Синдром вялого ребенка что это такое фото

Синдром вялого ребенка

Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная гипотония любого генеза. Термин объединяет группу заболеваний различной этиологии, каждое из которых проявляется снижением мышечного тонуса, чаще с рождения. Также могут отмечаться расстройства глотания и дыхания, судорожный синдром и нарушения сознания. Синдром вялого ребенка диагностируется по характерной позе пациента, требует инструментального подтверждения мышечной гипотонии. С целью выяснения этиологии синдрома проводится МРТ-диагностика, лабораторное обследование, генетическое картирование и другие исследования. Лечение патогенетическое и симптоматическое, применяются нейрометаболические средства, ИВЛ.

Общие сведения

Синдром вялого ребенка не является самостоятельной нозологией, однако его выделение оказалось необходимым в практической медицине, поскольку комплекс проводимых терапевтических мероприятий при мышечном гипотонусе различной этиологии часто идентичен. Термин предложен в 1958 году американским невропатологом Гринфилдом, хотя случаи врожденной мышечной гипотонии описывались еще в начале XX века. Полиэтиологическая природа состояния делает синдром вялого ребенка одной из наиболее актуальных проблем педиатрии. На сегодняшний день известно более 80 нозологических форм, одним из симптомов которых является прогрессивное снижение мышечного тонуса. Подавляющее большинство этих заболеваний имеют неблагоприятное течение, обеспечивая в целом высокий показатель летальности.

Синдром вялого ребенка

Причины синдрома вялого ребенка

Выделяют мышечную гипотонию центрального и периферического генеза. В первом случае синдром вялого ребенка является следствием поражения на уровне центральной и периферической нервной системы, от головного и спинного мозга до периферических нервов. Примерами заболеваний служат сепсис и менингит, внутриутробные инфекции и наследственные хромосомные заболевания, органические ацидурии и другие генетические нарушения метаболизма. Периферическая мышечная гипотония связана с повреждением миоцитов, как правило, системным. Речь идет о врожденных мышечных дистрофиях и миопатиях. Ярким примером заболеваний данной группы является спинальная мышечная атрофия Верднинга-Гоффмана.

Существует классификация причин синдрома вялого ребенка, согласно которой заболевание может иметь неврологическую и соматическую этиологию. Очевидно, что к первой группе причин относятся все неврологические патологии как центральной нервной системы, так и периферических нервов. Из соматических нозологий, вызывающих мышечную гипотонию в раннем возрасте, можно выделить метаболические нарушения, внутриутробные инфекции и сепсис новорожденных, врожденные пороки сердца, алиментарные расстройства и т. д. Таким образом, синдром вялого ребенка может быть связан с различными состояниями, которые приводят к нарушению регуляции мышечного тонуса на любом уровне нервной системы.

Симптомы синдрома вялого ребенка

Чаще всего снижение мышечного тонуса наблюдается в первые дни после рождения, иногда – в первые часы. Симптоматика зависит от конкретного заболевания, вызвавшего гипотонию, при этом имеются общие признаки синдрома вялого ребенка. Мышечная гипотония проявляется в характерной позе ребенка, так называемой позе «лягушки», при которой ноги широко разведены и согнуты в коленях, а стопы развернуты друг к другу подошвенной стороной. Во время осмотра отмечается чрезмерная подвижность в суставах, обусловленная снижением сопротивления мышц. Иногда мышечный тонус остается повышенным в дистальных отделах конечностей, при общей гипотонии кулачки малыша сжаты.

Сопутствующая симптоматика синдрома вялого ребенка различается в зависимости от причины и уровня поражения нервной системы. При травматическом и инфекционном повреждении головного мозга мышечная гипотония может сопровождаться нарушениями сознания и судорогами. При этом снижение мышечного тонуса, как правило, является временным и вскоре сменяется гипертонусом. При мышечных дистрофиях и врожденных миопатиях мышечная гипотония, наоборот, прогрессирует. Со временем слабость отмечается не только в мышцах конечностей, но и в дыхательных мышцах и мышцах, участвующих в глотании. Ребенок начинает испытывать трудности с приемом пищи, возможна одышка и приступы апноэ.

Диагностика и лечение синдрома вялого ребенка

Синдром вялого ребенка можно заподозрить уже в первые часы после рождения во время планового осмотра педиатром. Характерная поза и внешний вид описаны выше. Наряду с внешним осмотром проводятся неврологические пробы, такие, как тракция за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание. Голова ребенка при этом свисает, тонус в руках и ногах визуально снижен. Электронейромиография дает возможность обнаружить синдром вялого ребенка периферического генеза. МРТ позволяет выявить атрофию в некоторых отделах головного мозга. Лабораторная диагностика исключает инфекционные причины. Также обязательно обследование сердца. Генетическое картирование проводится с целью подтверждения хромосомных патологий, к которым относится синдром Дауна и наследственные метаболические нарушения.

