенностей заболевания и развитию толерантности к симптомам.

Синдром Туретта у детей: советы родителям

Синдром Туретта: прогноз

Несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие. Как избавиться от синдрома Туретта?

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. Синдром Туретта никогда полностью не уходит, однако лечение синдрома обычно приносит положительные результаты уже через несколько месяцев. У больных стабилизируется общее состояние, становятся заметные первые, небольшие улучшения.

Своевременное лечение помогает пациенту овладеть эффективными методиками борьбы с симптомами, научиться управлять своей болезнью и вести полноценную здоровую жизнь.

Для этого больному необходимо посещать невролога, психолога и специальные занятия, которые направлены на расслабление нервной системы. Однако в тяжёлых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер.

В любом случае нужно быть внимательным к своему психическому здоровью и здоровью своих близких. Если вы замечаете странное, неадекватное поведение у себя или своих близких – не стесняйтесь обратиться к врачу. Болезнь всегда легче предотвратить или вылечить на начальной стадии.

Будьте здоровы!