Специфической терапии не разработано. Положительный эффект может оказывать применение энерготоников и нейрометаболических препаратов, однако улучшение состояния незначительное и временное. Часто требуется кислородная поддержка, используется ИВЛ. Большинство заболеваний, представленных в клинике синдромом вялого ребенка, прогрессируют быстро или медленно, но их течение, как правило, необратимо. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Высока смертность в первые месяцы и годы жизни. Летальные исходы часто связаны со слабостью дыхательных мышц, а также с проявлениями основного заболевания – септическими осложнениями, метаболическими расстройствами и др.

Синдром вялого ребенка – лечение в Москве

Источник

Явление, о котором мы расскажем в этом материале, не считается самостоятельным заболеванием. Синдром вялого ребенка является признаком ряда патологий и болезней, диагностируемых у новорожденных. В статье мы разберем характеристику синдрома, его основные симптомы, возможные причины, возможности диагностики и лечения.

Что это?

Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная слабость (гипотония), происхождение которой может быть различным. Причина – патологии и заболевания различной этиологии, что характеризуются снижением тонуса мускулатуры.

Синдром вялого ребенка часто сопровождают такие расстройства, как дисфункции глотательной и дыхательной системы, нарушение сознания, судорожные реакции. Мы уже отметили, что он не является самостоятельным заболеванием. Однако его обособление необходимо по той причине, что комплекс лечебных мероприятий при различных болезнях-причинах практически одинаков.

Термин “синдром вялого ребенка” был предложен в 1958 году ученым-невропатологом Гринфилдом (США). Однако исследования такого состояния новорожденных проводились еще с начала XX века.

В первую очередь педиатр диагностирует состояние по характерной безжизненной позе малыша. Однако мышечную гипотонию для определения диагноза нужно подтверждать инструментальным обследованием. Для выяснения причин состояния в современности применяется МРТ, генетическое картирование, лабораторные анализы.

Направления терапии – симптоматическая и патогенетическая. Широко используется искусственная вентиляция легких, препараты нейрометаболического действия.

Сегодня синдром считается одной из актуальных проблем мировой педиатрии. Выявлено более 80 заболеваний, при которых он может проявляться. Что печально: подавляющее их число имеет неутешительные прогнозы, подтверждающие высокий процент летального исхода.

синдром вялого ребенка симптомы

Самые частые причины состояния

Как показывает статистика, диффузную гипотонию (общую мышечную слабость) в 3/4 случаев вызывает следующее:

Перинатальная ишемия.
Перинатальная гипоксия.
Мышечные спинальные дистрофии.
Дисгенетический синдром.

Классификация сопутствующих заболеваний

Синдром вялого ребенка может быть следствием заболевания, относящегося к одной из нижеперечисленных групп.

Нейромышечные патологии:

Врожденная миопатия.
Врожденная дистрофия мускулатуры.
Дефицит цитохром-С-оксидазы.
Спинальная мышечная инфантильная дистрофия.
Миотоническая врожденная миопатия.
Болезнь Помпе.
Синдром деплеции митохондриальной ДНК.

Нарушения в работе центральной или перифирической нервной системы:

Интоксикации.
Сепсис.
Нарушения передачи нервных импульсов.
Синдром Дауна.
Перинатальная асфиксия.
Внутричерепное кровоизлияние.
Синдром, связанный с нарушением прибавки веса тела.
Врожденная форма гипотериоза.
Синдром Прадера-Вилли.
Мальформации, повреждения спинного мозга, иные родовые травмы.

Синдром вялого ребенка также может быть следствием следующих патологий и дисфункций:

Центральная приобретенная гипотония.
Поражение клеток переднего рога.
Заболевания соединительных тканей.
Поражения нервно-мышечных синапсов.

синдром вялого ребенка фото

Влияние состояния здоровья матери

Влияет ли как-то состояние будущей матери на рождение малыша с синдромом вялого ребенка? Специалисты в ходе исследований отметили следующее:

У части маленьких пациентов матери страдали от нейромышечных патологий. В частности, мышечной миотонической дистрофии. Болезнь ограничивает естественное движение плода в утробе.
У части матерей был диагностирован язвенный колит. Это заболевание также ограничивает движение эмбриона.
Прием во время беременности алкогольных напитков, наркотических веществ, антиконвульсантов тоже в ряде случаев становился причиной рождения ребенка с диффузной гипотонией.

синдром вялого ребенка причины

Симптоматика

Признаки синдрома вялого ребенка становятся заметными уже в первые дни (а иногда и в первые часы) появления на свет. Конкретная симптоматика будет зависеть от заболевания, патологии, что сопровождается гипотонией (мышечной слабостью). Однако наблюдаются и общие симптомы синдрома вялого ребенка:

Характерная “поза лягушки”. Ножки ребенка будут широко разведены и согнуты в коленках, стопы при этом “смотрят” друг на друга подошвенной поверхностью.
Во время осмотра доктором наблюдается чрезмерная суставная подвижность. Ее обуславливает сниженное мышечное сопротивление.
В некоторых случаях в дистальных зонах конечностей мышечный тонус сохраняется повышенным. Если же гипотония общая, то кулачки новорожденного сжаты.
Если синдром вызван инфекционным, травматическим повреждением головного мозга, могут присутствовать судороги, потеря сознания. Снижение мышечного тонуса здесь временное, сменяющееся уже гипертонусом.
При врожденной миопатии и мышечной дистрофии гипотония, напротив, будет только прогрессировать. Она начинается мышечной слабостью конечностей, переходя на дыхательную и глотательную систему. Ребенку трудно принимать пищу, у него диагностируется одышка и приступы апноэ.

синдром вялого ребенка клиническая картина

Диагностика состояния

Синдром вялого ребенка (фото в статье иллюстрируют особенности подобного состояния новорожденного) определяется специалистом в первые дни и даже часы жизни. Прежде всего, по характерному внешнему виду, позе малыша.

Второй этап диагностики – неврологические пробы. Это тракция (вытягивание) за верхние конечности в положении лежа, вертикальное, горизонтальное подвешивание. При синдроме вялого ребенка голова малыша при этих манипуляциях свисает, тонус в ручках и ножках визуально снижен.

Также проводятся следующие диагностические процедуры:

Электронейромиография. Обследование помогает выявить периферическое происхождение синдрома.
МРТ. Выявление атрофии в некоторых участках головного мозга.
Лабораторная диагностика. Подтверждает/опровергает инфекционную причину синдрома.
Обследование сердца.
Генетическое картирование. Выявляет/исключает причину синдрома – хромосомные патологии. Такие, как метаболические наследственные дисфункции, болезнь Дауна.

синдром вялого ребенка признаки

Методы терапии

Методики специфического лечения синдрома вялого ребенка на сегодняшний день не существуют. При данном состоянии эффективны нейрометаболические средства, энерготоники. Но они могут гарантировать лишь незначительное временное улучшение состояния малыша.

Многим детям, страдающим от симптома, требуется кислородная поддержка, искусственная вентиляция легких.

родовые травмы синдром вялый ребенок

Прогнозы специалистов

Развитие заболеваний, что вызывают, в числе всего прочего, синдром вялого ребенка, может быть как стремительным, так и замедленным. Однако их течение будет, к сожалению, необратимым.

Из всего сказанного можно выявить, что прогноз довольно неблагоприятный. Среди детей с данным синдромом высока смертность в первые месяцы и годы жизни. Причин возможного летального исхода несколько:

Слабость дыхательных мышц.
Метаболические расстройства.
Септические осложнения и проч.

синдром вялого ребенка лечение

Что такое синдром вялого ребенка? Это проявление гипотонии, которая сначала затрагивает конечности новорожденного, а затем становится общей, диффузной. Отмечается состояние при многих заболеваниях различной этиологии у детей. К сожалению, на сегодняшний день прогнозы излечения неутешительны. При данной патологии отмечается высокая смертность пациентов.

Источник

Синдром вялого ребенка У маленьких детей нередко выявляют мышечную гипотонию.
Это понижение тонуса мышц, что также обозначается синдромом вялого ребенка.К развитию патологии приводят множество причин, поэтому состояние требует тщательной диагностики.

Впервые симптомокомплекс описал Оппенхайм в 1911 г. Он отметил амиотонию при врожденных миопатиях, имея ввиду характерный вид ребенка, вызванный амимией, вялостью мускулатуры. Позже в содержание термина вошли также некоторые патологии ЦНС и нервно-мышечной системы.

Общая информация

Синдром вялого ребенка не является самостоятельным заболеванием. Под этим термином понимают различные патологии, которые сопровождаются прогрессирующим гипотонусом мышц. Течение у большинства из этих болезней неблагоприятное, показатель летальности высок. Все это делает синдром одной из самых актуальных проблем в современной педиатрии.

На данный момент СВР объединяет более 80 заболеваний, при которых наблюдается гипотония и слабость мышц.

Причины состояния вялости

В 60% случаев синдрома вялого ребенка развивается на фоне ранней стадии болезни Верднига-Гоффманна. Часто его причиной становится ДЦП, тяжелый рахит. Синдром нередко возникает при болезнях Морфана, Дауна. Также в литературе описаны метаболические расстройства, которые сопровождаются мышечной гипотонией.

К распространенным причинам СВР также относятся:

врожденные миопатии и мышечные дистрофии;
сепсис;
интоксикации;
перинатальная асфиксия или ишемия;
внутричерепные кровоизлияния;
повреждения спинного мозга.

Иногда развитие синдрома бывает обусловлено нейромышечными патологиями, язвенным колитом у матери, что ограничивает подвижность плода в утробе. Больные дети нередко рождаются у женщин, которые во время беременности употребляли алкоголь, наркотики, антиконвульсанты.

Симптомы синдрома

Симптомокомплекс типичный. Это 4 признака, которые замечают сразу при рождении:

«расслабленная» поза;
слабое сопротивление в суставах при пассивных движениях;
высокая амплитуда суставных движений;

Чаще всего сниженный тонус мышц выявляется в первые дни или даже часы после появления ребенка на свет. Он лежит с широко расставленными и согнутыми в коленях ногами, а стопы повернуты подошвами друг к другу. Ребёнок не может фиксировать голову – она свисает, когда малыша переводят из лежачего в сидячее положение, потягивая за руки.

К косвенным признакам относятся вялое сосание, слабый крик, проблемы с дыханием и глотанием. При инфекционных или травматических повреждениях мозга ребёнок может также терять сознание, страдать судорогами.

Диагностика заболевания

При подозрении на СВР после внешнего осмотра проводят неврологические пробы, включая тракцию за руки в лежачем положении, подвешивание. У больного малыша голова свисает, видно, что тонус конечностей сниженный.

Далее проводят электронейромиографию – метод позволяет установить синдром периферического генеза. Также проводится МРТ для выявления атрофии определенных отделов мозга. Проводятся лабораторные анализы для исключения инфекционных факторов.

Обязательно нужно обследовать сердце.

Генетическое картирование назначается, чтобы подтвердить синдром Дауна и другие хромосомные патологии.

Лечение расстройств

Ребёнку может потребоваться лечение расстройств дыхания и питание через зонд. Основной курс терапии подбирается индивидуально с учетом сопутствующих болезней и причин СВР. Кроме педиатра, привлекается целый ряд профильных врачей, включая ортопеда, логопеда, физиотерапевта, кардиолога, невропатолога, генетика.

Лечебный массаж Для улучшения мышечного тонуса применяют:

ЛФК;
физиопроцедуры (массаж, ванны, закаливание);
уроки с логопедом;
развитие мелкой моторики (рисование, игры);
постановка осанки и походки;
правильное питание.

Специфической медикаментозной терапии на данный момент не существует. Положительной действие оказывают энерготоники и нейрометаболические препараты. Часто дети нуждаются в кислородной поддержке.

Последствия синдрома вялого ребенка

Мышечная гипотония приводит к серьезным последствиям для здоровья ребенка. Она негативно влияет на осанку и подвижность – ухудшаются рефлексы, связочный аппарат становится слабее. Это чревато искривлением позвоночника, многочисленными вывихами суставов, в том числе бедер, челюсти, колен, голеностопа.

При мышечной дистрофии и врожденной миопатии гипотонус прогрессирует. Постепенно ослабевают также дыхательные и глотательные мышцы. Ребенку становится трудно принимать пищу, у него появляется одышка, апноэ. Если повреждение мозга вызвано инфекцией или травмой, то со временем мышечную гипотонию сменяет гипертонус. Из-за этого ребенок начинает ходить на носочках, испытывая постоянное напряжение, становится малоподвижным. У него нарушается сон, эмоциональное состояние становится нестабильным.

Зачастую дети с синдромом вялого ребенка начинают говорить позже сверстников. Это не связано с нарушениями интеллекта, а является следствием слабых мышц грудной клетки и нарушениями дыхания.

Другие последствия – недоразвитие речи, дислалия (неправильное произношение звуков).

Профилактика осложнений

Нельзя заранее предвидеть синдром вялого ребенка, но можно снизить риск его развития. Профилактика заключается в грамотном поведении мамы до, во время и после беременности. Женщина должна отказаться от вредных привычек, тщательно следить за своим здоровьем и за состоянием развития ребенка в утробе. Для этого следует сдавать все необходимые анализы и проходить исследования. После рождения ребёнка его необходимо регулярно водить на осмотры к педиатру.

Соблюдение этих правил поможет свести риск развития заболевания к минимуму либо вовремя выявить патологию. Чем раньше начнётся лечение, тем больше шансов, что оно окажется успешным.

Источник